Вузликовий періартеріїт

Вузликовий періартеріїт – системний васкуліт, що характеризується запально-некротичним ураженням стінок дрібних та середніх вісцеральних та периферичних артерій. Клініка вузликового періартеріїту починається з лихоманки, міалгії, артралгії, до яких приєднуються тромбангіїтичний, шкірний, неврологічний, абдомінальний, кардіальний, легеневий, нирковий синдроми. Для підтвердження діагнозу вузликового періартеріїту проводиться морфологічне дослідження шкірних біоптатів. У лікуванні використовуються кортикостероїди, імунодепресанти, цитостатики. Прогноз вузликового періартеріїту багато в чому визначається тяжкістю ураження внутрішніх органів.

Вузликовий періартеріїт відноситься до патологій з неясною етіологією. Розглядається роль вірусної інфекції (у т. ч. гепатиту В) у розвитку вузликового періартеріїту; при цьому пусковими факторами можуть бути вакцинація, введення сироваток, ліків, інсоляція або переохолодження. У відповідь на ціофактори розвивається гіперергічна реакція з утворенням імунних комплексів, які фіксуються в стінках судин і викликають у них аутоімунне запалення. Ці процеси супроводжуються виділенням ендотелієм пошкоджених судин факторів підвищеного згортання та тромбоутворення. Вузликовий періартеріїт хворіє переважно чоловіче населення від 30 до 50 років.

Виділяють класичний (з нирково-вісцеральною або нирково-поліневритичною симптоматикою), астматичний, шкірно-тромбангіїтичний та моноорганний варіанти клінічного розвитку вузликового періартеріїту. Доброякісний розвиток вузликового періартеріїту відзначається при шкірній формі без вісцеропатий. Пацієнти збережені у соматичному та соціальному плані; ремісії стійкі, проте можливі загострення васкуліту.

Повільне прогресування характерне для тромбангіїтичного варіанту вузликового періартеріїту. При цьому можуть спостерігатися артеріальна гіпертензія, периферичні неврити, мікроциркуляторні порушення в кінцівках. Рецидивуючий вузликовий періартеріїт провокується скасуванням або зниженням дозування цитостатиків, глюкокортикоїдів, лікарською алергією, інфекцією, охолодженням.

Стрімке прогресування вузликового періартеріїту пов’язане з ураженням нирок та злоякісною формою артеріальної гіпертензії. У поодиноких випадках хвороба розвивається блискавично, призводячи до загибелі пацієнта через 5-12 місяців. У клініці вузликового періартеріїту виділяють активну, неактивну та склеротичну фази.

При вузликовому періартеріїті відзначається висока хвилеподібна лихоманка, що знижується у відповідь на прийом глюкокортикоїдів або аспірину, схуднення аж до кахексії, адинамія, слабкість. Для шкірних покривів характерна блідість, мармуровість відтінку, поява сітчастого ліведо, висипів на шкірі (еритематозних, плямисто-папульозних, геморагічних, некротичних), підшкірних вузликів в області передпліч, гомілок, стегон.

М’язово-суглобові прояви при вузликовій періартеріїті включають міалгії, слабкість, болючість, атрофію м’язів; поліартралгії, що мігрують артрити великих суглобів. Нирковий симптомокомплекс у 70-97% пацієнтів із вузликовим періартеріїтом протікає з судинною нефропатією: мікрогематурією, протеїнурією, циліндрурією, швидким розвитком ниркової недостатності. Можливими наслідками є розриви аневризм судин нирок, інфаркт нирки.

Синдром кардіо-васкулярної недостатності включає розвиток коронаритів, що ведуть до стенокардії та інфаркту міокарда, міокардитів, кардіосклерозу, порушень провідності, аритмій, недостатності мітрального клапана. Характерним кардіо-васкулярним проявом вузликового періартеріїту є артеріальна гіпертензія. При поразці легень розвиваються легеневий васкуліт та інтерстиціальна пневмонія, що проявляються кашлем, задишкою, кровохарканням, торакалгією, дихальними шумами та хрипами, інфарктами легень.

Поразки шлунково-кишкового тракту при вузликовому періартеріїті протікає з нудотою, діареєю, болями в епігастрії. При ускладненому варіанті можливий розвиток панкреонекрозу, жовтяниці, прободних виразок шлунка та 12п. кишки, кровотечі. Залучення нервової системи проявляється асиметричною поліневропатією: м’язовою атрофією, хворобливістю у проекції нервових стовбурів, парестезією, парезами, трофічними розладами. У разі тяжких уражень можливе виникнення інсультів, менінгоенцефалітів, епілептиформних нападів.

Зорові порушення при вузликовому періартеріїті виражаються злоякісною ретинопатією, аневризматичними розширеннями судин очного дна. Порушення периферичного кровопостачання кінцівок викликають ішемію та гангрену пальців. При ураженнях ендокринного апарату відзначаються орхіти та епідидиміти, дисфункції надниркових залоз та щитовидної залози.

Варіант астматичного вузликового періартеріїту протікає з наполегливими нападами бронхіальної астми, шкірними проявами, лихоманкою, артралгіями та міалгіями. Домінуючими проявами шкірно-тромбангітичної форми вузликового періартеріїту служать вузлики, ліведо та геморагічна пурпура. Для підшкірних вузликів характерне розташування вздовж судинних пучків кінцівок. Ця симптоматика розвивається на тлі міалгій, лихоманки, пітливості, схуднення. Вузликовий періартеріїт, що протікає за моноорганним типом, характеризується вісцеропатіями і встановлюється після гістологічного дослідження біоптату або віддаленого органу.

Ускладнені форми вузликового періартеріїту можуть супроводжуватися розвитком інфарктів та склерозу органів, розривом аневризм, проривом виразок, гангреною кишечника, уремією, інсультом, енцефаломієлітом.

У загальноклінічному аналізі сечі визначається мікрогематурія, протеїнурія та циліндрурія; у крові – ознаки нейтрофільного лейкоцитозу, гіпертромбоцитозу, анемії. Зміни біохімічної картини крові при вузликовому періартеріїті характеризуються збільшенням фракцій γ- та α2-глобулінів, сіалових кислот, фібрину, серомукоїду, УРП.

Для уточнення діагнозу при вузликовому періартеріїті проводять біопсію. У шкірно-м’язовому біоптаті черевної стінки або гомілки виявляється запальна інфільтрація та некротичні зміни судинних стінок. При вузликовому періартеріїті у крові найчастіше визначається HBsAg чи антитіла щодо нього. Під час огляду очного дна виявляються аневризматичні зміни судин. УЗДГ судин нирок визначає їхнє стенозування. При оглядовій рентгенографії легень простежується посилення легеневого малюнка та його деформація. Для діагностики кардіопатій проводиться ЕКГ, УЗД серця.

До великих діагностичних критеріїв вузликового періартеріїту відноситься наявність уражень нирок, абдомінального синдрому, коронариту, поліневриту, бронхіальної астми з еозинофілією. Додатковими (малими) критеріями є міалгії, лихоманка, схуднення. При діагностиці вузликового періартеріїту враховуються три великі і два малі критерії.

Терапія відрізняється безперервністю та тривалістю (до 2-3-х років), комплексністю та індивідуальним підбором коштів. З урахуванням форми хвороби вона проводиться спільними зусиллями ревматолога, кардіолога, нефролога, пульмонолога та інших фахівців. Перебіг ранніх та неускладнених форм вузликового періартеріїту може бути скоригований кортикостероїдною терапією преднізолоном із повтором курсів 2-3 рази на рік. У перерві між кортикостероїдними курсами призначають препарати піразолонового ряду (бутадіон) або ацетилсаліцилову кислоту.

При вузликовому періартеріїті, ускладненому злоякісною гіпертензією або нефротичним синдромом, проводять призначення імунодепресорів-цитостатиків (азатіоприну, циклофосфану). Корекція синдрому ДВЗ та гіпертромбоцитозу включає терапію гепарином, пентоксифіліном, дипіридамолом. Біопрепарати, що блокують ФНП (інфліксімаб, етанерсепт), дозволяють швидко досягти зменшення запалення.

При хронічному вузликовому періартеріїті, що протікає з м’язовою атрофією або невритами, проводяться ЛФК, гідротерапія, масаж. Методики екстракорпоральної гемокорекції (плазмаферез, гемосорбція, кріоаферез) знижують вираженість аутоімунних реакцій та в’язкість крові завдяки видаленню з кровотоку ЦВК, аутоантитіл, зайвих факторів тромбоутворення.

Перебіг вузликового періартеріїту несприятливий у плані прогнозу. Тяжкі судинні ураження (синдром ниркової недостатності, артеріальної гіпертензії, церебральних розладів, тромбози, перфоративні ускладнення тощо) можуть призводити до летального результату. Ремісія та зупинка прогресування вузликового періартеріїту досягається у 50% пацієнтів.

До профілактичних завдань входить облік лікарської непереносимості, обґрунтоване та контрольоване проведення імунізації, переливання препаратів крові, захист від інфекцій.