Доброякiснi та злоякiснi новоутворення шкiри

Родимки (родимі плями, невуси) наявні у 99 % людей. Це спадкові або вроджені вади розвитку нейроектодерми. Невус може бути вродженим або виникнути в будь-якому віці.

1. Невус анемічний: поодинокі або множинні анемічні (бліді) плями різної величини з чіткими контурами, іноді нагадують географічну карту, на поверхні можуть виникати телеангіектазії. Лікуванню не підлягає.

2. Невуси пігментні:

Плямисто-пігментні: гладенькі плями коричневого або чорного кольору, круглі, овальні, смугасті, лінійні, неправильної форми, різних розмірів (до 20 см і більше).

Сочевицеподібні: дрібні (1-6 мм), плоскі, іноді дещо підвищуються, випуклі або інфільтровані, форма різна, колір — від коричневого до чорного.

Дискоїдні: плями або бляшки діаметром 2-5 см і більше, колір насичено-коричневий або чорний, контури неправильні, наявна тенденція до периферійного росту.

Пігментний молюскоподібний: напівсферичний, підвищується над рівнем шкіри, темно-коричневий або чорний, навколо — борозенка, поверхня горбиста, нагадує ожину, можуть виникати бородавчасті або папіломатозно-кератотичні розростання.

Пігментний гігантський: при народженні дитини вже існують симетричні ураження значних площ у вигляді «розлитої води», «шкіри тварин», «майки», «трусів» та інших конфігурацій. Контури їх чіткі, колір коричневий із різними відтінками або чорний, поверхня бородавчаста, вегетуюча або у вигляді пухлиноподібних розростань, навколо — дрібні невуси.

Пігментно-волосатий: на поверхні невусів — посилений ріст пушкового волосся.

Лікування. Невеликі невуси, яким загрожує постійне травмування, доцільно видалити з наступним гістологічним дослідженням.

3. Невус голубий: поодинокі, круглі, напівкулясті елементи діаметром 3-20 мм, щільні, гладенькі, блискучі, з чіткими контурами, колір чорний або сірий із голубим відтінком.

4. Невус Сеттона (периневусне вітиліго): одинокі або множинні пігментні невуси із ареолом депігментації навколо. На межі із здоровою шкірою немає гіперпігментованої облямівки, можливий спонтанний регрес.

5. Невус бородавчасто-гіперкератотичний: може бути вродженим або виникнути на 1-4 році життя, іноді із ростом дитини може збільшуватись. При цьому посилюються папіломатозно-верукозні розростання. Форма та розповсюдженість варіабельні, поверхня суха, щільна, папіломатозно-верукозні або кератотичні розростання. Виділяють несистематизовані верукозно-гіперкератотичні невуси (поодинокі або згруповані папіломатозно-верукозні розростання сірого, коричневого або чорного кольору, які нагадують цвітну капусту різної форми), систематизовані верукозно-гіперкератотичні невуси у вигляді системно розміщених смуг, ліній зональних чи унілатеральних або інших фігур.

Лікування. Обмежені поверхневі невуси можна видаляти ферезолом, кріодеструкцією, дермабразією, хірургічно.

6. Невуси фіброматозні: це доброякісні пухлини у вигляді ангіофібром, фіброматозних і ворсинчастих невусів.

Ангіофіброма білянігтьових валиків: розростання круглої, овальної або подовгастої форми, рожеві, щільні, схильні до кровоточивості під впливом травматизації.

Лікування. Кріодеструкція, діатермокоагуляція, лазеротерапія, хірургічне видалення.

Невус ворсинчастий: ворсинчаста пухлина м’якої консистенції або висяча на ніжці в ділянці шиї, повік, під пахвами.

Лікування. Діатермокоагуляція, хірургічне видалення.

Невус фіброматозний: пухлина щільної консистенції діаметром від 1 до 2 см, гладенька, блискуча, рожева або кольору нормальної шкіри в поперековій або крижовій ділянці.

Лікування. Хірургічне видалення із патогістологічним дослідженням.

7. Невус комедоновий: однобічні згруповані елементи, іноді у вигляді смуги чи острівців, що нагадують великі чорні комедони. Між ними шкіра нормальна або пігментована, потовщена із нерівною зморшкуватою поверхнею, окремими рубчиками і фолікулярними кістами. Вогнища мають акнеподібний вигляд.

Лікування. Кріодеструкція, дермабразія.

8. Невус еластичний.

Невус еластичний Левандовського: згруповані або розміщені у вигляді смуг дрібні (1-5 мм), приплюснуті, рожево-жовті або коричневі папули, центральна частина яких піднята або втягнута, з волоском у центрі. Контури бляшок нечіткі, розмиті. Іноді їх поверхня має вигляд сітки, плиток, келоїда чи склеродермії.

Лікування. Кріодеструкція, електрокоагуляція.

Невус еластичний пухлиноподібний дисемінований: елементи висипки діаметром 3-10 мм, круглі, дещо підвищуються над рівнем шкіри, біло-жовті чи рожеві, щільні, схильні до злиття і утворення бляшок діаметром до кількох сантиметрів. Лікуванню не підлягає.

Папілома (доброякісний плоскоклітинний кератоз, кератотична папілома): солітарні або множинні бородавчастоподібні утворення із широкою основою, підвищуються над рівнем шкіри або на ніжці у вигляді рухомого вузла, сірого або темно-коричневого кольору, від 0,3-0,5 до 1 см і більше діаметром, круглі або неправильних контурів, поверхня може бути ворсинчаста або вкрита роговими масами. Діагноз підтверджують гістологічним дослідженням.

Лікування. Ексцизія, електрокоагуляція, лазеротерапія.

Себорейний кератоз (себорейна бородавка, себорейна кератома, стареча бородавка): спочатку жовта або коричнева пляма, згодом вона збільшується до 4-6 см і більше, поверхня вкривається жирними кірочками, підвищується над рівнем шкіри, поверхня сальна із тріщинами. Кірочки можуть сягати 1-2 см товщини. Пухлина — жовто-коричнева, темно-коричнева, чорна. Частіше вогнища множинні в ділянці спини, хоча можуть виникати на будь-якій ділянці. Хворіють переважно у похилому віці.

Лікування. Ексцизія, кріодеструкція, лазеротерапія, 30 % проспідинова мазь, 5 % фторурацилова мазь, солкодерм.

Стареча кератома (старечий кератоз, стареча кератопапілома): у похилому віці на відкритих ділянках (обличчя, шия, верхні кінцівки) з’являються поодинокі або множинні обмежені ділянки гіперкератозу, при знятті його він знову наростає. Згодом вогнище стає щільним, діаметром 1-1,5 см, круглої чи овальної форми, на поверхні — щільні сірі кірочки. Може перероджуватись у рак.

Лікування. Кріодеструкція, лазеротерапія, змащування ферезолом.

Шкірний ріг: спочатку обмежений гіперкератоз, згодом росте у довжину, не змінюючи діаметра. Сформована пухлина — конусоподібна рогова маса різної довжини, щільна, шкіра навколо не змінена, може перероджуватись у рак.

Лікування. Хірургічне видалення, електродеструкція, лазеродеструкція.

Кератоакантома: поодинока, не з’єднана з підлеглими тканинами пухлина, кругла або овальна, кольору нормальної шкіри або сіро-рожева, щільної консистенції, в центрі — западання, заповнене щільними роговими масами, які іноді підвищуються над рівнем пухлини, її діаметр 10-20 мм, рідко гігантські. Розрізняють 3 періоди розвитку:

l період росту (3-4 тижні), особливо швидкий ріст у перші 8-10 днів;

l стадія стабілізації — 2-3 тижні;

l стадія регресування: кератоакантома стає плоскою, рогові маси відходять.

Атипові форми: біля- і піднігтьова, множинна, гігантська, мультинодулярна (конгломерат), верукозна, вегетуюча, стійка (існує 8 і більше місяців). Загальний термін розвитку 2-3 місяці. Можливий спонтанний регрес. Може перероджуватись у рак.

Лікування. Хірургічне видалення, внутрішньовогнищеве введення 5-фторурацилу; при множинних — тигазон всередину 1 мг/кг впродовж 2 місяців, потім 0,75 мг/кг 7-8 тижнів.

Сирингома (вада розвитку потових залоз): симетричні множинні вузлики, круглі, діаметром 1-5 мм, жовто-коричневі, щільні, підвищуються над рівнем шкіри, локалізуються периорбітально, на повіках, шиї, грудях, статевих органах, бокових поверхнях тулуба, частіше хворіють жінки.

Лікування. Електроексцизія, кюретаж.

Трихоепітеліома може бути солітарною і множинною. Найчастіше локалізується на обличчі. Пухлини мають вигляд папіломатозного або фібропапіломатозного виросту, щільні, рожеві або кольору нормальної шкіри, на поверхні — розширені капіляри, ріст повільний. Множинні випадки у 50-75 % мають сімейний характер, перші елементи виникають у дитинстві, кількість збільшується у пубертатному періоді: множинні щільні вузлики підвищуються над рівнем шкіри, діаметром 5-8 мм, кольору нормальної шкіри, частіше на обличчі, можуть зливатись у конгломерати.

Лікування. Електроексцизія, кріодеструкція, коагуляція лазером.

Фіброма буває твердою і м’якою. Тверда — щільна пухлина кольору нормальної шкіри або слабо-рожевого забарвлення, має обмежену рухомість, поверхня — гладенька, рідко на поверхні незначний гіперкератоз, розміщується на широкій основі, рідко — на ніжці. М’яка — локалізується частіше на шиї, грудях, спині і в пахвових складках, поодинока чи множинна, виглядає як висячі мішкоподібні елементи, шкіра зморшкувата, рожева або коричнева.

Лікування. Хірургічне видалення.

Дерматофіброма — поодинока або множинна, кругла пухлина, розміщена глибоко в шкірі. В одних випадках вона ніби втягнута в шкіру, в інших — виступає у вигляді напівкулі, діаметром від 2-3 мм до 1,5 см, щільна, темно-коричнева.

Лікування. Хірургічне видалення.

Гемангіома — доброякісна судинна пухлина. Капілярна: обмежені плями насичено-рожевого, багряного або синюшного кольору. Її різновид — зірчаста гемангіома: в центрі — крапка вишневого кольору, від якої відходять радіарно телеангіектазії (як павук). Артеріальна: обмежена пляма насичено-рожевого кольору, розміщена глибоко в шкірі, може набувати галузистого вигляду. Артеріовенозна: великі, діаметром до 5-10 см, пухлини, овальні або неправильних контурів, підвищуються над поверхнею шкіри, рожевого або синюшного кольору. При травмуванні можлива кровотеча. Кавернозна гемангіома розвивається у новонароджених, збільшується. Пухлина із часточковою будовою, виступає над поверхнею шкіри, застійно-червоного або синюшного кольору.

Лікування. Електро- і кріохірургічне видалення.

Лімфангіома — доброякісна пухлина лімфатичних судин. Капілярна (проста): ущільнена пляма, шкіра в складку не береться. Кістозна: згруповані везикулоподібні прозорі елементи на ущільненому тлі, які формуються від народження на обличчі, шиї, пахвових ділянках. Кавернозна: великі множинні пухлини на щільній основі, можливе дифузне ураження нижніх кінцівок.

Лікування. Хірургічне видалення.

Інші доброякісні пухлини (сосочкова сирингоцистаденома, мерокринова спіраденома, мерокринова порома, папілярна гідраденома, фолікулярна кератома, циліндрома та інші) трапляються рідко. Діагноз всіх доброякісних пухлин має бути підтверджений гістологічним дослідженням. Це також має значення для виключення злоякісних пухлин.

Бовеноїдний папульоз вірусної етіології (папіломавіруси 16, 18, 31, 33 типів): поодинокі або множинні папули діаметром 2-4 мм бурого або коричневого кольору, тістуватої консистенції з гладенькою поверхнею, іноді серозна кірочка на поверхні, розміщуються на голівці статевого члена, вульві, періанально. Розрізняють три клінічні типи:

l у вигляді еритемних плям;

l ліхеноїдні і пігментовані папули;

l подібні на лейкоплакію.

Перебіг тривалий, можливі ремісії і рецидиви.

Лікування. Кріодеструкція, електроексцизія, лазеротерапія.

Пігментна ксеродерма успадковується автосомно-рецесивно і характеризується підвищеною чутливістю до ультрафіолетових променів, виникає в дитинстві. На відкритих ділянках (обличчя, руки) — пігментація, атрофії, кератози, епітеліоми.

Сонячний кератоз (актинічний кератоз): на відкритих ділянках шкіри обмежені, частіше множинні вогнища гіперкератозу на тлі атрофії шкіри, подовгасті або неправильної форми, вкриті сірими щільними кірочками, можливий розвиток сонячного хейліту; хворіють чоловіки.

Радіаційний дерматит може розвинутись і через десятки років після рентгенопромінення: вогнища гіпер- і депігментації, рубцеві зміни, гіперкератоз, телеангіектазії, трофічні виразки, що довго не гояться.

Хвороба Боуена (рис. 54): повільно розвиваються поодинокі, рідше множинні, плоскі вогнища, круглі або неправильної форми, на поверхні — серозно-кров’янисті кірочки.

Клінічні форми: екземоподібна, гіперкератотична, бородавчаста. Характерним є нерівномірний ріст вогнищ по периферії, строкатість (чергування ерозій, атрофії, гіперкератозу і підвищеної крайової зони). На поверхні ерозій — лусочко-кірочки, мокнення, при трансформації в рак з’являється щільна вузлуватість, що згодом розпадається. Уражається будь-яка ділянка.

Еритроплазія Кейра найчастіше локалізується на голівці статевого члена. Вогнище з чіткими контурами, яскраво-червоне із оксамитовою або блискучою поверхнею. При переродженні у рак посилюється інфільтрація, з’являються ерозії, виразки із кров’янистими кірочками.

Екстрамамарна хвороба Педжета локалізується на ділянках із апокриновими залозами (промежина, вульва, чоловічі геніталії, пахові і пахвинні ділянки). Вогнища мають нерівні контури, повільно збільшуються, сверблять, червоного або сірого кольору, поверхня волога, зерниста, вкрита кірочками, краї фестончасті.

Гігантська кондилома Бушке-Левенштейна: спочатку дрібненькі вузлики, що нагадують бородавки, папіломи, гострокінцеві кондиломи на статевих органах. Ці елементи швидко ростуть, зливаються, утворюючи пухлиноподібне вогнище із вегетаціями і ворсинками на поверхні, роговими кірочками, мацерацією із вторинним інфікуванням. Можлива аноректальна локалізація, в пахвових і пахвинних складках, порожнині рота. Швидкий екзофітний ріст призводить до утворення пухлиноподібних вогнищ, що нагадують цвітну капусту.

Передраковий обмежений меланоз Дюбрейля (злоякісне лентиго): світло-коричнева, темно-коричнева або чорна пляма з нерівними контурами, діаметром 4-5 см і більше із нерівномірним забарвленням, повільно збільшується, згодом ущільнюється, темніє, на поверхні з’являються вузлуваті, папіломатозні елементи з вираженим гіперкератозом і ділянками атрофії, що свідчить про трансформацію у меланому.

Лейкоплакії, лейкокератози локалізуються на червоній облямівці губ, слизовій оболонці рота, вульви. Утворюються овальні, білуватого кольору, різних розмірів і форми бляшки, іноді із фестончастими краями, на поверхні згодом розростаються сосочки, з’являються тріщини, ерозії, виразки.

Діагноз усіх передракових станів потребує гістологічного підтвердження. В разі виявлення ознак переродження у злоякісну пухлину необхідна негайна операція чи інші методи лікування, які проводяться в онкодиспансері.

Синонім. Лімфогранулематоз.

Патологію відносять до компетенції онкологів. Оскільки у 20-30 % цих хворих уражається шкіра, наводимо короткі відомості стосовно цієї патології.

Хвороба Ходжкіна — це злоякісна пухлина із макрофагальних елементів, що диференціюються. Збільшуються різні групи лімфовузлів, характерні гарячка, нічний піт, втрата маси тіла, анорексія, біль у животі, шкірна сверблячка, на шкірі можуть виникати вузлики, бляшки, еритродермія, вузлуваті щільні пухлинні елементи буро-синюшного кольору із наступним розпадом. Неспецифічна висипка характеризується розвитком пігментації, свербцю (пруріго), іхтіозоподібних змін, алопеції тощо.

Патогістологія. У вузликах і бляшках проліферат Т-типу, у вузлах— Т- і В-типу, трапляються клітини Березовського-Штернберга, Ходжкіна. Діагноз встановлюють на основі клінічної картини, результатів гістологічного дослідження лімфовузлів і шкіри.

Лікування проводять в онкодиспансері.

Етіологія невідома, в окремих хворих виділяли лімфотропні віруси. Формування висипки при цих лімфомах знаходиться під контролем клітин Лангерганса і цитолітичних лімфоцитів, знижується активність природних кіллерів, що свідчить про посилення дисфункції системи імунологічного нагляду. Для Т-клітинних лімфом шкіри характерний поліморфізм висипки у вигляді плям, бляшок, пухлин, виражена сверблячка.

Клініка. В перебігу грибоподібного мікозу виділяють 3 стадії:

l еритемно-сквамозна;

l інфільтративно-бляшкова;

l пухлинна.

Ці стадії не завжди можна чітко розмежувати.

Еритемно-сквамозна стадія: у більшості випадків висипка нагадує себорейний дерматит, екзему, простий хронічний лишай, бляшковий парапсоріаз, псоріаз, червоний плоский лишай тощо. Висипка існує роками, може спонтанно регресувати і знову поновлюватись. Для діагностики мають значення тривалий і впертий перебіг, виражена сверблячка, що не припиняється, неефективність лікування.

Бляшкова стадія (рис. 55) може тривати 8-10 років і більше. З’являються чітко відмежовані дископодібні бляшки, що можуть групуватись у дифузні запальні, щільні вогнища. Іноді спостерігають регрес бляшок у центрі і одночасно ріст по периферії, що створює враження географічної карти.

Колір — від рожево-синюшного до інтенсивно-лілового, на поверхні бляшок — лущення. Можуть виникати одночасно і папули, везикули, кірочки, рідко — бульозні елементи, пустули. У половини хворих наявний гіперкератоз долонь і підошов. При вираженій інфільтрації розвивається так зване «лев’яче лице».

У пухлинній стадії спочатку в ділянці бляшок з’являються пухлини.

Поява пухлин на здоровій шкірі свідчить про метастазування Т-клітин злоякісного клону. Згодом кількість пухлин збільшується, вони розпадаються з утворенням болючих виразок, розвивається інтоксикація, ураження внутрішніх органів, і хворі гинуть.

«Безголова» форма грибоподібного мікозу: раптово розвиваються множинні пухлини на здоровій шкірі; вона дуже злоякісна, смерть настає впродовж кількох місяців.

Важливим критерієм ступеню злоякісності Т-клітинних лімфом є ураження лімфовузлів. Спочатку вони м’які, однорідної консистенції — дерматопатична лімфаденопатія. Згодом лімфовузли стають щільними, що свідчить про порушення їхньої структури внаслідок появи пухлинного клону. Внутрішні органи уражаються у пізній стадії у 72 % хворих.

Патогістологія. Клітинний поліморфізм, проліферати густі і проникають у підшкірну клітковину, частково збережений епідермотропізм, епідерміс відмежований від лімфоцитарних проліфератів смужкою колагенових волокон. У пухлинах, що розвинулись на здоровій шкірі, проліферати мономорфні і складаються переважно із пухлинних клітин. Атипові Т-лімфоцити, мікроабсцеси.

Диференційний діагноз — із названими вище хворобами шкіри, іншими пухлинними процесами.

Лікування не завжди успішне, іноді вдається затримати або сповільнити прогресування хвороби. На ранніх стадіях рекомендують обмежитись зовнішніми засобами (кортикостероїдні мазі, мазі із цитостатиками), фотохіміотерапією, іноді ефективний цинаризин (стугерон) впродовж 3 і більше місяців, грізеофульвін (1 г/добу). На пізніх стадіях показана поліхіміотерапія у різних комбінаціях, електронно-променеве лікування, PUVA-терапія. Рекомендують циклоспорин А (сандимун 6 мг/кг), проспідин, рекомбінантні інтерферони, спіробромін, адріаміцин, брунеоміцин, вінбластин, вінкристин, хлорбутин, циклофосфан. Ці препарати іноді комбінують із кортикостероїдами. Використовують препарати для імунокорекції: лейкінферон (інтерлейкін I). Перспективним є створення специфічних відносно пухлинних антигенів імуноглобулінів.

Прогноз для життя несприятливий, після тривалого перебігу розвивається кахексія і хворі гинуть.

Синдром Сезарі — це лейкемічна форма Т-клітинної лімфоми шкіри. Ця патологія характеризується швидким розвитком еритродермії, збільшенням периферійних лімфовузлів, появою в крові більше 10 % лімфоцитів з гіперхромними церебриформними ядрами (клітини Сезарі). Для цієї патології характерними вважають три кардинальних симптоми:

l еритродермія;

Крім цього, можуть виникати такі симптоми: інфільтрація шкіри, порідіння волосся (алопеція), оніходистрофія, кератодермія долонь і підошов, гіперпігментація, лейкодерма, блефарит, набряк обличчя, рецидивні піодермії, гепатомегалія, генералізована лімфаденопатія, лейкоцитоз.

Лікування, як грибоподібного мікозу.

Розрізняють в основному два види раку шкіри: базальноклітинний і плоскоклітинний.

1. Базальноклітинний рак (рис. 56, 57) (базаліома) становить до 45-90 % всіх злоякісних епітеліальних новоутворень шкіри, хворіють частіше люди після 50 років.

Етіологія і патогенез не відомі. Сприяючі чинники: тривала інсоляція, пізній рентгенівський дерматит та інші. Ця пухлина не дає метастазів або вони трапляються дуже рідко.

Клініка. Розрізняють такі форми: поверхнева, пухлинна, виразкова, пігментна, склеродермоподібна.

Поверхнева базаліома: вогнище ураження кругле, овальне або неправильних контурів, чітко відмежоване, по периферії — дрібні, щільні, блискучі пухлиноподібні елементи, зливаючись утворюють валикоподібний край, у центрі — западина. Колір спочатку не змінений, згодом темно-рожевий, коричневий, сірий. Вогнища солітарні або множинні. Як варіант цієї форми виділяють педжетоїдну базаліому (відбувається саморубцювання в центрі), яка схильна до периферійного росту з формуванням у центрі атрофії, по периферії — ланцюжки дрібних, щільних, блискучих, пухлиноподібних елементів, вогнище може сягати в діаметрі 5-7 см і більше.

Пухлинна (вузлувата) базаліома: поодинока, поступово діаметр сягає 1,5-2 см, кругла, блідо-рожева або синюшно-рожева, поверхня гладенька з телеангіектазіями, в центральній частині можуть утворюватися щільні сірі лусочки, можливий варіант розміщення на ніжці (фіброепітеліальний тип).

Виразкова базаліома може виникнути як первинна або як наслідок розвитку поверхневої або пухлинної форм. Невелика кратероподібна виразка, основа з’єднана з підлеглими тканинами, руйнування глибоких тканин і по периферії, можливі папіломатозні, бородавчасті розростання, інтенсивний ендо- і екзофітний ріст, при локалізації в ділянці ока, скронь можливий летальний наслідок.

Пігментна базаліома має дифузне синювате, фіолетове або темно-коричневе забарвлення.

Склеродермоподібна базаліома має вигляд щільної білуватої бляшки, краї незначно підняті, повільно росте по периферії, в центрі можливий розвиток телеангіектазій.

Патогістологія. Наявність клітин з великими витягнутими мономорфними ядрами і відносно невеликою протоплазмою, відсутність міжклітинних місточків. Іноді трапляються клітини з великими гіперхромними ядрами, багатоядерні клітини і багато фігур каріокінезу. Сполучнотканинна строма розміщена пучками навколо пухлинних тяжів, багато фібробластів, мукоїдний набряк, запальні інфільтрати. Різні форми базаліом теж відрізняються за своєю гістологічною будовою.

Диференційний діагноз: поверхневу форму диференціюють із себорейним кератозом, червоним вовчаком, хворобою Боуена, ліпоїдним некробіозом; склеродермоподібну — із локальною склеродермією, склеро-атрофічним ліхеном; пігментну — з меланозом Дюбрейля, меланомою; пухлинну — з кератоакантомою, лімфоцитомою, еозинофільною гранульомою, трихоепітеліомою; виразкову — з плоскоклітинним раком, хворобою Боуена.

Лікування — в онкодиспансері (хірургічне видалення, променева терапія, хіміотерапія проспідином, блеоміцином; 30-50 % проспідинова мазь).

2. Плоскоклітинний рак (спіноцелюлярний рак, спіналіома) найбільш злоякісна пухлина із усіх епітеліальних новоутворень шкіри. Етіологія і патогенез не відомі. Може розвинутись на тлі актинічного кератозу, на рубцях після туберкульозного вовчака, на місці пізнього рентгенівського дерматиту, на тлі імуносупресивної терапії, фотохіміотерапії, під впливом промислових канцерогенів, на тлі передракових захворювань (хвороба Боуена, еритроплазія Кейра), може бути спричинений папіломавірусами (статевий член, вульва, ділянка ануса, промежини). Хворіють люди після 50 років, частіше чоловіки, дає метастази

Клініка. Переважно локалізується на відкритих ділянках, на ділянках тривалого механічного подразнення, в зонах переходу шкіри у слизову оболонку (нижня губа — 90 %, ніс, аногенітальна ділянка). Розрізняють інфільтративно-виразкову (спочатку невеличка пухлина з гладенькою або гіперкератотичною поверхнею, швидко збільшується і розпадається з утворенням виразки, навколо якої щільний валик, дно вкрите грануляціями або кірочкою) і папілярну (бородавчасте утворення із сосочкоподібною поверхнею, яке швидко збільшується) форми, характерна кровоточивість. Будь-яка поодинока папула і бляшка, зроговіла або з наявністю виразки, що існує у хворого із групи ризику більше місяця, повинна викликати підозру стосовно наявності плосколітинного раку.

Патогістологія. Пухлина складається із безладно розміщених груп епітеліальних клітин, що проліферують у власне шкіру. Пухлинні конгломерати містять у різних співвідношеннях нормальні і атипові епітеліальні клітини (плеоморфні, анапластичні). Атипія характеризується різною величиною і формою клітин, гіперплазією і гіперхроматозом ядер, відсутністю міжклітинних місточків, наявністю атипових мітозів, спостерігають явище кератинізації з утворенням рогових «перлинок».

Диференційний діагноз проводять із базаліомою, хворобою Боуена.

Лікування — в онкодиспансері (хірургічне видалення, променева терапія, зовнішня хіміотерапія).

Додамо, що без патогістологічного дослідження діагноз раку шкіри не правомірний.

Етіологія і патогенез не відомі. Меланома може розвинутись на незміненій шкірі (70 %), на місці пігментної родимки або меланозу Дюбрейля (30 %).

Ознаки переродження меланоцитарного невуса у меланому: сверблячка, нерівність поверхні і країв, збільшення розміру, запалення, збільшення або зменшення пігментації, асиметрія, утворення виразки, кровоточивість, «відсіви» по периферії.

Клініка. Виділяють п’ять форм меланом:

l поверхнева, яка розповсюджується;

l типу злоякісного лентиго;

l вузлувата;

l амеланотична;

l піднігтьова (акральна).

Поверхнева меланома: на здоровій шкірі з’являється темно-бура або чорна пляма діаметром 3-4 мм, збільшується, овальна або неправильних контурів, стає щільною, напіввипуклою, поверхня нерівна, горбиста, кірочки, кровоточивість при невеликих травмах, метастази в регіонарні лімфовузли можуть виникати вже на ранній стадії розвитку.

Меланома типу злоякісного лентиго формується на місці меланозу Дюбрейля: збільшуються розміри, посилюється пігментація, з’являються бородавчасті розростання, згодом — розпад, утворення виразки.

Вузлувата меланома: горбиста, щільна, коричнева або чорна пухлина із швидким ендо- і екзофітним ростом, поверхня виразкується, вкривається кров’янистими кірочками, навколо згодом з’являються чорні елементи, що нагадують вузлики (метастази).

Амеланотична меланома не має темного забарвлення.

Піднігтьова меланома: в глибині нігтя з’являється чорна пляма, збільшується, ніготь руйнується, утворюється виразка, згодом — метастази.

Патогістологія. Пухлина складається із великих поліморфних клітин кубічної або полігональної форми. Інколи клітини бувають витягнутими, складеними в безладні пучечки, що переплітаються. Трапляється альвеолярне розміщення пухлинних клітин, виражений поліморфізм клітинних елементів, патологічні мітози, гігантські багатоядерні клітини, променисті фігури в ядрах клітин меланоми, навколо пухлинних комплексів клітин — густий лімфоїдно-гістіоцитарний інфільтрат. Окремі види меланоми мають і свої патогістологічні особливості.

Основні ознаки злоякіснї меланоми: асиметрія, нерівномірність країв, поверхні і кольору, діаметр більше 0,5 см.

Всі види меланом метастазують у регіонарні лімфовузли, шкіру (75 %), внутрішні органи. Різновиди метастазів меланоми у шкіру:

l сателітні (навколо основної пухлини);

l подібні на еризипелоїд;

l подібні на тромбофлебіт;

l множинні вузли.

Діагноз підтверджують патогістологічним дослідженням.

Лікування — в онкодиспансері (хірургічне видалення, радіотерапія).

Профілактика — попередження травматизації пігментних невусів, захист шкіри від надмірної інсоляції.

Етіологія і патогенез не відомі. Нещодавно із пухлинних тканин саркоми Капоші виділена ДНК нового вірусу — герпесвірусу 8 типу. За класифікацією ВООЗ, саркома Капоші (рис. 59) (множинна ідіопатична геморагічна саркома) віднесена до злоякісних пухлин кровоносних судин нез’ясованого гістогенезу. Хвороба не є справжньою саркомою, це своєрідна патологія, обумовлена проліферативними процесами в ендо- і перителії судин з утворенням екстравазатів і відкладенням гемосидерину. Розрізняють чотири основні форми саркоми Капоші:

l класична;

l імуносупресивна (імунозалежна);

l ВІЛ-асоційована (епідемічна);

l ендемічна.

Класична саркома Капоші уражає переважно чоловіків віком після 50 р. і характеризується переважно симетричною локалізацією на нижніх кінцівках, особливо ступнях. Елементи висипки: плями, вузлики, інфільтровані бляшки, вузли, пухлини. Плями червоні, темно-червоні, червоно-синюшні з фіолетовим відтінком, червоно-бурі, згодом колір змінюється на темно-бурий, чорний з геморагічним компонентом, утворюються пігментні плями. Розмір плям спочатку від кількох міліметрів до 1,5 см, вони збільшуються, зливаються, чітко відмежовані, поверхня гладенька, розвивається набряк кінцівок, іноді він передує появі висипки, а згодом стає стійким із потовщенням ступнів і гомілок. Вузлики сферичні або плоскі, діаметром до кількох міліметрів, рожеві, червоно-синюшні, бурі, розміщуються ізольовано, групами, можуть зливатись у бляшки, що нагадують склеродермію. Інфільтровані бляшки круглі або овальні, діаметром 2-3 см і більше, на поверхні часто є папіломатозні розростання, колір теж червоно-синюшний, бурий з різними відтінками. Пухлини (вузли) напівкулясті, щільні, величиною від горошини до лісового горіха, на поверхні — телеангіектазії, колір червоно-синюшний, синюшно-бурий, можуть зливатись у конгломерати. Окремі інфільтровані бляшки, вузли можуть спонтанно регресувати, залишаючи атрофію, пігментацію, рідше розпадаються з утворенням глибоких болючих виразок. До утворення виразок висипка не болюча. Згадані елементи можуть комбінуватись. Крім типової локалізації на ступнях, гомілках, висипка може локалізуватись на розгинальних поверхнях кистей, обличчі, слизових оболонках та інших ділянках, що іноді утруднює діагностику. В процесі розвитку уражаються лімфовузли (вони збільшуються, стають щільними), а також внутрішні органи (у 10 %).

Вісцеральні ураження спочатку перебігають асимптомно. Найчастіше в патологічний процес втягуються легені, шлунково-кишковий канал, печінка, кістки, серце (кишкові кровотечі, задишка, кашель, кровохаркання, аритмії, вогнищевий остеопороз тощо). У третини хворих на класичну саркому Капоші згодом розвиваються лімфоми. Перебіг тривалий, до 14-15 років, спочатку загальний стан впродовж тривалого часу не порушений, з боку крові змін нема. Прогноз у кінцевому підсумку поганий, настає летальний наслідок.

Імунодепресивна (імунозалежна) саркома Капоші розвивається у хворих, які одержували масивну імунодепресивну терапію кортикостероїдами чи цитостатиками тривалістю від 2 місяців до 8 років. У переважній більшості випадків уражається тільки шкіра, висипка схильна до зворотного розвитку після припинення імунодепресивної терапії.

Ендемічна саркома Капоші трапляється серед молодих темношкірих африканців у тих географічних регіонах, де хворіють на лімфому Беркітта, а також злоякісні пухлини, що етіологічно пов’язані із вірусом Епштейна-Барра і цитомегаловірусною інфекцією. Виділяють кілька типів цієї саркоми: 1) доброякісний вузлуватий тип, клінічно ідентичний класичному варіантові саркоми Капоші; 2) агресивний локалізований тип з великими пухлинними елементами і втягненням у процес підлеглих тканин і кісток; 3) дисемінований тип з численними шкірно-слизовими проявами і ураженням внутрішніх органів; 4) лімфаденопатичний тип, що уражає чорношкірих дітей віком переважно 1-3 роки і характеризується раптовим збільшенням лімфовузлів, ураженням внутрішніх органів за відсутності ураження шкіри. Діти гинуть у перші три роки.

ВІЛ-асоційована (епідемічна) саркома Капоші може бути маркером СНІДу (див. «Дерматологічні аспекти ВIЛ-інфекції»).

Патогістологія. Ранню стадію саркоми Капоші можна запідозрити за наявності в гранулематозній тканині екстравазатів та гемосидерину. У пізніх стадіях — ангіоматозні (численні судинні просвітлення, іноді мішкоподібні, облямовані ендотеліальними і перителіальними клітинами) або фібробластичні вогнища з молодими фібробластами веретеноподібної форми. Наявність екстравазатів і зерен гемосидерину відрізняє саркому Капоші від фібросаркоми.

Диференційний діагноз проводять із ретикулосаркоматозом, лімфоцитомою, саркомою.

Лікування не досить ефективне. Використовують рентгенотерапію, хіміотерапію (проспідин, вінкристин, вінбластин та інші), кортикостероїди в різних комбінаціях, інтрон А. Хвороба повністю не виліковується, рекомендують протирецидивні курси. З метою руйнування окремих пухлин — кріодеструкцію, електрокоагуляцію, хірургічне видалення.

Прогноз у кінцевому підсумку не сприятливий для одужання і життя. Прогноз ліпший, коли мало висипки, давність хвороби невелика. Якщо ж саркома Капоші розвинулась на тлі імуносупресивної терапії, то після її припинення вона може регресувати. Середня тривалість життя становить 10-15 років, у 35 % хворих виявляють ще якусь злоякісну хворобу.