Виразка анети, що пенетрує.

Виразка анети, що пенетрує. – це атеросклеротична ураження аортальної стінки, при якому в середньому шарі судини формується інтрамуральна гематома. Ризик розвитку патології підвищується при поєднанні атеросклерозу з іншими серцево-судинними захворюваннями, уродженими вадами розвитку сполучної тканини. Клінічні прояви виникають лише при ускладненому перебігу хвороби та включають мігруючі болі в грудній клітці, непритомність, серцеву недостатність. Для діагностики використовують ехокардіографію, КТ та аортографію. Лікування проводиться медикаментозно чи хірургічно, що залежить від розміру дефекту та ймовірності ускладнень.

Вперше захворювання було описано у 1934 році. Раніше пенетруючі атеросклеротичні виразки аорти вважалися рідкісною патологією, але з появою в клінічній кардіології сучасних методів візуалізації ситуація змінилася. Такий тип ураження головної артерії тіла спостерігається у 2-7% хворих на гострий аортальний синдром і часто має несприятливий перебіг. У групі ризику перебувають чоловіки віком від 60 років, оскільки саме у них найчастіше спостерігається розвиток та швидке прогресування атеросклеротичних змін судин.

Виразки, що пенетрують, аорти розвиваються на тлі атеросклерозу. У посудині формуються типова атеросклеротична бляшка, яка руйнує внутрішній шар стінки (інтиму) і проникає вглиб середнього відділу (медії). Хвороба може виникати у людей будь-якої статі та віку, в основному зустрічається після 55 років. До факторів ризику ураження аорти та формування виразкового дефекту відносяться:

• Неконтрольована дисліпідемія. Відсутність своєчасної діагностики та корекції атеросклерозу супроводжується подальшим підвищенням шкідливих фракцій холестерину та прогресуванням судинного ураження. У такій ситуації зростає ризик формування великих і глибоких виразок, які переважно локалізовані в низхідному відділі аорти.
• Кардіоваскулярні хвороби. Найважливішим чинником ризику є артеріальна гіпертензія. Підвищений кров’яний тиск створює додаткове механічне навантаження на ділянки аорти, пошкоджені атеросклеротичні бляшки, що збільшує ризик утворення виразки.
• Захворювання сполучної тканини. Структурні ушкодження стінки аорти більш характерні для пацієнтів, які мають уроджені патології: синдроми Марфана та Елерса-Данло, аномалії аортального клапана. Імовірність захворювання зростає за наявності вродженої вади – коарктації аорти.

Формування типового дефекту стінки аорти починається з пошкодження її внутрішньої еластичної пластинки, що відбувається при виразки атеросклеротичної бляшки. Надалі виразка поглиблюється і досягає медії, через що на середню оболонку аорти починають діяти пульсуючі потоки крові. Постійна механічна дія провокує локальний крововилив у судинну стінку – інтрамуральну гематому.

Виразки, що пенетрують, в більшості випадків локалізовані в середньому і нижньому відділах низхідної частини грудної аорти. Залучення до патологічного процесу висхідного відділу та черевної частини судини зустрічається рідко. Середній розмір виразкового дефекту становить 2,5 см, найчастіше у пацієнта спостерігаються множинні ураження стінки аорти. Атеросклеротичні виразки супроводжуються обмеженим розшаруванням та крововиливами в аорту.

При неускладненій течії виразки пенетруючої аорти клінічні прояви відсутні. Погіршення самопочуття пов’язане із системними проявами атеросклерозу, який торкається коронарних, церебральних, ниркових та інших артерій. Серед типових скарг переважають стискаючі болі та дискомфорт у ділянці серця, непереносимість фізичних навантажень, напади головного болю та запаморочення. Уповільнення кровотоку в мозкових судинах може призвести до непритомності, зниженням пам’яті.

Ускладнені форми виразки пенетруючої аорти проявляються болісними болями в ділянці грудини, лопаток, хребта, що відповідає анатомічному розташуванню судини. При прогресуванні розшарування аортальної стінки хворобливі відчуття можуть мігрувати. Також пацієнти відчувають різку слабкість, переднепритомний стан, рясний холодний піт. Артеріальний тиск швидко знижується, пульс стає частим та має слабке наповнення.

Атеросклеротичні виразки – одна з причин нестабільності аорти, яка підвищує ризик розвитку аортального синдрому та тяжких порушень гемодинаміки. Ізольовані пенетруючі дефекти без гематоми можуть тривалий час протікати безсимптомно, тоді як наявність локального крововиливу свідчить про загрозливий розрив аорти.

При несвоєчасній діагностиці патології пацієнти стикаються з такими ускладненнями, як розшарування аорти, хибна аневризма, розрив судинної стінки з крововиливом у середостіння, порожнину перикарда або плеври. Імовірність розшарування підвищується при існуванні гематоми більше одного місяця та її діаметрі понад 45 мм. При розташуванні дефекту по передній стінці судини є ризик його прободіння з формуванням аорто-стравохідної фістули.

Імовірність смертельного результату у пацієнтів з виразкою аорти, що ускладнилася розшаруванням судини, становить близько 1% на годину в перші 2 доби від початку захворювання. За 48 годин без лікування гине близько 50% хворих. За 2 тижні після маніфестації хвороби летальність сягає 74%, за 3 місяці – 90%. Хронічне розшарування аорти має сприятливіший перебіг, проте ризик смерті при пізньому розриві судини становить до 30%.

Оскільки виразка аорти не має характерних симптомів, її виявляють випадково при обстеженні пацієнта з приводу інших скарг або при прицільній діагностиці у разі ускладненого перебігу захворювання. На першому прийомі у лікаря-кардіолога проводиться збирання скарг, з’ясування анамнезу життя, проведення аускультації серця, вимірювання АТ та інших базових досліджень. До розширеної діагностичної програми входять такі методи:

• Рентгенографія ОГК. При рентгенологічному дослідженні визначають локальне розширення та деформацію контурів аорти у її низхідній частині. При ускладненні хвороби розшаруванням та порушеннями гемодинаміки можливі ознаки плеврального випоту, розширення середостіння.
• Ехокардіографія. УЗД серця та магістральних судин інформативно для виявлення пенетруючих виразок, розташованих поблизу аортального клапана. За допомогою ЕхоКГ візуалізують інтиму, що відшаровується, і локальне затемнення, що вказує на інтрамуральну гематому. Для уточнення діагнозу проводиться чресхарчова ехокардіографія.
• Комп’ютерна томографія. МСКТ грудного та черевного відділів аорти визнана одним із найбільш ефективних способів візуалізації пенетруючих виразок. За результатами діагностики вдається визначити кількість, діаметр та точну локалізацію дефектів, виявити ознаки нестабільності атеросклеротичної бляшки.
• Аортографія. Під час рентгенконтрастного дослідження візуалізуються «відбрунькування» у посудині, які мають глибокий виразковий кратер. При цьому барвник не затікає в область ураження, що дозволяє лікарю підтвердити локальну інтрамуральну гематому.

Диференційна діагностика

При постановці діагнозу слід виключити аневризму аорти – найчастішу причину появи клінічного аортального синдрому. Диференціальну діагностику також проводять із пухлинами середостіння, гострою недостатністю аортального клапана, емболією легеневої артерії. Нетиповий характер болю потребує диференціювання з гострим плевритом, панкреатитом, холециститом.

Консервативна терапія

При невеликих дефектах аорти, які не супроводжуються внутрішньостінними крововиливами та не викликають клінічних симптомів, можлива вичікувальна тактика. Пацієнти підлягають динамічному спостереженню у кардіолога з проведенням ультразвукових та рентгенологічних методів контролю розміру артерії та стану виразки пенетруючої. Частота відвідувань лікаря становить 1-2 рази на рік при неускладненому перебігу хвороби.

Медикаментозна терапія спрямована на зниження ризику утворення гематоми та розшарування аорти. Наявність атеросклерозу – абсолютне показання до застосування гіполіпідемічних препаратів: статинів як ліків “першої лінії”, інгібіторів PCSK9, блокаторів всмоктування холестерину в кишечнику. При супутній гіпертензії проводиться персональна гіпотензивна терапія. Велику увагу приділяють нормалізації функцій системи згортання крові.

Хірургічне лікування

Великий виразковий дефект, що супроводжується інтрамуральною гематомою, вимагає оперативного втручання, щоб не допустити розшарування та розриву стінки судини. Хірургічна допомога спрямована на видалення ураженого відділу артерії та його протезування для відновлення нормального кровотоку. Сучасним варіантом лікування вважається ендоваскулярне втручання – імплантація ендопротезу для зміцнення слабкої ділянки судини.

Результати захворювання визначаються кількістю та розміром пенетруючих виразок, наявністю та тривалістю існування інтрамуральних гематом. У 48% випадків пенетруючі дефекти аорти мають безсимптомний перебіг і тривалий час не прогресують, тому для таких пацієнтів прогноз є сприятливим. Великі розміри та швидке збільшення діаметра крововиливу загрожує розривом судини, що без лікування може завершитися летальним кінцем.

Для профілактики необхідно мінімізувати фактори ризику, які спричиняють дисліпідемію та атеросклероз. Пацієнтам призначають дієту зі зменшенням кількості насичених жирів та простих вуглеводів, суворим обмеженням прийому алкоголю. Обов’язково використовується гіполіпідемічна терапія статинами або комбінацією препаратів з урахуванням ліпідного спектру крові та індивідуальних кардіоваскулярних ризиків.