Вторинні імунодефіцити

Вторинні імунодефіцити – це хвороби імунної системи, що виникають у дітей та дорослих, не пов’язані з генетичними дефектами та характеризуються розвитком повторних, затяжних інфекційно-запальних патологічних процесів, що погано піддаються етіотропному лікуванню. Виділяють набуту, індуковану та спонтанну форму вторинних імунодефіцитів. Симптоматика обумовлена ​​зниженням імунітету і відбиває конкретне ураження тієї чи іншої органу (системи). Діагностика заснована на аналізі клінічної картини та даних імунологічних досліджень. У лікуванні використовують вакцинацію, замісну терапію, імуномодулятори.

Вторинні імунодефіцити – порушення імунітету, які розвиваються в пізній постнатальний період і не пов’язані з генетичними дефектами, виникають на тлі початково нормальної реактивності організму та обумовлені конкретним причинним фактором, що спричинив розвиток дефекту імунної системи.

Причинні чинники, що призводять до порушення імунітету, різноманітні. Серед них – тривалий несприятливий вплив зовнішніх факторів (екологічних, інфекційних), отруєння, токсична дія лікарських препаратів, хронічні психоемоційні навантаження, недоїдання, травми, оперативні втручання та тяжкі соматичні захворювання, що призводять до порушення роботи імунної системи, зниження опірності організму, розвитку та новоутворень.

Перебіг захворювання може бути прихованим (скарги та клінічна симптоматика відсутня, наявність імунодефіциту виявляється лише при лабораторному дослідженні) або активним з наявністю ознак запального процесу на шкірі та в підшкірній клітковині, верхніх дихальних шляхах, легенях, сечостатевій системі, травному тракті та інших органах. На відміну від минучих зрушень в імунітеті, при вторинному імунодефіциті патологічні зміни зберігаються і після ліквідації збудника захворювання та усунення запалення.

Привести до вираженого та стійкого зниження імунного захисту організму можуть найрізноманітніші етіологічні чинники – як зовнішні, так і внутрішні. Вторинний імунодефіцит нерідко розвивається при загальному виснаженні організму. Тривале недоїдання з дефіцитом у раціоні білка, жирних кислот, вітамінів та мікроелементів, порушення всмоктування та розщеплення поживних речовин у травному тракті призводять до порушення процесів дозрівання лімфоцитів та знижують опірність організму.

Тяжкі травматичні пошкодження опорно-рухового апарату і внутрішніх органів, великі опіки, серйозні оперативні втручання, як правило, супроводжуються крововтратою (поряд з плазмою втрачаються білки системи комплементу, імуноглобуліни, нейтрофіли і лімфоцити), а викид кортикостеро функцій (кровообігу, дихання та ін) ще більше пригнічує роботу імунітету.

Провідну роль розвитку вторинних імунодефіцитів грають хронічні вірусні інфекційні захворювання (ВІЛ, цитомегаловірусна інфекція, віруси Епштейна-Барр та інші герпес-віруси, рідше кір, краснуха, вірусні гепатити і т. д.), викликаючи. Несприятливий вплив на імунний статус має бактеріальна та грибкова інфекція, паразитарні захворювання.

Виражене порушення обмінних процесів в організмі при соматичних захворюваннях (хронічні гломерулонефрити, ниркова недостатність) та ендокринних розладах (діабеті, гіпо- та гіпертиреозі) призводить до пригнічення хемотаксису та фагоцитуючої активності нейтрофілів і, як наслідок, до вторинного частіше це піодермії, абсцеси та флегмони).

Знижується імунітет при тривалому прийомі деяких лікарських препаратів, які мають переважну дію на кістковий мозок і кровотворення, порушують формування та функціональну активність лімфоцитів (цитостатики, глюкокортикоїди та ін.). Такий ефект має і променеве вплив.

При злоякісних новоутвореннях відбувається продукція пухлиною імуномодулюючих факторів та цитокінів, внаслідок чого знижується кількість T-лімфоцитів, збільшується активність клітин-супресорів, пригнічується фагоцитоз. Ситуація посилюється при генералізації пухлинного процесу та метастазуванні у кістковий мозок. Вторинні імунодефіцити нерідко розвиваються при аутоімунних захворюваннях, гострих та хронічних отруєннях, у людей похилого віку, при тривалих фізичних та психоемоційних навантаженнях.

Клінічні прояви характеризуються наявністю в організмі затяжного стійкого до етіотропної терапії хронічного інфекційного гнійно-запального захворювання на фоні зниження імунного захисту. При цьому зміни можуть бути минущими, тимчасовими або мають необоротний характер. Виділяють індуковану, спонтанну та набуту форми вторинних імунодефіцитів.

До індукованої форми відносять порушення, що виникають внаслідок конкретних причинних факторів (рентгенівське випромінювання, тривалий прийом цитостатиків, кортикостероїдних гормонів, тяжкі травми та великі хірургічні операції з інтоксикацією, крововтратою), а також при тяжкій соматичній патології (цукрова діабет недостатність) та злоякісних пухлинах.

При спонтанній формі видимий етіологічний фактор, що спричинив порушення імунного захисту, не визначається. Клінічно при цій формі відзначається наявність хронічних, що важко піддаються лікуванню і часто загострюються захворювань верхніх дихальних шляхів і легень (синусити, бронхоектази, пневмонії, абсцеси легень), травного тракту та сечовивідних шляхів, шкіри та підшкірної клітковини (фурункули, карбу) , що викликані умовно-патогенними мікроорганізмами В окрему – набуту форму виділено синдром набутого імунодефіциту (СНІД), спричинений ВІЛ-інфекцією.

Про наявність вторинного імунодефіциту при всіх стадіях можна судити з загальних клінічних проявів інфекційно-запального процесу. Це може бути тривалий субфебрилітет або лихоманка, збільшення лімфатичних вузлів та їх запалення, біль у м’язах та суглобах, загальна слабкість та стомлюваність, зниження працездатності, часті застудні захворювання, повторні ангіни, часто рецидивні хронічні гайморити, бронхіти, бронхіти, бронхіти п. При цьому ефективність стандартної антибактеріальної та протизапальної терапії невисока.

Виявлення вторинних імунодефіцитів вимагає комплексного підходу та участі в процесі діагностики різних лікарів-фахівців – алерголога-імунолога, гематолога, онколога, інфекціоніста, оториноларинголога, уролога, гінеколога та ін. При цьому враховується клінічна картина захворювання, що свідчить про наявність хронічної інфекції , а також виявлення опортуністичних інфекцій, спричинених умовно-патогенними мікроорганізмами.

Необхідно вивчення імунного статусу організму з використанням усіх доступних методик, що застосовуються в алергології та імунології. Діагностика ґрунтується на дослідженні всіх ланок імунітету, що беруть участь у захисті організму від інфекційних агентів. При цьому вивчається фагоцитарна система, система комплементу, субпопуляції T- та B-лімфоцитів. Дослідження виконуються шляхом проведення тестів першого (орієнтовного) рівня, що дозволяє виявити грубі загальні порушення імунітету та другого (додаткового) рівня з ідентифікацією конкретного дефекту.

При проведенні скринінгових досліджень (тести 1 рівня, які можна виконати в будь-якій клініко-діагностичній лабораторії) можна отримати інформацію про абсолютну кількість лейкоцитів, нейтрофілів, лімфоцитів та тромбоцитів (зустрічається як лейкопенія, так і лейкоцитоз, відносний лімфоцитоз, підвищена та сироваткових імуноглобулінів G, A, M та E, гемолітичної активності комплементу Крім того, можна виконати необхідні шкірні проби для виявлення гіперчутливості уповільненого типу.

При поглибленому аналізі вторинного імунодефіциту (тести 2 рівня) визначається інтенсивність хемотаксису фагоцитів, завершеність фагоцитозу, субкласи імуноглобулінів та специфічні антитіла до конкретних антигенів, продукція цитокінів, індукторів T-клітин та інші показники. Аналіз отриманих даних повинен проводитися тільки з урахуванням конкретного стану пацієнта, супутніх захворювань, віку, наявності алергічних реакцій, аутоімунних розладів та інших факторів.

У процесі обстеження проводиться диференціальна діагностика з первинними імунодефіцитами, затяжними інфекційними захворюваннями вірусної, бактеріальної, грибкової та паразитарної природи, соматичними захворюваннями, ендокринними розладами, новоутвореннями.

Ефективність лікування вторинних імунодефіцитів залежить від правильності та своєчасності виявлення етіологічного фактора, що спричинив появу дефекту імунної системи та можливості його усунення. Якщо порушення імунітету виникло на тлі хронічної інфекції, застосовуються заходи щодо ліквідації вогнищ запалення з використанням антибактеріальних препаратів з урахуванням чутливості до них збудника, проведенням адекватної противірусної терапії, використанням інтерферонів тощо. Якщо причинний фактор – недостатнє харчування та авітаміноз, проводяться заходи щодо розробці правильного раціону харчування зі збалансованим поєднанням білків, жирів, вуглеводів, мікроелементів та необхідної калорійності. Також усуваються наявні порушення обміну речовин, відновлюється нормальний гормональний статус, проводиться консервативне та оперативне лікування основного захворювання (ендокринна, соматична патологія, новоутворення).

Важливий компонент лікування хворих на вторинний імунодефіцит – імунотропна терапія з використанням активної імунізації (вакцинації), замісного лікування препаратами крові (внутрішньовенне введення плазми, лейкоцитарної маси, людського імуноглобуліну), а також використанням препаратів імунотропної дії (імуностимуляторів). Доцільність призначення того чи іншого лікувального засобу та підбір дозування здійснюється лікарем алергологом-імунологом з урахуванням конкретної ситуації. При минущому характері імунних порушень, своєчасному виявленні вторинного імунодефіциту та доборі правильного лікування прогноз захворювання може бути сприятливим.