Заяча губа (Хейлосхізіс)

Заяча губа – вроджений дефект, утворений незрослими у внутрішньоутробному періоді тканинами носової порожнини та верхньої щелепи і характеризується ущелиною губи. Заяча губа проявляється зовнішньою потворністю, проблемами у харчуванні та становленні мови, проте загальний психосоматичний розвиток дитини від цього зазвичай не страждає. Поряд із заячою губою у новонароджених із щелепно-лицьовими вадами часто зустрічається розщеплення піднебіння – вовча паща. Факт наявності подібних вад у плода може бути встановлений ще внутрішньоутробно за допомогою УЗД. Лікування заячої губи проводиться хірургічним методом – за допомогою хейлопластики; при поєднаних вадах – ринохейлопластика, ринохейлогнатопластика.

Заяча губа (хейлосхізіс) – вада розвитку щелепно-лицьової області, що являє собою незарощення верхньої губи. Із заячою губою народжується 0,04% немовлят, серед яких переважають хлопчики. Формування ущелин губи і піднебіння відбувається до 8-го тижня вагітності, коли закладаються щелепно-лицьові органи. Ущелини особи рідко є ізольованими вадами, у кожному п’ятому випадку вони є одним з компонентів важких вроджених синдромів. Корекцією ущелин особи, відновленням порушених функцій та реабілітацією пацієнтів з такою вродженою патологією займаються фахівці у галузі щелепно-лицьової хірургії, стоматології, логопедії, педіатрії.

Формування заячої губи, як і вовчої пащі, обумовлено генетично. Мутації TBX22-гену, що викликають появу розщеплення губи, можуть провокуватися токсикозом, стресами, зловживанням антибіотиками, радіаційним чи інфекційним впливом, вживанням наркотиків, алкоголю чи курінням майбутньої матері. Особливо небезпечна дія цих факторів у перші 2 місяці вагітності. Ще один фактор ризику розвитку заячої губи – пізні (після 35-40 років) пологи. Певну роль у формуванні дефекту відводиться гінекологічної та загальносоматичної патології вагітної.

За шкалою впливу формування заячої губи несприятливі чинники розташовуються у наступній послідовності: хімічні (22,8%), психічні (9%) механічні травми (6%), біологічні (5%), фізичні (2%) тощо. Визначити народження дитини із заячою губою можна за даними ультразвукового дослідження плода на пізніх етапах вагітності. Батькам, які вже мають дитину з ущелиною губи, перед плануванням наступної вагітності показано медико-генетичне консультування.

Як правило, ущелина формується на верхній губі, з одного боку, від її середньої лінії. Рідше дефект проявляється з обох боків або нижньої губи. Одностороннє незарощення губи частіше формується зліва. При двосторонньому дефекті часто відзначається наявність виступає вперед міжщелепний відросток верхньої щелепи.

Виділяють неповну та повну форму заячої губи. Часткове розщеплення зазвичай одностороннє як поглиблення на губі. Воно формується в результаті незрощення між собою середнього носового та одного з верхньощелепних відростків. Повне розщеплення губи характеризується глибокою тріщиною (сколом), висхідною від губи до носа з одного або двох сторін. Це викликано незрощення носового відростка з лівим і правим верхньощелепним. Глибина та довжина дефекту може бути різною. У легких випадках розщеплення торкається лише м’яких тканин губи; у важких – дефект пов’язаний з піднебінною кісткою та кісткою верхньої щелепи.

Заяча губа може зустрічатися ізольовано, але частіше супроводжується іншими анатомічними дефектами розвитку верхньої щелепи: ущелинами твердого чи м’якого піднебіння, деформаціями носа тощо. Встановлення форми дефекту, ступеня виразності, поєднання з іншою щелепно-лицьовою патологією дозволяє визначитися з тактикою ведення пацієнтів із заячою губою та вибором методів корекції вроджених вад.

Розщеплення губи визначається при зовнішньому огляді дитини відразу після народження. На наявність заячої губи вказує характерна деформація особи з одно- або двосторонньою ущелиною в області верхньої або нижньої губи. Якщо заячу губу не коригувати, вона може викликати у дитини зниження особистісної самооцінки. У грудних дітей із заячою губою утруднені процеси ссання та ковтання. Якщо ущелини губи глибокі і великі, може знадобитися годування через носовий зонд. Надалі через деформацію зубів та прикусу порушуються процеси пережовування їжі.

Порушення розвитку зубного ряду проявляється перепусткою деяких зубів або наявністю додаткових, неправильним кутом росту зубів, схильністю до карієсу. При таких порушеннях може знадобитися ортодонтичне лікування та корекція прикусу, а іноді – пересадка зайвих або імплантація зубів, що відсутні. Діти з заячою губою відзначається порушення процесу формування звуків, що проявляється розладом мовної функції (риноналією). Мова у таких пацієнтів нечітка, з вираженим носовим звуком («гнусавістю») та проблемною вимовою приголосних.

Корекція заячої губи проводиться під час однієї чи кількох реконструктивних пластичних операцій з урахуванням особливостей кожного варіанта дефекту. Проведення пластичної корекції вроджених ущелин губи показано дітям, народженим у строк і не мають протипоказань (поєднаних вад життєво важливих органів, пологових травм, набутих захворювань, фізіологічної жовтяниці та ін.). Оперативне усунення заячої губи – хейлопластику краще проводити у 3-6-місячному віці. У разі тяжкого дефекту, можливе її здійснення у перші дні або місяць життя дитини за умови достатнього збільшення у вазі, відсутності анемії, патології кишечника, серцево-судинної, ендокринної або нервової систем.

Проведення хейлопластики у перші два тижні після народження сприятливо впливає на розвиток губи та носа надалі, а також зменшує психічну тривожність батьків. Однак у дітей у цьому віці анатомічні розміри губи ще дуже малі, деякі фізіологічні функції недосконалі, підвищена схильність до крововтрати. При хірургічному усуненні ущелини губи досягається відновлення її анатомічної структури та цілісності, усунення деформацій піднебіння, носа, інших лицьових дефектів, а також створення передумов для правильного розвитку щелепно-лицьової системи у дитячому віці.

Корекція заячої губи має бути завершена до 3-х років, коли починається становлення мови. У пізнішому віці проводиться логопедичне лікування, спрямоване на усунення мовних дефектів, та косметичне лікування усунення післяопераційного рубця. З урахуванням наявних дефектів губи, носа, піднебіння та альвеолярного відростка як реконструктивні операції виконують хейлопластику, ринохейлопластику або ринохейлогнатопластику.

Проведення первинної хейлопластики включає відновлення анатомічної, естетичної та функціональної повноцінності розщепленої губи. Вона проводиться у перші дні після народження дитини із заячою губою. Запропоновано різні методики хейлопластики, що виконуються дітям раннього віку; їх вибір визначається формою дефекту та рішенням хірурга, продиктованим прагненням до досягнення найбільш сприятливого результату.

Первинну ринохейлопластику проводять за необхідності корекції заячої губи, хрящів носа та аномального розташування м’язів ротової області. Вона є технічно більш складним оперативним втручанням, і її проведення показано при тяжких дефектах губи, деформаціях носа та дефектах лицевого скелета. Варіанти виконання ринохейлопластики можуть бути різними та визначаються індивідуальними особливостями вроджених дефектів.

Для вирішення завдань щодо відновлення анатомічної повноцінності губи, усунення хрящової деформації носа, формування повноцінного м’язового каркаса в області рота, а також усунення дефектів альвеолярного відростка та недорозвинення відділів верхньої щелепи на стороні розщеплення вдаються до виконання ринохейлогна. Проведення ринохейлогнатопластики дозволяє створити умови для правильного розвитку верхньої щелепи, носа та губи.

Пластична реконструктивна щелепно-лицьова хірургія сьогодні може допомогти дітям, народженим із заячою губою, досягти хороших естетичних і функціональних віддалених результатів операцій у 85-90% випадків і адаптувати їх до повноцінного життя в соціумі. Операції хейлопластики проводяться після всебічного обстеження дитини, що підтверджує її функціональну готовність до проведення хірургічного лікування.

Після завершення репозиції та зшивання розщеплених тканин губи та носа в носовий хід встановлюється марлевий тампон для захисту області швів від їжі та слизу та попередження звуження носового отвору. Після вилучення тампона в носовий хід на 3 місяці встановлюється пластмасова трубочка для профілактики його звуження та деформації крила носа. На 7-10 день після операції знімають шви. Післяопераційний шов на губі залишається помітним, але його прояви надалі можна зменшити за допомогою косметологічних процедур.

У 70% випадків може знадобитися проведення додаткових втручань щодо виправлення залишкових деформацій губи і носа у старшому віці. Про досягнення функціональних та естетичних результатів після проведення хейлопластики судять через рік після проведення пластичної операції. У ряді випадків можливий розвиток рубцевої деформації губи з боку слизової оболонки, що може вимагати виконання пластики напередодні ротової порожнини.