Злоякісні пухлини спинного мозку

Злоякісні пухлини спинного мозку – новоутворення різного походження, розташовані в області спинномозкового каналу. Розвиток пухлин супроводжується прогресуючим хвилеподібним наростанням клінічних симптомів, зумовлених здавленням нервової тканини. Виникають болі, порушення чутливості та рухових функцій та розлади діяльності тазових органів. Діагноз встановлюється на підставі симптомів, даних огляду, результатів МРТ, рентгенографії, спинномозкової пункції та інших досліджень. Лікування хірургічне з наступною променевою терапією.

Злоякісні пухлини спинного мозку – різнорідна група новоутворень, що виходять із власної речовини, оболонок або корінців спинного мозку. Відрізняються від доброякісних пухлин тієї ж локалізації агресивним зростанням та швидким прогресуванням. Не утворюють віддалених метастазів, дисемінування відбувається за лікворним простором. Зустрічаються у 9 разів рідше за новоутворення головного мозку. Можуть виникати будь-якому віці, але зазвичай діагностуються у пацієнтів 30-55 років. У чоловіків ймовірність розвитку злоякісної пухлини спинного мозку трохи вища, ніж у жінок. Клінічна симптоматика визначається рівнем ураження, ставленням новоутворення до речовини та оболонок мозку та її приляганням до тієї чи іншої поверхні спинного мозку. Лікування здійснюють фахівці у сфері онкології, неврології та нейрохірургії.

Причини розвитку, класифікація та патогенез злоякісних пухлин спинного мозку

Причини виникнення цієї патології остаточно не з’ясовано. Серед можливих факторів ризику онкологи вказують підвищений рівень радіаційного випромінювання, несприятливу екологічну обстановку, контакт із деякими токсичними хімічними речовинами, травматичні пошкодження та спадкову схильність. Залежно від локалізації первинного процесу виділяють первинні (що походять з мозкової речовини та навколишніх тканин) та вторинні (виниклі в результаті віддаленого метастазування) злоякісні пухлини спинного мозку.

З урахуванням походження розрізняють інтрамедулярні пухлини, що утворилися з речовини мозку, і екстрамедулярні, що розвинулися з корінців або оболонок. Інтрамедулярні новоутворення локалізуються всередині спинного мозку, екстрамедулярні – поза його межами. Екстрамедулярні пухлини поділяються на субдуральні (розташовані під мозковою оболонкою) та епідуральні (локалізуються над мозковою оболонкою).

Більшість злоякісних пухлин спинного мозку метастатичні. Найчастіше метастазує рак молочної залози, рак легень та лімфому. Походження первинних новоутворень може відрізнятися. Патологически пролиферирующие и мутирующие клетки соединительной ткани (сухожилий, связок и твердых структур) дают начало экстрадуральным саркомам, клетки мозговой оболочки – интрадуральным менингиомам, клетки нервных корешков – интрадуральным нейрофибромам, нейроглиальные клетки – интрамедуллярным астроцитомам, клетки выстилки спинномозгового канала – эпиндиомам. Більшість перерахованих новоутворень може бути як доброякісними, і злоякісними.

Клінічна симптоматика злоякісних пухлин спинного мозку зумовлена ​​здавленням нервових тканин. На початкових етапах виникають явища парабіозу (тимчасове припинення функціонування нервових клітин за збереження їх структурної цілісності). При прогресуванні процесу структура клітин дедалі більше порушується, оборотні зміни змінюються незворотними. Нервові волокна, розташовані на рівні новоутворення та нижче пухлини, піддаються валерівській дегенерації. Поразка нервових клітин посилюється через здавлення судин та розладів місцевого кровообігу.

При всіх новоутвореннях спостерігається наростаюче хвилеподібне порушення функцій спинного мозку. Першою ознакою захворювання зазвичай є біль у зоні ураження. На початкових стадіях біль непостійний, провокується різкими рухами (поворотами, нахилами), кашлем або напруженням. У міру прогресування злоякісної пухлини спинного мозку інтенсивність больового синдрому наростає, біль стає розлитим, постійним.

Порушення чутливості спочатку виявляються гіперестезією, потім – гіпестезією, а згодом – анестезією. Іноді спочатку з’являються розлади чутливості та рухових функцій, а потім до цих симптомів приєднується больовий синдром. Характер порушень провідності залежить від виду злоякісної пухлини спинного мозку. При интрамедуллярных новоутвореннях виявляються двосторонні розлади провідності, які у вигляді центрального парапарезу чи тетрапареза. Хворий відчуває слабкість у кінцівках, швидко втомлюється під час ходьби. Виникають нерізко виражені порушення функції тазових органів, що поступово змінюються грубими тазовими розладами.

Спостерігається згасання тактильної, больової, пропріоцептивної та інших видів чутливості. Згодом настає повна анестезія. Парез змінюється паралічем, що супроводжується вираженими спастичними явищами. Швидко формуються контрактури. Утворюються пролежні. При екстрамедулярних злоякісних пухлинах спинного мозку розвивається унілатеральний радикулярний синдром, до якого надалі приєднуються явища компресійної мієлопатії.

Особливості симптоматики визначаються розташуванням новоутворення стосовно поверхонь спинного мозку. При локалізації у бічних відділах, особливо – у разі інтрамедулярної пухлини можливий розвиток синдрому Броун-Секара (виникнення рухових розладів на боці злоякісної пухлини спинного мозку та порушень чутливості – на протилежній). При новоутвореннях, розташованих на передній чи задній поверхні спинного мозку, зазвичай виявляються симетричні неврологічні розлади.

Динаміка поширення рухових порушень та розладів чутливості при інтрамедулярних та екстрамедулярних злоякісних пухлинах спинного мозку також відрізняється. Для екстрамедулярних новоутворень характерні висхідні розлади (порушення рухів та чутливості виникають у дистальних відділах кінцівок, а потім поширюються проксимально), для інтрамедулярних – низхідні. При екстрамедулярних пухлинах можливе збереження чутливості в зоні промежини, при інтрамедулярних новоутвореннях чутливість у цій галузі порушується нарівні з іншими ураженими зонами.

Специфічним проявом доброякісних та злоякісних пухлин спинного мозку є звуження та наступна блокада субарахноїдального простору. Для підтвердження блокади виконують рентгенконтрастне дослідження чи люмбальну пункцію з ліквородинамічними пробами. Клінічні дані підтверджуються результатами дослідження ліквору. Виявляється клітинно-білкова дисоціація. Гіперпротеінархія прямо пропорційна ступеню блокади. Можливе зеленувато-жовте забарвлення ліквору.

Осередкова симптоматика визначається локалізацією новоутворення. При пухлинах у верхніх шийних хребців розвивається спастична тетраплегія. Пацієнтів турбують болі в шиї та надпліччя. При новоутвореннях на рівні нижніх шийних та першого грудного хребця виявляється млявий параліч верхніх кінцівок та спастичний – нижніх. Тазові розлади зазвичай з’являються на пізніх стадіях. Для злоякісних пухлин спинного мозку, розташованих у грудному відділі, характерні оперізуючі болі, спастичний параліч нижніх кінцівок, нетримання сечі та калу.

При пухлинах у поперековому відділі спостерігаються паралічі (зазвичай мляві, рідше спастичні) та ранні розлади функції тазових органів. Новоутворення в області крижів проявляються болями по задній поверхні кінцівок, паралічами м’язів-згиначів, грубими тазовими розладами та ранніми великими пролежнями в зоні крижів. Пухлини кінського хвоста супроводжуються вираженими болями в ногах, ранньою втратою рефлексів, пізнім розвитком паралічів, затримкою сечовипускання та частими пролежнями. Характер порушень чутливості завжди відповідає рівню ураження.

Діагноз встановлюється з урахуванням скарг та анамнезу захворювання, даних загального та неврологічного огляду та результатів інструментальних досліджень. Класичною діагностичною методикою є рентгенографія хребта, проте цей метод є недостатньо інформативним на ранніх стадіях хвороби, оскільки не дозволяє виявляти зміни м’яких тканин. У запущених стадіях на рентгенограмах визначається руйнування чи усунення хребців.

Більш достовірні результати дозволяє отримати люмбальну пункцію зі спеціальними пробами та подальшим дослідженням цереброспінальної рідини. При позитивній пробі Квекенштедта тиск ліквору під час натискання на яремні вени не змінюється. При розташуванні злоякісної пухлини спинного мозку у зоні пункції ліквор не випливає. Виникає біль, викликаний роздратуванням новоутворення пункційною голкою. Вивчення ліквору підтверджує збільшення кількості білка. Пухлинні клітини у спинномозковій рідині виявляються дуже рідко.

Найбільш інформативним методом дослідження є МРТ хребта, що дозволяє оцінити локалізацію та розмір злоякісної пухлини спинного мозку, її відношення до різних м’якотканних та кісткових структур. При недоступності МРТ пацієнта направляють на контрастну мієлографію, за допомогою якої можна визначити тип (екстрамедулярну або інтрамедулярну) та рівень розташування пухлини. Пневмомієлографію та ізотопну мієлографію в даний час майже не застосовують через високий ризик розвитку ускладнень. Діагноз підтверджують виходячи з результатів гістологічного дослідження зразків новоутворення, отриманих під час хірургічного втручання.

Лікування злоякісних пухлин спинного мозку є вкрай складним завданням. Радикальні операції при пухлинах спинного мозку здебільшого неможливі через проростання навколишніх тканин. Тактику лікування визначають з урахуванням клінічних проявів. Пацієнтам призначають променеву терапію та хіміотерапію. При нерізко вираженій компресії застосовують кортикостероїдні препарати, що сприяють зменшенню запальних реакцій та зниженню тиску на нервову тканину.

При грубому здавленні спинного мозку здійснюють хірургічну декомпресію шляхом часткового видалення інтрамедулярної пухлини або висічення екстрамедулярного новоутворення. При інтенсивних болях проводять операції з перерізання спинально-таламічного шляху чи нервового коріння. Прогноз при злоякісних пухлинах спинного мозку несприятливий. Повне одужання здебільшого неможливе. Лікування носить паліативний характер, спрямоване на зменшення симптомів та покращення якості життя хворих. Тривалість життя визначається видом та ступенем злоякісності пухлини, ефективністю хіміотерапії та променевої терапії.