Запальна міопатія

Запальна міопатія – Запальний процес, що виникає переважно в скелетних м’язах і призводить до їх дегенеративних змін. Запальна міопатія характеризується м’язовою слабкістю, болями у м’язах, різким зниженням обсягу активних рухів, розвитком контрактур, ущільненням та набряклістю м’язів. З методів діагностики запальної міопатії найбільш інформативним є визначення рівня КФК та ​​міоглобіну, електроміографія та біопсія м’язів. Лікування запальної міопатії здійснюється високими дозами глюкокортикостероїдів з подальшою підтримуючою терапією. Однак досить часто трапляються резистентні до кортикостероїдів форми захворювання.

Запальні міопатії є цілою групою захворювань, в яку входять як системні ураження м’язової тканини, так і локальні запальні процеси в окремих м’язах. Запальна міопатія системного характеру представлена ​​дерматоміозитом, поліміозитом, еозинофільним міозитом, міозитом із включеннями, ревматичною поліміалгією та міопатіями при системних захворюваннях. Прикладом локальної запальної міопатії може бути міозит м’язів очей, псевдотромбофлебіт м’язів гомілки та ін. Крім того, запальна міопатія може спостерігатися при деяких інфекційних захворюваннях.

Вік пацієнтів, найбільш схильних до захворюваності, відрізняється залежно від виду запальної міопатії. Так, поліміозит зазвичай виникає в осіб старше 30 років. Дерматоміозит спостерігається як у дорослих, так і у дитячому віці. А міозит із включеннями частіше зустрічається після 40 років і є найпоширенішою формою запальної міопатії у літньому віці.

У деяких випадках запальна міопатія безпосередньо пов’язана з інфекційним процесом. Агентами, що викликають інфекційно-запальне ураження м’язів, можуть бути віруси (краснуха, грип, ВІЛ-інфекція, ентеровіруси та ін.), Бактерії (частіше стрептококові інфекції), паразитарні інвазії (цистицеркоз, токсоплазмоз, трихінельоз). При цьому захворювання класифікується як інфекційна запальна міопатія.

У тих випадках, коли прямий зв’язок міопатії з інфекцією не простежується, говорять про ідіопатичну міопатію. До неї відносяться: міозит із включеннями, поліміозит, дерматоміозит, міопатії при системних захворюваннях (системному червоному вовчаку, склеродермії, синдромі Шегрена, системних васкулітах, ревматоїдному артриті). Найбільш поширеною як у неврології, так і в ревматології є думка, що ідіопатична запальна міопатія має аутоімунний механізм розвитку. Однак досі не виділено антиген, який запускає аутоімунну реакцію, що лежить в її основі. В окремих випадках запальна міопатія має сімейний характер, що свідчить про її генетичне походження.

Запальна міопатія клінічно проявляється болями у м’язах, прогресуючою м’язовою слабкістю та тугорухливістю у уражених відділах кінцівок. Больовий синдром (міалгія) виникає у період рухової активності, а й при промацуванні м’язів, котрий іноді у стані повного спокою. М’язова слабкість, зазвичай, починає проявлятися утрудненням при утримуванні предметів у руках. У міру її прогресування для пацієнта стає неможливим підняти руку чи ногу, сісти, підвестися. Запальна міопатія поширеного характеру часто призводить до значного скорочення обсягу активних рухів, які може виконувати хворий, інколи ж і до повної знерухомленості.

Запальна міопатія протікає з набряком та ущільненням уражених м’язів. В результаті запалення в них відбуваються атрофічні зміни, розвивається міофіброз – заміщення м’язових волокон на сполучнотканинні, можливий кальциноз. М’язові контрактури, що утворюються, призводять до тугорухливості суглобів. Найчастіше запальна міопатія має тривалий ремітуючий перебіг. У деяких випадках частіше у дітей спостерігається повне одужання після перенесеного гострого нападу запальної міопатії.

Найбільш тяжко запальна міопатія протікає при залученні до запального процесу м’язів гортані та дихальної мускулатури, що веде до розвитку міопатичного парезу гортані та дихальної недостатності. Слабкість дихальних м’язів призводить до зниження легеневої вентиляції та виникнення застійної пневмонії. Слабкість м’язів глотки є причиною дисфагії (розладів ковтання), при якій можливе попадання їжі в дихальні шляхи та виникнення аспіраційної пневмонії. Якщо запальна міопатія поширюється на окорухові м’язи, виникає косоокість і опущення верхньої повіки. Поразка мімічних м’язів призводить до маскоподібного виразу обличчя. Системна запальна міопатія, наприклад, дерматоміозит та поліміозит, може супроводжуватися ураженням серцевого м’яза з клінікою міокардиту, кардіоміопатії та серцевої недостатності.

Поліміозит проявляється типовим для запальної міопатії м’язовим синдромом, який захоплює м’язи проксимальних відділів кінцівок, насамперед плечового та тазового пояса. У більшості випадків спостерігається також ураження внутрішніх органів: ШКТ (діарея, запор, кишкова непрохідність, виразка шлунка з перфорацією або шлунково-кишковою кровотечею), серця та судин (артеріальна гіпотонія, аритмія, кардіоміопатія та ін), легенів (вогнищева або пайова пневмонія) . У 15% випадків ця запальна міопатія супроводжується суглобовим синдромом у вигляді артритів суглобів кисті, рідше інших суглобів кінцівок.

Дерматоміозит має подібну до поліміозиту клінічну картину. Відмінною рисою є наявність шкірних проявів: еритематозних плям, ділянок гіпо- та гіперпігментації, осередків гіперкератозу. Можливе ураження слизових оболонок з розвитком стоматиту, гінгівіту, кон’юнктивіту.

Міозит із включеннями характеризується раннім ураженням мускулатури дистальних відділів рук: згиначів пальців та м’язів передпліччя. У ногах запальна міопатія поширюється як на дистальні, і на проксимальні м’язові групи. Типово ураження розгиначів стопи та чотириголового м’яза.

До діагностики запальної міопатії крім неврологів можуть залучатися ревматологи, кардіологи, пульмонологи, дерматологи, імунологи та ін. На жаль, на сьогоднішній день запальна міопатія не має чітких діагностичних критеріїв. Певне значення має виявлення у біохімічному аналізі крові підвищення рівня креатинфосфокінази (КФК), а також лактатдегідрогенази та альдолази, що свідчить про пошкодження м’язової тканини. Найчастіше запальна міопатія супроводжується підвищенням міоглобіну. Однак рівень цих показників не корелює із тяжкістю клінічних проявів. З цієї причини єдиним достовірним критерієм прогресування міопатії може бути лише результат дослідження м’язової сили (ергометрії) в динаміці. Слід також зазначити, що підвищення КФК та ​​міоглобіну спостерігається далеко не при всіх видах запальної міопатії. Наприклад, при міозиті з включеннями рівень КФК та ​​міоглобіну часто знаходиться в межах норми.

Важливе діагностичне значення мають електроміографії. При дерматоміозіті та поліміозиті спостерігається зниження тривалості та амплітуди потенціалів рухових одиниць, підвищена електрозбудливість. При міозиті з включеннями поряд із типовими для міопатії низькоамплітудними та короткочасними потенціалами відзначаються високоамплітудні та тривалі потенціали, що характеризують нейрогенну поразку.

Уточнити характер ураження м’язів та визначити його поширеність дозволяє біопсія м’язів. Морфологічне дослідження біоптату виявляє наявність запальних інфільтратів, атрофічні зміни та некроз м’язових волокон, їх заміщення сполучною тканиною.

Діагностика супутніх уражень внутрішніх органів здійснюється за допомогою рентгенографії легень, ЕКГ, Ехо-КГ, гастроскопії, УЗД органів черевної порожнини.

Загальноприйнятим методом лікування запальної міопатії є терапія глюкокортикостероїдами. Добова доза преднізолону становить 80-100 мг. При досягненні клінічного ефекту лікування у вигляді збільшення м’язової сили здійснюють поступове зниження добової дози до підтримуючого рівня – 15 мг на добу. У важких випадках запальна міопатія лікується пульс-терапією метилпреднізолоном. Складність застосування тривалого лікування глюкокортикоїдами полягає в їх побічних ефектах, через які подібна терапія протипоказана пацієнтам з виразковою хворобою та виразкою шлунка, артеріальною гіпертензією, остеопорозом, катарактою та глаукомою. Відсутність збільшення м’язової сили протягом 3 місяців з початку лікування кортикостероїдами говорить про стероїдної резистентності запальної міопатії.

Альтернативними препаратами у лікуванні запальної міопатії є цитостатики (азатіоприн, метотрексат, циклоспорин, циклофосфамід). Вони застосовуються замість кортикостероїдів за наявності стероїдної резистентності або в комбінації з ними для зменшення дози глюкокортикостероїдів, щоб уникнути їх побічних ефектів.

Оскільки системна запальна міопатія зазвичай має аутоімунний характер, то в її лікуванні найчастіше застосовується плазмаферез, що дозволяє знизити кількість ЦВК у крові.