Вторинний біліарний цироз печінки

Вторинний біліарний цироз печінки – це дифузна прогресуюча поразка печінки з вираженою фіброзною та вузловою перебудовою паренхіми, в основі якої лежить тривала обструкція позапечінкових жовчних шляхів. Характеризується жовтяницею, свербінням шкіри, гіпертермією, болями в правому підребер’ї. Для діагностики патології проводиться дослідження біохімічних показників крові, УЗД, черезшкірна чреспечінкова холангіографія або ендоскопічна ретроградна холангіопанкреатографія, біопсія печінки. Показано хірургічне усунення обструкції загальної жовчної протоки.

Розвиток вторинного біліарного цирозу печінки обумовлено тривалим частковим або повним порушенням відтоку жовчі з печінки внаслідок обструкції холедоха (загальної жовчної протоки) або однієї з його великих гілок. Безпосередніми причинами обструкції холедоха у дорослих найчастіше виступають післяопераційні стриктури або каміння у жовчних протоках, які супроводжуються холангітом. Таким чином, патогенетично вторинний біліарний цироз печінки тісно пов’язаний із жовчнокам’яною хворобою, холелітіазом та операціями на жовчних шляхах (найчастіше холецистектомією). Іноді до утворення стриктур жовчних проток призводить тривалий перебіг хронічного панкреатиту.

Пацієнти з раком підшлункової залози чи жовчних шляхів, зазвичай, не доживають до вторинного біліарного цирозу печінки. Однак у поодиноких випадках при повільному розвитку раку головки підшлункової залози, фатерового сосочка або жовчних ходів може виникати механічна обструкція позапечінкових жовчних проток. До рідкісних причин вторинного біліарного цирозу також відносять доброякісні пухлини та кісту холедоха. Вторинний біліарний цироз печінки у дітей розвивається переважно на тлі вродженої атрезії жовчних шляхів або муковісцидозу.

Тривалий позапечінковий холестаз, обумовлений однією з зазначених вище причин, призводить до утворення центролобулярних, а, надалі, і перипортальних некрозів, розростання та розширення жовчних канальців та міждолькових жовчних проток. Надалі розвиваються явища асептичного або бактеріального холангіту і перихолангіту, що призводить до прогресуючого розширення портальних трактів через їх набряк та фіброзні зміни.

Жовч із пошкоджених внутрішньопечінкових проток накопичується в ділянках перипортальних некрозів, утворюючи так звані жовчні «озера», оточені ксантомними клітинами, багатими на холестерин. Як і при будь-якому пошкодженні паренхіми печінки, починаються процеси регенерації гепатоцитів, що супроводжуються розвитком дрібновузлкового цирозу печінки. Залежно від ступеня обструкції вторинний біліарний цироз печінки може розвинутись у термін від 3-12 місяців до 5 років.

Спочатку захворювання переважає симптоматика первинної патології, що спричинила обструкцію жовчних проток. Подальший розвиток захворювання подібний до первинного біліарного цирозу печінки. При вторинному біліарному цирозі печінки найбільш виражені явища жовтяниці та свербежу. При наростанні жовтяниці спостерігається поява темної сечі та знебарвленого калу. Часто відзначається нудота, субфебрилітет, епізодична лихоманка, біль у правих відділах живота, пов’язані рецидивами холангіту чи жовчної коліки. Характерно прогресуюче зниження маси тіла та швидка стомлюваність, стеаторея, спленомегалія та гепатомегалія.

При розпізнаванні вторинного біліарного цирозу печінки лікар-гепатолог враховує клініко-лабораторні ознаки позапечінкової обструкції жовчних шляхів, дані анамнезу (наявність ЖКБ, операцій на жовчних шляхах, холангіту), особливості перебігу раннього періоду захворювання.

При огляді пацієнта з вторинним біліарним цирозом печінки виявляється типова жовтяничність шкірних покривів, розчісування шкіри, ксантелазми та ксантоми. Пальпація живота виявляє гепатоспленомегалію, болючість печінки. У біохімічних пробах крові виявляється підвищення рівня холестерину, білірубіну, амінотрансфераз, лужної фосфатази. У 40-50% пацієнтів підвищуються рівні γ-глобулінів та IgM. Дані загального аналізу крові характеризуються анемією, лейкоцитозом, прискоренням ШОЕ; загального аналізу сечі – інтенсивним фарбуванням сечі, наявністю жовчних пігментів, протеїнурією.

За результатами УЗД черевної порожнини (УЗД печінки та жовчних шляхів) визначається гепатоспленомегалія, причина обструкції жовчовивідних шляхів (камінь, стриктура, пухлина тощо). Остаточно причину обструкції вдається з’ясувати під час проведення черезшкірної через холангіографії або ретроградної холангіопанкреатографії. При необхідності підтвердження вторинного біліарного цирозу, що розвинувся, показано проведення біопсії печінки. У пізніх стадіях виявлення ознак портальної гіпертензії може знадобитися ендоскопічне обстеження ШКТ: эзофагоскопия, гастроскопия, ректороманоскопия.

Першорядним завданням є декомпресія жовчних шляхів та нормалізація відтоку жовчі. Хірургічна тактика може включати холедохотомію, холедохостомію, екстракцію конкрементів з холедоха та жовчних проток (в т. ч. при РХПГ), ендоскопічне бужування стриктур позапечінкових жовчних проток, ендоскопічне стентування холедоків, балонну. Відновлення прохідності жовчних шляхів призводить до помітного поліпшення стану пацієнтів і збільшення тривалості життя навіть при цирозі.

При непереборній обструкції жовчних шляхів з метою попередження інфекції або рецидивів холангіту проводиться антибіотикотерапія. Також при вторинному біліарному цирозі печінки показаний прийом гепатопротекторів, вітамінів групи В та вітамінів-антиоксидантів (А, С, Е), селену. Для зменшення свербежу використовуються антигістамінні засоби, транквілізатори. У пізніх стадіях вторинного біліарного цирозу показано трансплантацію печінки.

У разі, якщо обструкція жовчних шляхів залишається неустраненной, захворювання прогресує. Ускладненнями пізньої стадії вторинного біліарного цирозу печінки можуть стати стравохідні, шлункові або кишкові кровотечі, тромбоз ворітної вени, асцит, гепатоцелюлярна карцинома, інтеркурентні інфекції. Тривалість життя при вторинному біліарному цирозі печінки багато в чому визначається причинами закупорки жовчних проток та можливістю їх усунення. Після трансплантації печінки не виключається розвиток рецидиву стриктур та цирозу. Профілактика вторинного біліарного цирозу печінки потребує своєчасної діагностики та усунення захворювань, що призводять до обструкції позапечінкових жовчних шляхів.