Вторинний паркінсонізм

Вторинний паркінсонізм – Клінічний термін, що поєднує всі випадки появи синдрому паркінсонізму, обумовлені впливом різних вражаючих ЦНС факторів або наявністю первинного захворювання. На відміну від хвороби Паркінсона вторинний паркінсонізм має гостріший початок, характеризується початковою симетричністю паркінсонічних проявів та присутністю інших симптомів ураження ЦНС. Діагностується на підставі анамнестичних та клінічних даних з урахуванням результатів МРТ головного мозку. Лікування спрямоване на усунення основного етіологічного фактора та блокування патогенетичних механізмів розвитку паркінсонізму.

Вторинний паркінсонізм – узагальнююче клінічне поняття, що включає всі випадки виникнення симптомів хвороби Паркінсона, пов’язані з пошкодженням нейронів базальних ядер мозку під впливом різних екзо- та ендогенних факторів. На відміну від паркінсонізму вторинного характеру ідіопатична хвороба Паркінсона виникає самостійно, без зв’язку з будь-яким фактором, що вражає головний мозок. Вторинний паркінсонізм становить близько 30%, в інших випадках діагностується хвороба Паркінсона. Відповідно до етіології виділяють лікарський, посттравматичний, токсичний, постгіпоксичний, постінфекційний, судинний паркінсонізм. Найбільш поширений лікарський паркінсонізм. Більшість його випадків посідає злоякісний нейролептичний синдром, що розвивається при тривалому чи неадекватному прийомі нейролептиків. Питання диференціювання хвороби Паркінсона і вторинного паркінсонізму має важливе значення для практиків у сфері неврології, оскільки підходи у тому терапії істотно відрізняються.

Паркінсонічні прояви можуть виникати у зв’язку з перенесеною тяжкою ЧМТ (забоєм та стисненням головного мозку) або частими ЧМТ легкого ступеня (струсами головного мозку). Причинами постінфекційного паркінсонізму бувають енцефаліт та загальні інфекції (кір, ВІЛ, епідемічний паротит, герпес та ін.). Різні отруєння (важкими металами, чадним газом, синильною кислотою, метанолом), у разі проведення своєчасної дезінтоксикації, здатні викликати токсичний паркінсонізм. Виникнення синдрому паркінсонізму можливе при інтоксикації марганцем, що спостерігається при наркоманії із вживанням синтетичних наркотиків (синтетичного героїну, екстазі). До фармпрепаратів, при прийомі яких існує ризик розвитку вторинного паркінсонізму, належать антипсихотики (нейролептики, деякі антидепресанти), антиконвульсанти, симпатолітики, протиблювотні (метоклопрамід).

Етіофактор судинного паркінсонізму виступають великий ішемічний інсульт, множинні лакунарні інфаркти мозку, хронічна ішемія головного мозку при атеросклерозі. Паркінсонізм може спостерігатися після перенесеної гіпоксії, незалежно від її генезу, у тому числі у пацієнтів, які вижили після реанімаційних заходів. Спровокувати розвиток вторинного паркінсонізму здатні: гідроцефалія, повторні епізоди гіпоглікемії, внутрішньомозкові пухлини. Синдром паркінсонізму може спостерігатися при різних дегенеративних захворюваннях ЦНС: хвороби Вільсона, деменції з тільцями Леві, прогресуючому над’ядерному паралічі, кортикобазальної дегенерації, розсіяному склерозі та ін. Щодо таких випадків вживають термін “паркінсонізм плюс”.

Основними клінічними проявами паркінсонізму виступають брадикінезія, м’язова ригідність та постуральний тремор. Брадикінезія являє собою зменшення кількості та швидкості рухів; пацієнти стають повільними, поступово у них зникає жестикуляція, збіднюється міміка, ходьба перестає супроводжуватись супутніми рухами рук. М’язова ригідність – це постійна напруга м’язів, яке спочатку виявляється при спробі пасивних рухів в кінцівки, а потім ставати помітно по напівзігнутих в ліктях і колінах кінцівках. Постуральний тремор зазвичай виражений у руках та голові, дрібне тремтіння яких відбувається у спокої та зникає при рухових актах. Згодом зазначені симптоми призводять до значної знерухомленості хворого, супроводжуються постуральними розладами (порушеннями узгодженості рухів, здатності утримувати певну позу); відбуваються характерні зміни особистості, приєднуються мнестичні порушення.

Відмінною рисою клініки вторинного паркінсонізму є швидший розвиток симптомів при маніфестації захворювання та їх прискорене прогресування надалі. Типова симетричність проявів, у той час як при хворобі Паркінсона симптоми виникають спочатку на одній стороні і набувають двостороннього характеру лише через деякий час. При вторинному характері паркінсонізму його прояви поєднуються з іншими симптомами церебрального ураження: пірамідним синдромом, мозочковою атаксією, ранніми інтелектуальними порушеннями та ін. нейролептиків, енцефаліт тощо). У лікуванні відзначається незначна ефективність дофамінергічних засобів, а усунення етіофактора іноді сприяє значному регрес паркінсонічних проявів.

Різні етіологічні варіанти паркінсонізму характеризуються своїми особливостями клініки. Так, паркінсонізм після перенесеного енцефаліту відрізняється сильною ригідністю, наявністю виражених вегетативних проявів та окулогірних кризів; тремор найчастіше відсутня. При постгіпоксичному паркінсонізмі тремор, навпаки, яскраво виражений. Судинний паркінсонізм супроводжується когнітивними розладами, раннім формуванням постуральних порушень; тремор виражений трохи. Вторинний паркінсонізм при гідроцефалії характеризується домінуванням тріади Хакіма — деменція, атаксія, нетримання сечі, при кортикобазальній дегенерації він поєднується з корковою симптоматикою — апраксією, розладом складних видів чутливості, синдромом «чужої» кінцівки, при деменції з тільцями. психічні розлади – психози, галюцинаторний синдром.

Істотне діагностичне значення за наявності симптомокомплексу паркінсонізму має виявлення ознак його вторинного характеру: існування етіофактора в анамнезі, швидка маніфестація, наявність у статусі інших неврологічних симптомів. З появою психопатологічних проявів необхідна консультація психіатра. Огляд офтальмолога дозволяє визначити наявність властивих гідроцефалій змін на очному дні або патогномонічну для хвороби Вільсона пігментацію по периферії райдужної оболонки (кільце Кайзера-Флейшера).

Виявлення ймовірних причин вторинного синдрому паркінсонізму здійснюється за допомогою МРТ головного мозку, яка більш інформативна порівняно з КТ при візуалізації дегенеративних осередків та диференціації внутрішньомозкових об’ємних утворень. При гідроцефалії МРТ визначає розширені шлуночки мозку, при постінсультних станах – зони інфарктів і т. д. Проте виявлення подібних змін саме собою не говорить про вторинність паркінсонізму. Інтерпретувати результати томографії необхідно лише співвідносячи їх із клінічними даними, оскільки не можна виключити наявність комбінації хвороби Паркінсона з іншими церебральних захворювань чи, наприклад, існування вторинного не судинного паркінсонізму і натомість судинних порушень.

Основу терапії складають препарати, що використовуються для лікування хвороби Паркінсона. До них відносяться агоністи дофамінових рецепторів (пірибедил, праміпексол, бромокриптин), фармпрепарати левадопи, селективні незворотні інгібітори МАО (моклобемід, пірліндол, бефол). Лікування стартує з монотерапії. Препаратом вибору, як правило, є проноран. На відміну від хвороби Паркінсона, при вторинному паркінсонізмі левадопа показує слабку ефективність.

Паралельно із протипаркінсонічним лікуванням здійснюється терапія, спрямована на причину ураження базальних ядер. При токсичному паркінсонізмі здійснюється дезінтоксикація, при постгіпоксичному – оксигенотерапія та нейрометаболічне лікування, при судинному – судинна терапія (вінпоцетин, ніцерголін, пентоксифілін). Лікарський паркінсонізм є показанням до відміни або заміни препарату, що зумовив його виникнення. При посттравматичному та постінфекційному паркінсонізмі показані курси нейрометаболічної терапії (пірацетам, піритинол, вітаміни гр. В, ліпоєва кислота). спрямованої на уповільнення дегенеративних процесів, що відбуваються в нейронах. Основне лікування доповнюється масажем для зменшення ригідності та ЛФК для якомога тривалішого збереження рухової активності пацієнта.