Запальна поліневропатія (запальна полінейропатія)

Запальна поліневропатія – множинне ураження нервових стовбурів, субстратом якого виступає запальна реакція аутоімунного генезу. Виявляється швидко або повільно прогресуючими млявими парезами з розладом чутливості, іноді з ураженням черепних нервів, паралічем дихальної мускулатури. Діагностика проводиться із застосуванням електрофізіологічних досліджень, аналізу цереброспінальної рідини, аналізу крові та імунологічних досліджень. Терапія патогенетична (глюкокортикостероїди, імуноглобулін G, плазмаферез, цитостатики) та симптоматична (знеболювальні, антихолінестеразні, ліпоєва кислота, фізіотерапія).

Запальна поліневропатія — запальний процес, який зачіпає відразу кілька периферичних нервових стволів. Запальне ураження нервів має переважно аутоімунний характер і найчастіше супроводжується демієлінізації – руйнуванням мієлінової оболонки нервів. Запальна поліневропатія включає кілька нозологій: гострі та хронічні запальні демієлінізуючі поліневропатії, сироваткову невропатію. Захворюваність поширена серед дітей та дорослих. Для запальних демієлінізуючих поліневропатій вона становить близько 1,7 осіб на 100 тис. населення, хоча деякі атипові варіанти трапляються набагато рідше — за деякими даними, до 2 випадків на 1 млн. населення. Поширеність сироваткової полінейропатії серед осіб, яким було введено гетерологічні сироватки, становить 2-5%. Запальна поліневропатія будь-якого типу є серйозним захворюванням з ризиком смерті або інвалідизації, тому пошук нових більш ефективних методів її терапії становить одне з пріоритетних завдань сучасної неврології та імунології.

Етіопатогенез поліневропатій запального характеру остаточно не зрозумілий. Більшість дослідників схильні вважати основним патогенетичним механізмом аутоімунного процесу. У периневральних тканинах спостерігаються запальні периваскулярні процеси, активація макрофагів, скупчення мононуклеарів. У крові виявляються антимієлінові антитіла, на периферичних нервах виявляються комплемент та імуноглобуліни, відкладення мембранолітичних комплексів. Аутоімунне запалення, що розвивається, призводить до відшарування і деструкції мієліну зі зменшенням товщини нервового стовбура майже в 2 рази. Результатом є порушення проведення нервових імпульсів, що клінічно виражається в рухових та сенсорних розладах. Крім демієлінізації в біоптатах уражених периферичних нервів морфологічно визначаються множинні запальні інфільтрати та розширення підболочкового простору.

Гостра запальна демієлінізуюча поліневропатія (ОВДП)

Характеризується гострим дебютом на тлі субфебрилітету. На перший план виходять рухові розлади — млявий тетрапарез різної виразності: м’язова слабкість захоплює всі кінцівки і супроводжується гіпотензією м’язів і сухожильною гіпорефлексією. У половини пацієнтів відзначається больовий синдром. З часом формуються гіпотрофії денервованих м’язів. Сфінктерні функції зазвичай не порушені. Можливе ураження черепно-мозкових нервів (ЧМН), мімічної мускулатури. Порушення чутливості зустрічаються не завжди. У 30% пацієнтів спостерігається парез дихальних м’язів із розладом дихальної функції, що потребує ШВЛ.

Типовим прикладом гострої запальної поліневропатії є синдром Гійєна-Барре. До більш рідкісних форм належать атипові та симптоматичні. Перші відрізняються переважанням вибіркового ураження тих чи інших видів нервових волокон, відповідно до якого виділяють вегетативні, моторні, краніобульбарні, сенсорні, ОВДП. До атипових форм відноситься також синдром Фішера, що являє собою поєднання млявого тетрапарезу, окорухових розладів (офтальмоплегії) та атаксії. Симптоматичні варіанти гострої запальної поліневропатії можуть виникати і натомість інтоксикацій та інфекційних захворювань (наприклад, при дифтерії).

Хронічна запальна демієлінізуюча поліневропатія (ХВДП)

Має поступовий початок із симетричним розвитком млявих парезів, що супроводжуються розладами чутливості. У ряді випадків (близько 15%) почало гостріше, що дозволяє деяким клініцистам вважати ХВДП варіантом перебігу синдрому Гійєна-Барре. У типових випадках м’язова слабкість виникає спочатку ногах, потім поширюється руки. Характерно тривале прогресування, що займає понад 2 місяці. У важких випадках на піку захворювання відзначається повна знерухомість пацієнта з паралічем дихальних м’язів. ШВЛ потрібно приблизно 10% хворих. У 15% випадків спостерігається ураження ЧМН (трійчастого нерва, бульбарної та/або окорухової груп).

Хронічна запальна поліневропатія може мати кілька варіантів перебігу. При монофазному варіанті клінічні симптоми після досягнення піку свого прояву частково чи повністю регресують без подальших загострень чи рецидивів. При прогресуючому перебігу відзначається неухильне поступове або поступове наростання симптоматики. До 30% випадків хронічної запальної поліневропатії мають рецидивуюче-ремітуючий перебіг, при якому рецидиви (періоди наростання та регресу проявів) чергуються з тимчасовою стабілізацією стану – ремісією.

Атипові форми ХВДП представлені дистальним варіантом з ураженням переважно дистальних відділів периферичних нервів, асиметричним варіантом (синдром Льюїса-Самнера, мультифокальною моторною або сенсорною невропатією), фокальним варіантом з ураженням окремих нервових стовбурів (наприклад, з клінікою плечового плекситу) попереково-крижового плекситу), ізольованим варіантом із виборчим залученням у запальний процес тільки чутливих або лише рухових нервів. Хронічна запальна поліневропатія симптоматичного характеру може спостерігатись при системних захворюваннях (вузликовому періартеріїті, ВКВ, хворобі Шегрена, системних васкулітах), хронічних інфекціях (ВІЛ, вірусному гепатиті С, HTVL-інфекції), онкопатології (гепатоцелюлярної карциноми, хронічний гломерулонефрит, ендокринна патологія (гіпертиреоз, цукровий діабет).

Сироваткова невропатія

Найчастіше розвивається після вакцинації проти правця. Дебютує через 7-10 днів від введення вакцини з болів у плечовому поясі, підвищення температури та висипань, що сверблять в області плеча за типом кропив’янки. З перших днів захворювання виникає оніміння рук, потім поступово наростає слабкість верхніх кінцівок, більш виражена в їх проксимальних відділах. У більшості хворих формуються атрофії проксимальних м’язів рук та м’язів плечового поясу. У чверті випадків виникають артралгії, у третині – розлади чутливості у зоні іннервації пахвового нерва. У 30% пацієнтів виявляється лімфаденіт.

Ключовою особливістю клінічної картини запальної поліневропатії виступає поразка як дистальних, так і проксимальних м’язових груп кінцівок, що дозволяє віддиференціювати її від поліневропатій іншого генезу: токсичних, дисметаболічних (печінкової, уремічної, діабетичної нейропатії) та спадкових (хвороби Рефсума-невр Тута, синдром Дежеріна-Сотта). Наявність сенсорних розладів відрізняє запальну поліневропатію від хвороб мотонейрону (БАС, первинного бічного склерозу, спінальних аміотрофій) та первинно-м’язових уражень (міотоній, міопатій). Увага діагностів повинна привернути зазвичай диференціація, що зазвичай спостерігається в клініці запальної поліневропатії між значною м’язовою слабкістю і негрубою атрофією м’язів.

Поряд із клінічними ознаками встановити поліневральний тип ураження дозволяє проведення електронейроміографії. Обстеження включає як мінімум дослідження серединного, ліктьового, мало-і великогомілкового нервів. На користь діагнозу запальної поліневропатії свідчить виявлення підвищеного вмісту білка та білково-клітинної дисоціації при дослідженні цереброспінальної рідини, одержаної при люмбальній пункції. При ОВДП вміст білка досягає 5 г/л, білково-клітинна дисоціація більш виражена, може спостерігатися лімфоцитоз, проте концентрація лімфоцитів зазвичай не перевищує 20 шт на 1 мкл. При ХВДП білково-клітинна дисоціація спостерігається переважно у період дебюту та загострення.

У гострому запальному періоді у крові може мати місце лейкоцитоз та прискорення ШОЕ. Аналіз на антитіла до глікозидів не має специфічності та високої чутливості. Однак, при деяких формах запальної поліневропатії (синдромі Фішера, мультифокальної поліневропатії) вони можуть бути показовими. У скрутних діагностичних випадках неврологи вдаються до біопсії нерва з наступною електронною мікроскопією препарату, яка виявляє характерні демієлінізуючі процеси. У окремих хворих на ХВДП на МРТ головного мозку визначають розташовані перивентрикулярно і субкортикально демієлінізуючі осередки, що свідчать про поширення процесу демієлінізації на ЦНС.

Терапія складається з патогенетичного та симптоматичного лікування. Засобами першої лінії патогенетичної складової лікування виступають глюкокортикостероїди (преднізолон, метилпреднізолон), людський імуноглобулін класу G і плазмаферез. Слід зазначити, що у різних клінічних випадках ці методи виявляють різну ефективність. Так, при типових формах запальної демієлінізуючої поліневропатії хороший результат показує кортикостероїдна терапія, в атипових випадках лікування імуноглобуліном. У разі сироваткової невропатії додатково призначають антигістамінні фармпрепарати.

Плазмаферез викликає суттєве поліпшення у 80% пацієнтів та використовується у комбінації з кортикостероїдами або імуноглобуліном. Однак при мультифокальній моторній нейропатії (ММН) плазмаферез не має ефекту, а кортикостероїди можуть посилити вираженість парезів; єдиним способом терапії першої лінії залишається введення імуноглобуліну. Препаратами другої лінії є цитостатики (циклофосфамід, циклоспорин, азатіоприн, метотрексат). Їх застосування рекомендовано за відсутності бажаних результатів від терапії засобами першої лінії. Циклофосфамід успішно використовується при ММН.

Симптоматична складова лікування може включати антихолінестеразні фармпрепарати (галантамін, іпідакрин, неостигмін), засоби зняття невропатичних болів (амітриптилін, прегабалін, габапентин), препарати ліпоєвої кислоти при чутливих розладах, ШВЛ при дихальній недостатності. З метою зменшення рухового дефіциту та у відновному періоді показані ЛФК, масаж та фізіотерапія.

ОВДП мають переважно доброякісний перебіг із практично повним відновленням у період від кількох тижнів до 12 місяців. Однак у ряді випадків розвивається важка форма з парезом дихальної мускулатури та ризиком смертельного результату. Летальність становить близько 5%, випадки стійкої резидуальної симптоматики – до 15%. При ХВДП в умовах адекватного лікування стабілізація стану досягається у 70% пацієнтів, повне одужання – у 10-15%. Інші 10-15% випадків відрізняються терапії, що слабо піддається, неухильним прогресуванням або ремітуючим перебігом. Сироваткова невропатія при своєчасному лікуванні, як правило, має сприятливий для одужання прогноз.