Залозодефіцитна анемія

Залозодефіцитна анемія – синдром, зумовлений недостатністю заліза і що призводить до порушення гемоглобінопоезу та тканинної гіпоксії. Клінічні прояви представлені загальною слабкістю, сонливістю, зниженою розумовою працездатністю та фізичною витривалістю, шумом у вухах, запамороченнями, непритомними станами, задишкою при навантаженні, серцебиттям, блідістю. Гіпохромна анемія підтверджується лабораторними даними: дослідженням клінічного аналізу крові, показників сироваткового заліза, ОЖСС та феритину. Терапія включає лікувальну дієту, прийом препаратів заліза, у деяких випадках – трансфузію еритроцитарної маси.

Залізодефіцитна (мікроцитарна, гіпохромна) анемія – анемія, обумовлена ​​нестачею заліза, необхідного для нормального синтезу гемоглобіну. Її поширеність у популяції залежить від статево-вікових і кліматогеографічних факторів. За узагальненими даними, гіпохромною анемією страждає близько 50% дітей раннього віку, 15% жінок репродуктивного віку та близько 2% чоловіків. Прихований тканинний залізодефіцит виявляється у кожного третього жителя планети. Перед мікроцитарної анемії в гематології припадає 80–90% всіх анемій. Оскільки залізодефіцит може розвиватися при різних патологічних станах, дана проблема актуальна для багатьох клінічних дисциплін: педіатрії, гінекології, гастроентерології та ін.

Щодобово з потом, калом, сечею, злущеними клітинами шкіри втрачається близько 1 мг заліза і приблизно стільки ж (2-2,5 мг) надходить до організму з їжею. Дисбаланс між потребами організму в залозі та його надходженням ззовні або втратами сприяє розвитку залізодефіцитної анемії. Залізодефіцит може виникати як за фізіологічних умов, так і внаслідок низки патологічних станів і бути обумовлений як ендогенними механізмами, так і зовнішніми впливами:

Крововтрати

Найчастіше анемія викликається хронічною втратою крові: рясними менструаціями, дисфункціональними матковими кровотечами; шлунково-кишковими кровотечами з ерозій слизової оболонки шлунка і кишечника, гастродуоденальних виразок, гемороїдальних вузлів, анальних тріщин та ін.

Особливу групу складають особи з хворобами крові – геморагічні діатези (гемофілія, хвороба Віллебранда), гемоглобінурія. Можливий розвиток постгеморагічної анемії, спричиненої одномоментною, але масивною кровотечею при травмах та операціях. Гіпохромна анемія може виникати внаслідок ятрогенних причин – у донорів, які часто здають кров; пацієнтів з хронічною нирковою недостатністю, що перебувають на гемодіалізі.

Порушення надходження, всмоктування та транспорту заліза

До факторів аліментарного порядку відносяться анорексія, вегетаріанство та дотримання дієт з обмеженням м’ясних продуктів, погане харчування; у дітей – штучне вигодовування, пізнє введення прикорму. Зниження абсорбції заліза характерне для кишкових інфекцій, гіпоацидного гастриту, хронічного ентериту, синдрому мальабсорбції, стану після резекції шлунка або тонкої кишки, гастроктомії. Значно рідше залізодефіцитна анемія розвивається внаслідок порушення транспортування заліза з депо при недостатній білково-синтетичній функції печінки – гіпотрансферинеміях та гіпопротеїнеміях (гепатитах, цирозі печінки).

Підвищена витрата заліза

Щоденна потреба в мікроелементі залежить від статі та віку. Найбільш висока необхідність у залозі у недоношених, дітей раннього віку та підлітків (у зв’язку з високими темпами розвитку та зростання), жінок репродуктивного періоду (у зв’язку з щомісячними менструальними втратами), вагітних (у зв’язку з формуванням та зростанням плоду), мам, що годують ( у зв’язку з витратою у складі молока). Саме ці категорії є найбільш уразливими щодо розвитку залізодефіцитної анемії. Крім того, підвищення потреби та витрати заліза в організмі спостерігається при інфекційних та пухлинних захворюваннях.

За роль у забезпеченні нормального функціонування всіх біологічних систем залізо є найважливішим елементом. Від рівня заліза залежить надходження кисню до клітин, перебіг окислювально-відновних процесів, антиоксидантний захист, функціонування імунної та нервової систем та ін. до складу гемоглобіну, 9% – до складу міоглобіну, 1% – до складу ферментів (гемових та негемових). Решта заліза у вигляді феритину та гемосидерину знаходиться в тканинному депо – головним чином, у печінці, м’язах, кістковому мозку, селезінці, нирках, легенях, серці. Приблизно 30 мг заліза безперервно циркулює у плазмі, будучи частково пов’язаним основним залізозв’язуючим білком плазми – трансферином.

При розвитку негативного балансу заліза мобілізуються і витрачаються запаси мікроелемента, які у тканинних депо. Спочатку цього буває достатньо підтримки адекватного рівня Hb, Ht, сироваткового заліза. Принаймні виснаження тканинних резервів компенсаторно збільшується еритроїдна активність кісткового мозку. При повному виснаженні ендогенного тканинного заліза його концентрація починає знижуватися в крові, порушується морфологія еритроцитів, зменшується синтез гему в гемоглобіні та залізовмісних ферментів. Страждає кисневотранспортна функція крові, що супроводжується тканинною гіпоксією та дистрофічними процесами у внутрішніх органах (атрофічний гастрит, міокардіодистрофія та ін.).

Залізодефіцитна анемія виникає не відразу. Спочатку розвивається предлатентний залізодефіцит, що характеризується виснаженням лише запасів депонованого заліза за збереження транспортного і гемоглобинового пулу. На етапі латентного дефіциту відзначається зменшення транспортного заліза, що міститься у плазмі. Власне гіпохромна анемія розвивається при зменшенні всіх рівнів метаболічних запасів заліза – депонованого, транспортного та еритроцитарного. Відповідно до етіології розрізняють анемії: постгеморагічні, аліментарні, пов’язані з підвищеною витратою, вихідним дефіцитом, недостатністю резорбції та порушенням транспорту заліза. За ступенем вираженості залізодефіцитні анемії поділяються на:

• Легкі (Нb 120-90 г/л). Протікають без клінічних проявів або з їхньою мінімальною вираженістю.
• Середньоважкі (Нb 90-70 г/л). Супроводжуються циркуляторно-гіпоксичним, сидеропенічним, гематологічним синдромами помірного ступеня виразності.
• Важкі (Нb <70 г/л). Усі прояви мають крайній ступінь тяжкості.

Циркуляторно-гіпоксичний синдром обумовлений порушенням синтезу гемоглобіну, транспорту кисню та розвитком гіпоксії у тканинах. Це знаходить своє вираження у відчутті постійної слабкості, підвищеної стомлюваності, сонливості. Пацієнтів переслідує шум у вухах, мелькання «мушок» перед очима, запаморочення, що непритомніють. Характерні скарги на серцебиття, задишку, що виникає при фізичному навантаженні, підвищену чутливість до низьких температур. Циркуляторно-гіпоксичні порушення можуть посилювати перебіг супутньої ІХС, хронічної серцевої недостатності.

Розвиток сидеропенічного синдрому пов’язане з недостатністю тканинних залізовмісних ферментів (каталази, пероксидази, цитохромів та ін.). Цим пояснюється виникнення трофічних змін шкірних покривів та слизових оболонок. Найчастіше вони проявляються сухістю шкіри; смугастістю, ламкістю та деформацією нігтів; підвищеним випаданням волосся. З боку слизових оболонок типовими є атрофічні зміни, що супроводжується явищами глоситу, ангулярного стоматиту, дисфагії, атрофічного гастриту. Може виникати пристрасть до різких запахів (бензину, ацетону), спотворення смаку (бажання є глину, крейду, зубний порошок тощо). Ознаками сидеропенії також є парестезії, м’язова слабкість, диспепсичні та дизуричні розлади. Астеновегетативні порушення виявляються дратівливістю, емоційною нестійкістю, зниженням розумової працездатності та пам’яті.

Оскільки в умовах залізодефіциту IgA втрачає свою активність, хворі стають схильні до частої захворюваності на ГРВІ, кишкових інфекцій. Пацієнтів переслідує хронічна втома, занепад сил, зниження пам’яті та концентрації уваги. Тривале протягом залізодефіцитної анемії може призвести до розвитку міокардіодистрофії, що розпізнається за інверсією зубців Т на ЕКГ. При вкрай тяжкому залізодефіциті розвивається анемічна прекома (сонливість, задишка, різка блідість шкіри з ціанотичним відтінком, тахікардія, галюцинації), а потім – кома зі втратою свідомості та відсутністю рефлексів. При масивній стрімкій крововтраті виникає гіповолемічний шок.

На наявність залізодефіцитної анемії може вказувати зовнішній вигляд хворого: бліда, з алебастровим відтінком шкіра, пастозність обличчя, гомілок та стоп, набряклі «мішки» під очима. При аускультації серця виявляється тахікардія, глухість тонів, тихий систолічний шум, іноді – аритмія. З метою підтвердження анемії та визначення її причин проводиться лабораторне обстеження.

• Лабораторні тести. На користь залізодефіцитного характеру анемії свідчить зниження гемоглобіну, гіпохромія, мікро- та пойкілоцитоз у загальному аналізі крові. При оцінці біохімічних показників відзначається зниження рівня сироваткового заліза та концентрації феритину (<30 мкг/л) на фоне повышения общей железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС >60 мкмоль/л), зменшення насичення трансферину залізом (<25%). Для виявлення джерела прихованих кровотеч досліджується кал на приховану кров та яйця гельмінтів
• Інструментальні методики. Для встановлення причини хронічної крововтрати має бути проведене ендоскопічне обстеження ШКТ (ЕГДС, колоноскопія,), рентгенодіагностика (ірригоскопія, рентгенографія шлунка). Обстеження органів репродуктивної системи у жінок включає УЗД малого тазу, огляд на кріслі, за показаннями – гістероскопію з РДВ.
• Дослідження пунктату кісткового мозку. Мікроскопія мазка (мієлограма) показує значне зниження кількості сідеробластів, характерне для гіпохромної анемії. Диференціальна діагностика спрямована на виключення інших видів залізодефіцитних станів – сидеробластної анемії, таласемії.

До основних принципів терапії залізодефіцитної анемії відносяться усунення етіологічних факторів, корекція раціону харчування, заповнення залізодефіциту в організмі. Етіотропне лікування призначається та проводиться фахівцями гастроентерологами, гінекологами, проктологами та ін; патогенетичне – гематологами. При залізодефіцитних станах показано повноцінне харчування з обов’язковим включенням до раціону продуктів, що містять гемове залізо (телятини, яловичини, баранини, м’яса кролика, печінки, язика). Слід пам’ятати, що посиленню феросорбції в шлунково-кишковому тракті сприяють аскорбінова, лимонна, бурштинова кислота. Інгібують всмоктування заліза оксалати та поліфеноли (кава, чай, соєвий протеїн, молоко, шоколад), кальцій, харчові волокна та ін речовини.

Разом з тим, навіть збалансована дієта не в змозі усунути недолік заліза, що вже розвинувся, тому хворим з гіпохромною анемією показана замісна терапія феропрепаратами. Препарати заліза призначаються курсом не менше 1,5-2 місяців, а після нормалізації рівня Hb проводиться підтримуюча терапія протягом 4-6 тижнів половинною дозою препарату. Для фармакологічної корекції анемії використовуються препарати двовалентного та тривалентного заліза. За наявності вітальних показань вдаються до гемотрансфузійної терапії.

Найчастіше гіпохромна анемія подається успішної корекції. Однак при неусуненій причині залізодефіцит може рецидивувати та прогресувати. Залізодефіцитна анемія у дітей раннього та молодшого віку може викликати затримку психомоторного та інтелектуального розвитку (ЗПР). Для профілактики залізодефіциту необхідний щорічний контроль параметрів клінічного аналізу крові, повноцінне харчування з достатнім вмістом заліза, своєчасна ліквідація джерел крововтрати в організмі. Слід враховувати, що найкраще засвоюється залізо, що міститься у м’ясі та печінці у формі гема; негемове залізо з рослинної їжі практично не засвоюється – у цьому випадку воно спочатку має відновитися до гемового за участю аскорбінової кислоти. Особам груп ризику може бути показаний профілактичний прийом залізовмісних препаратів за призначенням фахівця.