Зошита Фалло

Зошита Фалло – поєднана вроджена аномалія серця, що характеризується стенозом вивідного тракту правого шлуночка, дефектом міжшлуночкової перегородки, декстропозицією аорти та гіпертрофією міокарда правого шлуночка. Клінічно зошит Фалло проявляється раннім ціанозом, затримкою розвитку, задишкою та задишково-ціанотичними нападами, запамороченням і непритомністю. Інструментальна діагностика зошита Фалло включає проведення ФКГ, електрокардіографії, УЗД серця, рентгенографії грудної клітки, катетеризації порожнин серця, вентрикулографії. Оперативне лікування зошита Фалло може бути паліативним (накладання міжсистемних анастомозів) та радикальним (повна хірургічна корекція пороку).

Тетрада Фалло – складна вроджена вада серця «синього» типу, морфологічну основу якого становлять чотири ознаки: обструкція вихідного відділу правого шлуночка, великий ДМЖП, гіпертрофія правого шлуночка і зміщення аорти. У кардіології зошита Фалло зустрічається в 7-10% випадків серед усіх вроджених вад серця і становить половину всіх вад ціанотичного типу. Детальна анатомічна характеристика пороку як самостійної нозологічної форми вперше була дана французьким лікарем-патологоанатомом Е.LA Fallot в 1888 р., на ім’я якого згодом він і був названий.

За структурою дефекту до зошита Фалло найбільш близькі тріада Фалло (стеноз отвору легеневої артерії, дефект міжпередсердної перегородки та гіпертрофія правого шлуночка) та пентада Фалло (тетрада Фалло та ДМПП). Тетрада Фалло може поєднуватися з іншими аномаліями серця і судин: праворозташованою дугою аорти, аномаліями вінцевих артерій, стенозом гілок легеневої артерії, відкритою артеріальною протокою, повною формою відкритого атріовентрикулярного каналу, додатковою лівою легеневою верхньою полою.

Зошита Фалло формується внаслідок порушення процесу кардіогенезу на 2-8 тижнів. ембріонального розвитку До розвитку пороку можуть призводити перенесені вагітною на ранніх термінах гестації інфекційні захворювання (кір, скарлатина, краснуха); прийом лікарських засобів (снодійних, седативних, гормональних та інших.), наркотиків чи алкоголю; Вплив шкідливих виробничих факторів. У формуванні ВПС простежується вплив спадковості.

Тетрада Фалло нерідко зустрічається у дітей з синдромом Корнелії де Ланге (амстердамської карликовістю), що включає олігофренію та множинні аномалії розвитку («обличчя клоуна», атрезію хоан, деформацію вушних раковин, готичне небо, косоокість, зміопатію, міопію, міопію, міопію деформацію грудини та хребта, синдактилію стоп, зменшення кількості пальців, вади розвитку внутрішніх органів тощо).

Пусковим механізмом зошита Фалло служить неправильна ротація (проти годинникової стрілки) артеріального конуса, внаслідок чого відбувається зміщення клапана аорти правіше від відносного легеневого. При цьому аорта розташовується над міжшлуночковою перегородкою (аорта-вершник). Неправильне положення аорти обумовлює зміщення легеневого стовбура, який дещо подовжується та звужується. Ротація артеріального конуса перешкоджає з’єднанню його власної перегородки з міжшлуночковою перегородкою, що зумовлює утворення ДМЖП та подальше розширення правого шлуночка.

З урахуванням характеру обструкції вивідного тракту правого шлуночка анатомічні варіанти зошита Фалло представлені чотирма типами: ембріологічним, гіпертрофічним, тубулярним та багатокомпонентним.

І тип зошита Фалло – Ембріологічний. Обструкція обумовлена ​​зміщенням конусної перегородки вперед і вліво або її низьким розташуванням. Зона максимального стенозу відповідає рівню розмежувального м’язового кільця. Фіброзне кільце легеневого клапана практично не змінено або помірно гіпоплазовано.

II тип зошита Фалло – Гіпертрофічний. В основі обструкції лежить усунення конусної перегородки допереду і вліво або (і) її низьке розташування, а також виражені гіпертрофічні зміни її проксимального сегмента. Зона максимального стенозу відповідає рівню отвору вихідного відділу правого шлуночка та розмежувального м’язового кільця.

III тип зошити Фалло – Тубулярний. Обструкція викликана нерівномірним поділом загального артеріального стовбура, внаслідок чого легеневий конус виявляється різко гіпоплазованим, звуженим та укороченим. При цьому типі зошита Фалло може мати місце гіпоплазія фіброзного кільця або клапанний стеноз легеневого стовбура.

IV тип зошити Фалло – Багатокомпонентний. Причина обструкції – значне подовження конусної перегородки чи високе відходження перегородково-крайової трабекули модераторного тяжа.

У зв’язку з особливостями гемодинаміки розрізняють три клініко-анатомічні форми зошита Фалло: 1) з атрезією гирла легеневої артерії; 2) ціанотична форма зі стенозом гирла різного ступеня; 3) аціанотична форма.

Ступінь гемодинамічних порушень при зошиті Фалло визначається вираженістю обструкції вивідного відділу правого шлуночка та наявністю дефекту в міжшлуночковій перегородці.

Наявність значного стенозу легеневої артерії та септального дефекту великих розмірів зумовлює переважне надходження крові з обох шлуночків в аорту та менше – у легеневу артерію, що супроводжується артеріальною гіпоксемією. Через великий дефект перегородки тиск в обох шлуночках стає рівним. При крайній формі зошита Фалло, пов’язаної з атрезією гирла легеневої артерії, в мале коло кровообігу кров потрапляє з аорти через відкриту артеріальну протоку або через колатералі.

При помірній обструкції загальний периферичний опір вищий, ніж опір стенозованого вивідного тракту, тому розвивається ліво-праве скидання крові, що призводить до розвитку аціанотичної (блідої) форми зошита Фалло. Однак у міру прогресування стенозу виникає спочатку перехресне, а надалі – веноартеріальне (право-ліве) скидання крові, що означає трансформацію пороку з «білої» форми в «синю».

Залежно від часу появи ціанозу виділяють п’ять клінічних форм і відповідно стільки ж періодів маніфестації зошита Фалло: ранню ціанотичну форму (поява ціанозу з перших місяців або першого року життя), класичну (поява ціанозу на другому-третьому році життя), важку (протікає з дихально-ціанотичними нападами), пізню ціанотичну (поява ціанозу до 6-10 років) та аціанотичну (бліду) форму.

При тяжкій формі зошита Фалло ціаноз губ і шкірних покривів з’являється з 3-4 місяців і стає стабільно вираженим до 1 року. Синюшність посилюється при годівлі, плачі, напруженні, емоційному напрузі, фізичному навантаженні. Будь-яка фізична активність (ходьба, біг, рухлива гра) супроводжується наростанням задишки, появою слабкості, розвитком тахікардії, запамороченням. Характерне становище пацієнтів з зошитом Фалло після навантаження – сидячи навпочіпки.

Вкрай тяжким проявом клінічної картини зошита Фалло служать задишково-ціанотичні напади, які з’являються у віці 2-5 років. Напад розвивається раптово, супроводжується занепокоєнням дитини, посиленням ціанозу та задишки, тахікардією, слабкістю, втратою свідомості. Можливий розвиток апное, гіпоксичної коми, судом із наступними явищами геміпарезу. Задишково-ціанотичні напади розвиваються внаслідок різкого спазму інфундибулярного відділу правого шлуночка, що призводить до надходження всього обсягу венозної крові через дефект у міжшлуночковій перегородці в аорту та посилення гіпоксії ЦНС.

Діти з терадою Фалло можуть відставати у фізичному (гіпотрофія II-III ст.) та моторному розвитку; вони часто хворіють на повторні ГРВІ, хронічний тонзиліт, гайморит, рецидивні пневмонії. У дорослих пацієнтів із зошитом Фалло можливе приєднання туберкульозу легень.

При об’єктивному обстеженні пацієнтів із зошитом Фалло звертає увагу блідість чи синюшність шкірних покривів, потовщення пальцевих фаланг («барабанні палички» та «вартові скла), вимушена поза, адинамія; рідше – деформація грудної клітки (серцевий горб). Перкуторно виявляється незначне розширення меж серця в обидві сторони. Типовими аускультативними ознаками зошита Фалло є грубий систолічний шум у II-III міжребер’ї зліва від грудини, ослаблення II тону над легеневою артерією та ін. Повна аускультативна картина пороку фіксується за допомогою фонокардіографії.

Рентгенографія органів грудної клітки виявляє помірну кардіомегалію, типову форму серця у вигляді черевичка, збіднення легеневого малюнка. ЕКГ-картина характеризується значним відхиленням ЕОС вправо, гіпертрофічними змінами міокарда правого шлуночка, неповною блокадою правої ніжки пучка Гіса.

За допомогою УЗД серця безпосередньо визначаються всі анатомічні компоненти зошита Фалло: ступінь легеневого стенозу, величина усунення аорти, розмір ДМЖП та вираженість гіпертрофії правого шлуночка.

Зондування порожнин серця дозволяє виявити високий тиск у правому шлуночку, зниження насичення артеріальної крові киснем, проходження катетера з правого шлуночка в аорту. При проведенні аортографії та легеневої артеріографії виявляється наявність колатерального кровотоку, ОАП, патології легеневої артерії. При необхідності виконується ліва вентрикулографія, селективна коронарографія, МСКТ та МРТ серця.

Диференціальний діагноз зошита Фалло проводиться з транспозицією магістральних судин, подвійним відходженням аорти та легеневої артерії від правого шлуночка, одношлуночковим серцем, двокамерним серцем.

Усі пацієнти з зошитом Фалло підлягають хірургічному лікуванню. Медикаментозна терапія показана при розвитку дихально-ціанотичних нападів: інгаляції зволоженого кисню, внутрішньовенне введення реополіглюкіну, натрію гідрокарбонату, глюкози, еуфіліну. У разі неефективності лікарської терапії необхідне негайне накладання аортологічного анастомозу.

Спосіб оперативної корекції зошита Фалло залежить від тяжкості перебігу пороку, його анатомо-гемодинамічного варіанта віку пацієнта. Новонародженим та дітям раннього віку з тяжкою формою зошита Фалло на першому етапі потрібно проведення паліативних операцій, які б дозволили знизити ступінь ризику ускладнень при наступній радикальній корекції пороку.

До паліативних (шунтуючих) типів операцій при зошиті Фалло відносяться: накладення підключично-легеневого анастомозу і анастомозу виття легеневою артерією та ін. Для зменшення гіпоксемії застосовуються операції відкритої інфундибулопластики та балонної вальвулопластики.

Радикальна корекція зошита Фалло передбачає проведення пластики ДМЖП та усунення обструкції вихідного відділу правого шлуночка. Зазвичай вона проводиться віком від півроку до трьох років. Специфічними ускладненнями операцій, що виконуються при зошиті Фалло, можуть бути тромбоз анастомозу, гостра серцева недостатність, легенева гіпертензія, аневризм правого шлуночка, АВ-блокада, аритмії, інфекційний ендокардит.

Природне протягом вади значною мірою залежить від ступеня легеневого стенозу. Чверть дітей із тяжкою формою зошита Фалло гине у перший рік життя, їх половина – під час новонародженості. Без операції середня тривалість життя – 12 років, менш як 5% хворих доживають до 40-річчя. Причиною загибелі хворих із зошитом Фалло найчастіше стає тромбоз судин головного мозку (ішемічний інсульт) або абсцес мозку.

Віддалені результати радикальної корекції зошита Фалло добрі: пацієнти працездатні та соціально активні, задовільно переносять фізичні навантаження. Проте що у пізнішому віці виконано радикальна операція, то гірше її віддалені результати. Всі пацієнти з зошитом Фалло потребують спостереження кардіолога та кардіохірурга, антибіотикопрофілактики ендокардиту перед проведенням стоматологічних або хірургічних процедур, потенційно небезпечних щодо розвитку бактеріємії.