Вульгарна пухирчатка

Вульгарна пухирчатка (бульбашка звичайна) – захворювання з аутоімунним механізмом розвитку, що характеризується виникненням на слизових оболонках і шкіри пухирів, які потім розкриваються, перетворюючись на яскраво-рожеві ерозії. При вульгарній пухирчатці часто відбувається збільшення та злиття ерозій з утворенням значних за площею вогнищ ураження. Діагностика проводиться шляхом біопсії міхура, що недавно з’явився, його гістологічного та імунологічного вивчення. У лікуванні вульгарної пухирчатки застосовуються кортикостероїди, цитостатики, методи екстракорпоральної гемокорекції.

Вульгарна пухирчатка – найчастіша клінічна форма пухирчатки. Захворюваність на неї у світі становить 0,1-0,5 на 100000 населення. Зазвичай хворіють люди віком 30-60 років. Як і інші форми пухирчатки, вульгарна пухирчатка відноситься до бульозних дерматоз, оскільки її основний елемент – це міхур. Близько 2/3 випадків захворювання починаються з появи бульбашок на слизовій порожнині рота і лише через кілька місяців процес залучається шкірний покрив.

Розвиток вульгарної пухирчатки пов’язане з порушеннями в роботі імунної системи, в результаті яких відбувається вироблення антитіл типу IgG до власних клітин шипуватого шару епідермісу. Під дією аутоантитіл відбувається руйнування десмосом, що зв’язують клітини епідермісу між собою. Втрата зв’язків між клітинами (акантоліз) призводить до того, що простір між ними заповнюється міжклітинною рідиною з утворенням характерних для вульгарної пухирчатки акантолітичних бульбашок.

Найчастіше вульгарна пухирчатка починається зі слизової рота та зіва. Через механічне пошкодження їжею бульбашки розкриваються так швидко, що їх практично ніколи не вдається побачити. У роті на тлі незміненої слизової оболонки утворюються яскраво-червоні хворобливі ерозії. Уривки лопнуючого міхура, що покривають ерозію, створюють картину білястого нальоту на ній, проте вони легко знімаються шпателем. Поступово кількість ерозій зростає. Без специфічної терапії вони не гояться, а навпаки ростуть і зливаються. Через виражений больовий синдром пацієнт не може їсти і розмовляти. Відзначається смердючий запах з рота.

Поява бульбашок на шкірі при вульгарній пухирчатці може відбуватися через кілька місяців після їх виникнення в порожнині рота, але може спостерігатися і на початку захворювання. Бульбашки утворюються на зовні незміненій шкірі, вони заповнені прозорою рідиною і часто не супроводжуються свербінням, ні болем. В окремих випадках навколо бульбашок спостерігається почервоніння шкіри як тонкого обідка. Для вульгарної пухирчатки характерна осередкова поява висипів у різних ділянках тіла. Найчастіше уражаються груди, спина, пахвові ділянки та пахвинні складки. Згодом відбувається виникнення нових бульбашок із залученням у процес здорових раніше ділянок шкіри.

Через кілька днів після своєї появи бульбашки розкриваються. Ерозії, що при цьому утворюються, мають яскраво-рожеве забарвлення. Поступово збільшуючись у діаметрі, вони зливаються та займають великі ділянки шкірного покриву. Не порушений спочатку загальний стан хворого на вульгарну пухирчатку ставати гірше, виникає субфебрилітет і слабкість. Виражені болючі відчуття перешкоджають активним рухам. При приєднанні інфекції розвивається піодермія: рідина, що знаходиться в бульбашках, стає каламутною, ерозії покриваються гнійним відокремленим, а стан пацієнта різко погіршується. Наростаюча кахексія або сепсис (при приєднанні інфекції) можуть спричинити загибель хворого.

У клінічній діагностиці вульгарної пухирчатки мають значення механічні симптоми, що свідчать про акантоліз. До них відноситься симптом Микільського – відшаровування епідермісу при легкому терті здорового на вигляд ділянки шкіри. Крайовий симптом Микільського перевіряється потягуванням за уривок стінки міхура, що лопнув. Якщо він позитивний, відбувається відшаровування епідермісу на досить велику відстань від ерозії. Симптом Асбо-Хансена – натискання пальцем на міхур при вульгарній пухирчатці призводить до відшаровування епідермісу по периферії міхура і збільшення його площі.

Для підтвердження діагнозу вульгарної пухирчатки проводять цитологічне дослідження методом Тцанка. Мікроскопія мазка-відбитка, отриманого з дна ерозії, виявляє характерні акантолітичні клітини в шипуватому шарі епідермісу. Для гістологічного дослідження під час біопсії беруть ділянку шкіри, що містить свіжий міхур. Дослідження виявляє розташовану всередині епідермісу порожнину та визначає механізм її виникнення.

Додатковими у діагностиці вульгарної пухирчатки є імунологічні методи, що підтверджують або спростовують аутоімунний характер захворювання. Пряма реакція імунофлуоресценції (РІФ) виявляє скупчення IgG у міжклітинному просторі та на оболонках клітин епідермісу. Непряма РІФ проводиться із сироваткою пацієнта та визначає наявність у ній антитіл до десмосом клітин епідермісу.

Єдиний спосіб врятувати хворого на вульгарну пухирчатку полягає у призначенні високих доз кортикостероїдів: дексаметазону, тріамцинолону та преднізолону. Початкова доза препарату залежить від тяжкості пацієнта. Зниження дозування починають лише після епітелізації всіх ерозій та припинення свіжих висипів. Поступово підбирають підтримуючу дозу – мінімальну добову кількість препарату, при прийомі якого не спостерігається поява нових висипів. Цю дозу хворий має приймати постійно.

Спільно з кортикостероїдною терапією застосовують цитостатики: метотрексат, циклоспорин, азатіоприн. Це дозволяє проводити лікування вульгарної пухирчатки меншими дозами кортикостероїдів і швидше досягти ремісії захворювання. Застосування методів екстракорпоральної гемокорекції (плазмофорез, гемосорбція тощо) дає можливість очистити кров від циркулюючих у ній імунних комплексів та антитіл. Це сприяє ремісії вульгарної пухирчатки і особливо актуально за слабкої ефективності кортикостероїдної терапії. У лікуванні вульгарної пухирчатки використовують препарати калію, анаболічні стероїди, при приєднанні інфекції – антибіотики. Для профілактики ускладнень кортикостероїдної терапії призначають медикаменти, що захищають стінку шлунка (нітрат вісмуту та ін.) та інші препарати.

Своєчасно розпочата терапія вульгарної пухирчатки кортикостероїдами, як правило, дозволяє уникнути летального результату. Однак багаторічний прийом цих препаратів неминуче призводить до виникнення тяжких ускладнень з боку внутрішніх органів та систем, які можуть стати причиною загибелі пацієнта.