Зрощення нирок

Зрощення нирок – це вроджене порушення взаємовідносини органів, що характеризується злиттям обох нирок в одну. Може супроводжуватися больовим синдромом, симптомами здавлення нижньої порожнистої вени, вторинними нирковими ускладненнями (гідронефрозом, хронічним пієлонефритом, нефролітіазом, нефрогенною гіпертонією). Діагностика ґрунтується на результатах УЗД, екскреторної урографії, пієлографії, ангіографії, сцинтиграфії, КТ, МРТ. Лікування може включати істмотомію (розсічення перешийка), нефректомію, усунення супутніх ускладнень.

Зрощення нирок розглядається в сучасній урології як аномалія взаємного розташування органів, при якій обидві нирки зливаються в одну, але при цьому кожна має власні судини та сечоводи, що розташовуються на своїх звичайних місцях і відкриваються в сечовий міхур. Складає близько 14% всіх вад розвитку цих органів. Найчастіше зустрічається в осіб чоловічої статі та у половині випадків супроводжується дистопією нирок та іншими аномаліями розташування внутрішніх органів.

Зрощення нирок є наслідком аномального злиття парних метанефрогенних бластем на ранніх етапах ембріогенезу приблизно на 8-10 тижні внутрішньоутробного розвитку. В результаті злиття порушуються процеси ембріофетальної міграції нирок в область свого анатомічного ложа в ділянці нирок і їх ротації. Тому нирки, що зрослися, в тій чи іншій мірі завжди є дистопованими.

При цьому вростання метанефральних проток і диференціація метанефрогенної тканини в ниркову протікає без відхилень, тому сечоводи нирок, що зрослися, відкриваються в сечовий міхур у типовому місці, а гістологічна структура органів не порушена. Причинами, що призводять до зрощення нирок, як правило, є несприятливі тератогенні впливи (хімічні, інфекційні, лікарські, травми та забиття плоду тощо).

Анатомічні різновиди зрощення нирок можуть бути дуже різноманітними. Серед варіантів патології виділяють симетричні, при яких кожна нирка розташована гомолатерально, та асиметричні – з гетеролатеральним розташуванням однієї з нирок. При симетричному зрощенні нирки можуть зливатися своїми верхніми або нижніми полюсами (підковоподібна нирка) або серединними поверхнями (галетоподібна або комоподібна нирка).

До варіантів асиметричного зрощення відносяться злиття протилежних полюсів (верхньої однієї нирки з нижньою іншою) у вертикально розташованих нирках (S-подібна) або горизонтально повернутих нирках (L-подібна). При збігу поздовжніх осей зрощених протилежними полюсами нирок говорять про I-подібну нирку. I- та S-подібну аномалії відносять до одностороннього зрощення, інші види – до двостороннього злиття. Найчастішим варіантом є підковоподібна нирка, рідкісним – галетоподібна нирка.

Топографічні особливості зумовлюють специфічні клінічні прояви та супутні ускладнення патології. Несиметричні види зрощення нирок внаслідок здавлення сусідніх органів характеризуються болями в попереку та підребер’ях, гастралгією. На цьому тлі розвиваються диспептичні явища (нудота, блювання, метеоризм, запори), неврологічна симптоматика (астенізація, неврастенія, істерія).

Як правило, нирки, що зрослися, пальпуються у вигляді пухлинного утворення по серединній лінії або латеральніше хребетного стовпа. При стисканні судинних стовбурів можуть відзначатися оніміння в нижніх кінцівках, лімфостаз, венозний застій і набряки нижньої половини тулуба.

Зрощення нирок сприяє розвитку в них різноманітних патологічних процесів – пієлонефриту, гідронефрозу, нефролітіазу (каменів нирок). З огляду на даного пороку розвитку нерідко виникає нефрогенна артеріальна гіпертензія, пухлини, зокрема рак нирки, ниркова недостатність. Своєрідне розташування та нерухомість зрощених нирок становить потенційну небезпеку травмування аномального органу.

Зрощення нирок може бути розпізнане під час глибокої пальпації живота чи бімануального гінекологічного дослідження жінок. Для більш детального визначення типу аномалії використовується УЗД та УЗДГ нирок, екскреторна урографія, ретроградна пієлографія, нефросцинтиграфія, ниркова артеріографія, МРТ або КТ нирок. При нирковій ехографії можна розглянути форму, розташування, розміри нирок та його взаємини з іншими органами.

Рентгеноконтрастні дослідження, крім варіанта зрощення нирок, дозволяють виявити наявність гідронефротичної трансформації органу, пухлин, судинної патології, каміння у нирках. При необхідності оперативного лікування винятково важливого значення набуває дослідження васкуляризації аномально розташованих органів за допомогою УЗДГ та ниркової ангіографії. Для виключення сечових інфекцій показано дослідження сечі – загальний аналіз, бактеріологічний посів на флору та чутливість до антибіотиків.

Якщо зрощені нирки працюють нормально, спеціального лікування вади не потрібно. Пацієнтам з безсимптомним зрощенням нирок показано спостереження лікаря-нефролога з періодичним проходженням контрольного УЗД нирок та дослідження сечі. При рецидивуючих інфекціях верхніх сечових шляхів проводять курси консервативної терапії пієлонефриту.

Виявлення каменів у нирках, що зрослися, служить основою для проведення медикаментозного лікування, а при неефективності останнього – хірургічного видалення каменів з нирок: дистанційної або перкутанної літотрипсії, пієлолітотомії, нефролітотомії. У разі сильних абдомінальних болів проводиться хірургічне розсічення аномальної освіти, розведення нирок та їх фіксація (нефропексія) у фізіологічному положенні.

При ураженні або втрати функцій однієї з нирок, що зрослися, показана часткова або тотальна нефректомія. Операції на нирках при зрощенні технічно трудомісткі, оскільки кровопостачання аномальних органів відрізняється складністю архітектоніки судин.