Вивих кришталика

Вивих кришталика – Патологія, що характеризується повним зміщенням кришталика у вітреальну порожнину або передню камеру ока. Клінічні прояви захворювання: різке погіршення зору, болючість та дискомфорт у ділянці очної ямки, факодонез та іридодонез. Для встановлення діагнозу застосовуються візометрія, УЗД ока, біомікроскопія, ГКТ, безконтактна тонометрія, гоніоскопія. Тактика лікування зводиться до проведення ленсектомії, вітректомії та імплантації інтраокулярної лінзи. У післяопераційному періоді рекомендовано призначення глюкокортикостероїдів та антибактеріальної терапії коротким курсом.

Вивих кришталика (ектопія, дислокація) – порушення анатомо-топографічного розташування біологічної лінзи, причиною якого є неспроможність зв’язкового апарату. Згідно зі статистичними даними, поширеність вродженої форми ектопії становить 7-10 випадків на 100 000 осіб. При спадковій схильності 85% хворих вдається виявити генетичні мутації. У 15% пацієнтів захворювання виникає спорадично. Травмування очей у 33% випадків є причиною набутого варіанта патології. Особи чоловічої та жіночої статі хворіють з однаковою частотою. Хвороба поширена повсюдно.

Ектопія кришталика є поліетиологічною патологією. До розвитку спонтанної форми призводять дегенеративно-дистрофічні зміни волокон цилиарной зв’язки, які найчастіше виявляються в осіб похилого віку. Головний фактор – хронічне запалення структур увеального тракту або ураження склоподібного тіла. Основні причини вивиху:

• Генетична схильність. Ризику розвитку вродженої ектопії найбільш схильні до пацієнтів із синдромом Марфана, Елерса-Данлоса, Кніста. Хвороба часто виникає при спадковій гіперлізинемії та дефіциті сульфітоксидази.
• Травматичні ушкодження. Дане захворювання – одне з поширених ускладнень тупої травми або поранення очного яблука, що проникає, що супроводжується пошкодженням зв’язкового апарату. У поодиноких випадках вивих відбувається при контузії очей.
• Катаракта. Патологічні зміни капсули, капсулярного епітелію або основної речовини, які спостерігаються при катаракті, – значущі фактори ризику ектопії. Причиною є порушення прилягання передніх та задніх зонулярних волокон.
• Високий ступінь гіперметропії. Для далекозорості характерно збільшення поздовжнього розміру очного яблука. Це призводить до натягу та утворення мікророзривів зв’язки, що сприяє ектопії.
• Аплазія війного пояска. Це вроджена вада розвитку, при якому зв’язковий апарат повністю відсутній. Агенезія війного пояска виявляється при синдромі амніотичних перетяжок.

У механізмі розвитку вродженого варіанта захворювання провідна роль приділяється слабкості, частковому чи повному відсутності циліарної зв’язки. Для переважної більшості хворих із генетичною схильністю характерний дефект синтезу колагену або еластину, порушення обміну білка. При частковому розриві війного пояска кришталик залишається фіксованим до пристінних шарів склоподібного тіла, при повному вільно переміщається у вітреальній порожнині. Розширення отвору зіни стає причиною дислокації в область передньої камери, зазвичай виникає в положенні «обличчям вниз».

Порушення кріплення біологічної лінзи до війного пояска при катаракті спричиняє дисфункцію зв’язкового апарату. При далекозорості перерозтягнення цинової зв’язки веде до її часткового ушкодження. Підвищення офтальмотонусу або виконання незначного навантаження потенціює розрив війного пояска та виникнення ектопії. При травмуванні очного яблука війний пояс є найбільш «слабким» місцем, вразливим до пошкоджень. Це зумовлено тим, що ударна хвиля призводить не до розриву капсули, а до деформації та напруги волокон цинової зв’язки. Інволюційні зміни кришталикових мас та зв’язкового апарату провокують ектопію у пацієнтів похилого віку.

Розрізняють вроджену та набуту, повну та неповну форми дислокації. Отриману ектопію класифікують на травматичну та спонтанну. При неповному вивиху виникає розрив зв’язування на 1/2-3/4 кола. Кришталик відхиляється у бік вітреальної порожнини. У клінічній класифікації виділяють такі варіанти повного вивиху:

• В камеру ока. Дислокація обумовлює пошкодження рогівки, райдужної оболонки та кута передньої камери. Спостерігається різкий підйом внутрішньоочного тиску (ВГД) та прогресуюче зниження зору. Цей стан вимагає ургентного втручання.
• У склоподібне тіло. При цьому варіанті ектопії кришталик може бути фіксованим або рухомим. Фіксації сприяє формування спайок до сітківки або диску зорового нерва (ДЗН). При рухомій формі лінза може вільно зміщуватися.
• Мігруючий. При мігруючому вивиху кришталик невеликого розміру має високу рухливість. Він може вільно переміщатися з порожнини склоподібного тіла в камеру, обмежену райдужкою та рогівкою, і назад. Про дисклокацію свідчить розвиток больового синдрому.

Патологія характеризується тяжким перебігом. При вродженій формі захворювання батьки відзначають білувато-сіре помутніння переднього відділу очного яблука у дитини. Спостерігається виражена зорова дисфункція, збережена лише здатність до світловідчуття. При генетичній схильності симптоматика може розвиватися й у зрілому віці. Пацієнти пов’язують виникнення клінічних проявів із незначним фізичним навантаженням або легкою травмою. Різко порушено акомодаційну здатність. Спроби фіксувати погляд призводять до швидкої стомлюваності, головного болю.

Хворі з набутою формою відзначають, що момент вивиху супроводжується вираженим приступоподібним болем та різким зниженням гостроти зору. Інтенсивність больового синдрому поступово наростає. Пацієнти пред’являють скарги на почуття «тремтіння» ока, почервоніння кон’юнктиви, виражений дискомфорт у периорбітальній ділянці. Розвиток факодонезу у поєднанні з іридодонезом провокує рухи очними яблуками. Виявляється обмежена ділянка відділення райдужної оболонки від циліарного тіла (іридодіаліз). Хворі відзначають нерівність контуру зіниці та зону «розщеплення» райдужної оболонки.

При фізикальному обстеженні виявляється зниження прозорості переднього сегмента очей, що може поєднуватись з ознаками травматичного ушкодження. При русі очей розвивається факодонез, який виявляється офтальмологом при фокальному освітленні. Під час проведення проби з мідріатиками реакції зіниць немає. Спеціальні методи діагностики включають використання:

• безконтактної тонометрії. При вимірі внутрішньоочного тиску вдається діагностувати підвищення. ВГД досягає критичних значень лише при порушенні відтоку водянистої вологи. Рухомий вивих зумовлює незначне підвищення офтальмотонусу.
• Візометрія. Гострота зору різко знижується незалежно від рівня прозорості кришталика. При додатковому застосуванні комп’ютерної рефрактометрії вдається діагностувати тип міопічний клінічної рефракції.
• УЗД очі. При ультразвуковому дослідженні виявляється дислокація до зони передньої камери або склоподібне тіло. Визначається одно-або двосторонній розрив цинової зв’язки. Вітреальна порожнина має негомогенную структуру. При фіксації кришталика до сітківки з’являється її відшарування. Передньозадня вісь зміщена. При повному розриві капсула з основною речовиною набувають кулястої форми.
• Біомікроскопії ока. При травматичному генезі захворювання візуалізується ін’єкція судин кон’юнктиви, осередки крововиливу. Прозорість оптичних середовищ знижена. Побічні зміни рогівки представлені мікроерозивними дефектами.
• Гоніоскопії. При напрямку вектора зсуву вперед об’єм камери ока різко знижений. У пацієнтів з неповною формою патології простір, обмежений райдужною та роговою оболонками, глибокий, без патологічних змін. Кут передньої камери (КПК) має нерівномірну структуру.
• Оптичної когерентної томографії (ГКТ). Дослідження дає можливість визначити характер розташування люксованого кришталика, тип пошкодження цинової зв’язки. ГКТ застосовується безпосередньо перед операцією для вибору оптимальної хірургічної тактики.
• Ультразвукова біомікроскопія. При вродженому варіанті хвороби методика дозволяє виявити дефекти цилиарной зв’язки протягом 60° до 260°. Кришталик зміщений у горизонтальній та вертикальній площинах. Вимірюється глибина ушкодження рогівки.

У разі травматичного походження захворювання пацієнтам додатково призначається рентгенографія орбіт у прямій та бічній проекції. У ранньому післяопераційному періоді показано вимір ВГД безконтактним методом. Для вивчення характеру циркуляції ВГЗ через 5-7 днів після операції застосовується електронна тонографія. У результаті дослідження визначається ризик розвитку глаукоми.

При повному усуненні біологічної лінзи показана ленсектомія. З метою профілактики тракцій напередодні хірургічного втручання виконується вітректомія. Основний етап операції – підняття кришталика з очного дна та виведення його у передню камеру. Для цього застосовується методика введення перфторорганічних сполук (ПФОС) у порожнину склоподібного тіла. Через велику питому вагу ПФОС опускаються на очне дно і витісняють патологічно змінену субстанцію назовні. Наступний етап після ленсектомії – імплантація інтраокулярної лінзи (ІОЛ). Можливі місця фіксації ІОЛ – КПК, циліарне тіло, райдужка, капсула.

При високій щільності ядра для видалення люксованого кришталика застосовується ультразвукова або лазерна факоемульсифікація. Всі залишки склоподібного тіла, крові та уривки задньої капсули повинні бути повністю витягнуті. Пацієнтам дитячого віку проводиться імплантація штучної лінзи у поєднанні з капсульним мішком та кільцем. У сучасній офтальмології застосовуються методики, які дозволяють фіксувати ІОЛ інтрасклерально або інтракорнеально з використанням шовної техніки. Наприкінці операції показано субкон’юнктивальне введення антибактеріальних засобів та кортикостероїдів. При необхідності після втручання призначають інстиляцію гіпотензивних засобів.

Своєчасна ленсектомія у 2/3 випадків дає можливість повністю відновити гостроту зору та нормалізувати циркуляцію внутрішньоочної рідини. У 30% хворих розвиваються тяжкі післяопераційні ускладнення. Специфічних методів профілактики не розроблено. Неспецифічні превентивні заходи включають використання засобів індивідуального захисту під час роботи за умов виробництва (окуляри, маски). Для зниження ймовірності вивиху пацієнтам з гіперметропічною рефракцією показано корекцію зорової дисфункції за допомогою окулярів або контактних лінз.