Знижка - 10% на весь медичний одяг по промокоду HALAT5

Головна Акушерство та гінекологія Дитячий і підлітковий вік

Дитячий і підлітковий вік

Педіатри дитячих поліклінік, дошкільних та шкільних закладів, інтернатів, санаторіїв – санітарно-просвітня робота з батьками, вчителями, дітьми. Їх задача – знайомство з будовою статевих органів, анатомо-фізіологічних особливостях організму дівчинки в різні вікові періоди, здоровий стиль життя в родині, організації харчування, праці, відпочинку, загартовуванню організму.

При роботі з дівчатками:

– перші роки життя навчають правил особистої гігієни;

– у 11-12 років – знайомлять з анатомією організму, з особливостями менструальної функції;

– в 14-18 років – висвітлюють питання фізіології жіночого організму, знайомлять з функцією дітонародження, звертають увагу на шкідливість абортів, венеричних захворювань.

Дільничні педіатри проводять щорічні планові профогляди (антропометрія, оцінка ступеня розвитку вторинних статевих ознак, розвиток статевих органів, виявлення порушення менструальної функції), при необхідності направляють дівчинку до кабінету гінеколога.

Коли необхідно направляти дівчинку на огляд до гінеколога:

  1. Прийом до школи: вік 11-12 років, кожен рік починаючи з 15 років.
  2. Початок менструальної функції, навіть при відсутності скарг.
  3. Біль у животі.
  4. Зміна форми живота.
  5. Прояви ознак статевого розвитку до 8-ми років (ріст молочних залоз, оволосіння лобка).
  6. Відсутність вторинних статевих ознак у 13-14 років.
  7. Відсутність менструації у 15 років.
  8. Порушення менструальної функції.
  9. Виділення із статевих шляхів.
  10. Патологічний аналіз сечі.
  11. Порушення будови зовнішніх статевих органів.
  12. Ожиріння ІІ-ІІІ ступеня або дефіцит маси тіла більше 10% в період статевого дозрівання.
  13. Стан після оперативних втручань на органах черевної порожнини (апендицит. Перитоніт).
  14. Декомпенсована форма хронічного тонзиліту, тонзилектомія в пубертатному віці (рік першої менструації).
  15. Ревмокардит.
  16. Туберкульоз.
  17. Дівчатка, які довго страждають на різні захворювання.

Гінекологи працюють в тісній співдружності з ендокринологами, генетиками, невропатологами, нефрологами та іншими спеціалістами.

Екстрагенітальна патологія в 30-36% випадків викликає порушення статевого розвитку дівчинки або спостерігається зворотній зв’язок. Так, захворювання крові, судин, печінки, ревматизм, туберкульоз являються головним фактором виникнення у підлітків порушення менструальної функції, що в свою чергу загострює екстрагенітальну патологію, зумовлює розвиток психо-неврологічних та інших захворювань.

Нозології, що часто зустрічаються у дівчаток:

  1. Вульвовагініт, хронічні та рецидивуючі сінехії статевих губ.
  2. ДМК.
  3. Гіпоменструальний синдром та аменорея.
  4. Передчасний статевий розвиток по жіночому типу.
  5. Передчасний статевий розвиток по чоловічому типу.
  6. Затримка статевого розвитку.
  7. Запалення придатків матки.
  8. Альгоменорея.
  9. Пухлини та пухлино подібні утворення статевих органів.
  10. Вади розвитку статевих органів: аплазія піхви, аплазія частини піхви при функціонуючій матці.

Частота гінекологічних захворювань серед дівчат:

1-е місце: запальні захворювання зовнішніх статевих органів: вульвовагініт (49-61%) – частіше у дитячому віці

2-е місце: у підлітковому – порушення менструальної функції (23,5-28%) та темпів статевого розвитку (аномалії статевого розвитку 1-13%)

3-е місце: травми статевих органів (0,9-8%)

4-е місце: новоутворення (0,2-2,5%), а саме пухлини придатків матки  

5-е місце: вади розвитку (0,1-9%).

Частота гінекологічних захворювань збільшується у пубертатному періоді в 11-18 років, так як в цьому віці активується діяльність яєчників та гонадотропної функції гіпоталамо-гіпофізарного комплексу.

У ранній діагностиці гінекологічних захворювань велике значення має проведення профілактичних оглядів:

– при поступленні в школу (6-7 років)

– у віці 11-12 років (5-й клас)

– кожен рік, починаючи з 15 до 18 років включно.

Організовуються кабінети в дитячих поліклініках та у жіночих консультаціях та відділення дитячої та підліткової гінекології.

Спеціалізований огляд у гінеколога дівчат та підлітків включає:

  • уточнення діагнозу захворювання,
  • обстеження та амбулаторне лікування,
  • направлення на стаціонарне лікування,
  • проведення індивідуальних та групових бесід з підлітками,
  • диспансерний нагляд за дівчатками до 18 років з гінекологічними захворюваннями та за групою ризику по порушенню функції репродуктивної системи.

Інструментарій кабінету: ростомір, ваги, газомір та сантиметрова стрічка, дитячі піхвові дзеркала з освітленням та волоконною оптикою, вагіноскопи, жолобковаті зонди, щипці, гумові катетери, дитячі піхвові щипці для видалення інорідного тіла піхви, вазелін.

Кабінет складається з двох кімнат:

  1. стіл лікаря, кушетка, іграшки;
  2. гінекологічне крісло, шафа з інструментами.

У кабінеті повинен працювати лікар, що пройшов спеціальну підготовку по питанням гінекології дитячого віку та володіючий антропометрією, вагіноскопією, методом ректо-абдомінального дослідження дівчаток тощо.

Стаціонарне лікування (його потребують біля 20-25% дівчат з гінекологічними захворюваннями).

Особливості проведення гінекологічного огляду дівчат:

  • неприпустимо проводити у присутності інших хворих.

Дівчата-підлітки, які мають статеві контакти отримують гінекологічну допомогу у лікаря гінеколога жіночої консультації.

Методи дослідження дітей та підлітків:

І. Збір анамнезу:

  • сімейний: менструальна функція матері та найближчих родичів, особливості проходження вагітності та пологів у матері – гестози, екстрагенітальна патологія, загроза викидня;
  • індивідуальний: загальний стан при народженні, умови життя у дитинстві та в період статевого дозрівання – побут, харчування, психо-емоційні навантаження, успішність у школі, перенесені інфекційні захворювання, екстрагенітальні захворювання, оперативні втручання, контакт з туберкульозно інфікованим;
  • гінекологічний: вік появи вторинних статевих ознак, їх послідовність, вік появи менархе, характер менструації, кровотечі із носу чи десен – згортувальна система).

ІІ. Загальний огляд з оцінкою ступеня фізичного розвитку (антропометрія – зріст стоячи, обвід грудної клітини при вимірюванні вище та нижче молочних залоз, розміри тазу, шкала календарного віку) та статевого розвитку (зовнішній вигляд, вага тіла, зріст, ступінь статевого розвитку, шкіра, оволосіння, його характер, розвиток молочних залоз),

При гіпофункції яєчників дівчата високого зросту з довгими кінцівками. Передчасне статеве дозрівання теж змінює пропорції. Хворі з типовою формою дисгенезії гонад мають низький зріст, широкі плечі, бочкоподібну форму грудної клітки, вузький таз.

Поява вторинних статевих ознак у дівчаток до 8-ми років можна розцінювати як прояв передчасного статевого дозрівання, відсутність статевих ознак у віці 13 років та менструації в 15 років говорить про затримку статевого розвитку.

ІІІ. Гінекологічне дослідження.

Огляд:

– оцінюють характер оволосіння (жіночий тип – горизонтальна лінія, чоловічий тип – трикутник з переходом на білу лінію живота)

– анатомічна будова клітора (пенісоподібний клітор разом з оволосінням по чоловічому типу у дитячому віці є свідоцтвом вродженого адреногенітального синдрому, збільшення клітора в період статевого дозрівання свідчить про наявність нетипової форми тестикулярної фемінізації або вирилізуючої пухлини гонад), великих та малих статевих губ (набряк вульви, її рожевий колір в будь-якому віці є свідченням гіперестрогенії, при гіпоестрогенії слизова вульви недорозвинута, бліда, тонка, суха, при гіперандрогенії в періоді статевого дозрівання відмічається гіперпігментація великих та малих статевих губ, оволодіння за чоловічим типом, незначне збільшення клітора), гімена, їх колір, колір слизової входу до піхви, виділення із статевих шляхів.

Вагіноскопія (спеціальні дитячі дзеркала різних розмірів з освітлювальною системою) – для оцінки стану слизової оболонки піхви (колір, складчастість), будови шийки матки, оцінки симптому „зіниці”, при підозрі на чужерідне тіло піхви. Дівчаткам у віці до 6-7 років вагіноскопію проводять під короткочасним загальним наркозом. Блідий окрас слизової, її сухість говорять про виражену гіпоестрогенію. У дівчат з порушеним циклом нерідко на шийці матки знакходять ектопію слизової. Поновлення менструальної функції призводить до зменшення або зникнення ектопії.

Ректо-абдомінальне дослідження  (проводять після очисної клізми): звертають увагу на положення матки, її розміри, консистенцію, рухливість, кут між тілом та шийкою. При інфантилізмі кут між тілом та шийкою незначний, матка розміщена високо, відношення розмірів тіла та шийки матки 1:1. У хворих  з синдромом дисгенезії гонад замість матки по середній лінії пальпується тяж. При пальпації додатків звертається увага на розміри та форму яєчників, їх консистенцію, рухливість, біль при пальпації. Збільшені щільні гонади з обох сторін говорять про їх склерокістоз. Збільшення яєчника з однієї сторони, особливо перед менструацією, є показанням до обов’язкового повторного огляду після закінчення менструації.

ІV. Спеціальні методи дослідження

Дослідження функції яєчників – тести функціональної діагностики (вимірювання базальної температури, кольпоцитологія, феномен „зіниці”, симптом розтягування слизу), рівень гормонів в плазмі і сечі, екскреція 17-КС та 17-ОКС. Для уточнення рівня ураження репродуктивної системи та диференційної діагностики проводять гормональні проби (проба з прогестероном, з естрогенами та прогестероном, з ХГЛ, з дексаметазоном і ХГЛ).

Рентгенологічне дослідження верхніх кінцівок для вияву „кісткового” віку з наступним його порівнянням з паспортними даними. Рентгенографія черепа та турецького сідла (діагностика захворювань гіпоталамо-гіпофізарної ділянки). Рентгенографія наднирникових залоз в умовах пневморена.

Гістеросальпінгорафія виконується при підозрі на туберкульоз гені талій, аденоміоз, аномалії розвитку внутрішніх статевих органів у дівча старше 14-15 років.

Для вивчення стану ендометрію використовують гістероскопію, забір аспірату з порожнини матки та лікувально-діагностичне вишкрібання слизової матки. Дефлорація при цьому не проводиться.

УЗД – найбільш широко використовується для діагностики вад розвитку і пухлин.

Лапароскопія (діагностика малих форм зовнішнього ендометріозу, виявлення причин стійкого больового синдрому в малому тазі), в тому числі операційна лапароскопія.

Цитогенетичне дослідження (статевий хроматин, каріотип).

Об’єктивне обстеження дівчинки з гінекологічними захворюваннями необхідно розпочинати з визначення основних показників її фізичного розвитку з врахуванням віку.

Загальне обстеження дівчаток проводиться за методикою, що прийнята в педіатрії. Обстеження починається з розбору, що включає в себе скарги, анамнез життя та захворювання. Необхідно звернути увагу на вік, здоров’я батьків, протікання вагітності та пологів у мами, що має відношення до дівчинки, яка обстежується, ретельно вияснити перенесені дитиною захворювання в період новонародженості, в ранньому та більш пізньому віці. Звертають увагу на загальну реакцію організму дівчинки (температура, сон, апетит, поведінка та ін.), на раніше перенесені захворювання. Це може дати деяку уяву про реактивність організму хворої дівчинки. Треба визначити також умови побуту, харчування, розпорядок дня, поведінку в колективі та взаємовідносини з однолітками.

Особливу увагу слід звернути на період статевого дозрівання. Необхідно детально зупинитись на періоді становлення менструальної функції дівчинки, дізнатись про характер виділень з піхви, що не пов’язані з менструаціями.

Об’єктивне обстеження дівчинки, що страждає на гінекологічне захворювання, слід розпочинати з визначення основних показників її фізичного розвитку з урахуванням віку (зріст, вага, окружність грудної клітки, розміри тазу), потім виконується загальний огляд по органам і системам.

Для оцінки фізичного розвитку дівчат використовуються морфограми, які будуються на основі антропометричних даних: зріст стоячи (р), окружність грудної клітини при вимірах вище і нижче молочних залоз (г), розміри тазу (т), в тому числі ”ширина тазу” (міжвертлюговий розмір), і сума його 4 розмірів. Для врахування вікових змін пропорції тіла введена шкала календарного віку (в).

Розрізняють 3 типи морфограм: нормальна, при конституційних відхиленнях і гормональних порушеннях.

  1. При розмірах і пропорціях тіла, що відповідають середньовіковій нормі, морфограма являє собою горизонтальну пряму лінію, рівень якої визначається віком.
  2. Морфограма дівчаток, що розвинені пропорційно, але з конституційними відхиленнями від середніх розмірів тіла являє собою практично пряму лінію, ступінь нахилу якої до горизонталі визначається конституційним відхиленням розмірів від середньої вікової норми.
  3. При змінах пропорції тіла, що характерні для гормональних порушень, морфограма у будь-якому віці являє собою ламану лінію та зберігає конфігурацію, що типова для кожного виду гормональних порушень.

Спеціальне обстеження дівчинки проводять у такій послідовності: 1) огляд та оцінка ступеню розвитку вторинних статевих ознак; 2) огляд, пальпація та перкусія живота, при підозрі на вагітність – аускультація; 3) огляд зовнішніх статевих органів, дівочої пліви з урахуванням вікових змін та задньопрохідного отвору; 4) вагіноскопія; 5) ректо-абдомінальне дослідження. При підозрі на наявність у дівчинки стороннього тіла у піхві необхідно спочатку виконати ректо-абдомінальне дослідження, а потім вагіноскопію.

Безпосередньо перед обстеженням дівчинки повиненні бути звільнені нижні відділи кишечника (очисна клізма) та сечовий міхур. Огляд дівчаток молодшого віку (до 3-х років) проводиться на пеленальному столику, дівчат старшого віку – на дитячому гінекологічному кріслі. Останнє відрізняється від крісла для дорослих наявністю спеціального пристрою, за допомогою якого можна змінювати його глибину; наявна також підставка – драбина, за допомогою якої хвора самостійно лягає на крісло.

Ступінь статевого розвитку визначається формулою Ма, Ах, Р, Me, де Mа – молочні залози, Aх – ….оволосіння, P – лобкове оволосіння,  Me – вік менархе.

Спеціальне обстеження дівчинки проводиться в такій послідовності:

  1. Огляд та оцінка ступеню розвитку вторинних статевих органів;
  2. Огляд, пальпація та перкусія живота;
  3. Огляд зовнішніх статевих органів (ЗСО), дівочої перетинки з урахуванням вікових змін та задньопрохідного отвору;
  4. Ректо-абдомінальне дослідження.

При обстеженні дівчаток в поліклінічних умовах, а також при первинному огляді в стаціонарі необхідно, щоб була присутня мати або хтось з близьких родичів.

При огляді ЗСО оцінюють характер оволосіння (по жіночому типу -горизонтальна лінія росту волос, по чоловічому – у вигляді трикутника з переходом на білу лінію животу та внутрішню поверхню стегна , анатомічну будову клітора, великих та малих статевих губ, гімену, колір слизової входу в піхву, виділення з статевих шляхів.

Крім того, використовуються, в залежності від характеру захворювання, наступні додаткові методи дослідження:

Ендоскопічні методи дослідження включають гістероскопію та лапароскопію.

Ультразвукове дослідження (УЗД) в зв’язку з його безпечністю, безболісним проведенням та можливістю динамічного спостереження. УЗД дозволяє діагностувати вади розвитку геніталій, пухлини яєчників та інші гінекологічні захворювання.

Зондування піхви та порожнини матки використовується для діагностики вад розвитку, наявності інородного тіла, при підозрі на гемато- чи піометру.

Аспіраційна біопсія проводиться дівчаткам з матковими кровотечами в ювенільному періоді з метою уточнення причини кровотечі (новоутворення, гіперпластичний процес ендометрію).

Вишкрібання слизової тіла матки (з попередньою та послідуючою гістероскопією) є показом, як для зупинки маткової кровотечі, так і з діагностичною метою при тривалих незначних кров’яних виділеннях у хворих з тривалістю захворювання більше 2-х років та при відсутності ефекту від симптоматичної та гормональної терапії.

Ренгенографічні та ренгеноконтрастні методи обстеження (пневмопельвіографія, гістеросальпінгографія, вагінографія) дозволяють виявити аномалію розвитку статевих органів, пухлиноподібні утворення малого тазу, склерокістозні яєчники.

Велике значення для діагностики гінекологічних захворювань має ренгенологічне дослідження кісток рук, яке проводиться для визначення “кісткового” віку з послідуючим співставленням його з паспортними даними. Є спеціально розроблені таблиці, в яких вказано терміни та послідовність визначення окостеніння та синостозів між метафізами та епіфізами довгих трубчастих кісток в залежності вік віку.

Надзвичайно важливим методом дослідження є ренгенографія черепа та турецького сідла. Вона дозволяє мати уяву про будову кісток склепіння черепа, а також про форму та величину турецького сідла, тобто приблизно величину гіпофіза.

З інших ренгенологічних методів обстеження використовують ренгенографію наднирників (при підозрі на пухлину наднирників).

Гістеросальпінгографія (ГСГ) проводиться за суворими показами: підозра на туберкульоз геніталій, аденоміоз, аномалію розвитку внутрішніх статевих органів у дівчат старше 14-15 років. Протипокази загальноприйняті.

Крім перерахованих методів дослідження для діагностики цілого ряду гінекологічних захворювань широко використовують цитогенетичне дослідження (визначення статевого хроматину, за показами – каріотипу).

Дане обстеженння особливо показано при різних порушеннях сомато-статевого розвитку (при порушені статевого диференціювання, затримці статевого розвитку та ін.).

Лабораторні методи дослідження включають бактеріоскопічне та бактеріологічне дослідження виділень із статевих шляхів.

Бактеріоскопічне дослідження виділень зі статевих шляхів проводиться після огляду статевих органів.

Тести функціональної діагностики використовують у хворих з ювенільними кровотечами, при патології періоду статевого дозрівання та при підозрі на гормональноактивні пухлини яєчників.

Поряд із зазначеним не втратила діагностичної цінності термографія для діагностики запальних процесів внутрішніх статевих органів, що дозволяє з достатньо високою точністю підтвердити паявність запалення.

Таким чином, сучасні методи дослідження дозволяють діагностувати гінекологічні захворювання у дівчаток в різні вікові періоди.

До порушень статевого розвитку відносять:

  1. Передчасний статевий розвиток.
  2. Затримку статевого розвитку.
  3. Відсутність статевого розвитку.
  4. Гермафродитизм (порушення статевого диференціювання з невідповідністю будови зовнішніх статевих органів і статевих залоз).

Окрім цього, за даними В.П. Сметнік, Л.Г. Тумілович визначаються такі порушення статевого розвитку:

  1. Аномалії статевого розвитку без порушення статевого диференціювання (ПСР, ЗСР).
  2. Аномалії статевого розвитку, що супроводжуються порушенням статевого диференціювання (вроджений АГС, дисгенезія гонад, вади розвитку матки та піхви).

Частота аномалій статевого розвитку складає приблизно 2,5%. Хромосомна та генна патологія є причиною приблизно в 30% випадків ПСР. Певну роль відіграє спадкова схильність, яка проявляється під час дії пошкоджуючих факторів зовнішнього середовища. Фізіологічний процес статевого розвитку протікає в певній генетичній закодованій послідовності, починаючи на початку другого десятиріччя життя і завершується до 16-17 років. Порушення статевого розвитку може бути наслідком органічних та функціональних порушень нс, якісної та структурної аномалії статевих хромосом, анатомічної та функціональної патології ендокринних залоз.

Передчасний статевий розвиток

Поява вторинних статевих ознак у дівчаток до восьми років розглядається як передчасний статевий розвиток. Найбільш часто зустрічаються так звані справжні форми передчасного статевого розвитку пов’язані з раннім розгальмуванням (або активацією) гіпоталамо-гіпофізарної функції, що стимулює діяльність гонад. Передчасний статевий розвиток, симптоми якого обумовлені підвищеною секрецією статевих гормонів, незалежної від гонадотропної стимуляції (пухлини гонад, наднирників та ін.), прийнято позначати терміном “помилкове”. І, нарешті, якщо мається одна з вторинних ознак, обумовлена дією андрогенів і естрогенів вибірково на ту або іншу тканину-мішень, свідчать про неповну форму передчасного статевого розвитку.

Класифікація передчасного статевого розвитку у дівчат (pubertas praecox)

Загальна класифікація:

І. Справжній передчасний статевий розвиток (обумовлений ранньою активацією центральної ланки репродуктивної системи). Важливим моментом вважається, що це завжди:

А) ізосексуальна форма передчасного статевого розвитку (тобто, фенотип відповідає генотипу та гонадній жіночій статі);

Б) повна форма передчасного статевого розвитку (тобто, включає наявність всіх вторинних статевих ознак: телархе – збільшення молочних залоз; адренархе – наявність лобкового та аксилярного оволосіння; менархе – наявність передчасних менструацій) та прискорення росту (кістковий вік випереджає календарний більш ніж на 2 роки).

ІI. Хибний передчасний статевий розвиток (обумовлений ранньою активацією інтермедіального рівня репродуктивної системи або прийомом естрогенів чи фітоестрогенів, “стероїдного м’яса”, гонадотропних гормонів чи циметидину). Він може бути:

А) ізосексуальним – а саме яєчникового генезу;

Б) гетеросексуальним (коли фенотип чоловічий, а генотип та гонади – жіночі), а саме – надниркового генезу.

Це завжди неповна форма

  • Ізольований розвиток грудних залоз – ізольоване телархе, або
    • Ізольоване лобкове оволосіння – ізольоване пубархе, або
    • Ізольоване менархе.

Завжди спостерігається або випередження кістковим віком календарного не більш ніж на 2 роки, або відповідність кісткового віку календарному.

ІII. Захворювання, які супроводжуються передчасним статевим розвитком:

А) первинний гіпотиреоз (гіперсекреція ТТГ супроводжується гіперсекрецією гонадотропних гормонів і пролактину).

Б) синдром Мак-Клюра-Олбрайта-Брайцева (автономна гіперфункція яєчників).

В) синдром Рассела-Сільвере (гіперсекреція гонадотропних гормонів).

Г) синдром Кабуки (спостерігається лише в японських дівчаток та супроводжується дефектами очного яблука і ізольованим телархе).

Д) синдром Рубінштейна-Тойбі (генетичне захворювання, при якому нерідко спостерігається передчасне телархе, з точки зору окремих авторів).

Ж) кісти яєчників (спостерігаються при нормальному статевому розвитку, справжньому передчасному статевому розвитку та передчасному телархе).

З) родинний тестотоксикоз у хлопчиків (автономна гіперсекреція тестостерону через гіперплазію клітин Лейдіга).

Класифікація і етіологія передчасного статевого розвитку у дівчат:

І. Справжній передчасний статевий розвиток:

  1. Конституційний (ідіопатичний) – тобто, передчаснийстатевий розвиток спостерігався по жіночій лінії цієї дитини (бабусі, матусі, тітки, сестри). Спадковий варіант – норма для цієї родини, який не потребує медикаментозного втручання. Окрім сімейної форми ідіопатичний справжній передчасний статевий розвиток рідко може бути спорадичним.
  2. Центрального генезу – тобто, захворювання ЦНС, які призводять до підвищеної секреції гонадоліберина чи гонадотропних гормонів, або до порушень регуляції в гіпоталамо-гіпофізарній системі:

А) пухлини:

  • Гамартома гіпоталамуса
    • Астроцитома
    • Гліома (при нейрофіброматозі та ін.)
    • Пінеалома (в тому числі ектопічна)
    • Арахноїдальна кіста
    • Пухлина при туберкульозному склерозі

Б) пошкодження головного мозку:

  • Променева або хіміотерапія
  • Хірургічне втручання
  • Черепно-мозкова травма
  • Енцефаліт або менінгіт

     в) вади розвитку ЦНС

    г) гідроцефалія

Д) запізніле лікування вродженої гіперплазії кори наднирників, яке призводить до підвищеної секреції гонадотропін-рилізинг-гормону (ГН-РГ) і гонадотропінів.

ІI. Хибний передчасний статевий розвиток:

  1. Ізосексуальний:
    1. Пухлини та кісти яєчників із фемінізуючою дією – продукція естрогенів (гранульозоклітинна лютеома).
    1. Естрогенпродукуючі пухлини надниркників (дуже рідко).
    1. Ятрогенний (прийом статевих гормонів, гонадотропних гормонів або циметидину – блокатора Н2-рецепторів).
    1. Стравний варіант (вживання фітоестрогенів – сої, бобових харчів, “стероїдного м’яса” – “ніжки буша”).
  2. Гетеросексуальний:
    1. ВГКН (вроджена гіперплазія кори наднирників).
    1. Пухлини яєчників із маскулінізуючою дією – секреція андрогенів (адренобластома, дисгермінома, тератома, хоріонкарцинома).
    1. Пухлини наднирників з секрецією андрогенів (андростерома, аденома, рак).

ІII. Захворювання із синдромом передчасного статевого розвитку:

  • Синдром Ван-Вік-Громбаха – первинний гіпотіреоз (зайва секреція ТТГ разом із прл і гонадотропними гормонами).
  • Синдром Мак-Клюра-Олбрайта-Брайцева (гонадотропіннезалежна гіперфункція яєчників).
  • Синдром Рассела-Сільвера (гіперсекреція гонадотропних гормонів).
  • Синдром Кабукі (в літературі описано 86 випадків цього синдрому, який зустрічається в японії та супроводжується дефектами очного яблука і ізольованим телархе).
  • Синдром Рубінштейна-Тойбі (генетичне захворювання, при якому нерідкою знахідкою є пердчасне телархе).
  • Кісти яєчників (зустрічаються при нормальному статевому розвитку, сравжньому передчасному статевому дозріванню і передчасному телархе).

ІV. Неповні форми передчасного статевого розвитку:

Клініко-патогенетична класифікація передчасного статевого розвитку за kless fetzer-greengill:

  1. Оваріальна форма
    1. Наднирникова форма (супраренальна)
    1. Церебральна
    1. Конституційна

Церебральна форма

  • Органічні порушення
  • Функціональні
  • Перинатальна   патологія  (гіпоксія   внутрішноутробна,   асфіксія,   пологова травма);
  • Вроджені аномалії –

А) синдром Мак-К’юна-Олбрайта – множина фіброзна остеодисплазія, шкірна гіперпігментація у вигляді плям «кава з молоком» та ендокриними розладами (тиреотоксикоз, гіпофізарний гігантизм);

Б) гемартрома гіпоталамусу – це утворення його гіпофізотроної зони на дні iii шлунучку;

– травми гіпоталамусу – до даної патології можуть призводити:

А)порушення центрального генезу;

Б)естрогенсекретуюча пухлина наднирників;

В)естрогенсекретуюча пухлина яєчників;

Г)тривалий прийом естрогенів.

Яєчникова форма

Зумовлена наявністю гормональноактивних пухлин яєчника (гранульозоклітина, тека-ліпоїдні), а також фолікулярних кіст.

Характерно нерегулярні кров’янисті виділення з піхви при незначному розвитку вторинних статевих ознак. При цьому зовнішні і внутрішні статеві органи мають виражені риси естрогеного впливу (ціанотичність, розміри матки, складчатість, «зіниця»).

Повна (або справжня) форма пср

Характерний розвиток вторинних статевих ознак і наявність менструального циклу. Значно прискорені процеси дозрівання кісток, темпи окостеніння випереджають ріст кісток. Відмічається підвищення рівнів ФСГ, ЛГ, естрогенів.

Неповна (або ізольована) форма прс

Ця форма може проявитися в телархе (збільшення молочних залоз), адренархе, пубархе (ріст волося на лобку та в паху) або менархе. Не відмічається змін в рівні гормонів.

Відмінності повного та неповного ПСР: при повному – підвищення темпів росту й розвитку гормональнозалежних органів; при повному -бурхливий розвиток всіх вторинних статевих ознак; при неповному – розвиток однієї із ознак.

Передчасний статевий розвиток може бути за ізосексуальним чи гетеросексуальним типом. Ізосексуальний передчасний статевий розвиток суповоджується передчасною появою сексуальних ознак, відповідних для генетичної і гонадної статі дитини. Про гетеросексуальний передчасний статевий розвиток можна говорити, коли генетична стать дитини неадекватна її сексуальним характеристикам, а саме при фемінізуючих синдромах у хлопчиків і вірілізуючих синдромах у дівчаток.

В залежності від ступеня вираженості вторинних статевих ознак і наявності менструацій виділяють повні й неповні форми передчасного статевого розвитку центрального генезу.

Для повної форми, коли виникає активація всієї гіпоталамо-гіпофізарно-яєчникової системи, характерний розвиток усіх вторинних статевих ознак і наявність менструацій. При цьому послідовність виникнення вторинних статевих ознак непорушена. У дівчаток спостерігаються прискорені темпи фізичного розвитку при випередженні”кістковим віком” календарного. Раннє закриття зон росту кісток формує у них диспластичні риси статури. Надалі це низькорослі жінки з короткими кінцівками, довгим тулубом, широким тазом.

Справжній передчасний статевий розвиток

Справжній передчасний статевий розвиток – найбільш часта форма захворювання. Причиною передчасного розгальмовування гонадотропної функції є органічна церебральна патологія: насамперед внаслідок внутрішньочерепної родової травми, антенатальні ушкодження, що призводять до підвищення внутрішньочерепного тиску. Спостерігаються справжній передчасний статевий розвиток на тлі токсоплазмозного ураження ЦНС, при туберозному склерозі. Багато пухлин ЦНС: астроцитоми, епіндімоми, гамартроми сірого бугра (здатні самостійно секретувати люліберин), призводять до розвитку справжнього передчасного статевого розвитку. Давно відомий  його взаємозв’язок з непаренхіматозними пухлинами (пінеаломи, пінеобластоми). Внаслідок цього висловлювали припущення про можливе гальмування епіфізом гонадотропної функції в період дитинства. Але в останні роки з’явилися повідомлення про атипічні тератоми епіфіза, секретуючі велику кількість ХГ, що викликає клініку справжнього передчасного статевого розвитку. Подібного типу пухлини зустрічаються, головним чином, у хлопчиків.

Крім церебральних форм справжнього передчасного статевого розвитку, ряд авторів виділяють так звану ідіопатичну (криптогенну) форму. Вона зустрічається переважно в дівчат. Існування подібних форм підтверджуються повідомленнями про можливості нормальної вагітності і пологів у цих дівчат.

Клінічна картина обумовлена впливом високого рівня статевих гормонів на організм. У дівчат під впливом естрогенів розвиваються молочні залози, фемінізується фігура, з’являється вторинне оволосіння, нерідко бувають менструації, що при справжньому передчасному статевому розвитку можуть бути регулярними. При обстеженні дівчат із справжнім передчасним статевим розвитком знаходять збільшені, відповідні пубертатним, яєчники, що містять великі фолікулярні.

Незважаючи на бурхливий фізичний розвиток, ріст дітей припиняється раніше, ніж вони досягнуть довжини тіла дорослої людини через раннє закриття зон росту. Диференціація кісток скелету значно прискорена. У неврологічному статусі дітей з церебральною формою передчасного статевого розвитку є ряд особливостей: зміни черепних нервів, рухової, чуттєвої і рефлекторної сфер. ЕЕГ виявляє патологічні процеси в діенцефальних структурах мозку: переважають повільні форми активності в передніх відведеннях і гострі шпилясті коливання.

Для психічного статусу дітей з передчасним статевим розвитком церебрального генеза характерні риси, пов’язані з органічною церебральною недостатністю. Це може бути різного ступеня олігофренія. Дітям властиве побутове фарбування інтересів, своєрідна “доросла” манера триматися.

При гормональному обстеженні в дітей із справжнім передчасним статевим розвитком відзначений підвищений рівень гонадотропних гормонів, головним чином ЛГ. Це відрізняє дану патологію від фізіологічного пубертату, на ранніх стадіях якого навіть переважає ФСГ. Особливо демонстративно ця невідповідність при проведенні тесту з люліберином. У більшості дітей із справжнім передчасним статевим розвитком відбувається неадекватний гіпергічний підйом ЛГ на введення ЛГ-РГ, у той час як підйом ФСГ залишався на допубертатному рівні. Показники рівня статевих стероїдів – Е2 у дівчат – перевищують вікову норму.

Лікування справжнього передчасного статевого розвитку є важкою і невирішеною для педіатрів-ендокринологів проблемою. Основні цілі лікування: по-перше, домогтися регресу або стабілізації вторинних статевих ознак; подруге, нормалізувати поведінку дитини, уможливити її перебування в дитячому колективі; по-третє, основна – запобігти ранньому закриттю зон росту і позбавити від низькорослості, що грозить їй.

Лікування СПСР за допомогою декапептила-депо (рекомендовано при появі СПСР раніше 6 років): дозування – 75 мкг/кг (максимальна доза – не більша за 3,7 мг/кг). Перші дві дози вводять внутрішньом’язово з інтервалом в 2 тижні, в подальшому вводять одну дозу 1 раз на 4 тижні.

Позитивний ефект повинен спостерігатись через 5-6 місяців (зменшення оволосіння в ділянці геніталей, зменшення матки і яєчників, зниження рівнів статевих гормонів і т.д.)

Протягом останніх десятиліть за кордоном і в нас у країні для лікування передчасного статевого розвитку широко використовують препарати прогестагенового ряду, що виконують антигонадотропну дію. Повідомляли про успішне застосування медоксипрогестерона ацетату, хломадінона ацетату, даназола. У нашій країні застосовували оксипрогестерон капронат. Всі вказують на позитивний ефект препаратів у відношенні зникнення ряду зовнішніх проявів захворювання. У дівчат піддаються зворотному розвитку молочні залози, зникають або стають рідше менструації. Але жоден з перерахованих препаратів не здатний затримати прискорену диференціацію кісток скелета і поліпшити ростовий прогноз. Крім того, недостатня антигонадотропна активність застосовуваних прогестогенів і, можливо, їхня місцева дія на ендометрій у ряду дівчат призводять до маткових кровотеч.

В останні роки для лікування справжнього передчасного статевого розвитку стали широко використовувати препарат андрокур (ципротерон ацетат), що відноситься до групи антиандрогенів, який володіє поряд з цим сильними прогестагеновими властивостями. Крім того, є дані про блокуючу дію ципротерона ацетату на стероїдогенез у гонадах. Подібні властивості дозволяють призначити андрокур з однаковим успіхом і дівчатам.

Препарат андрокур застосовується перорально, дозу підбирають індивідуально від 25 до 100 мг у добу. На тлі лікування стабілізують або регресують вторинні статеві ознаки, припиняються менструації в дівчат. Подібний клінічний результат дають навіть мінімальні дози (25-50мг). Для стабілізації кісткового дозрівання дозу потрібно збільшувати до 75-100 мг у добу. Необхідно відзначити, що ефективність препарату значно зменшується в дітей після 6-7 років, у зв’язку з цим лікування більш старшим недоцільне.

Негативна побічна дія андрокура – пригнічення глюкокортикоїдної функції наднирників, але воно можливе лише при високих (100 мг і більше) дозах. У зв’язку з цим проводити лікування андрокуром потрібно при ретельному і постійному контролі.

Особливу обережність потрібно дотримувати при відміні препарату, проводячи її поступово, аналогічно відміні препаратів кортизола.

Диспансерне обстеження за дітьми з справжнім передчасним статевим розвитком варто проводити постійно. При первинному обстеженні в спеціалізованому стаціонарі необхідне: ретельне дослідження ЦНС: неврологічний і офтальмологічний огляд, краніографія, ЕЕГ, по можливості, комп’ютерна томографія черепа. Для того, щоб оцінити стан внутрішніх геніталій і виключити помилкові форми передчасного статевого розвитку в дівчат, необхідно провести пневмопельвіографію або ультразвукове дослідження органів малого тазу. Повторне спостереження необхідно проводити з інтервалом у 6 міс і обов’язково оцінювати темпи фізичного і статевого розвитку, рентгенологічно контролювати зони росту.

Симптоматичні форми передчасного статевого розвитку.

Синдром Мак Кюна-Олбрайта-Брайцева. У 1922 р. В.р.Брайцев описав симптомокомплекс, що супроводжується дифузно-кістозними змінами кистей і раннім статевим розвитком. У 1937 р. Albright і співавт. На підставі 21 спостереження повідомили про системне захворювання, що назвали “синдромом, що характеризується дисемінованим фіброзним оститом, полями пігментації і ендокринними розладами з передчасним статевим дозріванням у жінок”.

Хворіють головним чином дівчата. Основними симптомами служать розповсюджена фіброзна дисплазія кісткової тканини (головним чином, трубчастих кісток), булічна шкірна пігментація у вигляді великих світло-кавових плям, що мають незвичайну форму (”географічні плями”) і передчасний статевий розвиток. Раніше вважали, що причиною передчасного статевого розвитку при даному захворюванні служить ураження гіпоталамуса. Однак гормональне обстеження хворих, як правило, не виявляє підвищення рівня гонадотропних гормонів. Припускають первинне ураження гонад, здатних продукувати збільшену кількість гормонів у відповідь на незмінений гонадотропний імпульс. Клінічна картина передчасного статевого розвитку при цьому синдромі має ряд особливостей. Темпи статевого розвитку трохи менші в порівнянні з церебральними формами. Характерно раннє менархе на тлі слабковиражених вторинних статевих ознак. Диференціація кісткового дозрівання прискорена, але швидкого розвитку зон росту не відбувається. Важкість захворювання обумовлена процесом у кістковій тканині. Розповсюджена кістозна дисплазія може привести до вторинних патологічних переломів і важкої інвалідізації. Але в деяких хворих фіброзні кісти можуть бути одиничними і не давати ніякої симпоматики. Є відомості стабілізації кісткового процесу після завершення статевого дозрівання. У цьому зв’язку спеціальної антигонадотропної терапії  при цьому захворюванні проводити не слід.

Синдром Рассела-Сільвера – генетичне захворювання кісткової і статевої системи, що приЗводить до вад. У клініці переважає затримка росту і кісткового дозрівання. У дітей звичайно ріст і вага зменшені вже з народження. Характерні кісткові деформації: недорозвинений лицьовий скелет, обличчя своєрідної трикутної форми, синдактилія, клинодактилія і т.д. Статевий розвиток за своїм характером подібний до інших церебральних форм захворювання, хоча початок його відносно пізніший – 5-6 років. Особливістю є затримка диференціації кісток скелета, незважаючи на прогресуюче статеве дозрівання. Кінцева довжина тіла залишається невеликою (147-153 см). З огляду на відносно пізніший початок статевого дозрівання, проводити пригнічуючу антигонадотропну терапію недоцільно.

Синдром Вік-Грамбаха – передчасне статеве дозрівання в дітей з первинним нелікованим гіпотиреозом. Припускають, що розгальмовуються не тільки ТТГ, але і гонадотропні гормони, хоча механізм нез’ясований. Клінічні прояви передчасного статевого розвитку при гіпотиреозі також мають особливості. У дівчат, головним чином, збільшуються молочні залози, можлива галакторея. Вторинне оволосіння відсутнє. Яєчники збільшені, полікістозні.

Лікування проводять тільки тиреоїдними гормонами. При адекватній компенсації гіпотиреоза нормалізуються і темпи статевого розвитку.

Передчасний статевий розвиток при уродженій функції кори наднирників.  У ряду дітей, яким пізно почали лікування вродженої дисфукції кори наднирників, розвивається клініка справжнього передчасного статевого розвитку. Частіше це відбувається, якщо кістковий вік до початку терапії відповідає пубертатному – 12-14 рокам. Припускають, що високий рівень адреналових андрогенів до лікування сенсибілізує гіпоталамус. Після отримання дози глюкокортикоїдних препаратів і зняття блокуючого впливу андрогенів гонадотропна функція розгальмовується, призводячи до справжнього передчасного статевого розвитку.

Ранній справжній статевий розвиток у дітей з вродженою дисфункцією кори наднирників, з одного боку, свідчить про добру компенсацію основного захворювання, але, з іншого боку, додатково прискорює кісткове дозрівання. У зв’язку з цим багато авторів рекомендують одночасно з глюкокортикоїдними препаратами вводити й антигонадотропні препарати (андрокур).

Помилкові форми передчасного статевого розвитку

Основною причиною помилкових форм передчасного статевого розвитку в дітей обох статей є гормонально-активні пухлини гонад або наднирників. Окрім того, до помилкового передчасного статевого дозріванння варто віднести і вірильні форми вродженої дисфункції кори наднирників. Тут будуть розглянуті гонадні форми передчасного статевого розвитку. У залежності від переваги тих або інших статевих стероїдів, гормональноактивна пухлина може викликати клініку передчасного статевого розвитку по ізосексуальному (властиве статі дитини) або гетеросексуальному (властиве протилежній статі) типові.

Гормонально-активні пухлини яєчника – естрогенпродукуючі. Захворювання зустрічається  частіше у дівчат. молодше 4 років, характерний і, нерідко, перший клінічний симптом – ациклічні менструальноподібні виділення. Вторинне оволосіння слабко розвинуто. Можлива гіперпігментація сосків і ареоли. Гонадотропні гормони відповідають вікові дівчинки.

Диференціюють від справжнього передчасного статевого розвитку і передчасного телархе. Видалення пухлини – єдиний метод лікування. Новоутворення частіше буває доброякісним.

Гормонально-активні пухлини яєчника – андрогенпродукуючі (адренобластоми) зустрічаються в дівчат старшого віку. Їхні клінічні прояви обумовлені надлишковою кількістю андрогенів в організмі. Розвивається картина так званого вірильного синдрому. У пубертатному віці у дівчинки припиняються або не настають менструації, атрофуються молочні залози, розвивається оволосіння по чоловічому типу, грубіє голос, гіпертрофується і вірилізується клітор. При обстеженні виявляють високі рівні тестостерону, екскреції 17-КС, хоча не в такому ступені, як при гормонпродукуючих пухлинах наднирників. Основним діагностичним методом є ультразвукове дослідження малого тазу.

Лікування оперативне. Прогноз несприятливий, оскільки пухлини мають високий ступінь малігнізації.

Неповні форми передчасного статевого розвитку

Передчасне телархе – ізольоване збільшення молочних залоз у дівчат. Частіше спостерігається в дівчат молодшого віку – 2-4 років. Батьки звертають увагу на спонтанне збільшення обох або однієї молочної залози. При обстеженні інших вторинних статевих ознак немає: відсутнє оволосіння лобка й аксилярних областей, не прискорений лінійний і кістковий вік. При ультразвуковому дослідженні розміри матки і яєчників відповідають хронологічному. Можлива лише незначна естрогенізація зовнішніх геніталій. Раніше було прийнято вважати, що причиною прискореного телархе служить підвищена чутливість органа-мішені (молочна залоза) до незміненого рівня естрогенів. Але дослідження останніх років дозволили виявити транзиторну гіперестрогенемію і підвищення рівня ФСГ у цих дівчат. Подібні результати дають можливість припускати як причину тимчасову нестійкість гонадостата. Надалі, як показують спостереження, пубертат у цих дівчат настає в звичайний термін і протікає без ускладнень.

Передчасне адренархе – ізольований розвиток вторинного (лобкове і аксилярне) оволосіння без інших ознак пубертата. Захворювання зустрічається в дітей обох статей, але діагностують його частіше в дівчат. Патогенез зв’язують з підвищенням рівня надниркових андрогенів – dhea i dhea-s. Частіше, прискорене адренархе спостерігається в 7-8 років, коли відбувається фізіологічна активація сітчастої зони наднирників. Причина неясна. Припускають слабкий ферментативний дефект біосинтезу кортизола (дефект 21-гідроксилази). Можливі й інші, нез’ясовані фактори, здатні стимулювати адреналові андрогени в цьому віці.

При обстеженні дітей можна відзначити деяке випередження лінійного росту і диференціації кісткового скелету (у межах 1-2 років). Інших ознак гіперандрогенії немає. Рівні гонадотропних гормонів і основних статевих стероїдів не перевищують вікову норму.

 Диференціювати потрібно від вродженої дисфункції кори наднирників, рідше – від андрогенпродукуючих пухлин наднирників.

Специфічного лікування прискореного адренархе не проводять. Але діти вимагають ретельного диспансерного спостереження за плином пубертату, тому що є повідомлення про можливості синдрому полікістозних яєчників у дівчат.

Синдром затримки статевого розвитку (СЗСР)

СЗСР називається відсутність вторинних статевих ознак до 13-14 років і відсутність менархе в 15-16 років. Ця патологія, за даними літератури, зустрічається в 2,2% дівчаток і складає 33% в структурі гінекологічних захворювань у підлітків.

Класифікація причин зср

І. Відсутність статевого розвитку

1. Гіпергонадотропний  гіпогонадизм:

  • Аутоімунний оофорит
  • Галактоземія
  • Агенезія чи дисгенезія гонад
  • Резистентні яєчники
  • Вторинна деструкція яєчників
  • Хіміотерапія
  • Інфекційний процес
  • Променева терапія
  • Хірургічна гонадектомія
  • Двосторонній перекрут додатків матки
  • Травма яєчників
  • Порушення стероідогенезу внаслідок ензимопатії.

2. Гіпогонадотропний гіпогонадизм (ураження на рівні гіпоталамо-гіпофізарної системи) :

  • Аутоімунні захворювання
  • Краніофарингеома
  • Пухлина гіпоталамуса чи гіпофіза
  • Лімфогранулематоз
  • Ідіопатичний гіпопітуітаризм
  • Жіночий варіант синдрома Калмена
  • Вторинне ураження гіпоталамо-гіпофізарного зв’язку пухлиною, травмою чи хірургічним втручанням
  • Септооптична дисплазія
  • Синдром Лоуренса-Муна-Бідля
  • Синдром Прадера-Віллі.
  • Незрілий, хибний гіпогонадизм:
  • Нервова анорексія
  • Ендоінтоксикація
  • Хронічні захворювання (ентероколіт, ревматоїдний артрит, кістофіброз та ін.)
  • Конституційна затримка пубертата
  • Патологія ендокринної системи (синдром Іценко-Кушинга, цукровий діабет, дефіцит гормона росту, гіпотиреоз, гіперпролактинемія).

Нозологічні форми дисгенезії гонад:

  1. Типова форма дисгенезії гонад (синдром Шершевського-Тернера).
  2. «чиста» форма дисгенезії гонад (синдром Суайера, оваріальна агенезія).
  3. Змішана форма дисгенезії гонад чи дисгенезія сім’яників (тестикулярна, асиметрична дисгенезія).
  4. «стерті» форми дисгенезії гонад.

Іі. Часткова затримка статевого розвитку (первинна аменорея при розвинутих молочних залозах):

1. Стан гіпергонадотропізму:

  • Неповна резистентність яєчників
  • Синдром рефрактерного ендометрія
  • Синдром нечутливості до андрогенів.

2. Нормальний чи низький вміст гонадотропінів:

1) анатомічні причини:

–     Гіменальна атрезія

2) гіпофізарні причини: – гіперпролактинемія

Ііі. Затримка статевого розвитку з вірилізацією:

  • Дефіцит 5α-редуктази
  • Вроджений адреногенітальний синдром
  • Вірилізуючі пухлини яєчників та наднирників
  • Змішана гонадна дисгенезія
  • Дефект 17-КЛ-редуктази.

Класифікація форм затримки статевого розвитку

І. Церебральні (центральні) форми ЗСР:

 а. За етіологічнічними чинниками:

1. ЗСР при органічних ураженнях ЦНС (травми, інфекції (енцефаліти), епілепсія, пухлини гіпоталамічної ділянки).

2. ЗСР при стресах (підліткові неврози).

3. ЗСР при зниженні маси тіла (нервова анорексія).

4. ЗСР при екстрагенітальній патології:

5. Ендокринопатії (цукровий діабет, гіпотиреоз, ожиріння)

  • Захворювання серцево-судинної системи (вегето-судинна дистонія, кардіопатія, артеріальна гіпертензія)
  • Патологія шлунково-кишкового тракту (хронічні гастродуоденіти, ентероколіти)
  • Хронічні захворювання сечовидільної системи
  • Часті інфекційно-токсичні захворювання (ГРВІ, хронічний тонзиліт, грип, пневмонія, ревматизм, дитячі інфекції).

5. Конституційна форма ЗСР (спадкова неповноцінність гіпоталамо-гіпофізарної функції).

В. Центральні форми ЗСР за рівнем ураження:

1. Гіпоталамічний, гіпогонадотропний гіпогонадизм:

  • Гіпогонадотропний євнухоїдизм (синдром Калмена, Ольфактогенітальний синдром)
  • Синдром Лоренса-Муна-Бардета-Бідля
  • Хвороба Хенда-Шюллера-Крисчена.

2. Гіпофізарний гіпогонадотропний гіпогонадизм (синдром пустого турецького сідла, пангіпопітуїтаризм).

II. Гонадна (яєчникова) форма ЗСР (резистентні до гонадотропної стимуляції яєчники)

В залежності від провідної ланки, в патогенезі захворювання виділяють ту чи іншу форму CPH – центральну чи яєчникову.

Центральна форма

У дівчаток частіше (74%) спостерігається центральна форма. Причиною цієї патології є порушення регуляторної функції гіпоталамічних структур. Характерно, що у матерів і сестер хворих з такою формою CЗСР в анамнезі часто присутні порушення менструальної та генеративної функції (пізнє менархе, вторинна аменорея, гіпоменструальний синдром, первина неплідність). Це дозволяє припустити деяку спадкову неповноцінність вищих церебральних механізмів, що регулюють функції гіпофізу. Окрім цього, такі інфекційно-токсичні захворювання, як хронічний тонзиліт, ревматизм, грип, пневмонії та стресові ситуації, достовірно частіше зустрічаються у хворих із СЗСР центрального генезу в порівнянні з дівчатками з нормальним розвитком, а ці несприятливі фактори вважаються одними з причин порушення функції гіпоталамічних структур.

До церебральних форм відноситься СЗСР при психозах, неврозах внаслідок стресових ситуацій в сім’ї, школі. Одна з церебральних форм СЗСР – нервова анорексія, тобто, відмова від їжі. В таких випадках необхідна консультація психіатра. До цієї форми близько знаходиться СЗСР на фоні втрати маси тіла (косметична дієта). На фоні похудіння припинюються менструації, якщо менархе ще не наступило – первинна аменорея, припинюється розвиток молочних залоз, зменьшуються розміри матки. Baker Е. (1985) вказує, що пубертатний «підйом» росту розпочинається при відповідній кількості жирової тканини

Не менше 16% від маси тіла, розвиток статевого оволосіння при 19%, менархе -при 24%. Втрата 10% жирової тканини в період статевого розвитку призводить до припинення менструацій.

До церебральних форм відносять СЗСР, обумовлену патологією гіпофізу:

  • Пухлини гіпофізу, частіше при пролактинсекретуючій аденомі;
  • Функціональна гіперпродукція пролактину гіпофізом;
  • Вроджений дефект передньої долі гіпофізу, при якій в ній не утворюються
    гонадотропіни.

Клініка. Антропометричні дослідження виявляють високий зріст за рахунок збільшення довжини ніг, збільшення довжини рук, деяке зменшення поперечних розмірів тазу. Кістковий вік відповідає календарному. Вторинні статеві ознаки недорозвинуті, особливо молочні залози. При гінекологічному досліджені виявляється гіпоплазія зовнішніх і внутрішніх статевих органів. Гіпоплазія матки виражена в більшій мірі, ніж яєчників. Яєчники сформовані правильно, але нормального процесу фолікулогенезу та овуляції в них не відбувається. Кольпоцитологічними дослідженнями визначається гіпоестрогенія. Виділення ФСГ і ЛГ значно нижче, ніж у здорових дівчат. Таким чином, у хворих із СЗСР центрального генезу зниження естрогеної функції яєчників є наслідком пониженої гонадотропної функції гіпофізу. Однак, проба з хоріогоніном (ХГ) виявляє достатні гормональні резерви яєчників. Пробу проводять протягом 3-5 днів, вводячи щоденно 500-1500 ОД ХГ в/в. До проби, під час її проведення і в наступні 7-10 днів, досліджується естрогенна насиченність по екскреції естрогенів та кольпоцитограмі. При центральній формі сзср проба позитивна, оскільки посилюється ороговіння клітин піхвового епітелію та екскреція естрогенів. Через 10-14 днів може наступити менструальноподібна реакція. Для підтвердження центрального генезу СЗСР показана проба з рилізінг-гормоном, який вводиться один раз в/в по 100 мкг з наступним визначенням вмісту ФСГ і ЛГ в крові на протязі 3-х годин. Підвищення рівнюя гонадотропінів через 30 -120 хв після введення вказує на центральний генез захворювання.

Лікування. В розробці комплексної терапії СЗСР, направленої на нормалізацію функції діенцефальної області, необхідна участь невропатолога. Окрім цього, використовують гормональну терапію – замісну препаратами статевих гормонів в циклічному режимі, гонадотропними препаратами, стимулюючими функцію яєчників. В остані роки з успіхом використовують люліберин РГЛГ.

Яєчникова форма

При цій формі затримка статевого розвитку зумовлена різко вираженим зниженням гормональної функції яєчників при гіпергонадотропній активності гіпофізу. Це не пов’язано з хромосомною патологією, а з функціональною недостатністю яєчників.

Нерідко ускладнення під час вагітності порушують морфофункціональні перетворення в фетальних яєчниках, що може відображатись на функції органу в майбутньому. Можливе також інфекційне враження фолікулярного апарату внаслідок епідемічного паротиту і барвниці (краснухи). Відомо також, що порушення інервації яєчників внаслідок інфекційних впливів може призвести до зниження їх чутливості до гонадотропінів. Причиною функціональної недостатності яєчників також може служити генетичне – зумовлений дефіцит ферментативних систем, що приймають участь у синтезі естрогенів.

Ендокринна функція статевих залоз і її порушення

Протягом останніх 10  років проблема ендокринної функції статевих залоз і, зокрема, її порушень привертає увагу педіатрів, а особливо педіатрів-ендокринологів.

Гіпофункція статевих залоз у дівчинок

Гіпогонадизм

Етіологія і патогенез. Гіпофункція яєчників у дівчинки може бути наслідком різних причин. Найбільш часто гіпофункцію, що викликає затримку пубертату в дівчинки, обумовлюють хронічні соматичні захворювання (вроджені вади серця, хронічні бронхіти, нефрити і т.д.). Затримка пубертату може мати місце при недостатності харчування, вираженому дефіциті маси тіла. Несприятливо впливають на функцію яєчників також непомірні фізичні і психічні навантаження. Необхідно пам’ятати про конституціойні, сімейні особливості дозрівання статевої системи, що може відбуватися дещо із запізненням.

Значно рідше гіпофункція яєчників може бути наслідком органічного ураження або самих яєчників (первинний гіпогонадизм), або гіпоталамо-гіпофізарної системи, що регулює функцію гонад (вторинний гіпогонадизм). Ушкодження яєчників може бути викликано інфекційним процесом (епідемічний паротит, туберкульоз), хірургічним видаленням при їхньому пухлинному переродженні, випадковою травмою під час оперативного втручання. Первинний гіпогонадизм може бути обумовлений також дисгенезією тканини яєчника.

Ураження гіпоталамо-гіпофізарної системи, що викликає вторинний гіпогонадизм, може бути наслідком нейроінфекції, пухлин ЦНС (краніофарінгіома), антенатальних ушкоджень. Часто вторинний гіпогонадизм поєднується з іншими симптомами ушкодження гіпоталамо-гіпофізарної системи: ожиріння, нецукровим діабетом, нанізмом і т.д.

Клінічна картина гіпофункції яєчників розвивається до 13-15 років. У дівчинки відсутні або слабко розвинуті вторинні ознаки, немає менструації. Тести функціональної діагностики свідчать про значну естрогенну недостатність. У деяких хворих формуються євнухоідні пропорції тіла. Диференціація кісток скелету звичайно нерізко затримана. У сироватці крові відзначають високі показники ЛГ і ФСГ при первинному гіпогонадизмі і низьки допубертатні значення ЛГ і ФСГ при вторинному гіпогонадизмі.

Діагностика і диференціальна діагностика. До 13-14 років батьків починає турбувати відсутність вторинних статевих ознак у дівчинки. Насамперед, варто виключити конституційно обумовлену затримку статевого розвитку. Необхідно з’ясувати терміни статевого дозрівання в матері і сестер, звертаючи увагу на особливості їхнього фізичного розвитку (високий зріст, євнухоідні пропорції тіла, ожиріння).

Для виключення стертих форм синдрому Шерешевського-Тернера, особливо у дівчат із затримкою росту, показане дослідження статевого хроматину або каріотипу.

Для диференційної діагностики первинних і вторинних форм гіпогонадизма рекомендують визначити рівень гонадотропних гормонів у сироватці крові: він значно підвищений при первинних, гонадних формах захворювання і нижче норми при вторинних, центральних формах. У сумнівних випадках, особливо для диференціальної діагностики вторинного гіпогонадизму і затримки статевого розвитку, варто використовувати функціональні тести з кломіфеном, люліберином, естроген-прогестагенними препаратами.

Лікування гіпогонадизму зводиться до замісної терапії статевими гормонами. Якщо діагноз не викликає сумніву (хірургічне видалення яєчників), лікування необхідно почати рано – у 10-11 років, щоб уникнути зайвої високорослості, незворотних євнухоідних пропорцій тіла і вегетосудинних порушень. Якщо діагноз гіпогонадизма викликає сумнів, то з лікуванням варто зачекати до 14-15 років. З цього віку можна призначити курси препаратів естрогенів протягом 2-3 місяців, спостерігати за статевим розвитком дівчинки. Якщо гіпофункція яєчників була обумовлена функціональними порушеннями регулюючої гіпоталамо-гіпофізарної системи, короткочасного впливу естрогенів буває досить для початку самостійної діяльності яєчників. Якщо реакція відсутня, то замісну терапію варто продовжити.

Рекомендується починати лікування з постійного введення невеликих доз естрогенів (сінестрол 0,001 мг на день протягом 4-6 міс), після чого переходити до більш активних препаратів (мікрофоллін 0,05 мг на день постійно) до появи перших менструацій. Потім можливі переривчасті (циклічні) курси гормонотерапії з включенням гестагенних препаратів у різних комбінаціях. Добрі результати отримані в результаті застосування синтетичних препаратів (нон-овлон, бісекурин, рігевідон) по 1 таблетці в день з 1-го по 21-е число кожного місяця: індуковані менструації з’являються регулярно 23-25 числа кожного місяця.

При вторинному гіпогонадизмі можна використовувати такі препарати, як ХГ, менопаузальний гонадотропін (пергонал). Але їхня ефективність при істинному вторинному гіпогонадизмі обмежена і вони не знаходять застосування в педіатричній ендокринології.

Специфічного лікування при затримці статевого розвитку, як правило, не потрібно. Варто рекомендувати санацію вогнищ хронічної інфекції, раціональне харчування, вітамінотерапію. Якщо функціональні порушення гіпоталамо-гіпофізарно-оваріальної функції стійкі, застосовують курсове лікування естроген-прогестагенними препаратами, стимуляцію кломіфеном (клостілбегітом), тамоксифеном, синтетичними аналогами люліберина.

Генетичні порушення ендокринної функції яєчників

Дисгенезія (гіпоплазія) яєчників – вроджений дефект їхнього розвитку. Яєчники значно менше нормальних, з малою кількістю примордіальних фолікулів і яйцеклітинами, що дегенерують. Цю аномалію діагностують у пубертатному віці. Основні діагностичні ознаки: пізні і недостатні вторинні статеві ознаки, відсутність або пізніший початок менструацій, підвищений рівень ФСГ і ЛГ в крові і сечі, відсутність реакції на введення ХГ.

Синдром Шерешевського-Тернера. Найбільш демонстративним прикладом генетично обумовленого ураження гонад служить синдром Шерешевського-Тернера. Це захворювання вперше було описано в 1926 р. М.А.Шерешевським, а в 1938 р. Terner назвав його “синдром інфантилізму з вродженою перетинчастою шиєю і вальгірованним передпліччям”.

Клінічна картина. Синдром Шерешевського-Тернера характеризується вираженим статевим інфантилізмом, низьким зростом, cubitus valgus і досить типовими складками на бічній поверхні шиї. За зростом хворі з синдромом шерешевського-тернера вище за хворих з гіпофізарним нанізмом. Звичайно вони складені пропорційно. Із широкою грудною кліткою і великою відстанню між сосками. Епіфізарні зони росту довго залишаються відкритими, що пов’язано зі зниженням чутливості до стг. Ріст дуже уповільнений, кінцева довжина тіла рідко перевищує 135 см.

Крім низькорослості, можливий ряд аномалій розвитку: вуха, що стирчать, зменшена нижня щелепа, третє око, полідактилія, синдактилія, зміни нігтів (зменшені, поперечно покреслені, стовщені в основі), клинодактилія, зрідка набряклість дистальних відділів нижніх кінцівок та ін. На рентгенограмах знаходять остеопороз, найбільш помітний у метафізах трубчастих кісток, і зрідка – сколіоз. Бувають вроджена глухота, косоокість, спонтанний ністагм.

При синдромі Шерешевського-Тернера часто виявляються і вади розвитку внутрішніх органів. Найчастіше це коарктація аорти, незарощення артеріальної протоки, декстракардія, ниркові аномалії. Розумовий розвиток при синдромі Шерешевського-Тернера найчастіше нормальний. Відомо кілька варіантів синдрому Шерешевського-Тернера.

Дисгенезія гонад є найбільш постійним симптомом захворювання. При лапаротомії, звичайно, не знаходять яєчників. Вони замінені рудиментарними тяжами зі сполучної тканини, оваріальноподібної строми і інтерстиціальних клітин, що нагадують клітини Лейдига. Фолікулів, як правило, немає. У деяких хворих із синдромом Шерешевського-Тернера збільшувалися молочні залози, епізодично з’являлися менструальноподібні кровотечі і пацієнтка вагітніла. Ці випадки відносяться до варіантів хромосомної мозаїки типу 45х/46ХХ із дисгенетичними функціональними яєчниками. Описані хворі з вірильними явищами, мабуть, пов’язаними з клоном 46хy і розвитком інтерстиційної тканини.

Приблизно 80% хворих із синдромом Шерешевського-Тернера хроматинонегативні, що пов’язано з відсутністю іншої хромосоми. При дослідженні каріотипу виявляють тільки 45 хромосом з дефіцитом однієї х-хромосоми. Інакше кажучи, у хворих із синдромом Шерешевського-Тернера генетично і гонадно відсутня стать. Для класичного варіанта характерний набір хромосом ХО/ХХ, ХХ/ХУ, ХО/ХУУ, ХО/ХХХ, ХО/ХХ/ХХХ.

Дефекти статевої системи виявляються, насамперед в інфантилізмі. Вторинне оволосіння, як правило, буває тільки на лобку, молочні залози не розвиваються, не відбувається пубертатних змін сосків і ареол. Характерні утягнені, широко розставлені соски. Великі і малі статеві губи гіпопластичні, отвір сечівника розташований низько. Матка звичайно недорозвинена і ректально пальпується у вигляді тяжа. Менархе не настає. При пробній лапаротомії звичайно виділяють гіпопластичні матку і труби, а на місці яєчників –рудименти зі сполучної тканини. У деяких хворих при наявності клону 46ХХ є примордіальні і навіть розвиваються фолікули. Якщо в одному з клонів є У-хромосома, можуть утворитися сім’яні канальці. Рівень естрогенів низький, гонадотропних гормонів у крові і сечі достатньо багато.

Діагностика і диференціальна діагностика. У  типових випадках при всіх характерних симптомах не представляє утруднень. При невиразній клінічній картині допомагає визначення статевого хроматину. Якщо статевий хроматин негативний, то можна припускати каріотип 45 ХО.

У дітей грудного віку важливою діагностичною ознакою є лімфатичний набряк стоп, гомілок, кистей і складки шкіри на шиї.

Диференціювати необхідно від гіпофізарного нанізму, ювенільної мікседеми, євнухоїдизму, дисгенезії яєчок. При гіпофізарному нанізмі значно пізніше з’являються ядра окостеніння і значніше виявляється інфантилізм, немає вроджених соматичних аномалій.

Важче відрізняти синдром Шерешевського-Тернера від деяких форм євнухоїдизму. При ювенільній мікседемі є симптоми гіпотиреоза, підвищений рівень холестерину в крові. При дисгенезії яєчок, крім соматичних аномалій, є ще й ознаки вірилізації зовнішніх геніталій.

Лікування. При вчасно поставленому діагнозі необхідна терапія анаболічними стероїдами для поліпшення росту, а після появи деякого ефекту і досягнення дитиною визначеного віку (13-14 років) призначають естрогени. Якщо сильно виражені шийні складки (птеригіум), показана пластична операція.

Порушення статевої диференціації

Порушенням статевої диференціації (гермафродитизм, інтерсексуалізм, бісексуалізм) – велика група захворювань гетерогенної природи. Статева диференціація – складне поняття, яке включає кілька категорій. Це, насамперед, генетична стать, що визначається набором статевих хромосом. На основі генетичної статі формується гонадна стать – гонади жіночої або чоловічої статі. Під впливом гормонів, синтезованих тим або іншим типом гонади, складається визначений фенотип – фенотипова або цивільна стать. І нарешті, що визначає статева самосвідомість – соціальна стать – завершує процес статевої диференціації. Патологічні процеси можуть торкатися всього формування статі, але основні порушення відбуваються, головним чином, на ранніх етапах – під час формування генетичної і гонадної статі. Джерела цих розладів варто шукати в ранньому ембріогенезі.

При заплідненні зливаються ядра сперматозоїда і яйцеклітини, і починається розподіл клітини. Цитоплазма поділяється перетяжкою, а ядро – складним шляхом, який називається мітозом. При мітотичному розподілі ядра кожна хромосома поділяється на дві ідентичні хроматиди, з’єднані в одній точці, в результаті чого генетичний матеріал кожної хромосоми подвоюється. Коли завершується розподіл хромосом і вони розходяться до протилежних кінців клітини, у кожного її полюса збираються копії первинних хромосом. Після того, як клітини остаточно розподілилися, цей процес починається знову. Так, від клітини до клітини передається спадкоємний матеріал, тобто днк – носій спадкової інформації. У заплідненому яйці є диплоїдний набір хромосом, а в кожній зародковій клітині – лише половинна кількість хромосом (гаплоїдний набір).

Повний набір хромосом – каріотип – визначений і суворо постійний для кожного виду тварин і рослин.

У людини є 46 хромосом (22 пари аутосом і одна пара статевих хромосом). Статеві хромосоми в жінок парні, а в чоловіків непарні. Інакше кажучи, у каріотипі здорової жінки дві х-хромосоми, а в каріотипі здорового чоловіка одна х-хромосома й одна y-хромосома, необхідна для формування яєчка, а для розвитку яєчника потрібні дві х-хромосоми. Крім цього, в одній з аутосом є гени, відповідальні за утворення стероїдних гомонів, що чинять визначений вплив на статеву диференціацію.

При мейозі спарені хромосоми не розщеплюються, як при мітозі, а розходяться до протилежних полюсів, захоплюючи за собою по одній хромосомі від кожної пари, отже кожна клітина отримує лише половинний набір хромосом. Мейоз у чоловіків призводить до утворення сперматозоїдів, що несуть у собі 22 аутостми й одну Х- або У-хромосому. Такий процес у жінок призводить до утворення яйцеклітини, що містить 22 аутосоми і завжди одну Х-хромосому. Y-хромосома відіграє вирішальну роль у перетворенні гонади в яєчко, причому це відбувається навіть при хромосомній сполуці ХХ, тому що У-хромосома переборює фемінізуючий ефект двох Х-хромосом.

Первинні гонади утворюються між 4-й і 5-й тижнями розвитку плоду. У жіночого плоду диференціація внутрішніх і зовнішніх геніталій відбувається незалежно від стану гонад внаслідок автономної тенденції до розвитку по жіночому типу.

Виділяють дві основні форми порушень статевої диференціації, що формуються на генетичному, гонадному або фенотипічному рівні: справжній і помилковий гермафродизм.

Справжній гермафродитизм (гонадна двостатевість) характеризується наявністю в суб’єкта гонад двох типів (яєчника і яєчка). Частіше елементи яєчника і яєчка присутні в одній гонаді. У таких хворих каріотип частіше незмінний і відповідає нормальному жіночому – 46ХХ, рідше нормальному-чоловічому – 46ХУ. Вкрай рідко спостерігають мозаїку 46ХХ/ 46ХУ (химеризм). Причина захворювання неясна, припускають”замет” ділянки У-хромосоми, що містить У-гени, на Х-хромосому.

Справжній інтерсексуалізм зустрічається рідко. Клінічна картина нечітка, форм і варіантів багато. Можливі розлади – гіпоспадії, різка гіпертрофія клітора, зміни будови великих і малих статевих губ, калитки.

У стуктурі гонад (яєчника і яєчка), будові статевих шляхів (яйцеводи, матка, піхва, сім’яні канальці) і вторинних статевих ознак (статура, топографія жирової клітковини, тембр голосу, оволосіння обличчя і голови, розвиток молочних залоз) можуть переважати жіночі або чоловічі риси в залежності від функціональної активності чоловічої або жіночої частини гонад.

Діагностика. Для встановлення форми інтерсексуалізма необхідне ретельне клінічне обстеження в плані всіх компонентів статі: каріотип, будова зовнішніх і внутрішніх статевих органів, гормональний профіль, розвиток вторинних статевих ознак (якщо дитина досягла препубертатного або пубертатного віку), психосексуальна орієнтація. Однак, лише лапаротомія і біопсія гонад дозволяють поставити діагноз двостатевості.

При виборі цивільної статі варто врахувати, що при справжньому гермафродитизмі найбільш функціонально активна жіноча гонада. У ході лапаротомії варто видаляти текстикулярну тканину, залишаючи оваріальну. У випадку виявлення ovotestis гонади підлягають видаленню і також варто вибрати жіночу цивільну стать, але в пубертатному віці потрібна замісна терапія жіночими статевими гормонами.

Несправжній гермафродитизм діагностують, якщо є невідповідність гонадної і фенотипової статі.

При помилковому жіночому гермафродитизмі в суб’єкта з нормальною генетичною статтю (46ХХ) і правильно сформованими яєчниками будова зовнішніх геніталій бісексуальна або по чоловічому типу. Найбільш частою причиною несправжнього жіночого гермафродитизму є адреногенітальний синдром (вроджена дисфункція кори наднирників). Зовнішні геніталії вірилізуються під впливом надлишкової кількості андрогенів наднирникового походження. Рідше несправжній жіночий гермафродитизм формується під впливом надлишкової екзогенної андрогенізації. Це може бути прийом андрогенів матір’ю, андрогенпродукуючі пухлини в неї. Досить частою причиною “ідіопатичної” вірилізації дівчинки служить пухлиноподібна зміна яєчників у матері під час вагітності – лютеома. Подібні пухлини секретують незначну кількість андрогенів, що не перешкоджає вагітності, але викликає вірилізацію зовнішніх геніталій у плода.

Основним діагностичним критерієм несправжнього жіночого гермафродитизму служить визначення каріотипу, що буде нормальним жіночим. Для виключення вродженої дисфункції кори наднирників встановлюють рівень 17-ОПГ у сироватці крові, що при цьому захворюванні завжди підвищений. При “ідіопатичній” вірилізації варто ретельно зібрати анамнез, обстежувати мати для з’ясування можливої причини екзогенної вірилізації. Для диференційної діагностики з справжнім гермафродитизмом необхідна лапаротомія з біопсією гонад.

Корекція статі при несправжньому жіночому гермафродитизмі зводиться до фемінізуючої пластики зовнішніх геніталій. При вродженій дисфункції кори наднирників проводять терапію глюкокортикоїдними препаратами.

Аномалії розвитку жіночих статевих органів

Аномалії розвитку жіночих статевих органів складають близько 4% від усіх вад розвитку. Для розширення уявлень про заподій виникнення різних порушень розвитку жіночого організму, особливо статевого апарату, і ряду гінекологічних захворювань, що виявляються вперше в дитинстві, у періоді статевого дозрівання, або навіть у статевому віці, необхідне достатнє ознайомлення з антенатальним розвитком плодові, послідовністю органогенезу і гістогенезу ряду систем і в першу чергу ста вроджені аномалії матки, шийки і піхви (система мюллерових протоків) спостерігаються у 2-3% жінок. Більшість цих порушень – незначні, але патологічні зміни в анатомії репродуктивної системи можуть заважати витіканню менструальної крові, викликати циклічні або ациклічні порушення менструального циклу або затруднювати статевий акт.

Виділяють 3 групи причин, які призводять до вад внутрішньоутробного розвитку: спадкові, екзогенні та мультифакторні.

Виникнення вад розвитку геніталій відбувається у критичні періоди внутрішньоутробного розвитку. В основі лежить відсутність злиття каудальних відділів парамезонефральних (мюлерових) ходів, відхилення в перетвореннях урогенітального синусу, а також патологічний перебігу органогенезу гонад. Оскільки пошкоджуючий фактор діє не тільки на закладки статевих органів, але і на інші закладки одночасно, то з вадами розвитку геніталій в 40-50% спостерігаються аномалії розвитку сечової системи, кишківника (атрезія заднього проходу), кісток (вроджений сколіоз), а також вроджені вади серця та ін.

Ембріологія Мюллерової системи

Нормальна жіноча статева система розвивається із трьох важливих ембріональних зародків: оваріальні ооцити – похідні від похідних жовточного міхура, нижні відділи статевого тракту розвиваються із урогенітальної тканини, фалопієві труби, матка і верхня частина піхви –  похідні від системи мюллерових протоків. Фалопієві труби, матка, шийка і верхня частина піхви походять із пари мюллерових каналів, які розвиваються в боковій частині зародкового черева. Краніальні частини мюллерових каналів залишаються розділеними і формують фалопієві труби. Із каудальних частин утворюється утеровагінальна закладка, яка складається із маткового і вагінального сегментів. Елементарна матка закладається на 9-му тижні гестації. Вагінальний сегмент розплавленої утеровагінальної закладки сполучається з ендодермом сечостатевої пазухи, щоб в подальшому сформувати вагінальну пластину. При резорбції клітин вагінальної пластини формується вагінальний канал, сквамозний епітелій залишається як підкладка. Вагінальна каналізація розпочинається на 11-му тижні гестації і завершується на 20-му тижні. Дівоча пліва первісно утворюється, щоб розділити вагінальну і сечостатеву пазухи. На останній стадії плодового розвитку дівоча пліва каналізується, утворюється характерне гіменальне кільце.

Помилкові міграція, злиття чи каналізація мюллерових каналів на протязі ранніх періодів розвитку призводить до мюллерових аномалій. Мюллерові канали (парамезонефральні) розвиваються на боковій поверхні вольфових (мезонефральних) каналів. Під дією андрогенної стимуляції мезонефральні канали перетворюються в чоловічу репродуктивну канальцеву систему. При відсутності андрогенної стимуляції вольфові канали регресують. Через близький зв’язок між мюллеровими і вольфовими каналами, залишки вольфового каналу (епоофорон, параофорон, гартнеров канал) в нормі можуть виявлятися в широких зв’язках. Статеві шляхи мають спільне ембріональне походження з нирковою системою, тому ниркові аномалії часто виявляються сумісно з мюллеровими. Диференціація зовнішніх статевих органів розпочинається приблизно на 4-му тижні плодового розвитку. Горбики статевий, боковий лабіоскротальний і сечостатевий формують зовнішні структури. При відсутності андрогенної стимуляції геніталії розвиваються за жіночим типом. До 6-го тижня гестації уроректальна перетинка сплавлюється з клоакальною мембраною і поділяє клоаку на черевну і спинну частини. Задній прохід розвивається із спинної частини, черевна частина стає сечостатевою складкою. У осіб жіночої статі із сечостатевої складки формуються малі статеві губи, із лабіоскротальної – великі статеві губи, статевий горбик стає клітором. Ці структури при стимуляції андрогенами утворюють калитку і пеніс під час нормального розвитку чоловічої статевої системи.

Усі вади розвитку матки та верхньої третини піхви є відхиленнями від правильного розвитку парамезонефральних (мюлерових) протоків в ембріональному періоді. Відсутність у ембріонів жіночої статі окремого гена мюлерової субстанції (мс) зумовлює те, що мюлерові протоки без перешкод розвиваються в матку, маткові труби та верхню третину піхви. Вольфові протоки регресують.

Диференціація мюлерових протоків починається у ембріона з 5 тижнів і закінчується до 20 тижня і проходить в 3 етапи:

  1. Злиття протоків між собою в місці мацбітньої матки та піхви (8-11 тижнів);
  2. Ріст протоків в каудальному напрямку і формування мюлерового горбика, злиття їх з урогенітальним синусом (до 11-12 тиж.);
  3. Розсмоктування серединної перегородки у місці злиття протоків з утворенням єдиної матки, шийки матки, піхви (12-16 тиж.).

Відсутність розсмоктування спільної стінки протоків приводить до подвоєння матки та піхви. Незлиття протоків з урогенітальним синусом формує аплазію піхви. При відсутності росту протоків виникають повні форми аплазії піхви та матки.

Великі мюллеров аномалії звичайно виявляються потягом юнацьких років. Хоча деякі вроджені порушення мюллерової системи очевидні, діагностика самих дефектів має бути ретельною. Рання діагностика і лікування гарантує збереження репродуктивної функції, коли можливо, і дозволяє пацієнтам розробити позитивне відношення щодо своєї власної сексуальності. Пізнє встановлення діагнозу може закінчитися постійною стерильністю і порушенням психологічної адаптації.

По вигляду аномалії статевих органів можна визначити в якому терміні внутрішньоутробного розвитку відбулися порушення:

  • Однорога матка і відсутність нирки – в 2-4 тижні;
  • Відсутність, або недорозвиток труби, рудиментарний ріг – 4-5 тижнів;
  • Подвійний статевий апарат – 6-8 тижнів;
  • Різноманітні варіанти часткового подвоєння матки – 7-11 тижнів;
  • Порушення гістогенезу матки і труб – до 28 тижнів вагітності.

Для розуміння форм аномалій розвитку застосовують певну термінологію до основних типів порушень:

Агенезія – відсутність органу або його зачатка;

Аплазія – відсутність частини органу;

Атрезія – недорозвиток, який виник вторинно, внаслідок запального процесу, перенесеного внутрішньоутробно.

Гетеротопія – наявність клітин, групи клітин або тканин в іншому органі, де вони в нормі відсутні.

Гіперплазія – розростання органу за рахунок збільшення кількості і об’єму клітин.

Гіпоплазія – недорозвиток і недосконале утворення органу.

Стеноз – звуження каналу або отвору.

Ектопія – зміщення органу, або розвиток його в тих  місцях, де він не повинен знаходитися.

Клінічна класифікація вроджених аномалій розвитку статевих органів.

І. Атрезія гімену.

ІI. Вади з повною затримкою менструальної крові:

А) при функціонуючій матці:

1.  Атрезія гімену;

2.  Загіменальна перегородка;

  •  поперечна перегородка піхви;
  •  аплазія частини, або всієї піхви.

Б) при функціонуючій гіпопластичній матці: аплазія частини або всієї піхви.

ІII. Вади розвитку з односторонньою затримкою менструальної крові:

  1. Додаткова замкнута піхва;
  2. Додатковий замкнутий ріг матки.

IY Вади розвитку без затримки виділення менструальної крові:

1. Повна і неповна внутрішньоматкова перегородка;

2. Дві матки;

  • Однорога матка, двурога, сідловидна…

V. Рідкісні форми вад розвитку статевих органів:

  1. Аплазія піхвової частини матки;
  2. Кишково-сечостатеві аномалії розвитку.
Класифікація мюллерових аномалій

Основна схема класифікації поділяє мюллерові аномалії на три групи: агенезії, дефекти вертикального злиття і дефекти бокового злиття. В 1983 році Буттрам класифікував аномалії Мюллера на 6 підгруп:

  1. Агенезії (піхви, шийки, матки, фалопієвих труб і будь-яка комбінація),
  2. Однорога матка (сполучена, несполучена, без порожнини),
  3. Подвоєна матка,
  4. Двурога матка (повна, часткова, дугоподібна),
  5. Перетинка матки (повна, часткова),
  6. Результат використання діетилстілбестрола.

Американська спілка репродукції прийняла аналогічну систему класифікації.

Аномалії розвитку матки.

Uterus didelphus – подвоєння матки та піхви при їх окремому розташуванні. Обидва статевих апарати розділена поперечною складкою очеревини, зкожної сторони є по 1 яєчнику. Лікування не вимагається.

Uterus duplex et vagina duplex – подвоєння матки і піхви; на певній ділянці вони з’єднуються фіброзно-мускульним прошарком.

Uterus bicornis bicollis – дворога матка з двома шийками.

Uterus bicornis unicollis – дворога матка з однією шийкою.

Сідловидна матка – нерідко всередині матки виявляється умовна перетинка.

Дворога матка з рудиментарним рогом, який може мати порожнину, що в свою чергу являє собою сліпий мішок, або має з’єднання з порожниною матки, може бути функціонуючим.

Однорога матка супроводжується, як правило, відсутністю одного яєчника і однієї нирки.

Аномалії розвитку піхви

  1. Агенезія піхви – первинна повна відсутність піхви.
  2. Аплазія піхви –  первинна відсутність частини піхви
  3. Атрезія піхви – вторинна відсутність піхви, повне, або часткове зарощення піхви, пов’язане з внутрішньоутробним запальним процесом.

Розрізняють наступні форми атрезії: гіменальна, ретрогіменальна, вагінальна, цервікальна, матка, трубна.

4.Перегородка (перетинка) піхви – повна, не повна.

Синдром Майєра-Ррокитанського-Кюстнера – відсутність (аплазія) матки, шийки матки і проксимальної частини піхви. Маткові труби можуть бути сформовані добре, матка і піхва представлені сполучнотканинними шнурами. Частота коливається від 1:4000 до 1:10000 живих новонароджених жіночої статі. Яєчники – нормальні, фалопієві труби звичайно присутні з обох боків. У 75% пацієнтів з цим синдромом присутня повна вагінальна агенезія. Приблизно у 25% пацієнтів є коротка вагінальна сумка. Від регулярних спроб статевого акту може бути розроблена додаткова вагінальна глибина.

Особливості синдрома Майєра-Рокитанського-Кюстнера:

  • Скарги на аменорею в 15-16 років, іноді – на вікарні носові кровотечі;
  • При правильній тілобудові та досить розвинутих вторинних статевих ознаках відсутній вхід у піхву, або неглибока ямка за овором в дівочій пліві;
  • Відсутність матки при ректоабдомінальному обстеженні, або характерний тяж на місці, де в нормі має бути матка;
  • УЗ картина з відсутністю матки при наявності додатків матки.

Лікування:

  1. Консервативне – кольпоелонгація – поступове видовження піхви у віці 16 років та більше з допомогою протектора (кольпоелонгатора) шляхом механічного його натискання по 20-30 хв щодня протягом місяця на слизову оболонку вульви або заглиблення наявної чи утвореної ямки в області вульви. А також використання дилятаторів, встановлених на спеціальному кріслі велосипеду. Прогресуванням розмірів дилятаторів можна створити функціональну піхву протягом всього 8-ми тижнів, але звичайно для задовільного результату потрібно 4-6 місяців. У пацієнтів з вагінальною глибиною 3-4 см, дилятаційна терапія є методом вибору.
    1. Оперативне – кольпопоез (створення піхви) з очеревини, шкіри, відрізка кишки або використанням синтетичних матеріалів.

Золотий стандарт для хірургічної корекції мюллерових аномалій і вагінальних агенезій – вагінопластика, процедура, при якій шкіра розділеного черенка встановлюється у знов вскритий вагінальний канал. Вагінопластику звичайно виконують протягом місяців літньої відпустки. Середній вік – 16 років (загалом – 11-20 років). Пацієнти мають знати по можливі ускладнення (утворення фістули). Пацієнти, яким проводилась вагінопластика, здатні до нормальних сексуальних стосунків.

Цікаво, що незалежно від техніки, нова піхва має деякі характеристики нормальної піхви. Розвивається новий вагінальний епітелій – багатошаровий із здатністю виробляти глікоген. Злущення відбувається нормально під час всього менструального циклу. Такі пацієнти вимагають обстеження за папаніколау, так як може розвиватися карцинома нової піхви. Мали місце рідкі випадки випадіння піхви.

Аплазія матки і шийки матки при наявності піхви: при огляді спостерігається “сліпа” піхва, відсутні шийка матки та тіло матки. В даний час дана патологія не піддіється корекції. Можливе проведення кольпоелонгації при наявності короткої піхви.

Аплазія шийки  матки з аплазією (або без неї) піхви при функціонуючій матці:

  • З появою менструальної функції щомісячно повторювані болі внизу живота, які не коригуються будь-якими засобами (анальгетики, нестероїдні протизапальні та ін.);
  • При огляді відсутня піхва або наявна коротка нижня її частина;
  • Пальпаторно визначається малорухоме, шароподібне, чутливе приобстеженні утворення (матка), нечітких контурів пастозність в області розтажування додатків (гематосальпінкси);
  • При УЗД: відсутня шийка матки, наявність гематокольпосу верхньо третини піхви, гематосальпінкси в області проекції додатків.

Лікування: екстирпація матки без додатків або з трубами (при наявності гематосальпінксів).

Аплазія піхви при функціонуючій матці: при відсутності піхви пальпаторно визначається болюче рухоме грушеподібне утворення щільно-еластичної консистенції, яке розташоване лівіше серединної лінії тазу (гематометра). Лікування – екстирпація матки без додатків.

Роздвоєння внутрішніх статевих органів не проявляється ніякими розладами і виявляється тільки випадково або залишається зовсім не поміченим. Своєчасне виявлення подібної аномалії має певне значення при взятті мазків при вагіноскопії, лікуванні дитячих вагінітів. Лікування ускладнень роздвоєного розвитку піхви і матки в дитячому віці потрібно тільки у виключних випадках, коли проходить затримка менструальних виділень в одному з рогів матки. Реконструктивні операції, які виконуються в ряді випадків для попередження ускладнень, пов’язаних з вагітністю і пологами або зі статевим життям, повинні бути відкладені до досягнення дітородного віку.

Недорозвинення статевих органів виникає тоді, коли їх розвиток зупиняється на фетальній або дитячій стадії. В дитячому віці недорозвинення матки та інших статевих органів може мати тимчасовий характер, залежить від зовнішніх факторів, що негативно впливають на функцію яєчників. Дуже рідко має місце стійка вроджена гіпоплазія матки, яка зупиняється на фетальній стадії розвитку, при такій матці менструації у дівчат не настають.

Частіше в практиці зустрічаються випадки гіпоплазії менш значних ступенів, коли ріст матки зупиняється на дитячому ступені розвитку. При такій матці можуть бути менструації, але вони виникають пізно і часто протікають з різними розладами. Недорозвиненість матки часто поєднується з недорозвитком і інших частин статевого апарату, хоча ступінь їх гіпоплазії може бути неоднаковою.

Вагінальна атрезія (атрезія піхви). Клінічні прояви вагінальної атрезії, при якій нижня частина піхви замінена волокнистою тканиною, мають відрізнятися від мюллерової аплазії. Вагінальна атрезія – результат порушення розвитку сечостатевої пазухи, але мюллерові структури (включаючи шийку матки) – цілі. Класичні прояви – первинна аменорея, наявність тазового утворення і циклічний біль. Сонографія підтверджує наявність гематокольпосу, гематометри і вагінальної перетинки. Вагінопластика є операцією вибору.

Вроджена відсутність піхви. При цьому синдромі піхва замінюється сполучною тканиною. Шийка матки, матка і фалопієві труби присутні. Це є варіантом вродженої відсутності піхви, зв’язаної з маткою. Цей синдром відрізняється від вроджених шийкових агенезій присутністю шийкової строми.

Аномалії зовнішніх статевих органів.

  • Агенезія, гіпоплазія, гіпертрофія клітора;
    • Атрезія гімена – зарощення незайманої дівочої пліви;
    • Аплазія статевих губ і незайманої пліви.

атрезована дівоча пліва – не є  рідкою аномалією і спостерігається в 1:5000 живих новонароджених жіночою статі. Діагноз атрезованої дівочої пліви має бути виставлений перед періодом юнацтва при звичайному неонатальному і ранніх обстеженнях.

Коли аномалія виявляється після менархе, класичними проявами є первинна аменорея  і тазовий біль. В цих випадках діагностична затримка на 12 місяців не є незвичною. Товщина мембрани є різною, але при зовнішньому огляді вульви характерна випуклість назовні. Коли діагноз запідозрюється до менструації, мукокольпос може виявлятися при черевній чи трансперинеальній сонографії.

Клінічні ознаки атрезії гімена:

  • Скарги на відчуття тиску в малому тазу, утруднений сечопуск (іноді – дефекація);
    • При огляді вибухання неперфорованої незайманої пліви, просвічувння через неї темного вмісту.

Лікування оперативне: розсічення дівочої пліви та вивільнення гематокольпоса з необхідним обшиванням країв рани для гемостазу без застосування тампонування.

Хірургічне лікування атрезії дівочої пліви полягає у розрізах гіменальної мембрани на 10,2 і 6 годин. В щільних дівочих плівах висікається трикутна секція, краї обробляються кінцем електрокаутеризатора або накладається тонкий шов. Профілактична антибіотикотерапія не потребується. В рідких випадках діагностика виступаючого мукокольпоса відбувається протягом періоду новонародженості.

Локальна анестезія для гіменотомії і дренаж мають виконуватися, коли це неонатальне порушення виявлено. Коли атрезована дівоча пліва виявляється протягом дитинства, хірургічне втручання має бути затриманим, поки гіменальні межі не зможуть бути точно оцінені. Це звичайно відбувається, коли розвивається мукокольпос і розтягує дівочу пліву і піхву.

Поперечна вагінальна перетинка, на відміну від атрезованої дівочої пліви, зустрічається рідко – в 1 випадку на 75000 живих новонароджених жіночої статі. Поперечна вагінальна перетинка частіше всього розташовується на межі верхньої і середньої третини піхви, але може зустрічатися на будь-якому рівні вдовж вагінального каналу.

Клінічні симптоми залежать як від ширини, так і від розташування аномалії. Вузька кільцеподібна перетинка не має клінічного значення і звичайно не потребує втручання. І навпаки, первинна аменорея і біль у випадку повної перетинки потребує хірургічного лікування. Коли невелика фістула з’єднує верхню і нижні частини піхви, симптоми коливаються від дисменореї до тазової запальної хвороби в результаті вторинного приєднання інфекції. Низьке розташування перетинки у вагінальному каналі – часта причина диспареунії. Хірургічна корекція цього дефекту потребує видалення перетинки і сполучення верхнього і нижнього відділів піхви. Важливо зберігати мукозну оболонку, щоб анастомозувати широкі дефекти. Необхідно повністю видаляти констриктивну смугу, яка звичайно виявляється на місці перетинки. Невеликі кругові розрізи скальпелем проводять під кутом 450 в мукозній оболонці для того, щоб видалити стриктуру. У випадку, коли перетинка широка і мукоза не може з’єднуватися без напруження, черенок шкіри розділяється і товщина підбирається, щоб з’єднати мостом дефект. При хірургічному лікуванні товстої високої вагінальної перетинки необхідним є черевний розріз, щоб орієнтувати шийку матки.

Трансвагінальна сонографія – в преопераційній оцінці поперечної перетинки може визначити глибину перетинки і допомогти оцінити необхідність черенка шкіри, коли присутній гематокольпос (менструальна кров у піхві). Вагінальна сонографія допомагає в діагностиці глибини і ширини перетинки у жінок з мікроперфорованою поперечною перетинкою. Поступове введення фізрозчину через перфорацію визначить верхній простір на сонограмі.

 Для того, щоб запобігти утворенню стриктури на протязі післяопераційного періоду, невелика свічка чи тампон можуть бути введені вагінально. Щоденна зміна свічок необхідна до повного заживлення. Коли втручання потребує вагінального черенка, а також при вагінопластиці, тривалість розширення має бути протягом 4 місяців.

Повздовжня вагінальна перетинка. Поряд з поперечним розташуванням, вагінальна перетинка може розташовуватися по повздовжній осі, у фронтальній або сагітальній площині. Повздовжні перетинки частіше всього зустрічаються сумісно з аномаліями маткового злиття, але можуть зустрічатися як ізольоване порушення. Як і поперечна перетинка, так і повздовжня зустрічаються спорадично, але випадки аутосомно-домінантного і рецесивного успадкування відомі. Повздовжні вагінальні перетинки звичайно безсимптомні, але можуть бути механічною перешкодою і подовжувати другий період пологів. Висічення мембрани показане при диспареунії і перед вагітністю.

Атрезія або повздовжня перетинка, пов’язана з нирковими агенезіями, тепер визначається в якості синдрому.

Найсприятливішою для лікування є атрезія гімена після звільнення гематокольпосу та гематометри. У випадках атрезії або агенезії піхви при сформованих внутрішніх статевих органів хірургічне лікування полягає в кольпопоезі.

Розрізняють наступні види аномалій гонад:

  1. Абсолютний агонадизм.
  2. Відносний агонадизм або токсична дисгенезія (може нагадувати синдром Шерешевського-Тернера).
  3. Бластомогений гіпергонадизм може бути зумовлений пухлинними процесами, які виникають з недиференційованої ембріональної тканини.
  4. Фальшивий гіпергонадизм. До нього відноситься надмірна активація яєчників внаслідок фібро- і полікістозу, зумовлених пізнім гестозом, переношуванням або іншими соматичними захворюваннями.
  5. Справжній гіпергонадизм – рідкісний стан, який розвивається внаслідок подвоєння статевої закладки.
  6. Справжній гермафродитизм – у однієї особи може одночасно існувати оваріальна і тестикулярна тканина.
  7. Жіночий псевдогермафродитизм – характеризується жіночим каріотипом, нормальною будовою внутрішніх жіночих статевих органів і різкою вірилізацією під впливом надлишку андрогенів.
  8. Чоловічий гермофродитизм – характерна наявність майже в усіх випадках чоловічого каріотипу і двох яєчників з різноманітним ступенем їх порушення.

Порушення менструального циклу

Класифікація порушень менструального

циклу по МКХ-10

№92.надмірні, часті та нерегулярні менструації

Виключено: кровотечу після менопаузи (№95.0)

№92.0 надмірні та часті менструації з регулярним циклом

Періодичні надмірні менструації бдв

Менорагія бдв

Поліменорея

№92.1 надмірні та часті менструації з нерегулярним циклом

Нерегулярні кровотечі в міжменструальний період

Нерегулярні, вкорочені інтервали між менструальними кровотечами

Менометрорагія

Метрорагія

№92.2 надмірні менструації в період статевого дозрівання

Надмірна кровотеча, пов’язана зі становленням менструального     

Періоду

Пубертатна менорагія

Пубертатна кровотеча

№92.3 овуляційна кровотеча

  регулярна міжменструальна кровотеча

№92.5 інша уточнена нерегулярна менструація

№92.6 нерегулярна менструація, неуточнена

Нерегулярні:

• кровотеча бдв

• менструальні цикли бдв виключено: нерегулярні менструації з:

• подовженими інтервалами або мізерною кровотечею (n91.3-n91.5)

– вкороченими інтервалами або надмірною кровотечею (м92.1)

№93. Інші патологічні кровотечі з матки та піхви

Виключено: неонатальну кровотечу з піхви (р54.6) несправжню менструацію (р54.6)

Аменореї

Критерієм для діагнозу “аменорея” є відсутність менархе до 16 років (первинна аменорея) або коли у жінки з регулярним менструальним циклом відсутні менструації протягом трьох циклів (вторинна аменорея). Більшого значення надають первинній аменореї, так як кількість генетичних і анатомічних аномалій у пацієнтів з первинною аменореєю більша. Більш доцільною є оцінка дозрівання вторинних статевих ознак і патофізіологічних змін для класифікації аменорей.

Причинами аменорей разом з хронічними ановуляторними синдромами можуть бути пошкодження чи дисфункції ЦНС, відсутність гонад, чи мюллерові аномалії. Лише кілька тестів ендокринної функції разом з відповідною клінічною інтерпретацією необхідні для діагностики причин аменореї/ановуляції.

Класифікація ановуляції.

Хронічна ановуляція – найбільш часта причина порушень менструальної функції у жінок. В 40% випадків причиною ановуляції/аменореї є гіпоталамо-гіпофізарна дисфункція, в 5%-недостатність яєчників, лише в 3% – наслідок дефекту органа.

Хронічна ановуляція.

Регуляція оваріально-менструального циклу відбувається наступним чином. Естрадіол є головним регулятором гіпоталамо-гіпофізарної відповіді. Низький рівень концентрації естрогенів стимулює гіпофізарний гормон – фолікулостимулюючий (ФСГ) і яєчниковий фолікулогенез. У відповідь на стимулювання ФСГ, підвищується концентрація фолікулярних естрогенів, що пригнічує виробку ФСГ, і відбувається вибір домінантного фолікула. Високі концентрації естрадіола стимулюють підвищення гіпофізарного лютеїнізуючого гормону (ЛГ). В нормі цей цикл повторюється під час всього репродуктивного життя жінки. Причини, які порушують цей цикл, призводять до розвитку ановуляцій/аменореї.

Циркулюючі естрогени можуть бути як яєчникового генезу, так і позагонадними. В яєчнику синтезом естрогенів займається зерниста оболонка у відповідь на стимуляцію ФСГ. Виробка гонадотропін-залежних естрогенів – процес циклічний з максимальною виробкою в останній проліферативній і лютеїновій фазі циклу. Серед яєчникових естрогенів переважає естрадіол (е2). Позагонадні естрогени – гонадотропін-незалежні – синтезуються із циркулюючих андрогенів. При периферичному синтезі естрогенів із андрогенів переважає естрон (еі). Хоча точно мета для позагонадного синтезу естрогенів із андрогенів не ясна, це може призвести до високих концентрацій естрогенів в тканинах-мішенях без необхідності доставлення гормону системою циркуляції.

Периферичні ендокринні порушення, які змінюють естрогенну сигналізацію гіпофізу і призводять до менструальних порушень є найбільш частими причинами ановуляції/аменореї. Дефекти периферичної ендокринної функції можуть вплинути на концентрацію циркулюючих естрогенів/андрогенів і порушити сигнали зворотного зв’язку  в гіпоталамо-гіпофізарно-яєчниковій системі. Це – синдром полікістозних яєчників (спя), є найчастішою причиною хронічної ановуляції. Відсутність овуляції, інфантилізм, гірсутизм, резистентність до інсуліну і двобічний полікістоз яєчників – загальні характеристики спя. Але цілий ряд ендокринних дисфункцій різної етіології (синдром кушинга, вроджена гіперплазія наднирників, вірілізуючі пухлини, гіперпролактинемія і дисфункція щитовидної залози) може викликати прояви, подібні до спя.

Андрогени мають значний вплив на функцію системи гіпоталамус-гіпофіз-яєчники щодо правильного реагування на естрогени. У жінок є два джерела циркулюючих андрогенів. Гонадотропінстимулюєма строма яєчника продукує андростендіон і тестостерон, й адренокортикотропін (АКТГ) стимулює сітчасту зону наднирників, яка синтезую андростендіон, тестостерон і дегідроепіандростерон. Найбільш важливий андроген, що виробляється цими двома органами – тестостерон. Яєчники продукують 25% циркуюючого тестостерона, 25% продукують наднирники і, накінець, 50% синтезується при периферичному перетворенні попередників тестостерону. Андростендіон – головний попередник для периферичного синтезу тестостерона.

Звичайно яєчникові андрогени (тестостерон, андростендіон) і наднирникові андрогени (андростендіон, дегідроепіандростерон) підвищуються при спя. Направлена катетеризація наднирникової і яєчникової вени свідчить, що пацієнти з спя мали комбінований наднирниковий і яєчниковий надлишок андрогенів. Крім того, “медикаментозна оваріектомія” агоністом гонадотропін-рилізинг-гормону допомогла визначити відносні внески яєчникових і наднирникових андрогенів в цей синдром. Після пригнічення яєчникової функції агоністом гонадотропін-рилізинг-гормону, яєчникові андрогени (тестостерон, андростендіон) зменшуються; наднирникові андрогени (дегідроепіандростерон) – залишають на тому ж рівні. Надлишкова продукція як яєчникових, так і наднирникових андрогенів – характерна риса спя. Якщо при спя змінюється вуглеводний, ліпідний і андрогенний метаболізм, це закінчується гіпертонією, діабетом і захворюваннями серцево-судинної системи. Хоча статеві гормони є первинними посередниками відповідей гіпоталамо-гіпофізарно-яєчникової системи, білки, зв’язані з гормонами, модулюють ефекти цих стероїдів. Загалом, специфічний зв’язок з глобулінами існує для всіх  біологічно-активних стероїдів, і частина стероїдних гормонів, які циркулюють в плазмі, зв’язана з цими білками. Статевий гормон-зв’язуючий глобулін має високу тропність до тестостерону, естрадіолу і 5-дегідротестостерону. Крім того, аьбумін відіграє важливу роль в зв’язку із статевими стероїдами. Приблизно 58% циркулюючого естрадіолу зв’язано з альбуміном, 40% – з глобуліном і 2% вільно циркулює в крові. Статевий гормон-зв’язуючий глобулін (СГЗГ) звичайно недоступний для зв’язку з тканиною-мішенню і вважається неактивним. Проте альбумін, що зв’язує статеві стероїди – біологічно активний і доступний як для периферичного метаболізму, так і для стимуляції органів-мішеней.

Печінкове виробництво СГЗГ стимулюється естрогеном і гальмується андрогеном. Підвищення рівня прогестинів, глюкокортикоїдів, надлишок гормона росту (акромегалія) і недостатність тироксину (гіпотиреоідизм) призводить до зниження рівня сгзг. В свою чергу, гіпертиреоідизм (внутрішнього чи зовнішнього походження) підвищує рівень сгзг. Таким чином, рівень циркулюючого сгзг є основним регулятором активності статевих стероїдів. Це відношення є важливим показником в інтерпретації концентрації циркулюючого гормону і біологічних діях на тканини-мішені. Крім порушення співвідношення андроген/естроген і метаболізму сгзг, спя характеризується периферичною резистентністю до інсуліну.

У тучних жінок при СПКЯ демонструється позитивна кореляція між гіперінсулінемією і гіперандрогенією, що може пов’язувати надлишок андрогенів з периферичною резистентністю до інсуліну. Проте, резистентність до інсуліну пов’язана не лише з надлишком андрогенів, так як після нормалізації андрогенів у цих жінок гіперінсулінемія не змінюється.

Ановуляція провокується і потім підтримується циркулюючими андрогенами (із будь-якого джерела). Зростаюча виробка андрогенів переважає підвищене ациклічне периферичне естроген(еі)утворення. Естроген потім вибірково гальмує гіпофізарну секрецію ФСГ і встановлює високий ЛГ/ФСГ коефіцієнт, який підтримує ациклічний зворотний зв’язок естрогена в системі гіпоталамус-гіпофіз-яєчник. ЛГ стимулює надлишкову секрецію андрогенів стромою яєчника. Надлишкове виробництво андрогенів зменшує синтез сгзг, що додає біологічну активність циркулюючим андрогенам.  До того ж, циркулюючі андрогени більш доступні для периферичного синтезу естрогенів. Таким чином, надлишкові андрогени провокують стійкий ациклічний стан естрогенного виробництва, що підтримує хронічну ановуляцію.

В яєчнику відбуваються зміни, такі як неадекватне дозрівання фолікулів і підвищена фолікулярна атрезія, які спричинені як неадекватним ФСГ , так і надлишковим  стимулюванням ЛГ фолікула. Симптоми спя можуть імітувати: вроджена наднирникова гіперплазія, андроген- або естроген-продукуючі пухлини яєчника і наднирника, гіперадреналізм синдрома кушинга і дисфункція щитовидної залози. Старіння пов’язане з двох- чотирьохкратним збільшенням позагонадного естрону (підвищена ароматазна активність),  а у тучних жінок з надлишковим перетворенням тканини (на жирову тканину). Крім того, перетворення андрогенів на естрогени безперечно модулюється дисфункцією щитовидної залози, при цьому сгзг підвищується при гіпертиреоідизмі і, навпаки, зменшується при гіпотиреоідизмі.

Ановуляція, пов’язана з ЦНС-гіпоталамо-гіпофізарною дисфункцією. Ановуляція чи вторинна аменорея при дисфункції ЦНС може виникати через порушення функції гіпоталамуса або через структурні дефекти гіпоталамо-гіпофізарної системи.

Порушення ЦНС-гіпоталамічного зв’язку

Емоційні стани впливають на менструальну і репродуктивну функцію людини. Психологічні впливи є найбільш сильними природними стимулами, що впливають на регулювання репродуктивної системи. Мозок регулює ендокринну секрецію і вводить інформацію зворотного зв’язку від периферичних органів-мішеней. Лімбічна система визнана в якості критичного зв’язку між стимулами поведінки і ендокринною системою. Функціональний стан гіпоталамуса має зв’язок з нервовою діяльністю в ланцюгу лімбічної системи. Фізичні, емоційні і суспільні напруження активізують симпатичну нервову систему і стимулюють гіпофізарний синтез гормонів напруження (пролактин, гормон росту і адренокортикотропін).

Основою для цієї відповіді є синтез кортикотропін-рилізинг гормону в гіпоталамусі. Кортикотропін-рилізинг гормон стимулює адренокортикотропін і β-ендорфін і зменшує в гіпофізі виробництво гонадотропінів. Таким чином, хронічна активізація кортикотропін-рилізинг гормону стійкими напруженими стимулами призводить до зниження ЛГ і ФСГ. Синдром “удаваної вагітності” – класичний приклад емоційної зміни репродуктивної функції. Цей синдром був визначений із стародавніх часів. Жінки з “псевдовагітністю” мають гіперсекрецію пролактину і ЛГ гіпофізом. Рівень циркулюючих естрадіолу і прогестерону підвищений і рівні пролактину і ЛГ – достатньо високі, щоб підтримати лютеїнову функцію і галакторею у цих жінок. Встановлено, що знижений допамінергічний синтез гіпоталамо-гіпофізарної системи – відповідальний за гіперсекрецію як пролактину, так і ЛГ при цьому синдромі.

Нервова анорексія являє собою інше психологічне репродуктивне порушення, яке впливає на юних дівчат. Фізичні симптоми включають гіпотермію, гіпотензію і аменорею. Специфічні гіпоталамічні порушення, описані в цьому синдромі, включають аменорею, зменшення частоти і амплітуди імпульсів ЛГ, гіперсекрецію кортизолу, порушення терморегуляції і гіпофізарної відповіді на гонадотропін-рилізинг гормон і тиреотропін- рилізинг гормон. Парадоксально, що гіперсекреція надлишкового кортизолу пов’язана з пригніченням надлишкової андрогенної секреції. Психогенна аменорея (функціональна гіпоталамічна аменорея) є найбільш загальним типом аменореї, на відміну від нервової анорексії, психогенна аменорея звичайно виникає у дорослих жінок.

Жінки з псевдовагітністю намагаються бути незаміжніми, займаються інтелектуальною роботою, їх життя напружене інформацією; часто приймають заспокійливі чи снодійні ліки, практикують корекцію ваги. В анамнезі – порушення менструального циклу. Порушення синтезу в гіпоталамусі гонадотропін-рилізинг гормону є основною причиною зниження функції яєчників у жінок з гіпоталамічною аменореєю. Частота і амплітуда імпульсів гонадотропін-рилізинг гормону зменшені і діяльність яєчників припиняється. Функція системи гіпоталамус-гіпофіз-яєчник регресує в препубертатний стан. При таких умовах прогестерон не виробляється, немає менструальної кровотечі і використання кломіфену цитрату для індукції овуляції звичайно неефективне. Спонтанна поява гіпоталамічної аменореї внаслідок змін образу життя забезпечує підтвердження психогенної причини цього порушення. Менструальна дисфункція часто виникає з популяризацією фізичних вправ. Більшість жінок з аменореєю беруть участь в силових видах спорту. Частота аменореї більш висока у бігунів і балетних танцюристок, ніж у плавців і гравців. Ця різниця пояснюється порівняно високим відсотком жиру тіла плавців в порівнянні із низьким відсотком жиру серед бігунів і балетних танцюристок.

Дефекти гіпоталамо-гіпофізарних взаємодій.

Гіпогонадотропний гіпогонадизм, пов’язаний з аносмією (синдром Кальманса), спостерігається більш часто у чоловіків, ніж у жінок. Рівні циркулюючих ЛГ і ФСГ – не визначаються чи низькі. Статеве дозрівання затримане і медичний огляд звичайно показує євнухоїдні пропорції. Цей синдром часто передається як аутосомно-домінантний, але може виникнути і спорадично. Є анатомічні підтвердження ембріонального генезу порушення нюхового апарату – аносмії і дефекту нервового управління синтезом гонадотропін-рилізинг гормона.

Гіпофізарні пухлини можуть виявлятися до 10% нормальних пацієнтів. Більшість пухлин – невеликі, неактивні і не викликають ніякої гіпофізарної дисфункції. Інертні пухлини, які впливають на гіпофізарну функцію, і активні пухлини формують групу гіпофізарних неоплазм, які потребують медикаментозного  чи хірургічного лікування. Активні пухлини – рідкі. Гіперсекретуючі гіпофізарні аденоми виділяють адренокортикотропін, гормон росту, пролактин, тиреотропний гормон, ФСГ, ЛГ і β-ендорфін. Для того, щоб відрізнити неактивні гіпофізарні пухлини від їх активних аналогів використовують методи комп’ютерної томографії або ядерно-магнітного резонансу. Найбільш неактивні пухлини – великі. Такі пухлини спричиняють симптоми нейропатії (порушення полів зору, головний біль) або ендокринопатії (гіпопітуітаризм).

Невеликі активні пухлини, які не спричиняють ніякої гіпофізарної дисфункції звичайно не вимагають терапії. Краніофарингіома – найважливіша неактивна супраселярна пухлина. Вона виникає із ембріональних залишків сумки rathke’s. Ця неоплазма складає  3% інтракраніальних пухлин. Оскільки вона розвивається вздовж поверхні цибулини гіпофізарного стовбура, вона створює проблеми з гіпоталамо-гіпофізарною ендокринною функцією. Краніофарінгіома найчастіше зустрічається під час другого десятиріччя життя. Важливі клінічні характеристики – порушення зору і затримка статевого розвитку. Динамічне гіпофізарне дослідження показало деяку ступінь гіпопітуітаризму майже в усіх випадках. Недостатність гормону росту і гонадотропіну супроводжують наявність цієї пухлини. Звичайне ендокринне порушення при цій пухлині – гіпогонадотропна гіпогонадальна аменорея.

Інші неоплазми чи інфекційні процеси, що ведуть до гіпопітуітаризму, включають герміноми, гліоми, хворобу Хедлі-Шуллера-Крісчена, дермоїдні кісти, туберкульоз і саркоідоз. Крім первинних неопластичних процесів, метастатичні хвороби можуть вплинути на гіпофіз і спричинити аменорею. Синдром “порожнього турецького сідла” пов’язаний з дефектною гіпоталамо-гіпофізарною функцією. Проте, жінки з порожнім турецьким сідлом звичайно не показують ніякого ендокринного погіршення. Причинами набутого гіпопітуітаризму можуть бути: хірургічна або радіологічна абляція, велика гіпофізарна пухлина, грануломатозні пошкодження або гіпотензія в післяпологовому періоді (синдром шихана). Пангіпопітуітаризм клінічно виражається аменореєю, зменшенням оволосіння, втомлюваністю і гіпотензією. Гіпоталамус впливає на гіпофункцію гіпофіза – на синтез ТТГ, гонадотропінів, гормону росту, АКТГ. Недостатність пролактину пов’язана лише з синдромом шихана.

Недостатність гонад

Патологічна гонадна недостатність клінічно проявляється в двох формах: затримка чи відсутність статевого розвитку (дисгенезія гонад) або вторинна аменорея (передчасне припинення функції яєчників). Діагноз дисгенезії гонад запідозрюється, коли вторинні статеві ознаки не розвиваються до 13 років. Передчасне припинення функції яєчників визначене як припинення раніше встановленої оваріальної функції до 35 років. Обидва підтверджуються різко підвищеним рівнем ФСГ.

За причинами дисгенезію гонад звичайно класифікують на чисту дисгенезію (каріотип ХХ або ХУ) і типову дисгенезію (каріотип ХО). Аналіз каріотипу важливий для повної оцінки дисгенезії гонад. У жінок з дисгенезією гонад, які мають хромосому У (або фрагменти), слід видаляти яєчники, щоб уникнути ризику розвитку пухлини (в 25%). Причини передчасного припинення функції яєчників (передчасного клімаксу) більш комплексні, ніж дисгенезії гонад, і включають: невідомі причини, хромосомні порушення, аутоімунну ендокринопатію, галактоземію, хіміотерапію, радіологічне і передуюче хірургічне лікування.

Мюллерові аномалії і дефекти статевого тракту

Мюллерові, чи вроджені маткові аномалії є єдиною причиною первинної аменореї у молодих жінок з нормальним розвитком вторинних статевих ознак. Відсутність менархе до 16-тирічного віку або циклічні черевні болі у сексуально дозрілих жінок вказують на потребу в оцінці й високу ймовірність обструктивних маткових дефектів. Слід пам’ятати, що деякі дефекти пов’язані з неповною прохідністю.

Класичний дефект, пов’язаний з аменореєю і нормальним розвитком вторинних статевих ознак, – вроджена мюллерова аплазія (синдром Майера-Рокітанського-Кюстера-Хаузера). При цьому синдромі матка відсутня, піхви немає або сформована лише коротка сумка. Розвиток яєчників – нормальний. Цей синдром можна сплутати з поперечною вагінальною перетинкою і з повним андрогенним синдромом.

Атрезована дівоча плева супроводжується синдромом аменореї, нормальним розвитком вторинних статевих ознак і циклічним болем. При цьому пальпується абдомінально-тазове утворення – гематометра.

Інші набуті причини аменореї – хірургічно обумовлені внутрішньоматкові синехії (синдром Ашермана), шийковий стеноз або пухлини , які перекривають просвіт.

Причини, які сприяють виникненню аменореї в підлітковому віці:

  1. Соматична патологія (захворювання нирок, печінки, ендокринних залоз);
  2. Несприятливий сімейний та перинатальний анамнез;
  3. Ендогенні інтоксикації (туберкульоз та інші інфекції);
  4. Травма голови;
  5. Дефіцит маси тіла більше 6%, нервова або психогенна анорексія;
  6. Гіповітаміноз (особливо Е,А, В6), аліментарні дефекти;
  7. Стрес, психологічне та розумове  навантаження;
  8. Ятрогенні впливи (гормонотерапія, транквілізатори, антигіпертензивні засоби);
  9. Сезрнність (зима, весна), зміна кліматичних умов, порушення добових ритмів;
  10. Невідповідність паспортного віку біологічному (перші місячні повинні виникнути не пізніше 3 років з моменту лобкового оволосіння; встановлення менструальної функції повинно бути від 6 міс до 2 років; поява менструацій пов’язана з критичною вагою тіла 43-45 кг та ростом 155 см).

Діагноз

Мета основного діагностичного алгоритму – визначити функціональну характеристику аменореї. Додаткові алгоритми допоможуть визначити жінок з гіперпролактинемією, гіпогонадотропним гіпогонадизмом, відсутністю яєчників чи матковим дефектом. Так як основною причиною вторинної аменореї є вагітність, необхідно це враховувати для подальшої оцінки. На даний час, як сироватка крові, так і сеча використовуються для дуже чутливих методів визначення низьких концентрацій людського хоріонічного гонадотропіну (10-25 mlu/ml). Вартість тесту на вагітність низька, в порівнянні з іншими гормональними оцінками. У пацієнтів з від’ємним тестом на вагітність, в яких є аменорея, оцінюють в сироватці рівень пролактину, тиреотропіну, гонадотропінів (ФСГ, ЛГ), а також прогестероновий тест (тест р). Ці тести в початковій оцінці дозволяють уникнути неоднозначних результатів і зменшують час встановлення діагнозу.

Мета вимірювання рівня пролактину повинна виключити гіперпролактинемію як причину аменореї. Гіперпролактинемія при синдромі ановуляція/аменорея зустрічається в 35% жінок. Приблизно у 40% пацієнтів з гіперпролактинемією виявляють гіпофізарну аденому. Лікування ановуляції/аменореї у жінок з гіперпролактинемією звичайно вимагає єдиного медикаменту (бромкриптін) або хірургічного втручання.

Рівні гонадотропінів обумовлюють функціональну можливість яєчників. Відсутність яєчників або їх функції діагностується , коли рівень ФСГ – менопаузальний. Зростання рівня ЛГ може бути в середині циклу або при спя. Тим не менше, рівень ФСГ, більший за менопаузальний, ніколи не демонструється в цих умовах.

Дисфункція щитовидної залози як причина ановуляції/аменореї спостерігається приблизно у 2-5% пацієнтів. Найбільш частий вид дисфункції щитовидної залози, який спричиняє ановуляцію/аменорею, – гіпотиреоідизм. Гіпертиреоідизм звичайно призводить до менструальної дисфункції такої як, гіперполіменорея; для нього ановуляція не характерна. Різке підвищення рівня ТТГ з нормальним чи субнормальним т4 вказує на первинний гіпотиреоідизм; низький т4   з нормальним чи низьким рівнем ТТГ – на вторинний чи третинний гіпотиреоідизм. Високий т4 поряд з нормальним ТТГ характерний для гіпертиреоідизму.

Прогестероновий тест визначає естрогенний статус пацієнта і підтверджує нормальне функціонування статевого тракту. Позитивний тест визначає наявність чутливого ендометрію в комбінації з функціонуючим статевим трактом. Використовується 2,5мг похідних естрогенів на протязі 25 днів  з медроксипрогестероном 10мг в дні 16-25. Наявність менструації підтверджує присутність  як гормональночутливого ендометрія, так і статевого тракту. Негативний тест передбачає наявність нечутливого чи відсутність ендометрія (синдром ашермана чи видалення матки), перекриття статевих шляхів (мюллерові дефекти чи шийкові/вагінальні пошкодження) або вагітність (не слід забувати проводити тестування на вагітність перед призначенням медикаментів).

Структурні пошкодження ЦНС є найважливішими умовами, які призводять до аменореї. Пухлини, які впливають на ендокринну функцію і аменорею, звичайно виявляються в одному із двох випадків. Знання цього допомагає уникнути помилкового діагнозу у жінок з пухлинами і усунути необов’язкові і дорогі тести у інших жінок.

Відносна гіперпролактинемія (100 ng/ml) може виникнути , коли в допамінергічній зоні гіпофізу є структурні пошкодження. Слід проводити  рентгенологічне дослідження черепа, коли відносна гіперпролактинемія (25-100 ng/ml) не може пояснюватися вживанням медикаментів. Виявляємі пухлини звичайно не виділяють пролактин. Вони призводять до підвищення пролактину, спричиняючи структурні інгібіторні ефекти в допамінергічній іннервації гіпофізу.

Гіпогонадотропний гіпогонадизм, подібно до відносної гіперпролактинемії, може бути викликаний неоплазмами гіпоталамуса, гіпофізу чи з’єднуючого стовбуру. У таких жінок, з метою виключення пухлини, слід проводити рентгенологічне дослідження гіпофізу. Хоча пухлини зустрічаються менше, ніж в 3% випадків аменореї, краніофарингіома – ймовірно найчастіша причина аменореї з гіпогонадотропним гіпогонадизмом. Але цього недостатньо, щоб виставити дівгноз до виключення рідких, але серйозних структурних пошкоджень ЦНС.

Класифікація аменореї у дівчаток по Богдановій Е.А., 1981.

  1.  Центральна: патофізіологічний механізм полягає у руйнуванні нервових ядер та порушенні в них кровообігу; органічних та функціональних порушень нормальних взаємовідносин в мозку, які приводять до дефектів синтезу та екскреції рілізінг-гормонів та інгібіторів тропних гормонів гіпофіза. Вона зустрічається при:
  2. Органічній патології мозку;
  3. Психічних захворюваннях;
  4. Наслідках перенесеного гострого і хронічного стресу;
  5. Втраті ваги тіла;
  6. Дисфункції гіпоталамуса та епіфіза;
  7. Спадковій затримці дозрівання гіпоталамуса;
  8. При ідіопатичній гіперпролактинемії.
  9. Гіпофізарна: патофізіологічний механізм полягає у гіперпролактинемії та порушенні синтезу гонадотропінів і зустрічається при:
  10. Пухлині гіпофізу (в т.ч. пролактинома);
  11. Недостатності функції гіпофіза (в т.ч. С-м Шихана, здавлення гіпофіза внаслідок аневризми внутрішньої сонної артерії та ін.).
  12. Гонадна: патофізіологічний механізм полягає у недостатності фолікулярного апарату; зниженні ураження яєчників до гонадотропінів і зустрічається при:
  13. Дисгенезія гонад;
  14. С-м рефрактерних гонад (в т.ч. деякі форми склерокістозу яєчників).
  15. Маткова: патофізіологічний механізм пов’язаний з відсутністю ендометрія або затримці відтоку менструальної крові, а також глибокому ураженні ендометрія і   зустрічається при:
  16. Аплазії матки або піхви;
  17. Як наслідок туберкульозного ендометриту.
  18. Аменорея, викликана ензимним дефектом синтезу гормонів зустрічається при:
  19. Тестикулярній фемінізації;
  20. Дефекті синтезу наднирників (адреногенітальний синдром);
  21. Гіпофункції щитовидної залози.

Основні принципи обстеження при аменореї:

Анамнез.

  1. Огляд:
    1. Вираженість вторинних статевих ознак.
    1. Розміри внутрішніх статевих органів.
    1. Наявність чи відсутність гетеросексуальних ознак.
  2. Антропометрія (високий зріст може бути ознакою синдрома Марфана, церебрального чи гіпофізарного гігантизму, тиреотоксикозу, генералізованої або конституційної ліподистрофії).
  3. Функціональні тести.
  4. Гормональні обстеження (ФСГ, ЛГ, ПЛ, АКТГ, тестостерон, естрадіол, прогестерон крові; екскреція 17-КС, 17-ОКС, естрогенів, прегнандіолу в сечі).
  5. Електроліти крові.
  6. ЕКГ (аритмія та ін.), УЗД
  7. Рентгенологічне обстеження (ретгенографія турецького сідла, комп’ютерна томографія та ін.).
  8. Лапароскопія з біопсією.

Значну увагу заслуговує така часта патологія у підлітків як психогенна (нервова) аменорея – синдром свідомої відмови від прийому їжі, який супроводжується похудінням аж до кахексії (аліментарної дистрофії) і зустрічається при неврозах, психопатіях, шизофренії, у здорових при дотриманні жорстких дієт.

Стадії психогенної анорексії:

  1. Преаноректична: супроводжується намаганням корекції ваги тіла;
  2. Аноректична: активне усунення “надмірної” повноти з відмовою від їжі, застосуванням інтенсивних фізічних навантажень, прийомом послаблюючих засобів, блювотою після прийому їжі;
  3. Кахектична: супроводжується значним похудінням з ендокринними та соматичними порушеннями (полігіповітаміноз, сухість шкіри та слизових оболонок, важка дистрофія міокарду, анемія, гіпотермія, атонічний закреп та ін.);
  4. Відновлення життєвоважливих функцій.

Основний діагностичний аЛГоритм дозволяє лікарю класифікувати кожного пацієнта з аменореєю у відповідну діагностичну категорію. Після правильного класифікування слід проводити тестування і потім визначати кінцеву причину аменореї. Спеціальну увагу слід приділяти жінкам  з гіперпролактинемією чи гіпогонадотропним гіпогонадизмом. У цих випадках ризик серйозних пухлин ЦНС дуже великий і повинен виключатися за допомогою рентгенологічних обстежень. Спеціальну увагу слід приділяти і жінкам з гіпергонадотропним гіпогонадизмом. Ці жінки, як правило, мають хромосому У, і може розвинутися пухлина яєчника. Крім того, ці пухлини дуже швидко ростуть.

Маткові кровотечі пубертатного періоду (МКПП) – патологічні кровотечі, зумовлені відхиленнями відторгнення ендометрія у дівчаток-підлітків з порушеною циклічною продукцією статевих стероїдних гормонів з моменту першої менструації до 18 років.

Згідно МКХ-10: N92.2. рясні менструації в пубертатному періоді в тому числі: рясні кровотечі на початку менструального періоду, пубертатна менорагія, пубертатні кровотечі; N93.8. Інші уточнені аномальні кровотечі з матки та піхви. у дівчат є одною з частих і важких форм порушення менструальної функції. Недивлячись на досягнуті  успіхи у вивченні патогенезу та розробці різноманітних схем терапії ювенільних маткових кровотеч, проблема їх лікування також залишається актуальною, так як існуючі методи терапії часто дають короткочасний ефект та не виключають рецидивування. Гемостатичний ефект різних препаратів, що застосовуються, неоднаковий, та залежить від стану репродуктивної системи, без вивчення якої неможливе проведення цілеспрямованої терапії.

Найбільш часто етіологічними факторами, що призводять до маткових кровотеч, є: порушення вікової еволюції гіпоталамо-гіпофізарної ділянки, стресові стани, нервові та психічні захворювання, авітамінози, екстрагенітальні захворювання (захворювання залоз внутрішньої секреціїї, печінки, селезінки, крові та ін.). Будь-які порушення в одному із складових цього складного ланцюга призводить до змін “яєчникових циклів” в зв`язку з порушенням гормональної активності яєчників.

В ендометрії матки (“тканина-мішень”), що знаходиться під дією статевих гормонів, виникають морфологічні зміни, які клінічно проявляються маточними дисфункційними кровотечами. Враховуючи морфофункціональні ознаки, ці кровотечі ділять на: овуляторні та ановуляторні.

Овуляторні дисфункційні маткові кровотечі можуть бути різних варіантів: внаслідок недостатньої першої (фолікулінової) фази циклу; недостатності лютеїнової фази; персистенції жовтого тіла.

  1. Недостатність першої (фолікулінової) фази циклу виникає як наслідок гонадотропної недостатності фолікулотропіну, яка призводить до неправильної стимуляції яєчників. У хворих даної групи менструальний цикл збережений, однак, вкорочений до 14-21 дня внаслідок скорочення фолікулінової фази до 7-8 днів при збереженій лютеїновій.
  2. Недостатність лютеїнової фази циклу виникає при неповноцінному розвитку жовтого тіла та його передчасної загибелі. Останнє з`являється при порушенні виділення секреції гонадотропного гормону гіпофізу – лютропіну. В даному випадку може мати місце і крововилив у жовте тіло, що формується, або наявність недостатності реактивності ендометрію на гормон жовтого тіла яєчника, внаслідок чого ендометрій не піддіається повному секреторному перетворенню, що затруднює його відторгнення. Тривалість циклу по часу збережена, фолікулінова фаза його повноцінна, але лютеїнова – недостатня, внаслідок чого до і після менструації наступають більш або менш тривалі та обільні кров`янисті виділення.
  3. Персистенція жовтого тіла. При цій патології цикл по часу збережений або дещо подовжений в зв`язку з персистенцією жовтого тіла, яка розвивається внаслідок довготривалого виділення гіпофізом лютропіну. Тривала дія прогестерону на матку призводить до зниження його тонусу, до розростання секреторного ендометрію та відсутності його своєчасного відторгнення. Менструації, які з`являються вчасно або дещо пізніше терміну, відрізняються тривалістю (більше 7 днів).

До групи овуляторних кровотеч відносяться також кровотечі під час овуляції, які тривають від декількох годин до 3-4 днів. Вони викликані порушенням кількісного співвідношення естрогенів та прогестерону (зниження рівня естрогенів нижче естрогено-прогестеронового порогу в період овуляції). Овуляційні цикли можуть чергуватись з ановуляторними.

В основі патогенезу ановуляторних дисфункційних маткових кровотеч лежить відсутність овуляції та секреторної трансформації ендометрію, з розвитком в ньому гіперпластичних процесів. Клінічні ановуляторні дисфункційні кровотечі характеризуються періодом затримки менструації, що замінюється кровотечею, тривалістю більше 7 днів. Вони можуть виникати при тривалій персистенції фолікулів, короткотривалій ритмічній персистенції фолікула; тривалому функціонуванні атретичних фолікулів.

План обстеження хворих дівчаток з ЮМК

  1. Аналіз крові загальний з лейкоцитарною формулою, часом згортання, підрахунком кількості тромбоцитів, підрахунком лейкоцитарного індексу інтоксикації.
  2. Коагулограма.
  3. Час кровотечі.
  4. Електроліти крові: кальцій.
  5. Визначення вмісту в крові заліза та визначення залізозв’язуючої здатності.
  6. Визначення рівня фетального гемоглобіну в крові.
  7. Визначення вмісту середніх молекул (в один день з №1).
  8. Аналіз крові на вміст холестерину.
  9. Аналіз сечі на 17-КС естрогени, прегнандіол.
  10. Рентгенографія склепіння черепа і турецікого сідла.
  11. Ультразвукове дослідження внутрішнії геніталій.
  12. Побудова морфограми.

Для розуміння порушень менструального циклу необхідне знання основ нейрогуморальної регуляції менструальної функції, яка здійснюється за принципами прямого та зворотного зв’язку, що означає не тільки вплив центральних ланок на периферичні, але й сумісний вплив периферії на вище розташовані ланки.

Неодмінною умовою в здійсненні нормальної менструальної функції є наявність п’яти ланок нейрорефлекторної дуги: кора головного мозку, гіпоталамус, гіпофіз, яєчники та периферичні субстрати-тканини та органи. Ядра гіпоталамуса володіють специфічною секреторною функцією – виробляють  нейросекрети  (релізінг – фактори РФ). В даний час відомі три гіпоталомічних фактори: ФСГ-РФ – фактор, який вивільняє фолікулостимулюючий гормон, ЛГ-РФ – фактор, який вивільняє лютеінизуючий гормон, та ЛТГ-РФ – фактор, який  гальмує секрецію лютеотропного гормону (пролактину).

З регуляцією менструального циклу у більшій мірі пов’язана передня доля гіпофізу, в який виробляються фолікулостимулюючий (ФСГ), лютеінизуючий (ЛГ), лактогенний (ЛТГ) або пролактин, а також адренокортикотропний (АКТГ), соматотропний (СТГ) та тиреотропний (ТТГ).

В яєчнику під впливом ФСГ відбувається дозрівання фолікула та яйцеклітини, під впливом  ФСГ та ЛГ – овуляція та під впливом ЛГ та ЛТГ – створення та розвиток жовтого тіла. Таким чином, виділяється поняття яєчникового циклу, під час якого відбувається ріст та дозрівання фолікула, овуляція та фаза жовтого тіла.

Естрогени виділяються яєчником (в основному, гранульозними клітинами фолікула та тека-клітинами) протягом всього менструального циклу. Особливо підвищений їх вміст в організмі на 6, 14, 26-й дні міжменструального проміжку та на 3-й день менструації. В період функціонування жовтого тіла вплив прогестерону перевищує дію естрогенів. Крім естрогенів та прогестерону в яєчниках постійно у невеликій кількості виділяються андрогени.

Для здійснення менструальної функції організму необхідна певна рівновага між кількістю естрогенів та прогестерону. При порушенні цієї рівноваги, тобто, при перебільшенні одного з них (частіше естрогенів), виникають порушення менструальної функції.

Статеві гормони (естрогени, прогестерон та андрогени) виділяються не тільки яєчниками, але й наднирниками. Гонадоторпний гормон виділяється не тільки гіпофізом, але й хоріальною оболонкою плаценти (хоріальний гонадотропін). Гонадотропний гормон гіпофіза містить переважно фоліколостимулюючий фактор, хоріальний гонадотропін – лютеїнзуючий.

Під впливом гормонів яєчника у матці відбуваються циклічні зміни ендометрія (матковий менструальний цикл), який проходить дві фази: фазу проліферації та фазу секреції. Фаза проліферації обумовлена дією естрогенів, фаза секреції – дією прогестерону. В кінці циклу виділення прогестерону і естрогенів знижується і це обумовлює десквамацію епітелію (менструацію). Одночасно з відторгненням ендометрію починається і регенерація його.

Для визначення гормональної функції яєчників у клінічній практиці застосовують наступні тести функціональної діагностики: 1) ректальна температура; 2) феномен „зіниці”; 3) симптом арборизації (кристалізації) виділень каналу; 4) цитологічна картина вмісту піхвового мазка; 5) гістологічне дослідження ендометрію, який отримують при зішкребі; 6) кількісне визначення вмісту гормонів у сечі і крові.

В останні роки розроблений метод радіоімунологічного визначення в крові ФСГ, ЛГ, естрогенів і прогестерону. Для того, щоб зробити висновок про активність наднирників у сечі визначають вміст 17-кетостероїдів.

Порушення будь-якої ланки в регулюючій нейроендокринній системі або матці може призвести до зміни всього менструального циклу.

Порушення менструального циклу можуть проявитися у вигляді дисфункціональних маткових кровотеч.

В період статевого дозрівання у дівчат нерідко спостерігаються дисфункціональні маткові кровотечі.

Пубертатні маткові кровотечі (ПМК) в структурі інших порушень менструальної функції в підлітковому періоді складає 22-35% (від загального числа хворих, що страждають порушенням менструальної функції), в структурі гінекологічної патології у дівчат-підлітків – 11-15% (від загальної кількості гінекологічної патології).

Функціональний стан вищої нервової діяльності, що керує регуляторними механізмами менструальної функції, в період статевого дозрівання не стійкий; вироблення диференціації у корі головного мозку і особливо в гіпоталамічних центрах недостатнє. Електрична активність кори великих півкуль мозку у дівчат у віці 11-15 років не досягає рівня дорослих жінок. Матка у дівчат ще остаточно не розвинена, її рецептори неповноцінні, потенціал сприйняття маткою подразнень і проведення їх до центральної нервової системи виражений слабо. При цьому гіпофіз отримує спотворені імпульси і в ньому не координується вироблення всіх гонадотропних гормонів, а превалює вироблення ФСГ і не продукується в достатній мірі ЛГ і ЛТГ.

Гормональна функція яєчників виражена в цей період у дівчат також недостатньо і їх рецепторний апарат також недосконалий.

Діючі на цьому тлі різні зовнішні і внутрішні подразники можуть легко порушувати регуляторний механізм менструальної функції, перешкоджаючи встановленню її стереотипу і викликаючи виникнення ювенільних маткових кровотеч.

До причин кровотеч відносяться стреси, фізичні травми, перевтома, несприятливі побутові умови, гострі або хронічні інфекції, інтоксикації, гіпо- і авітамінози, порушення функцій щитовидної залози і кори наднирників.

Важливу роль у виникненні ПМК відіграють хронічні та гострі інфекційні захворювання, неправильне харчування (гіповітамінози), психічні травми, психоемоційні навантаження. В анамнезі хворих з пмк відмічаються часті гострі респіраторні вірусні інфекції, вітряна віспа, краснуха, кір, скарлатина, епідемічний паротит.

Немале значення у виникненні пмк має екстрагенітальна патологія (захворювання шлунково-кішкового тракту, особливо часто – захворювання гепато-білліарної системи, вегетосудинна дистонія, епілепсія, гіпофункція щитовидної залози, захворювання органів дихання, алергічні реакції, захворювання крові та ін.).

В основі функціональних маткових кровотеч лежить тривала персистенція фолікула або атрезія декількох фолікулів. І в тому і в іншому випадку цикл  буває однофазним. Ендометрій знаходиться під впливом або абсолютної великої кількості естрогенів або під тривалим впливом естрогенів без урівноваження їх прогестероном. При цьому ендометрій надмірно проліферує і секреторно не трансформується.

Зазвичай, при персистенції фолікула кровотеча рясніша через велику кількість естрогенів в організмі і надмірну проліферацію ендометрію, ніж при атрезії фолікула.

Дисфункційні маткові кровотечі можуть бути циклічні, тобто  вчасна менструація переходить у кровотечу, і ациклічні, коли має місце затримка менструації з наступною  рясною кровотечею. Тривалість кровотечі коливається від декількох днів до декількох місяців. Кровотечі бувають нечасті, але тривалі та дуже рясні.

Ювенільні маткові кровотечі, як правило, супроводжуються швидким наростанням анемії, яка досягає інколи значного ступеню. Це пояснюється недостатньою скорочувальною здатністю матки, гормональним дисбалансом в період статевого дозрівання, а також вторинним порушенням згортаючої та антизгортаючої систем крові, що ще більше посилює крововтрату.

Ведучим симптомом дисфункційних маткових порушень є кровотеча із статевих шляхів. Дівчата можуть скаржитися на загальну слабкість, запаморочення, головний біль, прискорене серцебиття, поганий сон і апетит, знижену працездатність, подразливість, плаксивість.

При огляді звертає на себе увагу блідість шкірних покривів і видимих слизових, тахікардія, низькі цифри артеріального тиску. Виразність цих симптомів залежить від ступеню анемії, тривалості кровотечі і порушень гемодинаміки. У стані дівчинки необхідно також оцінити дані фізичного розвитку і соматичного статусу, звернути особливу увагу на серцево-судинну систему і печінку.

При скаргах на кровотечу необхідно вияснити з якого віку менархе, їх характер, регулярність наступних менструацій та їх характер (тривалість, рясність, болючість).

При гінекологічному дослідженні оцінюється ступінь і порядок розвитку вторинних статевих ознак.

Оцінюючи бал статевого розвитку (бср) у дівчинок і дівчаток-підлітків, що страждають на ПМЦ, дівчатка з ПМЦ 10-13 років мають раннє менархе і тенденцію до прискореного статевого розвитку, у дівчаток-підлітків спостерігається зниження темпів статевого розвитку з відставанням бср від середніх вікових норм.

 При огляді геніталій звертають увагу на розвиток зовнішніх статевих органів, стан слизової вульви і дівочої пліви. При ректально-абдомінальному дослідженні визначають положення, розмір, рухливість матки, співвідношення між тілом і шийкою матки, стан придатків матки.

При диференціальній діагностиці перш за все слід виключити захворювання крові (носові і ясневі кровотечі; проводять дослідження кількості тромбоцитів, коагулограми, тромбоеластограми), серцево-судинної системи, печінки, порушення функції щитовидної залози. Диференційний діагноз проводиться також з гінекологічними захворюваннями: гормонпродукуючою пухлиною яєчника, туберкульозом геніталій, раком шийки матки, саркомою піхви, травмами  статевих органів, порушеною матковою і позаматковою вагітністю.

АЛГОРИТМ ЛІКУВАННЯ ПУБЕРТАТНИХ МАТКОВИХ КРОВОТЕЧ

Догоспітальна невідкладна допомога

Перш за все слід зупинити кровотечу, тобто провести гемостаз. Далі необхідно провести лікування, направлене на усунення порушень гормональної рівноваги в організмі, регуляцію функції яєчників.

Компенсований стан Декомпенсований стан Стан, що загрожує життю дівчини

↓                                                          ↓                                                                  ↓

Консервативне лікування Хірургічне лікуванння

↓                      ефекту немає                     ↓                        ефекту немає                                 ↓

Симптоматична терапія         →Гормональний гемостаз      →Лікувально-діагностичне вишкрібання

↓                                                              ↓                                                              ↓

Гемостаз є  Гемостаз є  Гемостаз є  

                                                                 ↓

Протирецидивна терапія в амбулаторних умовах  

Об’єм, індивідуальний підбір терапевтичних заходів та лікарських засобів зумовлено:

  • особливостями перебігу маткових кровотеч;
  • наявністю чи відсутністю ускладнень та ступенем їх важкості.

NВ! Перед призначенням медикаментозного лікування проводиться вивчення анамнезу з метою виявлення медикаментозної алергії та протипоказань з боку соматичної захворюваності дівчини на певний лікарський засіб.

1. Медикаменти, що застосовуються з метою гемостазу (симптоматична терапія)

Засоби, які скорочують матку:

– окситоцин по 0,5 мл 2 рази на добу в/м або 5 Од (1 мл) в 500 мл фіз. розчину в/в крапельно;

– ерготамін по 0,001 г 3 рази на добу всередину, або 1 мл 0,05% в/м 3 рази на добу;

– метилергометрин 1 мл 0,02% розчину в/м 1-2 рази на добу;

Кровозупинні засоби:

– вікасол 1,0 мл внутрішньом’язово, або по 0,015г тричі на добу – який необхідний для утворення в печінці протромбіна, проконвертина, факторів ІХ, Х, синтезу гемоглобіну, підвищує вміст в гладенькій мускулатурі АТФ, збільшує щільність судинної стінки;

–  глюконат кальцію 10% розчин – 10,0 мл в/в або в/м або по 0,5 г тричі на добу;

– епсілон-амінокапронова кислота 5% розчин 100,0 мл внутрішньовенно крапельно або 2-3 г в порошку тричі на добу (добова доза 10-15г);

– діцинон (етамзілат) по 2-4 мл 12,5% розчину в/м або в/в з наступним прийомом по 1-2 табл 3-4 рази на добу – стимулює фізіологічні механізми згортаючої системи крові, зменшує час кровотечі;

– кальція добезілат по 1 табл. тричі на добу;

– транексамова кистлота по 1 табл. тричі на добу.

Засоби, що зміцнюють судинну стінку:

– аскорбінова кислота по 0,1-0,3 г 3 рази в день всередину; 5% розчин аскорбінової кислоти – 3,0 мл внутрішньовенно,

– рутин по 0,02 г 3 рази в день всередину,

Антианемічна (з урахуванням, що з шлунково-кишкового тракту іонізоване залізо всмоктується тільки у двовалентній формі в присутності аскорбінової та фолієвої кислот і цианокобаламіну).

Гемостимулююча терапія:

– вітамін В12 200 мкг на добу або 100 g од внутрішньом’язово;

– гемостимулін по 0,5 г 3 рази в день всередину;

– алізовмісні препарати перорально до нормалізації рівня гемоглобіну

Загальнозміцнюючі  і вітамінотерапія:

– 40 % розчин глюкози – 20,0 мл,

– кокарбоксилаза по 50-100 мг внутрішньовенно одномоментно  1 раз в день до № 10;

– вітамін В6 5% по 1,0 мл і

Седативна терапія:

препарати брому, валеріани, настій кропиви дводомної або собачої кропиви по 20 крапель 3 рази в день всередину;

ноотропіл (пірацетам) по 0,4 г 2-3 рази на добу протягом 1-2 місяців.

Адаптогени – курс лікування 15-20 діб:

пантокрин по 30-40 крапель за 30 хв до їди 2-3 рази на добу або в/м по 1-2 мл на добу;

екстракт елеутерокока по 20-30 крапель 2-3 рази на добу (ввечері не приймати);

екстракт ехінацеї по 15-20 крапель тричі на добу.

У дівчат з МКПП на тлі терапії, спрямованої на гальмування формування синдрому полікістозних яєчників впродовж перших 3-5 років після менархе, вкрай рідко спостерігаються рецидиви маткових кровотеч. Прогноз при МКПП, пов’язаних з патологією системи гемостаза або системними хронічними захворюваннями, залежить від ступеню компенсації існуючих порушень. Дівчата, які зберігають надлишкову масу тіла та мають рецидиви МКПП у віці 15-19 років, повинні бути включені до групи ризику щодо розвитку раку ендометрія.

При лікуванні анемії у хворих з пубертатними матковими кровотечами ми, згідно з рекомендацією гематологів, віддаємо перевагу прийманню залізовмістних препаратів всередину перед їх внутрішньовенним або внутрішньом’язовим застосуванням. Препарати для парентального введення призначають лише за спеціальними показаннями з обов’язковим визначенням сироваткового заліза для підтвердження дефіциту заліза і при тяжких ентеритах та інших тяжких патологіях шлунково-кишкового тракту.

Залізо-обов’язковий компонент гемоглобіну. Який забезпечує тканини, білки, ферментні системи киснем та регулює необхідний рівень системного та клітинного метаболізму. Цей мікроелемент відіграє важливу роль у функціонуванні імунної системи і неспецифічного захисту організму.

Кращому засвоєнню його сприяє наявність двовалентної солі заліза.

Серед наявних препаратів заліза для перорального застосування заслуговує на увагу тотема, завдяки своїм фармакокінетичним, фармакодинамічним властивостям, вираженій протианемічній активності, оптимальній терапевтичній дозі заліза. Тотема окрім двохвалентного заліза містить мікроелементи мідь та марганець.

Комбінація міді та зіліза при лікуванні залізодефіцитної анемії є дуже раціональною, бо мідь покращує всмоктування заліза та його утримання еритробластами, марганець, в свою чергу. Проявляє каталітичний ефект на синтез гемоглобіну. Застосовують препарат тотема з розрахунку 10 мг на 1 кг маси тіла 2 рази на добу (2-4 ампули щоденно) з урахуванням показників гемоглобіну та кількості сироваткового заліза в крові на протязі лікування. Встановлено, що тотема має високу терапевтичну ефективність, добру переносимість, відсутність побічних дій.

Оскільки ефект від лікування препаратами заліза наступає поступово, то, незважаючи на поліпшення загального стану хворих, необхідно призначати лікування препаратами заліза (тотема) у продовж 2-3 місяців під контролем дослідження загального аналізу крові.

Гематрансфузії, при лікуванні анемії у дівчат, повинні проводитись тільки за життєвими показаннями, бо при цьому існує небезпека розвитку сироваткового гепатиту, сенсибілізації організму, інших посттрансфузійних ускладнень.

Дослідженнями встановлено роль серотоніну у процесах формування статевого розвитку та порушеннях менструальної функції. Враховуючи , що серотонин безпосередньо впливає на функцію гіпоталамо-гіпофізарної системи, з метою корекції розладів центральних механізмів регуляції менструальної функції, рекомендується негормональний препарат антисеротонінової дії – перітол. Приймалась до уваги ще одна його властивість – спроможність нормалізації маси тіла при її дефіциті, який дуже часто мають хворі із порушеннями менструальної функції. Препарат застосовується по 4 мг з рази на добу до зупинки кровотечі. Подальші три менструальні перитол призначають за 7-10 днів до початку і під час менструації.

Доведено, що у дівчат-підлітків із порушеннями функції статевої системи реєструються зміни з боку перекисного окислювання ліпідів (ПОЛ) та антиоксидантного захисту (АОЗ). Мефенамінова кислота безпосередньо впливає на процеси ПОЛ, інгібує ферменти циклооксігенази (ЦОГ-1 і ЦОГ-2), що відповідають за вироблення простагландинів. Слід відзначити, що мефенамінова кислота, у порівнянні з рештою нестероїдних протизапальних препаратів, чинить найменшу ульцерогенну дію. Має дуже високу мембраностабілізуючу активність, попереджуючи тим самим гіпоксичний гемоліз еритроцитів, має антиоксидантні та гепатозахисні властивості. Призначають її внутрішньо після їжі по 0,5г 4 рази на добу до повного гемостазу. З метою профілактики рецидивів ПМК прийом препарату призначають протягом наступних 3 менструальних циклів за 7-10 днів до початку і під час менструації. Мефенамінрвана кислота добре переноситься, проте не рекомендується хворим, які страждають на виразкову хворобу шлунку або дванадцятипалої кишки.

При пубертатних маткових кровотечах застосовують фізіотерапевтичні методи: ендоназальний електрофорез 2% розчину хлориду кальція, особливо, якщо порушення менструальної функції виникло внаслідок гострого респіраторного вірусного захворювання; гальванізація ділянки верхніх шийних симпатичних гангліїв. Кількість процедур 10-15 на курс.

При лікуванні пубертатних маткових кровотеч симптоматична терапія не завжди виявляється ефективною, що викликає необхідність призначення гормональної терапії. Тому, при наявності анемії, при якій показники гемоглобіну нижче 80 г/л та гематокриту нижче 25% треба проводити гормональний гемостаз, який діє досить швидко та ефективно. Зупинка кровотечі, як правило, відбувається протягом однієї доби.

При призначенні дівчатам з метою нормалізації менструальної функції стероїдних гормонів необхідно додержуватися наступних принципів:

  • Можливість цілеспрямовано впливати на оптимізацію процесу статевого дозрівання;
  • Сприяти нормалізації фоллікулогенезу і стероїдогенезу в яєчниках;
  • Сприяти секреторній трансформації ендометрію та правильному його відторгненню;
  • Гормонотерапія не повинна мати пряму чи потенційну онкогенну дію на органи-мішені, не повинна загострювати хронічні соматичні захворювання;
  • Гормонотерапія  повинна нормалізувати вегетативну та вищу нервову діяльність.

 В останні роки, згідно з рекомендаціями ВООЗ, все ширше використовуються гестагенні препарати при лікуванні менструальних розладів. При лікуванні порушень менструальної функції у період її становлення, а саме протягом перших 2-3 років після менархе, їм надають перевагу.

 Гестагени сприяють нормалізації гонадоліберіна, що в свою чергу нормалізує функцію яєчників у дівчат з ПМЦ. Крім цього, вони сприяють трансформації слизової оболонки матки з фази проліферації, яка відбувається під монотонною дією естрогенів, в секреторну фазу. Саме ця властивість вказаних препаратів використовується при лікуванні пубертатних маткових кровотеч, які обумовлені порушенням центральних регуляторних механізмів репродуктивної системи підлітків та недостатністю гормону жовтого тіла.

Одними з найбільш поширених гестагенних препаратів, які застосовуються при лікуванні дівчат, є примолют-нор, норколут та дуфастон.

Примолют-нор та норколут, які містять норетистерона ацетат (похідне 19-нортестостерона), призначаються на тлі кровотечі по 5 мг один раз, чи двічі на день з 5-го до 26-го дня передбачуваного менструального циклу (всього 21 день) при значних маткових кровотечах, або з 19-го до 26-го дня циклу (всього 7 днів).

Дуфастон є аналогом натурального прогестерону (дідрогестерон), який застосовується перорально, при цьому він має високу біодоступність і стабільні фармакокінетичні показники. Дуфастон не має андрогенної, анаболічної та тромбогенної дії на організм, а найважливіше – він не пригнічує овуляцію (при їх наявності). Дуфастон призначається з метою гемостазу по 1 таблетці (10 мг) двічі на день. Тривалість призначення дуфастону така, як і у вищезгаданих гестагенів (примолют-нор, норкулот) і залежить від інтенсивності кровотечі.

Ефективність терапії гестагенами залежить від правильного визначення передбачуваної фази циклу. Зупинка кровотечі (гемостаз) досягається протягом 1-2 днів, рідше – протягом 3-5 днів.

Така терапія є профілактикою гіперестрогенного стану ендометрію матки, молочних залоз у дівчат. Гіперплазія ендометрію не розвивається, менструальні реакції – помірні.

При призначенні з метою гемостазу у дівчат комбінованих естроген-гестагенних препаратів (КОК) використовують тільки монофазні препарати, які містять від 30 дог 50 мкг етініленстрадіолу. Препарати, що містять дозу етініленстрадіолу нижче 30 мкг, не завжди забезпечують надійний гемостаз.

Комбіновані монофазні естроген-гестагенні препарати призначаються від однієї до трьох (не більше) таблеток на добу, в залежності від інтенсивності кровотечі. Як правило, зупинка кровотечі відбувається протягом першої доби. Не слід збільшувати дозу препарату більше 3-х таблеток на добу, навіть при наявності кров’янистих виділень, які продовжуються ще декілька днів. Після зупинки кровотечі доза препарату поступово знижується до 1 таблетки на добу.

Тривалість прийому препарату визначається тривалістю кровотечі та вираженністю анемії і продовжується протягом 15-21 дня.

Механізм лікувального ефекту КОК полягає у тому, що:

  • прогестини, що містяться в КОК викликають секреторну трансформацію ендометрію;
  • особистий механізм менструального циклу пригнічений, але протягом семидобової перерви настає “кровотеча відміни”, яка спричинюється падінням рівня естрогенних гормонів в крові;
  • після відміни КОК – нормалізується циклічний викид гонадотропінів, відновлюється стероїдогенез в яєчниках (“rebound”-ефект).

Проведення гормонального гемостазу естрогенами у підлітковому віці небажано, тому що “кровотечі відміни” дуже значні, що призводить до вторинної анемії та естрогени пригнічують центральні механізми регуляції менструальної функції, що, згідно поглядам останніх років, вважається небажаним ефектом в період менструальної функції.

При профузній матковій кровотечі, яка загрожує життю пацієнтки, вираженій вторинній анемії (Нв 70 г/л та нижче, гематокрит нижче 20%) проводиться лікувально-діагностичне вишкрібання матки з подальшим патогістологічним дослідженням зскрібка. Це втручання повинно проводитися під загальним знеболюванням зі збереженням цілісності дівочої перетинки, що досягається правильним введенням відповідних інструментів в піхву пацієнтки.

Запальні  захворювання статевих органів у дівчат
Класифікація запальних захворювань статевих органів (за МКХ 10):

№70 сальпінгіт та оофорит

№70.0 гострий сальпінгіт і оофорит

№70.1 хронічний сальпінгіт та оофорит

Гідросальпінкс

№70.9 сальпінгіт та оофорит, неуточнені

№71 запальна хвороба матки, за винятком шийки матки

№71.0 гостре запальне захворювання матки

№71.1 хронічне запальне захворювання матки

№71.9 запальне захворювання матки, неуточнене

№72 запальна хвороба шийки матки

Цервіцит

Ендоцервіцит

Екзоцервіцит

№74 запальні ураження органів малого таза у жінок при хворобах, класифікований в інших рубріках

№74.0 туберкульозна інфекція шийки матки (а 18.1)

№74.1 запальні хвороби органів малого тазу туберкульозної етіології у жінок (а 18.1)

№74.2 запальні хвороби органів малого тазу у жінок, спричинені сифілісом (а 51.4, а 52.7)

№74.3 гонококові запальні хвороби органів малого таза у жінок (а 54.2)

№74.4 запальні хвороби органів малого таза у жінок, спричинені хламідіями (а 56.1)

№74.8 запальні хвороби органів малого таза у жінок при інших хворобах, класифікованих в інших рубриках

№75 хвороби бартолінової залози

№.75.0 кіста бартолінової залози

№75.1 абсцесс бартолінової залози

№75.8 інші хвороби бартолінової залози

Бартолініт

№75.9 хвороба бартолінової залози, неуточнена

№76 інше запалення піхви та вульви

№76.0 гострий вагініт

Вагініт бдв

Вульвовагініт:

  • Бдв;
  • Гострий

№76.1 підгострий та хронічний вагініт

Вульвагініт:

  • Хронічний;
  • Підгострий.

№76.2 гострий вульвіт

№76.3 підгострий та хронічний вульвіт

№76.4 абсцес вульви

Фурункул вульви

№76.5 виразка піхви

№76.6 виразка вульви

№76.8 інші уточнені запалення піхви і вульви

Запальні процеси статевих органів займають перше місце в структурі гінекологічних захворювань дівчат у віці від 1 до 9 років (нейтральний період). Клінічне значення запальних уражень статевих органів дівчат визначаються не тільки їх частотою, але і тим, що вони можуть бути причиною серйозних порушень основних функцій жіночого організму (менструальної, репродуктивної, статевої) у зрілому віці. Так, виразкові ураження піхви дівчинки різної етіології можуть викликати її звуження або зрощення та створити у майбутньому перешкоду до статевого життя, до настання вагітності і пологорозрішенню. Крім того, запальні захворювання, що перебігають тривало, можуть викликати зміни функціональної активності в системі гіпоталамус-гіпофіз-яєчники, що може сприяти значному збільшенню у цього контингенту дівчат інших гінекологічних захворювань.

Найбільш частою локалізацією запального процесу у дівчат у віці від 1 до 9 років є вульва і піхва. Вульвовагініти складають біля 65% від всіх захворювань статевих органів в цей віковий період. Це пояснюється тим, що покрови вульви і слизова піхви в нейтральний період рихлі, ніжні, ранимі. Вміст піхви має лужну реакцію, епітелій не має глікогену. В результаті проникнення патологічних збудників нерідко призводить до виникнення вульвовагінітів, особливо при наявності передумов.

У препубертатному і пубертатному періодах вульвовагініти у дівчаток виникають значно рідше, що пов’язано з підвищенням ендокринної функції яєчників, посиленням синтезу глікогену в слизовій оболонці піхви і ферментативних процесів. Що визначають фізіологічну ступінь кислотності вмісту піхви.

Вульвовагініти у дівчат, як правило, бувають інфекційної етіології і викликаються гонококами, стафілококами, стрептококами, кишковою паличкою і багатьма іншими мікробами. Збудниками паразитарних вульвовагінітів є піхвові трихомонади, дріжджоподібні гриби роду Сandidа, гострики.

Виникненню вульвовагінітів сприяє порушення правил особистої гігієни: неохайність, неправильний догляд за зовнішніми статевими органами дівчаток, користування загальними предметами гігієнічного догляду, близький контакт з хворими дітьми або батьками. Інфікування слизових статевих органів може бути при маніпуляції дівчаток на власних статевих органах руками або різними предметами. Мають значення також термічні, механічні (тертя тісним одягом, сторонніми тілами, розчісування при проникненні гостриків та ін.), хімічні пошкодження, які нерідко провокують виникнення запального процесу.

Проте, патогенні мікроорганізми можуть викликати запальний процес і без пошкодження слизових статевих органів, які є вхідними воротами. Умовами для цього є загальні інфекційні захворювання (кір, скарлатина, ревматична атака), тривало існуючі вогнища інфекційно-токсичної дії (гайморит, тонзиліт, пієлонефрит), понижуючі імунітет дівчинки. Нерідко вульвовагініти розвиваються при зниженні імунологічної реактивності та зміні обміну речовин при ексудативному діатезі, ожирінні, діабеті, тиреотоксикозі

Рідше вульвовагініти розвиваються після введення в статеві шляхи сторонніх тіл. Вульвовагініти у дівчаток можуть виникати гостро, але нерідко спостерігається і хронічний перебіг.

При гострому вульвовагініті дівчата жаліються на болі при ходьбі, свербіж і печію, що посилюються при сечовипусканні. Ці скарги, зазвичай виникають при поширенні запального процесу на ділянку вульви. Інколи з’являється відчуття болю в ділянці піхви, внизу живота, відмічається іррадіація болів в крижово-поперековій ділянці. Крім дизуричних явищ, хворі нерідко страждають закрепами. При переході захворювання в хронічну стадію гіперемія і ексудація зменшуються, болі затихають. Переважують скарги на гноєподібні виділення зі статевих шляхів, нерідко відчуття свербежу.

При огляді звертають увагу на гіперемію, набряклість вульви. Гіперемія може поширюватися на шкіру великих статевих губ, стегон.

Для всіх вульвовагінітів характерні гноєподібні виділення з піхви.

Для огляду стінок піхви і його вмісту використовують вагіноскоп з освітлювальним приладом. При цьому виявляють ознаки запальної реакції і виключають або підтверджують наявність сторонніх тіл в піхві. При дослідженні чітко визначають гіперемію слизової піхви, інколи петехії, легеневу кровоточивість. На гіперемійований слизовій оболонці видні серозно-гнійні або гнійні виділення. Ці ознаки особливо характерні для гострого вагініту.

Дані вагіноскопії мають важливе значення не тільки для діагностики вагініту, але й для контролю ефективності терапії, що проводиться.

Діагноз вульвовагініту ставиться на основі анамнезу, огляду зовнішніх статевих органів, ректально-абдомінального дослідження, вагіноскопії, мікроскопічного та бактеріологічного досліджень відокремлень піхви, досліджень на глистову інвазію, звернути увагу на початок і протікання дійсного захворювання, на зв’язок з захворюваннями інших органів і систем.

Принципи обстеження дівчаток. Передусім, у батьків уточнюють скарги, анамнез захворювання дитини, оглядають зовнішні статеві органи, промежину, ділянку заднього проходу.

У дівчаток оглядають внутрішні поверхні великих статевих губ,  переддвір`я піхви, дівочу пліву, зовнішній отвір сечовипускного каналу.

З метою визначення характеру і ступеню розповсюдженості запального процесу в піхві і піхвовій частині шийки матки проводять вагіноскопію. Обережно досліджують слизову оболонку прямої кишки.

Урогенітальна інфекція у дівчаток і дівчат-підлітків може уражувати сечовидільний канал, шийку матки, пряму кишку.

Забір матеріалу для лабораторного вивчення проводять відповідно локалізації запального процесу. Для виявлення мікроорганізмів використовують виділення і зішкріб слизової оболонки сечовидільного каналу, які отримують за допомогою жолобкуватого зонду. Таким же чином беруть матеріал із піхви, при цьому інструмент вводять вздовж її задньої стінки до задньої частини склепіння. Матеріал з шийки матки для лабораторного дослідження звичайно отримують за допомогою тампнону або зішкрібу. При ураження передвір`я піхви беруть мазок із борозенки між дівочою плівою і малими статевими губами або роблять зішкріб з цієї ділянки.

Полімікробна етіологія запальних захворювань геніталій.

В етіології запальних захворювань геніталій (ЗЗГ), які мають полімікробний характер, беруть участь як аеробні, так і анаеробні мікроорганізми, при чому останні відіграють особливо важливу роль в розвитку прогресуючих форм захворювання. Існує певний синергізм у відношеннях між аеробами та анаеробами при запальних захворюваннях геніталій.

Більше 40 видів мікроорганізмів можуть викликати ЗЗГ як у жінок, так і у дівчаток. Аеробні органзми виділяють в 24-75%, а анаеробні – в 37-82,5% випадків.

Полімікробну природу гострих запальних захворювань органів малого тазу (взомт) підтверджують дослідження різних авторів, в яких від кожної хворої виділяли 2,3-3,9 анаеробних і 1,5-4,3 аеробних культур.

У хворих з хронічним ЗЗГ привалюють анаеробні мікроорганізми, такі як пептококи, пептострептококи, фузобактерії і бактероїди.

Одною із причин ЗЗГ у дівчаток можуть бути гонококи. Часто при виявленні гонококів в матеріалі із піхви виявляється, що в процес залучені ще декілька аеробних і анаеробних мікроорганізмів, тому і при лікуванні ЗЗГ гонококової етіології необхідно перевіряти активність препарату проти анаеробів, який призначається.

Вульвовагініт

Класифікація вульвовагінітів у дітей:

За етіологією:

А. Неінфекційні:

  • Механічні (інорідне тіло, мастурбація, порушення гігієни);
  • Хімічні;
  • Термічні;
  • Алергічні:

А) лікарські;

Б) аліментарні.

  • Гельмінтозні.

Б. Інфекційні:

  • Бактеріальні (стафілокок, ентерокок, гемолітичний стрептокок, клостридії, клебсієли, вульгарний протей, синьогнійна паличка, хламідії та ін.)
  • Трихомонадні;
  • Грибкові;
  • Вірусні;
  • Гонорейні.

За характером супутнього захворювання:

А. Неінфекційні захворювання (ожиріння, ексудативний діатез, захворювання крові, цукровий діабет, захворювання нирок, серця, печінки, ендокринної системи, порушення обміну).

Б. Інфекційні захворювання (скарлатина, дифтерія, грип, отит, тонзиліт, пієлонефрит, ГРВІ, інтоксикація, хронічна екстрагенітальна інфекція, захворювання лор-органів та сечовивідниз шляхів).

В. Захворювання статевих органів (ерозії шийки матки, пухлини доброякісні і злоякісні).

За клінічним перебігом:

  • Гострі;
  • Підгострі;
  • Рецидивуючі.

Клініка. Гострий вульвовагініт виникає при попаданні збудників інфекції на пошкоджену слизову оболонку (опрілість, подразнення при механіній дії, термічні і хімічні опіки), внаслідок змачування вульви інфікованою сечею, а також при наявності інорідного тіла в піхві. Вульвовагініти неінфекційного походження існують короткий час. Швидко виникає “заселення” мікробами вогнищ первинного неінфекційного ураження.

Основними симптомами захворювання є свербіж, печія, біль в ділянці зовнішніх статевих органів, витікання з піхви слизово-гнійного вмісту. Ці симптоми гострої стадії погіршують загальний стан дітей, діти стають плаксивими, дратівливими, порушується сон, апетит.

При огляді видімічається гіперемія і набряк великих та малих статевих губ, іноді розповсюджується на ділянку промежини та стегон.

Уточнити діагноз гостроого вульвовагініту дозволяє метод вагіноскопії, який особливо необхідний при підозрі на інорідне тіло в піхві. Для встановлення кінцевого діагнозу необхідно взяття мазів з піхви, уретри, цервікального каналу.

Типи піхвових мазків:

І тип – відображає норму. Він характеризується малою кількістю лейкоцитів, переважно гранулоцитів; фагоцитоз не виражений. Вміст лейкоцитів у дівчинки в віці від 1 до 3 років не перевищує 1-5 в полі зору; в 4-6-річному – 1-7; в 10-15-річному – 1-10. Кількість клітин злущеного епітелію в дошкільному віці також коливається від 4-5 в полі зору до 5-7 – в препубертатну фазу і 10-15 – в пубертатну. Мікрофлора незначна і представлена в основному грампозитивними коками, диплококами. Паличка Додерлейна іноді зустрічається у дівчаток в віці від 1 до 3 років, в більш частому віці вона майже не виявляється.

ІІ тип – може зустрічатись при відсутності клінічної картини запального процесу, однак говорить про загрозу запалення. Вміст лейкоцитів такий же, як і при I типі. Слиз в помірній кількості, виділення негнійні. Лактобактерії, як правило відсутні. Характерна наявність значної кількості умовно-патогенної і патогенної мікрофлори при відсутній абонезначно вираженій клінічній картині запалення статевих органів.

ІІІ тип – супроводжує клінічно виражене запалення статевих органів (вульвовагініт). При цьому лейкоцити представлені нейтрофілами і макрофагами, їх кількість перевищує 15 в полі зору. Фагоцитоз виражений. Кількість слизу значна (2+…3+). Кількість злущених клітин сягає 15-20 і більше. Лактобактерії відсутні.в значній кількості виявляється умовно-патогенна і патогенна флора. Характер виділень слизово-гнійний, гнійний, іноді з домішками крові.

Лікування повинно проводитись з урахуванням основної причини захворювання. При наданні першої допомоги не завжди вдається її визначити, тому терапія на перших етапах, як правило, симптоматична. Дл яліквідації набряка, гіперемії вульви, зменшення свербіжу, печії в ділянці піхви і зовнішніх статевих органів використовують різноманітні дезінфікуючі розчини, які застосовують у вигляді примочок, сидячих ваночок. В теперішній час використовують, крім загальноприйнятих (розчини перекису водня, ромашки, шалфею, евкаліпту, фурациліну), наступні препарати:

  • Мікроцид;
  • Поліміксину М сульфат у вигляді розчину, який готують безпосередньо перед вживанням з розрахунку 10-20 тис. Од на 1 мл ізотонічного розчину натрію хлориду, і мазі (20 тис. Од на 1 г вазеліну);
  • Граміцидін (водний розчин готують з вмісту ампули 2% спиртового розчину шляхом розведення на 100-200 мл дистильованої води);
  • Хлоргексидин 1% розчин, який готують з вихідного 20% розчину;
  • Сангвіритин застосовується зовнішньо у вигляді 1% лініменту;
  • Хлорфіліпт (2% масляний розчин)

Місцеве застосування мазей, які містять антибіотики, поєднують з вживанням антибіотиків всередину (тетрациклінова, еритроміцинова, олететринова та ін.).

Одночасно з антибактеріальною терапіє необхідно проводити лікування основного або супутнього захворювання. Велике значення повинно приділятись підвищенню опору організму (вітамінізація, УФО, загартовування, лікувальна гімнастика, адаптогени).

При виявленні специфічних збудників терапія повинна проводитись відповідна. При трихомонозі – метронідазол, тінідазол, октилін. При грибковому вульвовагініті – 20% розчин натрію тетрабората в гліцерині, амфоглюкамін, леворинова амфотерицинову та декамінова мазі, мікозолон, гінопрепаріл 150, пімафуцин, гіно-травоген та ін. Мікоплазменний та хламідійний вульвовагініт лікують антибіотиками широкого спектру дії.

Неспецифічні вагініти (НВ) – інфекційно-запальні захворювання піхви, які обумовлені дією умовно-патогенних мікроорганізмів (Е.coli, стрептококів, стафілококів та ін.).

Вульвовагініти неінфекційної етіології існують недовго. На їх фоні відбувається колонізація піхви мікроорганізмами і виникає інфекційний вульвовагініт.

Виникненню вагініта сприяють порушення трофіки тканин піхви, викликані загальними і місцевими причинами. Частіше всього зустрічаються дві форми запалення піхви – vaginitis simplex (серозно-гнійний вагініт) і vaginitis granularis (дифузний вагініт).

За клінічними проявами розрізняють вульвовагініти: гострі – до 1 місяця; підгострі – до 3 місяців; хронічні (рецидивуючі) – більше 3 місяців.

Гострий вульвовагініт часто перебігає з вираженим больовим синдромом, дизуричними явищами, які викликають неспокій дитини, плач під час сечовипускання, гостру затримку сечі. Дівчатка більш дорослі відмічають болючість і утруднення при ході, біль при сечовипусканні. Іноді дівчатка неправильно вказують локалізацію болю – внизу живота або в верхній частині ніг замість ділянки статевих органів. Також скаржаться на свербіж в ділянці присінку піхви, обумовлений подразнюючою дією витікаючих білей; відчуття печії, тиску, важкості і жару в статевих органах і малому тазу.

Внутрішнє обстеження або введення дзеркал неможливо внаслідок болючості і набряклості піхвових стінок. Також через больовий синдром стають неможливі статеві зносини.

Хронічний вульвовагініт частіше перебігає із незначною симптоматикою (відмічається свербіж та різкий запах піхвових виділень) або безсимптомно. Симптоми: біль в ділянці статевих органів, свербіж, дизуричні розлади, гіперемія та набряк вульви, присінку піхви і урогенітального кута, запальні зміни в сечі. Загальний стан страждає мало. Кардинальним симптомом вульвовагінітів вважаються білі (fluor) – витікання із статевих шляхів.

Білі розрізняють фізіологічні і патологічні. Дівчатка з фізіологічними білями потребують короткочасного диспансерного спостереження (протягом 3-х місяців) для своєчасної діагностики можливих генітальних і екстрагенітальних захворювань, які можуть бути виявлені за час спостереження. Патологічні білі (масивні, іхорозні, з домішками гною і крові) частіше всього супроводжують вульвовагініт. Складність полягає в тому, що надлишкові фізіологічні білі можуть свідчити якщо не про гостре захворювання, то, по крайній мірі, про коливання мікробіоценозу піхви, які спостерігаються після антибіотикотерапії, дисфункції шлунково-кишкового тракту, різких змінах характеру харчування (наприклад, після припинення грудного вигодовування). За локалізацією білі розрізняють вестибулярні, піхвові, шийкові, маткові і дуже рідко, трубні.

Найбільш зручна в клінічній практиці класифікація білей А.І..Петченко, яка побудована за етіологічними принципами, в ній вказані всі основні причини білей у дівчаток:

  1. Білі фізіологічні (у новонароджених, у період статевого дозрівання).
  2. Білі від загальних причин (інфантилізм, астенія, анемія, хлороз, хронічна інфекція, інтоксикація, розлади обміну, захворювання серця, нирок, лабільність нервової системи).
  3. Білі при інфекційних захворюваннях (скарлатина, дифтерія, грип, отит, тонзиліти).
  4. Білі від специфічної інфекції, що вражає переважно сечостатеві органи (гонорея, туберкульоз геніталій, місцеві ураження при скарлатині та дифтерії.
  5. Білі при неспецифічній інфекції (стрептококи, стафілококи, пневмококи, ентерококи, колі бацили).
  6. Білі при інвазії (трихомонадами, грибками, глистами).
  7. Білі від механічного подразнення (сторонні тіла, онанізм, травма).

Діагностика. Розпізнання вульвовагініту включає оцінку даних анамнезу, фізикального обстеження, результатів лабораторних та інструментальних методів дослідження. Діагноз неспецифічного вульвовагініту легко може бути поставлений на основі огляду в дзеркалах. Як правило, піхва заповнена різним по консистенції вмістом, який часто виділяється назовні. Слизова оболонка при vaginitis simplex різко потовщена, набрякла, гіперемована і на всьому протязі місцями покрита щільно лежачими сірими плівками. Ці нашарування можна видалити зішкрібом, викликавши невеликі ссадна і кровотечі.

При vaginitis granularis набряклі сосочки мають вигляд яскраво-червоних мілких зеренець, які підвищуються над слизовою оболонкою.

Додаткові діагностичні методи: бактеріоскопічні і бактеріологічні, імунофлюорисцентан мікроскопія, імуноферментний аналіз, визначення днк методом ланцюгової полімеразної реакції (виключити урогенітальну інфекцію); рн-метрія (в нормі рн 3,7-4,5); амінотест з10%-им розчином гідроокису калію (кон) (підвищена генерація анаеробів, які виробляють у процесі метаболізму летючі аміни, сприяє появі неприємного запаху “гнилої риби” – позитивний амінотест); “ключові клітини” в мазках вмісту піхви, зафарбованих за грамом (клітини епітелію піхви, які покриті г(-) паличками); загальний аналіз сечі (трьохсклянкова проба); бактеріологічні дослідження сечі; комплексне імунологічне дослідження; гормональні дослідження (визначення в сироватці крові стероїдних та гонадотропних гормонів – естрадіол, тестостерон, ФСГ, ЛГ). Інструментальні: вагіноскопія, УЗД.

При діагностиці нв особливо важливе значення має бактеріоскопія білей. В мазках вдається чітко визначити не тільки грамналежність мікроорганізмів, але по унікальній морфології деяких бактерій можлива їх ідентифікація до роду. Частіше виявляються декілька видів мікроорганізмів. При нв завжди зустрічається велика кількість лейкоцитів (від 30 до 60 і більше). Ключові клітини відсутні, але достатньо багато клітин злущеного епітелію піхви. В цілому мікроскопічна картина характерна для запального ексудату.

Загальні принципи лікування неспецифічних вулвовагінітів.

Схема лікування включає три етапи:

Перший етап – імуномодуляція (в основному препаратами ехінацеї, циклофероном), підвищення місцевих захисних сил і стимуляція проліферації (аплікація з обліпіховим маслом, фолікуліном, закапування цитралю, вітаміну Е).

Другий етап – антибактеріальна та протизапальна терапія.

Третій етап – реабілітаційний. Десенсибілізація та застосування еубіотиків.

Тривалість першого та другого етапів – 7 діб, третього – не менше місяця. Контрольні мазки з піхви беруть через 10 та 30 діб. Застосовується широкий спектр препаратів, що направлені на покращення загального стану дівчаток, обміну речовин та підвищення неспецифічної резистентності організму. Першу групу препаратів складають вітаміни, адаптогени та імуностимулятори. Призначають вітаміни А, В6, Е. З групи адаптогенів застосовують: екстракт елеутерококу (мобілізує неспецифічні фактори захисту), дітям призначають по 1-2 краплі на кожний рік життя 2 рази на день протягом 20 днів.

Настоянка вівса – стимулює неспецифічний захист, має антимікробну, противірусну, протизапальну та седативну дії. Дітям призначають по чайній ложці (настоянку розводять водою) за 30 хв. До їжі. Курс лікування, в середньому, 30 днів.

Есенціале – покращує функцію печінки, мікроциркуляцію, стимулює фагоцитоз. Дітям призначають по 1 капсулі 2 рази в день. Курс 20 днів. До імуномодуляції слід відноситись дуже уважно: вона не завжди корисна в гострій фазі деяких вульвовагінітів, а також при підозрі на атопічний дерматит. З групи імуностимуляторів у дитячій гінекологічній практиці застосовуються: метил урацил – володіє анаболічною та антикатаболічною активністю, стимулює клітинний імунітет, прискорює процеси репарації. Призначають дітям у віці від трьох до восьми років по 0,025 г 3 рази на день, старше восьми років – по 0,5 г 3 рази на день. Препарат приймають під час або після їжі. Дітям до року – 0,005-0,01 г, 2-5 років – 0,015-0,05 г, 5-7 років – 0,05-0,1 г, 8-14 років – 0,2-0,3 г 3 рази на день. Курс лікування 10 днів. Левамізол – призначають обережно, після оцінки т-системи імунітету, в дозі 2 мг/кг маси тіла на добу протягом 3 днів з перервою між курсами 5-6 днів. Всього 2-3 курси. Імунал (ехіноцея) – добова доза складає 20 крапель у невеликій кількості води 3 рази на день. Курс – від 1 до 6 тижнів. Дітям від одного року до шести років призначають по 5-10 крапель тричі на день, від 6 до 12 – по 10-15 крапель тричі на день.

Слід відзначити, що в теперішній час інтерферонотерапія у процесі імунокорекції стає провідною. Одним із представників іф нового покоління є віферон. Дітям до 7 років призначають віферон-1 інтравгінально по 1 свічці 2 рази на добу через 12 годин упродовж 5 днів. Дітям старше 7 років призначають віферон-2 по 1 свічці 2 рази на добу через 12 год. курс лікування 10 днів. При лікуванні вульвовагінітів у харчуванні дитини повинні переважати свіжі та варені овочі, фрукти, зелень. Необхідно обмежити цукор, мучні вироби, м’ясо, молоко, яйця, рибу. Не споживати соки, що містять різні барвники та консерванти. Дозволяються до споживання тільки свіже приготовані натуральні соки. З молочних продуктів показані сир, свіжі вершки, сметана, кефір, ацидофілін. При мітотичному вульвовагініті до раціону дитини додають білок трансфери. Він володіє фунцигідними властивостями та блокує розмноження грибів. Фунцигідна активність трансферину пов’язана з насиченням його валентностей іонами заліза.

Поряд із корекцією харчування виникає необхідність у застосуванні гістамінолітиків та адсорбентів. М’якими антиалергічними препаратами є препарати кальцію: кальцій хлорид, кальцію глюконат, кальцію лактат. Кальцію хлорид – 5-10% розчин призначають дітям до 5 років по 1 чайній ложці двічі на день; 5-10 років – по 1 десертній ложці тричі на день, після 10 років, як дорослим – по 1 столовій ложці 2-3 рази на день. Кальцію глюконат дітям до року призначають по 0,5 г, 2-4 років – по 1 г, 5-6 років – по 1,5 г, 7-9 років – по 2 г, 10-14 років – по 2-3 г 2-3 рази на добу. Кальцію лактат призначають по 0,5-1 г на прийом 2-3 рази на день. Курс лікування 10 днів.

Місцеве лікування.

Лікування хворих з бактеріальним вагінозом повинно бути комплексним. Спочатку штучно створюють кисле середовище піхви шляхом багаторазового зрошення 2%-им розчином молочної кислоти – 100 мл по 10-15 хв. Інстиляції молочної кислоти у піхву найбільш прийняті, оскільки молочна кислота знижує рн піхви, відновлює кисле середовище, що створює несприятливі умови до розмноження анаеробів та гарднел. Крім того, слабкі розчини молочної кислоти володіють вираженою антисептичною дією і забезпечують оптимальні умови для відновлення лактофлори. Паралельно проводять десенсибілізуючу терапію (тавегіл, задітен, кларисин, відвар череди, відвар лаврового листа та інші антигістамінні засоби) і імунокорекцію під спостереженням спеціаліста-імунолога. Крім того, застосовують місцеве лікування свічками, які містять метронідазол (0,5), фолікулін (5000 од), аскорбінову (0,2 г) і молочну (0,05 г) кислоти, новокаїн (0,1 г).

У випадку необхідності можна приготувати емульсію такого ж складу на основі обліпіхового, оливкового чи іншого рослинного масла. Лікування починають зі зрошення піхви одним з наступних антисептичних, антибактеріальних розчинів: 0,02%-го розчину сульфацилу натрію, водний розчин 0,02%-го розчину фурциліну (активні у відношенні стрептококів, стафілококів, пневмококів, гонококів. Стрептобактерій, трихомонад та ін.). При гнійних вульвовагінітах частіше вживається 3% розчин перекису водню. При вульвовагінітах з атопічним компонентом кращий ефект відмічений при зрошенні піхви настоєм зеленого чаю, розчинами з “геркулесу”, житніх або пшеничних висівок. При гострих вульвовагінітах ефективні зрошення відварами з окислювальних трав; шавлія, м’ята, звіробій. Зрошення піхви проводиться в кількості 5-10 мл за допомогою одноразового шприца 5-7 днів щоденно. Призначають сидячі теплі ванночки по 15 хв. (відвар ромашки, кропиви, чистотіла) – 10,0 г на 1 л води, листя евкаліпту – 6,0 г на 1 л води, настоянка шавлії – 14,0 г на 1 л води загальною тривалістю 3-5 днів. У деяких випадках ванночки та зрошування піхви доповнюють мазевими аплікаціями на вульву (мазь каланхое, обліпіхове масло, мазь апілака, пропогнум, аерозолі – гіпозоль, алазоль, пантенол). Спринцювання содовими розчинами, які часто призначаються лікарями, біологічно не виправдані і малоефективні, оскільки сприяють підвищенню і без того високого рн піхви. Необхідно вважати. Що при нейтралізації гідрокарбонатом натрію кислого середовища піхви виділяється вуглекислота (сукцинат), яка може викликати вторинне підсилення секреції. Тобто збільшення упливів. Лужне середовище піхви сприятиме для розмноження анаеробів, грибів, трихомонад і менш сприятливе для росту лактобацил. Єдина позитивна дія соди є в тому, що вона зменшує в’язкість вмісту піхви. Після зрошення вводяться піхвові палички з різноманітними препаратами залежно від етіології запального процесу. Естрогени використовують у формі піхвових паличок, присипок, зрошувань, мазей. Ділянку зовнішніх статевих органів обробляють маззю, яка містить фолікулін (5000 од), ланолін, вазелін – порівну, по 25 г або у піхву піпеткою вводять 3-5 крапель розчину фолікуліну (1000 од). Курс лікування 10-15 днів. Доцільно також використовувати синтетичні естрогени (сигетин, овестин в таблетках, які містять 1 мг естріолу) у вигляді присипок чи піхвових зрошень 0,5%-им розчином протягом 10 днів.

Якщо процедури не дають ефекту, використовують піхвові палички та мазі з антибіотиками, нітрофуранами, естрогенами: фолікулін 500 од + ланолін 30 г; фолікулін 500 од + масло какао 1,5 г; фолікулін 500 од + норсульфазол 0,5 + масло какао 1,5 г; левоміколь, левасін; вагінальний крем далацин.

При вульвовагінітах, що викликані ентеробактеріями, застосовують піхвові палички за прописом:

  1. Сульфадимезин 0,2 г., фурацилін 250 ОД, ретинолу пальмінат 0,002 г., масло какао 1,5 г.
  2. Фуразолідон 0,015 г., поліміксин м-80000 ОД, масло какао 1-1,5 г. На курс лікування 7-10 піхвових паличок.
  3. При стафілакоко-стрептококовому вульвовагініті застосовують піхвові палички за прописом:
  4. Пеніцилін, неоміцин по 100000 од, масло какао 1,5 г.
  5. Фурацилін 0,1 г., фолікулін 250 од, масло какао 1,5 г.

При змішаному бактеріально-атопічному вульвовагініті застосовують вагінальні палички за прописом Т.і.Дергачової та А.А.Родіонченко (1989): левоміцетин 0,1, фолікулін 250 од, масло какао 1,0.

Рекомендується використання загального УФ опромінення, електрофорез з 1%-им розчином новокаїну або 10%-им розчином хлориду кальцію на ділянку зовнішніх статевих органів. Сорбентотерапія є невід’ємною частиною лікувальних заходів при вульвовагінітах, особливо ювенільному віці, коли важливо розумно обмежити антибактеріальне навантаження на організм та відновити біоценоз піхви. З цією метою рекомендується використовувати “ентеросгель”, який призначається по 10-30 г (5 доз = 15 г.) на 2 год. У піхву, після чого препарат видаляють фізіологічним розчином (протягом 5 днів). Рекомендується призначити віферон-1 по 1 свічі ректально 1 раз на день протягом 7 днів на ніч дітям до 7 років, а віферон-2 по такій же самій схемі дітям після 7 років. З метою профілактики дисбіозу кишечнику у дівчаток з вульвовагінітами, що виникають на фоні запальних захворювань шкт, показано застосування еубіотиків, які направлені на нормалізацію кишкової флори. Бактисубтіл з профілактичною метою призначають по 1 капсулі двічі на день, курс 14 днів; біфідумбактерін-форте по 5 доз 1 раз на день протягом 7-10 днів; хілак – дітям до року 15-20 крапель 3 рази на день, старше року – 20-40 крапель тричі на день, дорослим по 40-60 крапель тричі на день. Приймають під час або після їжі, розводячи водою в невеликій кількості, виключаючи молоко. Біфідумбактерін – розведений в 5 мл кип’яченої води, охолодженої до кімнатної температури, з додаванням лактози. Наносять на тампони по 2,5-03 дози 2 рази на день (інтравагінально).

Бактеріальний вагіноз

Бактеріальний вагіноз (БВ) – найбільш поширене інфекційне захворювання нижнього відділу статевих органів як серед жінок, так і серед дівчаток. Бв – клінічний синдром, викликаний заміненням нормальної мікрофлори піхви анаеробними м/о, гарднереллами і мікоплазмами.

Основним клінічним симптомом БВ є посилення піхвових виділень з неприємним запахом. Запалення піхвового епітелію не характерно для цього синдрому, однак, у 30% обстежених виявляється запалення вульви, піхви або шийки матки. При мікроскопічному дослідженні піхвових виділень у 40% пацієнток знаходять до 30 лейкоцитів в полі зору.

В останній час накопичено велику кількість даних, які свідчать про те, що бв є фактором ризику виникнення інфекційних ускладнень протікання вагітності, передчасних пологів, інфікування амніотичної рідини, хоріомніоніту, післяпологовий ендометриту, а також розвитку захворювань органів малого тазу після абортів.

При БВ відмічається заміна нормальної вагінальної флори, представленої лактобактеріями, комбінацією анаеробних і факультативних м/о: гарднереллами, бактероїдами, пептококами і мобілінкус. Відсутність кислотоутворюючих лактобактерій і особливості рн вагінального секрету у дівчаток є фактором ризику розвитку БВ.

Самим доступним, недорогим і точним лабораторним тестом являється забарвлення піхвового секрету по граму. Існують певні критерії оцінки піхвових мазків, забарвлених по граму. Метод вважається чутливим і специфічним.

Хламідіоз

Захворювання хламідійної етіології характеризуються тривалістю протікання, схильністю до рецидивів. Клінічні симптоми схожі з симптомами захворювань, які викликані  іншими м/о.

Діагноз хламідіоза підтверджується бактеріоскопічно. В зішкрібах слизової шийки матки хламідії виявляються методом прямої іф (утворення правильної округлої форми, які флюоресціюють яскравим зеленувато-жовтим кольором на оранжевому фоні і розташовані внутрішньоклітинно).

Клініка. Інкубаційний період 20-30 днів. Локалізація – зовнішні статеві органи і піхва, рідше – шийка матки і маткові труби. Клінічні симптоми генітального хламідіозу, який протікає з ураженням зсо, не відрізняється від клініки неспецифічних вульвовагінітів (виділення з статевих шляхів більше 6 місяців і неефективність проведеної терапії з приводу неспецифічного вульвовагініту).

У дівчаток із загостренням хронічного хламідійного вульвовагініту виявляють гіперемію слизових зсо різного ступеню вираженості; слизистого, слизисто-гнійного або гноєвидного характеру виділення із піхви, які при дослідженні per rectum і надавлюванні на задню стінку піхви посилюються.

При обстеженні матерів дівчаток виявляється, що у 60% пацієнток мами страждали хронічними запальними захворюваннями омт. У 41% матерів в зішкрібах із цервікального каналу виявлені хламідії.

Таким чином, генітальний хламідіоз схильний до довготривалого торпідного протікання і може являтись причиною непліддя в майбутньому.

Лікування.

  1. Етіотропна терапія (тетрациклін, окситетрациклін, рондоміцин, вібраміцин, моноциклін, олеандоміцин, еритроміцин, сульфаніламіди).
  2. Комплексний метод (антибіотикотерапія + місцева дія): рифампіцин + еритроміцин в поєднанні з спринцюванням.
  3. Патогенетична терапія (біогенні стимулятори, лактотерапія, аутогемотерапія, гіпосенсибілізуючі).
  4. Вітамінотерапія.
  5. Місцева терапія (дотримання особистої гігієни, сидячі ванночки, електрофорез з антибіотиками, увч, спринцювання антисептиками).

Критеріями вилікованості є: зникнення клінічних симптомів захворювання, елімінація збудника. Вилікованими вважаються тільки ті дівчата, у яких клінічне виздоровлення поєднується з етіологічним виздоровленням.

IX.Інтерпретація серологічних даних при дослідженні на С.trachomatis
X.Профілактика урогенітального хламідіозу
  1. Обстеження на хламідії всіх жінок, яким проводиться переривання вагітності або перед пологами.
  2. Обстеження пар, які звертаються в центри планування сім’ї.
  3. Пропаганда використання презервативів.
  4. Створення ряду діагностичних лабораторій по всій країні.
  5. Організація безкоштовного лікування.
  6. Підвищення моральної відповідальності за розповсюдження хламідійної інфекції.
  7. Роз’яснювальна робота серед лікарів, учнів шкіл, вузів та ін. Про необхідність обстеження і лікування хламідійної інфекції.
XI.Гарднерелльоз

Збудник сечостатевого гарднерелльоза – піхвова гарднерелла – паразитує тільки в організмі людини.

Основними органами захворювання є сечовивідний канал, піхва, цервікальний канал, а при висхідній інфекції – сечовий міхур, матка, маткові труби. Нерідко виникає висхідна інфекція сечостатевих органів у вигляді циститів, ендометриту у жінок і дівчат.

Як і інші захворювання, які передаються статевим шляхом, гарднерельоз часто зустрічається з захворюваннями іншої етіології – гонореєю, трихомоніазом, уреаплазмою, мікоплазмозом, захворюваннями, які викликані неспорогенними анаеробами.

Клініка. Інкубаційний період 7-10 днів. Скарги на виділення з неприємним запахом (риби) у великій кількості, свербіж, печіння. Колір виділень сірий, інколи з жовтим чи зеленкуватим відтінком. У дівчаток прилипає до стінок піхви і накопичується в її передвір`ї. Однак наявність значних виділень не є постійною ознакою захворювання, можлива наявність запалення із незначними виділеннями або їх відсутністю.

При об’єктивному огляді виявляється набряк і гіперемія вульви, еритема піхви з мілкопетехіальною висипкою. Слизова сечовидільного каналу набрякла, гіперемована. Сечовиділення часте, болюче. Патологічні зміни шийки матки: ендоцервіцити, ерозії, кісти, поліпи.

Разом з тим в 15-30% випадків у дівчаток і підлітків зустрічається безсимптомне протікання гарднерельоза. У дівчаток частіше захворювання протікає гостро.

Діагноз базується на даних анамнезу, клінічного обстеження і результатів лабораторних досліджень і підтверджується виявленням “ключових клітин” в мазках виділень, забарвлених по Граму і виділенню гарднерелли в культурі.

При обстеженні дівчаток і підлітків обов’язково беруть виділення піхви, сечовипускного каналу, шийки матки, з великих вестибулярних залоз матеріал забирають по показах. З цервікального каналу беруть обережно зтікаючі слизово-гнійні виділення без вводу пінцета в канал (у дівчаток під контролем вагіноскопії).

Лікування.

  1. Препарати нітроімідазолового ряду (метронідазол, трихопол, тривазол, орвагіл, вагімід).
  2. Місцеве лікування (сидячі ванночки  з настоєм ромашки чи шалфею або спринцювання цими ж розчинами).
  3. Комбінована методика (метронідазол всередину + амінокапронова кислота + спринцювання антисептиками).

Необхідною умовою профілактики гарднерелльозу є обов`язкове обстеження і лікування всіх партнерів які були в контакті з хворим після його зв`язку з джерелом зараження.

XII.Урогенітальний уреаплазмоз

Викликається збудником ureaplasma urealyticus. Уреаплазми прикріплюються до епітелію, лейкоцитів, сперматозоїдів та інших клітин організму. Вони руйнують мембрани, занурюються в цитоплазму і, як наслідок, виникає запальна реакція. Розповсюдженість уреаплазмоза достатньо висока. Серед жінок з запальними захворюваннями сечостатевих органів уреаплазми виявлені у 50-56% хворих.

Клінічна картина уреаплазмозу проявляється у вигляді:

  1. Носійство (без клінічних проявів);
  2. Латентних форм (інфекція може впливати на хромосомний аппарат клітин);
  3. Гострих форм;
  4. Хронічних форм.

Клініка. Інкубаційний період 15-20 днів. Хворі скаржаться на виділення з піхви і інколи на свербіж в ділянці статевих органів. Протікає негостро і мало чим відрізняється від інших неспецифічних захворювань генітальної сфери. Основний спосіб розповсюдження інфекції – на протязі, іноді спостерігається транспорт збудника лімфогенно і гематогенно.

Хвороба, зазвичай, перебігає з меншою гостротою, більшою частотою ускладнень і значною стійкістю до терапії.

У дівчаток уреаплазмоз перебігає більш виражено у вигляді гострих і підгострих форм вульвовагініту. При цьому в заапльний процес залучається шийка матки і сечовидільний канал.

Обстеження на уреаплазмоз повинно проводитись у всіх дівчаток і дівчат-підлітків, які звернулися до лікаря з приводу запальних захворювань сечостатевих органів.

Діагноз базується на даних анамнезу клінічного обстеження і підтверджується  виділенням уреоплазм в культурі.

Можливі джерела виділення збудника – піхва, цервікальний канал, уретра, з гнійних виділень великої вестибулярної залози, з вмісту маткових труб, з тубооваріальних запальних утворень з гнійним вмістом.

Для якісного проведення лабораторних досліджень важливе значення має правильна підготовка лікарем-клініцистом хворого до лабораторного дослідження. Провокацію проводять гоновакциною дівчатам – 1 мл в/м, дівчаткам – 0,5 мл в/м.

При обстеженні у дівчаток обов`язково беруть виділення із піхви, сечовидільного каналу, шийки матки; з великих вестибулярних залоз матеріал береться за показами. У дівчаток досліджується виділення слизової оболонки сечовипускного каналу і піхви. При цьому, не використовуючи дзеркал, вушну ложечку або жолобкуватий зонд обережно вводять в гіменальний отвір.

Основним лабораторним діагностичним методом дослідження для виявлення збудника уреаплазми є культивування м/о на рідких і твердих середовищах із зішкрібу з слизових оболонок сечостатевих органів.

Лікування. Основним препаратом є тетрациклін (або роваміцин, доксациклін).

З метою імуностимуляції вводять метилурацил, пірогенал та ін.

З нових препаратів використовують – таривід, ципробай. Також одночасно призначають місцево – введення інтравагінально тетрацикліну після попереднього спринцювання. Використовують також УВЧ, електрофорез, фонофорез, ультразвук.

При дифтерійному вульвовагініті шкіра і слизова вульви інфільтровані, гіперемія з синюшним відтінком. При вагіноскопії на слизовій піхви сірі плівки, при знятті яких виникають ерозії, що кровоточать. Пахвові лімфовузли збільшені, болючі. Виділення незначні серозні або кров’янисто-гнійні.

При мікотичному вульвовагініті дівчата скаржаться на свербіж в ділянці вульви і печію в піхві. При огляді гіперемія має чіткі межі, слизова блискуча, легко ранима, відмічаються сліди розчісування, тріщини, скоринки. При вагіноскопії можна побачити білого кольору плівки на тлі гіперемованої слизової. Виділення сирнисті.

Для генітального герпесу характерна наявність мілких пухирців і виразок.

При трихомонадному вульвовагініті дівчата відмічають прискорене і хворобливе сечовипускання. Є пінні гнійні виділення, що різко подразнюють шкіру зовнішніх статевих органів і стегон, сильний знеморюючий свербіж. Нерідко спостерігається набряк зовнішніх статевих органів. Часто одночасно уражується уретра, зовнішнє її вічко набрякле, гіперемійоване з гноєподібним виділенням. При вагіноскопії відмічається гіперемія стінки і піхвової частини шийки матки.

При стрепто-стафілококовому вульвовагініті виділення рідкі гнійні, на шкірі стегон і на сідницях визначаються гнійники.

У дівчат, що страждають ентеробіозом, гіперемія і набряки поширюються на перианальні складки шкіри.

Велику групу дівчаток, що страждають вульвовагінітами, складають дівчатка з захворюваннями сечовивідних шляхів. При цьому, поряд з гіперемією зовнішніх статевих органів, виділеннями з піхви, є лейкоцитурія. Нерідко для визначення виду і направлення терапії виникає необхідність уточнити джерело великої кількості лейкоцитів в сечі. Сеча у дівчинки, яка страждає на вульвовагініт і лейкоцитурію, береться після ретельного підмивання зовнішніх статевих органів. При цьому слід брати другу порцію сечі.

При попаданні стороннього тіла в піхву з’являються гноєподібні виділення, інколи з домішком крові. Тривале перебування стороннього тіла в піхві викликає пролежні, кровоточиві грануляції. Щільне стороннє тіло пальпується при ректальному дослідженні. Часто заключний діагноз ставиться при вагіноскопії.

При вульвовагінітах, причиною яких є онанізм, з’являються набряк вульви, гіперемія, рідкі молочні білі, які потім стають слизисто-гнійними. Наявні подряпини, скоринки, набрякливість клітора. Тривала маструбація призводить інколи також до гіпертрофії клітора і статевих губ, до пігментації шкіри вульви. Звертає на себе увагу подразливість дівчинки, порушення загального стану.

Гонорея є венеричним захворюванням і має свої особливості протікання у дівчаток. Гнійний вульвовагініт виникає у віці 3-7 років, коли знижується біологічний захист геніталій. В більш старшому віці захворюваність гонореєю знижується, причому в цьому періоді зустрічається захворюваність і статевий шлях ураження.

Клінічний перебіг гонореї у дівчаток характеризується інколи торпідним рецидивуючим і навіть безсимптомним перебігом. Проте найбільш характерна наявність багатьох вогнищ ураження: уражається піхва (100%), сечовивідний канал (60%), пряма кишка (0,5%).

Після 1-3-добового інкубаційного періоду з’являються рясні гнійні виділення, розлита різка гіперемія зовнішніх статевих органів, промежини, шкіри внутрішньої поверхні стегон, перианальних складок. Виділення густі, гнійні, з зеленуватим кольором, пристають до слизової, при висиханні залишають скоринки на покривах.

Бартолініт у дівчаток препубертатного віку, як правило, не зустрічається.

У дівчаток препубертатного і пубертатного періодів нерідко уражається слизова шийки матки.

Первинний гонорейний ендоцервіцит в “нейтральному” періоді при відсутності або слабкому розвитку залозистої тканини зустрічається рідко. Значно частіше має місце вторинний розвиток ендоцервіциту при хронічному перебігу гонореї у дівчаток у віці 8-10 років і старше. Перебіг його, як правило, в’ялий, торпідний.

Висхідна гонорея у дівчаток спостерігається також рідко, але про це треба пам’ятати, особливо при наявності ендоцервіциту. Захворюванню сприяє відсутність у дівчаток бар’єру у вигляді закритого, як у дорослих, внутрішнього зіву; складки цервікального каналу у них не закінчуються, як у дорослих, у внутрішнього зіву, а продовжуються в порожнину матки. Якщо і уражається, то головним чином ендометрій. В рідких випадках спостерігається запалення маткових труб і тазової очеревини. Наведені в літературі випадки висхідної гонореї у дівчаток йдуть під помилковим діагнозом “гострого апендициту”

Генітальний туберкульоз з неоднаковою частотою уражає дівчаток в різні вікові періоди. У віці до 1 міс, коли активний залишковий вплив материнських і плацентарних гормонів, спостерігається одиничне число випадків генітального туберкульозу. В період 14-17 років, коли вплив статевих гормонів мізерний, генітальний туберкульоз. Як правило, не спостерігається. Різкий ріст генітального туберкульозу в 8-18 років співпадає зі збільшенням впливу статевих гормонів на організм дівчинки.

Клінічний перебіг гонореї у дівчаток характеризується інколи торпідним рецидивуюцим і навіть безсимптомним перебігом. Проте найбільш типовий гострий початок захворювання.

Клінічна картина генітального туберкульозу в юнацькому віці не відрізняється від перебігу його у дорослих.

Початок захворювання розвивається непомітно. Характерний больовий синдром, що поєднується зі незначними змінами у внутрішніх статевих органах. Болі характеризуються постійністю, ниючим характером, який локалізується внизу живота, “безпричинністю” і обумовлені неминучим втягненням в патологічний процес очеревини.

Як у дорослих, частіше уражаються маткові труби, в них розвивається продуктивний процес з наступним втягненням і навколишньої очеревини. Рідше уражаються яєчники, матка, піхва і зовнішні статеві органи.

Характер збудника уточнюється в результаті бактеріоскопічних, бактеріологічних, а за необхідності вірусологічних досліджень виділень піхви. Для більш детальнішого обстеження рекомендується досліджувати два мазки, з яких один забарвлюється по граму, а інший – по романовському-гімза.

При гонорейному вульвовагініті в мазках виявляються гонококи, про мікотичному – нитки грибка, частіше всього білі кандіди, при трихомонадному – трихомонади, що можуть знаходитися у піхві в симбіозі з гонококами, дріжджеподібні гриби роду Сandida та іншими представниками піхвової мікрофлори. Відсутність патогенної мікрофлори характерно для вірусних захворювань.

Посів виділень на середовища дозволяє виявити вид збудника і чуттєвість його до антибіотиків. Крім того, відсутність флори в мазках і велика кількість лейкоцитів заставляють запідозрити вульвовагініт гонококової етіології. В таких випадках дівчаткам проводять провокацію: піхву, сечовивідний канал, пряму кишку змазують розчином люголю або 1% розчином азотнокислого срібла. Одночасно дівчаткам старше 3 років вводять внутрішньом’язево гоновакцину 150-200 млн. мікробних тіл. Після провокації протягом 3 днів повторно беруть посіви виділень на спеціальні середовища. Досліджується також осад промивних вод з прямої кишки.

Запальні зміни додатків матки у дівчаток можуть спостерігатися як ускладнення апендициту, тому під час апендектомії у дівчаток необхідно оглянути маткові труби і яєчники.

Зміни фолікулярного апарату яєчників у вигляді дегенеративних процесів може спостерігатися при загальних інфекційних захворюваннях в результаті токсичного ураження статевих органів дівчаток.

Педіатр повинен пам’ятати про можливості виникнення вказаних захворювань у дівчаток, при огляді йому необхідно звертати увагу і на стан статевих органів дівчаток (білі, свербіж, болі та ін.), щоб вчасно застосувати необхідні лікувально-профілактичні заходи.

Лікування вульвовагінітів

Специфіка лікування вульвовагініту залежить від етіології даного захворювання. Протягом обстеження до отримання результатів мікроскопічних і бактеріологічних досліджень всім дівчаткам рекомендуються сидячі ванночки з рослинних засобів (ромашки, шавлії, череди) і змащення зовнішніх статевих органів пропаленим і прокип’яченим олією, що зменшує запалення вульви.  Після вияснення етіології захворювання застосовують відповідне лікування.

Для лікування трихомонадного вульвовагініту застосовують засоби загальної і місцевої дії. Засоби загальної дії (флагіл, трихопол та ін.) Даються всередину в дозах, що залежать від віку: дівчаткам від 3 до 5 років – 125 мг 2 рази в день, від 6 до 10 років – 125 мг 3 рази в день, старше 10 років – 250 мг 2 рази в день. Лікування проводиться протягом 8-10 днів. Препарати загальної дії застосовують і місцево у вигляді порошку в піхву.

Місцеве лікування трихомоніазу в наш час має другорядне значення і призначається при відсутності метронідазола. Із засобів місцевої дії дівчаткам 8-10 років протягом 7 днів в піхву вводиться 1-2 мл 2,5% суспензії нітозола (після її попереднього спринцювання 1% розчином харчової соди). У віці до 3 років рекомендується в піхву вводити щоденно протягом 7 днів по 1 мл 1% водного розчину метиленової синьки, потім протягом 7 днів – по 1 мл риб’ячого жиру.

Діти, що хворіють на трихомоніаз, не допускаються до дитячого колективу до видужання.

Для лікування мікотичного вульвовагініту із заходів загальної дії застосовується ністатин. Дівчаткам до 3 років призначається по 100 000 од 2-3 рази в день потягом 10 днів. З харчування виключаються продукти багаті на вуглеводи. Місцево застосовуються сидячі ванночки і спринцювання 1% розчином харчової соди; в піхву вводиться 1-2 мл 20% розчину бури в гліцерині, застосовуються вагінальні палички з ністатином.

При глистній інвазії необхідно проводити противоглистне лікування, суворо додержуватися правил гігієни для профілактики реінвазії. Для усунення запальних змін слизової піхви і вульви необхідно призначити сидячі ванночки з відвару рослинних засобів (ромашки, шавлії, череди), спринцювання фурациліном (1:5000) і після цього введення в піхву 1-2 мл олії. Процедури проводять протягом 7-8 днів. Цикл лікування повторюють 3 рази з перервою в 7 днів.

При дифтерійному вульвовагініті слід проводити специфічну противдифтерійну терапію. В піхву вводяться засоби, які сприяють загоєнню ерозій і перешкоджають рубцевому звуженню піхви (стрептоцидна, синтоміцинова емульсії).

При стрепто-стафілакоковому вульвовагініті, що виник гостро після ангіни або скарлатини, доцільно призначати антибіотики в дозах, які залежать від віку. Місцеве лікування: протягом 8-10 днів проводиться спринцювання фурациліном (1:5000), введення в піхву вагінальних паличок з сульфадимезином (0,3-0,5 г) або норсульфазолом (0,3 г), 1-2 мл 2% стрептоцидної емульсії. Якщо після проведення циклу лікування сульфаніламідними препаратами запалення повністю не зникає, то рекомендують вводити у піхви щоденно протягом 7 днів по1-2 мл олії або риб’ячого жиру.

При виявленні в піхві стороннього тіла його необхідно видалити. Після чого провести спринцювання розчином фурациліну (1:5000) або риванолу (1:10000) та ввести в піхву стрептоцидну емульсію. Після лікування показана повторна вагіноскопія з метою визначення стану слизової піхви.

Лікування вульвовагінітів у дівчаток, що страждають на захворювання інших органів і систем. Повинно бути направлено на зміцнення всього організму. Показане призначення десенсибілізуючих засобів (глюканат кальцію, димедрол, піпольфен), вітамінотерапія. Місцево застосовуються сидячі ванночки з рослинних засобів. При загостренні вульвовагініту проводиться спринцювання 1% розчином борної кислоти, розчином харчової соди, відварами з рослинних засобів. Після ванночок і спринцювання зовнішні статеві органи обробляються олією або стрептоцидною емульсією. До олії (10 мл) додають30-40 крапель масляного розчину вітаміну а. В піхву вводиться 2% стрептоцидна емульсія або паличка з сульфаніламідним препаратом. Одночасно рекомендується провести 5-6 сеансів ультрапроменевого опромінення вульви. При тривалих вульвовагінітах, що погано лікуються такою терапією, доцільно провести лікування естрогенами. Які додаються в мазі або олію (5000 од фолікуліна на 10 г мазі або 10 мл олії). Мазь наносять тонким шаром на слизову вульви, а масло (1-2 мл) вводять в піхву. Лікування естрогенами повинно проводитися під кольпоцитологічним контролем.

При лікуванні гонореї дитячого віку необхідно додержуватися ліжкового режиму, проводити спостереження за станом сечового міхура і прямої кишки. Призначаються для лікування антибіотики (пеніцилін, тетрациклін, левоміцитин та ін.), сульфаніламідні препарати. Гоновакцина дівчаткам до 3 років не застосовується, старше 3 років – вводиться в початковій дозі 50-100 мл мікро тіл. Ін’єкції гоновакцини робляться з інтервалами в 2-3 дні. В залежності від клінічних реакцій (загальної, температурної) дози збільшують в 1,5 –2 рази. На курс лікування – 6-8 ін’єкцій препарату.

Крім загальних засобів при гонореї застосовується і місцеве лікування (сидячі ванночки із відвару ромашки або розчину перманганату калію (1:10000). Після затихання гострих явищ проводяться спринцювання розчином перманганату калію, введення в піхву 1-2 % розчину протарголу або 0,25% розчину азотнокислого срібла.

Терміни контрольного спостереження дівчат – потягом 5 місяців. Протягом цього періоду дівчатка до дитячих садочків і ясел не допускається. Відвідування школи дітям дозволяється відразу після закінчення лікування та негативних результатів повторних бактеріологічних досліджень.

Консервативне лікування генітального туберкульозу може бути комплексним, що включає кліматотерапію, дієтотерапію, паск, фтивазид, стрептоміцин за схемою. Оперативне лікування може бути зроблене тільки після невдалого консервативного лікування. Радикальні операції у дівчаток неможливі, так як дають великий відсоток ускладнень через можливого ушкодження кишечнику, операції дають високу смертність. Оперативне лікування полягає в основному у пробному розтину черевної порожнини і опроміненні її кварцем.

Прогноз, як правило, сприятливий, якщо лікування почали своєчасно, а процес обмежився тільки придатками матки.

Пухлини статевих органів у дівчаток

Серед всіх новоутворень геніталій у дітей пухлини яєчників представляють саму велику групу. У дітей до 15 років пухлини яєчників частіше виникають в період статевого дозрівання, коли відбуваються значні гормональні зрушення в організмі. Згідно гістогенетичної класифікації пухлин яєчників (воз, 1973-1976) розрізняють слідуючі гістотипи доброякісних і злоякісних пухлин яєчників у дітей:

І. Неепітеліальні пухлини.

ІІ. Епітеліальні пухлини.

ІІІ.Метастатичні пухлини.

I У.Пухлиноподібні утворення.

В свою чергу неепітеліальні пухлини поділяються:

І.1. Герміноклітинні пухлини:

І.1.1. Дисгермінома.

І.1.2. Ембріональна карцинома.

І.1.3. Хоріокарцинома.

І.1.4. Пухлина ендодермального синуса.

І.1.5. Змішані герміноклітинні пухлини.

І.1.6. Тератоми:

Зріла (дермоїдна кіста).

Незріла.

І.2. Пухлини строми статевого тяжа:

І.2.1. Андробластоми.

І.2.2. Гінандробластоми.

І.2.3. Гранульозоклітинна пухлина (фолікулома).

І.2.4. Фіброма і текома.

І.3. Гонадобластоми:

І.4. Лімфоми.

І. Неепітеліальні пухлини

І.1.герміноклітинні пухлини представляють велику групу новоутворень, які виникають з первинних зародкових клітин. В дитячій віковій групі 2/3 пухлин яєчників відносять до цієї категорії, 30% з них – злоякісні. В групі герміноклітинних новоутворень дитячого віку дисгерміноми відносять до самих незрілих і низькодиференційованих варіантів. Це злоякісне новоутворення описано у дітей до року та у жінок старших 70 років. У частини хворих з дисгерміномами менструальна функція порушена, що проявляється у вигляді або аменореї, опсоменореї чи тривалих мажучих кров’янистих виділень. Дисгермінома – пухлина, яка досить швидко росте, інколи швидко некротизується або перекручується її ніжка, в результаті чого виникає картина гострого живота. Дисгерміноми частіше, ніж інші пухлини яєчників, виникають у інфантильних жінок із затримкою статевого розвитку, а також у осіб з ознаками псевдогермафродитизму.

У дівчаток з дисгерміномами, що страждають тривалими менометрорагіями, при піхвовому пальцевому дослідженні та дослідженні в дзеркалах, яке проводиться після дефлорації, виявляються конусоподібна форма піхви, згладженість склепінь, наявність гіпоплазованої шийки та тіла матки. Матка недорозвинена, сплющена, маленька. Збоку від неї і частіше позаду пальпується щільна, бугриста, обмежено рухома пухлина.

Коли дисгермінома складає фрагемент багатокомпонентної герміногенної пухлини або коли вона перестає бути тільки одним вогнищем і розповсюджується по лімфатичним або кровоносним судинам, прогноз стає сумнівним. Переважним шляхом метастазування дисгерміноми є лімфогенний.

І.1.1. Дисгермінома – переважно злоякісна пухлина, але із своєрідним прогнозом, який в цілому оцінюється як сприятливий. Ця пухлина займає повністю тканину яєчника, іноді проростає його капсулу і зростається з навколишніми органами – маткою, трубами, сечовим міхуром і товстою кишкою, утворюючи загальний конгломерат.

Форма пухлини округла, нерідко бугриста. Колір її білісуватий з жовтим або рожево-сірим відтінком. Консистенція пухлини щільноеластична, м’яка або мозковидна при наявності в ній поширених вогнищ некрозу та крововиливів. Уражується один або обидва яєчника.

Можливості хірургічного та променевого методів лікування. Основними принципами лікування дівчаток з дисгермномами яєчників повинні бути: радикальне видалення пухлини з метою попередження рецидивів і метастазів; прагнення до зберігаючих операцій без шкоди для радикальності; поєднання хірургічного втручання з хіміотерапією для дії на визначені і субклінічні метастази.

При “чистій” дисгерміномі і ураженні одного яєчника об’єм операції частіше обмежувався одно- або двобічною аднексектомією, при “змішаній” – двобічною аднексектомією, оментектомією і суправагінальною ампутацією матки.

При лікуванні хворих з дисгерміномами консерватизм допустимий, якщо:

  1. Розміри пухлини не перевищують 10 см в діаметрі;
  2. Пухлина не зв’язана з навколишніми тканинами;
  3. Не порушена цілісність її капсули;
  4. В черевній порожнині немає випотної рідини.

І.2. Пухлини строми статевого тяжа –  являють собою специфічні новоутворення яєчників, клітини яких здатні в надлишковій кількості продукувати статеві гормони. Ці клітини виникають із спеціалізованих елементів статевого тяжу або спеціалізованої строми (мезенхіми) ембріональних гонад.

Серед дівчаток і підлітків пухлини строми статевого тяжа складають 10-12% всіх оваріальних новоутворень. Відомо, що у віці до 9 років більша частина пухлин статевого тяжа викликає фемінізацію (83%), а в більш пізньому віці переважають вірілізуючі новоутворення.

Слід мати на увазі, що гормональною активністю володіють і інші різновиди оваріальних пухлин – герміноклітинні новоутворення, змішані герміноклітинно-стромальні і нейроендокринні пухлини.

І.2.1. Андробластоми – це пухлини з клітин сертолі і лейдіга. Складають 5-7% всіх дитячих оваріальних новоутворень. Клітини, з яких формуються ці пухлини, продукують чоловічі статеві гормони в різних кількостях і тим самим визначають клінічні прояви захворювання. Основні клінічні симптоми – аменорея і ознаки вірілізації. Рідко ріст цих пухлин супроводжується парадоксальною гіперестрогенією. Близько 40%  пухин у пацієнток досягають великих розмірів. Андробластома, в більшості, однобічна пухлина, яка росте в межах капсули яєчника. На розрізі тканина представлена солідною масою з невеликими кістами, м’яка, ослизнена, блідо-рожева з геморагічними ділянками.

Андробластоми володіють маскулінізуючою дією на організм. Це проявляється погрубішанням голосу, ростом волосся на обличчі, лобку, стегнах та аксилярних впадинах. Дуже рідко зустрічаються андробластоми з перевагою сертолієвих клітин, які містять жир та володіють фемінізуючою дією. Явища гіперестрінізму може бути пояснено властивістю інстерстиціальних клітин цієї пухлини до продукування естрогенів одночасно з андрогенами. У дівчаток з андробластомами досить часто зустрічаються вірільні симптоми – виникнення вторинних статевих ознак, ріст волосся на животі, погрубішання голосу, гіпертрофія клітору, поява вугрів та порушення менструації.

І.2.3. Фолікулома – це фімінізуюча пухлина солідної будови. Як правило, вона утворена масивними скопиченнями мілких темних клітин з багаточисленними псевдофолікулярними структурами – так звані тільця колл-екснера. Такі ювенільні гранульозоклітинні пухлини викликають у дівчаток до 10 років передчасний статевий розвиток.

Клінічна картина фемінізуючих гранульозоклітинних пухлин яєчників проявляється у дівчаток в першому і другому десятиріччі життя симптомами передчасного статевого дозрівання, раннім оволосінням лобка і надлобкової ділянки, збільшенням молочних залоз. Характерною ознакою є кров’янисті виділення із статевих шляхів, які бувають досить значні та тривалі, але не завжди циклічні. Виникнення кров’янистих виділень обумовлено гіперпластичними процесами ендометрію, пов’язаними з гіперестрогенемією. На цій основі можливий розвиток залозисто-кістозної гіперплазії та поліпоз слизової порожнини матки.

І.2.4. Фіброма і текома. Новоутворення, які включають елементи з фемінізуючим ефектом, класифікують як текоми, а пухлини з нефункціонуючих тканин струми яєчників – як фіброми. Обидва різновиди складають 4-5% всіх оваріальних пухлин дитячого віку. В більшості випадків текома буває однобічною. Практика показує, що гормональна активність текоми може проявитися маскулінізуючими властивостями (гірсутизм, гіпертрофія клітора, зниження тембру голоса, підвищення виділення кетостероїдів. До наступлення статвеої зрілості фіброма яєчника виникає дуже рідко. Текома від неї функціонально відрізняється тим, що продукує естрогенні речовини і повільно росте. Злоякісне переродження дуже рідко.

І.3. Гонадобластома – рідка пухлина, яка виникає головним чином в дисгенетичних гонадах у пацієнток з чоловічим псевдогермафродитизмом. Сама по собі гонадобластома – доброякісна пухлина і ніколи не метастазує, однак у 15-25% пацієнток одночасно виявляються злоякісні герміноклітинні утворення по типу дисгерміном або пухлини ендотермінального синусу в тому ж  або протилежному яєчнику. Гонадобластоми зазвичай мають незначні роміри і можуть бути виявлені тільки мікроскопічно. Відмінною особливістю гонадобластоми є кальцифікація тканини, що дозволяє інентифікувати її при рентгенологічному або ультразвуковому контролі.

Макроскопічно гонадобластома має солідну будову, на розрізі вона рожево-помаранчового кольору. Розвивається, як правило, у дівчаток із змішаною формою дисгенезії гонад і являє собою гомолог ранніх стадій статевої залози. Гонадобластома – двобічна пухлина.

Основним методом лікування хворих з гонадобластомою яєчника повинен бути хірургічний. Гонадобластома підлягає видаленню з контрлатеральною статевою залозою в зв’язку з високим ризиком двобічного ураження при цьому новоутворенні яєчників.

Комбінована хіміотерапія включає набір препаратів і схеми лікування, які використовуються при герміноклітинних новоутвореннях яєчників ттипу vbc (вінбластін, блеоміцин, цисплатін), з повторенням курсів кожні 3 тижні, всього 4 курса. Схемою другої лінії терапії є комбінація vca (вінктрістін, дактиноміцин, циклофосфан).

І.4. Лімфома.  Злоякісні лімфоми виникають в любому органі, який містить в нормі лімфоїдну тканину, – перед усім в лімфатичних вузлах. Описані лімфоми тимусу, лімфоїдної тканини вальдейєрова кільця і шлунково-кишкового тракту, де вони виникають з так званої mukosa associated lymfoid tissue. Рідше лімфоми первинно з’являються в селезінці, слинній і щитоподібній залозах, легких, тканинах орбіти і геніталіях. В залежності від місця появи лімфоми умовно підрозділяють на нодальні (в лімфотичних вузлах) і екстранодальні.

Лімфобласна злоякісна неходжкінська лімфома (лімфома беркітта) – зустрічається первинно в яєчниках у дітей. Утворена незрілими клітинами лімфоїдного походження, які формують дифузний інфільтрат, який повністю заміщує вихідні тканинні структури. Клітини лімфоми приблизно в 2 рази більше зрілого лімфоцита, мають круглі ядра з чітким контуром і крупнозернистим хроматином. Навколо ядра виділяється вулький ободок слабобазофільної цитоплазми, в якій іноді знаходять мілікі вакуолі.

Правильний діагноз може бутти встановлений цитологічно по результатах дослідження пунктату з пухлини через заднє піхвове склепіння.

Найбільш ефективним методом лікування при даному різновиді новоутворення є комплексний з використанням на першому етапі хірургічного втручання, тоді як при нодальній формі лімфоми внаслідок швидкої генералізації процесу загальноприйнято лікування із застосуванням інтенсивної хіміотерапії.

ІІ. Епітеліальні пухлини

ІІ.1. Доброякісні муцинозні і серозні кістоми

Серозні епітеліальні кістоми у більшості дівчаток мають ціліоепітеліальну структуру. Їх внутрішню поверхню вистілає миготливий епітелій. Розміри кістом частіше незначні, але зустрічаються і гігантські. Форма цих новоутворень шаровидна або округла. Капсула гладка, блескуча. Вміст – світла, прозора рідина.

Найбільш частим різновидом епітеліальних пухлин є муцинозні (псевдомуцинозні) новоутворення. До настання статевої зрілості вони практично не зустрічаються. Вік хворих з муцинозними кістомами коливається від 12 до 14 років. Для них характерний швидкий ріст і часто зустрічаються випадки підкапсулярного крововиливу.

Клінічно муцинозні кістоми у дівчаток проявляються симптомами, які притаманні і іншим гістотипам пухлин яєчників: біль, закреп, відчуття важкості в животі і його збільшення, дизуричні явища.

При діагностиці епітельальних кіст яєчників ведучу роль відіграють результати двуручного ректовагінального дослідження, УЗД, комп’ютерної томографії.

Хворим з доброякісними епітеліальними пухлинами показано хірургічне лікування.

Прогноз після видалення морфологічно доброякісної епітеліальної кісти сприятливий.

ІІ.2. Проліферуючі пухлини погарничного типу

Серед епітеліальних пухлин яєчників виділяють проліферуючі пухлини пограничного типу, які за своїми клініко-морфологічними осоливостями займають проміжне положення між доброякісними і злоякісними новоутвореннями.

Пограничні пухлини зустрічаються серед новоутворень серозних і муцинозних гістотипів. Клінічними їх проявами в ряді випадків служать тупі болі в животі, збільшення розмірів живота або кров’янисті виділення із статевих шляхів у ментруюючих дівчаток. Вказані симптоми не завжди бувають замічені юною пацієнткою.

В одних випадках у дітей пограничні пухлини протікають доброякісно, в інших – злоякісно. Разом з тим при злоякісному характері пухлин відмічено більш сприятливе протікання, ніж у дорослих. При пограничних пухлинах яєчників, також як і при раку, нерідко розвивається імплантаційне метастазування з ураженням парієтальної та вісцеральної очеревини тазу та великого сальника. Інтенсивність метастазування суттєво зростає при папілярній формі росту пухлин, двобічному ураженні яєчників, наявність асцитичної рідини та проростання капсули пухлиною.

Діагноз пограничної епітеліальної пухлини яєчника ставиться тільки мікроскопічно.

Основним методом лікування хворих з пограничними епітеліальними пухлинами яєчників у юних пацієнток являється хірургічний. Допустимо однобічне видалення додатків матки з обов’зковим контролем яєчника, що залишається.

Після операції в обмеженому об’ємі при пограничній пухлині доцільно проведення профілактичної монохіміотерапії.

ІІ.3. Злоякісні форми епітеліальних пухлин яєчників

Злоякісні форми епітеліальних пухлин яєчників в дитячому віці зустрічаються вкрай рідко. Майже всі пухлини яєчників, в тому числі і епітеліальні, на ранніх стадіях захворювання перебігають безсимптомно. Клініка при цьому бідна, скарги неспецифічні: тупі ниючі болі переважно внизу живота, рідше в епігастральній ділянці або у підребір’ї; болі бувають постійними, але можуть і припинятись на деякий час.

Для розповсюджених форм злоякісних новоутворень характерні швидка втомлюваність, слабкість, пітливість, схуднення, погіршення загального стану, іноді відчуття розпирання живота та збільшення його розмірів. Затруднюється дихання за рахунок появи випоту в черевній та плевральній порожнинах. У дівчат, що менструюють змінюється цикл, порушення його протікає по типу дисфункційних маткових кровотеч.

Ефективність лікування дівчат з новоутвореннями яєчників визначається своєчасністю та точністю їх діагностики.

Важливе значення в дослідженні хворих з пухлинами яєчників в доопераційному періоді має ультразвуковий метод.з метою диференційної діагностики проводяться рентгенологічні методи для дослідження кишківника і шлунку. Комп’ютерна томографія дає можливість визначити форму, розміри, щільність новоутворення, виявити здавлення або проростання пухлиною навколишніх тканин. Досить висока діагностична цінність лапароскопії, яка дозволяє провести огляд органів малого тазу та черевної порожнини, здійснювати біопсію яєчників, пункцію кістозних утворень, аспріацію рідини з матково-прямокишкового простору.

Основним методом лікування хворих з пухлинами епітеліальної природи являється хірургічний. Операція доповнюється хіміотерапією.

ІІІ. Метастатичні пухлини

Метастатичні пухлини яєчників виникають в результаті розповсюдження злоякісних новоутворень різноманітної локалізації лімфогенним, гематогенним або імплантаційним шляхом. Ці новоутворення частіше бувають двобічними.

Морфологічна структура їх зазвичай такаж сама, як і первинної пухлини, форма округла. Поверхня крупнобугриста з вогнищами розм’якшення, в ряді випадків відмічається асцит.

Клінічна картина метастатичних пухлин яєчників маскують проявами основного захворювання.

Метастатичні пухлини яєчників, як правило, свідчать про запущений пухлинний процес любої локалізації, та вибір методу лікування в таких випадках залежить від характеру основного захворювання.

Пухлиноподібні утворення яєчників

Пухлиноподібні утворення являють собою прості кісти, які формуються внаслідок накопичення рідини в попередньоіснуючій порожнині.

Найбільш частим видом цих утворень є параоваріальні кісти.

IV.1. Параоваріальна кіста – доброякісне утворення, що розташовується між листками широкої зв’язки і яке виходить з додатків яєчника – ембріональних залишків Вольфова канала.

Кіста має форму округлого однокамерного утворення тугоелестичної консистенції. Розміри варіюють від 8-12 до гігіантських, що займають весь малий таз. На нижній поверхні параоваріальної кісти розпластаний яєчник, по верхньому полюсу – витончена, довга, деформована труба. Нерідко кіста має ніжку, яка сформована матковою трубою та власною зв’язкою яєчника.

Параоваріальні кісти частіше нічим не проявляються. Однак, при досягненні значних розмірів і тиску на навколишні тканини хворі відмічають болі внизу живота та попереку, болючі менструації, частий сечовипуск.

Діагностується при клінічному обстеженні, а також при УЗД.  Інтралігаментарне розташування вдається встановити методом лапароскопії або інтраопераційно.

Пргоноз після операції сприятливий.

IV.2. Фолікулярна кіста яєчника – ретенційне утворення, яке виникає внаслідок накопичення рідини в фолікулі, який атрезується. В основі такого утворення лежить запальний процес.

В фолікулірних кістах відсутній справжній бластоматозний ріст. Макроскопічно такі кісти являють собою однокамерні тонкостінні утворення.

У дівчаток в пре- і пубертатному періодах вони зустрічаються рідко і іноді володіють гормональною активністю, супроводжуються підвищенням секреції естрогенів і, в зв’язку з цим, ранньою появою менструально подібних кров’янистих виділень з статевої щілини, нагрубанням молочних залоз, оволосінням лобка, статевих губ та білої лінії живота.

Діагностують клінічно при пальпації живота при ректогвагінальному дослідженні, УЗД та лапароскопії.

За хворими з фолікулярними кістами діаметром до 6 см необхідно вести нагляд на протязі 2-3 менструальних циклів, оскільки в ряді випадків кіста таких розмірів розсмоктується. В окремих випадках рекомендовано хірургічне лікування в об’ємі аднекс- або оофоректомії.

IV.3. Кіста жовтого тіла формується за рахунок трансудації рідини з кровоносних судин, що вкривають жовте тіло. Її діаметр не перевищує 6-8 см, стінки кісти товсті. Кісти жовтого тіла і більшості випадків проходять зворотній розвиток. При бімануальному дослідженні лютеїнова кіста має гладку поверхню, помірну рухливість, тугоеластичну консистенцію.

При підозрі на наявність лютеїнової кісти допустимий контроль за хворою протягом 2-3 менструальних циклів. В окремих випадках лікування – оперативне.

Пухлини та пухлиноподібні утворення вульви та піхви

В більшості країн на першому місці по частоті онкологічної захворюваності у жінок стоїть рак шийки матки. Злоякісні пухлини піхви і вульви складають не більше 5%. У дітей новоутворення цієї локалізації зустрічаються значно частіше. Якщо у дорослих більше 95% злоякісних пухлин вульви і піхви відносять до плоскоклітинного раку, а саркоми зустрічаються менше ніж в 1% випадків, то у дітей майже 98% злоякісних новоутворень цієї локалізації представлені саркомами.

Кондиломи.  Серед пухлиноподібних захворювань вульви окремий інтерес представляють конділоми, які викликаються папіломавірусними збудниками і фактично являються хронічними інфекційними захворюваннями. Однак масивні, швидко прогресуючі конділоми візуально нагадують злоякісні новоутворення.

Конділоми (папіломи) статевих органів у дітей – достатньо розповсюджені захворювання. Вони являють собою папілярні розростання, які вкриті багатошаровим плоским епітелієм і мають сполучнотканинну строму з судинами. Виникнення конділом раніше пов’язували з наявністю сифілісу чи гонореї. В теперішній час доказана їх вірусна етіологія.

Конділоми розташовуються переважно в ділянці великих і малих статевих губ, рідше в піхві і на шийці матки. Нерідко конділоми з’являються біля зовнішнього отвору уретри і навколо заднього проходу. Зазвичай вони множинні, виступають над поверхнею шкіри і слизових оболонок, мають ніжку або широку основу, іноді виглядають як пухлиноподібний конгломерат.

Конділоми відносять до доброякісних новоутворень. Тим не менше в їх епітелії іноді виникають ознаки дисплазії і навіть атипії. Дисплазія зустрічається приблизно у 4%, рак – у 0,5% дорослих, які страждають конділоматозом геніталій.

Розрізняють класичні гострокінцеві, плоскі, інвертуючі, або інтраепітеліальні, конділоми. Гострокінцеві конділоми частіше розташовуються на великих і малих статевих губах, плоскі – на промежині, шийці матки і мають вигляд бляшек, які дещо підвищуються.

Інвертуючі різновиди конділом розвиваються в епітеліальному шарі слизових оболонок. Деякі автори називають їх інтраепітеліальними. Такі конділоми часто поєднуються з дисплазією.

Діагностика виражених конділом не представляє складності. Протікання захворювання тривале. При великих розмірах конділом на зовнішніх статевих органах ускладнюють ходу і супроводжуються появою значних виділень, свербіжу або больового відчуття. Відмічаються випадки інтенсивного росту, коли виникає необхідність радикальних втручань, оскільки конділоми не піддаються консервативному лікуванню.

Кольпоскопічна картина плоских і інвертуючих конділом досить подібна з такою при інтраепітеліальній карциномі. Капілярна сітка не замітна, видно розширені судини, у вигляді червоних плям. Біопсія з гістологічним дослідженням матеріалу дозволяє виключити діагноз внутрішньо-епітеліальної карциноми.

При конділомах проводиться консервативне і хірургічне лікування. Консервативне лікування включає використання противірусних і антибактеріальних мазей, мазей з антибіотиками і протигрібковими препаратами. Широко використовується кріодиструкція, лазер СО2. Внаслідок неефективності цих методів застосовують хірургічне втручання.

Рабдоміосаркома. Серед злоякісних пухлин, які уражують піхву і іноді шийку матки, часто зустрічається рабдоміосаркома, яка розвивається з незрілих елементів скелетної м’язевої  тканини. Рабдоміосаркома геніталій може мати екзофітну, поліповидну форму (ботріоїдна рабдоміосаркома) або росте дифузно (інфільтрує навколишні тканини і органи).

Розрізняють декілька структурних варіантів рабдоміосаркоми. В дитячому віці важливо виділяти альвеолярний і ембріональний варіанти.

Альвеолярна рабдоміосаркома являє собою прогностично несприятливу форму пухлини. Ембріональна рабдоміосаркома мікроскопічно відрізняється ослизненням основної речовини, значною кількістю кровоносних судин, чергуванням ділянок з пухким і густим розташуванням неопластичних клітин. Клітинний склад цих пухлин може бути змішаним.

Особливістю поліповидної (ботріоїдної) рабдоміосаркоми є своєрідне скопичення пухлинних клітин в безпосередній близкості від поверхні пухлини, під епітеліальним шаром.

Відмічається агресивний місцево-деструктивний характер росту рабдоміосаркоми з переходом на навколишні тканини. В зв’язку з інфільтративним розповсюдженням пухлини при ураженні передньої стінки піхви в процес рано втягуються сечовий міхур і уретра, а при локалізації на задній стінці – пряма кишка.

Виходячи з характеру первинного ураження і особливостей прогресії рабдоміосаркоми, для її діагностики рекомендується застосовувати клінічне обстеження, вагіноскопію, цистоскопію, внутрішньовенну урографію, комп’ютерну і ультразвукову томографію. Кінцевий діагноз рабдоміосаркоми ставиться на основі результатів морфологічного дослідження біопсійного матеріалу.

Лікування при рабдоміосаркомі всіх локалізацій повинно бути комплексним з включенням операції. Використовується променева і поліхіміотерапія (вінкрістін, актиноміцин d, циклофосфан).

Пухлина ендодермального синусу. Пухлина ендодермального синусу, або пухлина жовточного мішку, відноситься до частих злоякісних новоутворень дитячого віку. Розвивається в перші два роки життя, має екзофітний, поліповидний характер росту і нерідко розповсюджується на шийку і тіло матки або додатки.

Існує гіпотеза, яка пояснює вининення цієї пухлини в піхві неправильною міграцією зародкових клітин в ембріональному періоді розвитку.

Клінічно пухлина може проявлятися виділеннями з статевої щілини кров’янистого і серозно-кров’янистого характеру.

Вік хворих з пухлинами ендодермального синусу піхви, анатомо-топографічні особливості зони ураженняч роблять прогноз песимистичним.

Судинна пухлина вульви. Зустрічається рідко. Розвивається із судинних закладок, які відокремились в період ембріогенезу. Одною з різновидів судинних пухлин є доброякісна кавернозна гемангіома, побудована з новоутворень капілярів з розширеними просвітами і колбовидними вип’ячуваннями. Вона розташовується в шкірі або підшкірній клітковині, просвічується скрізь епідерміс, має багрово-фіолетовий колір.

Візуально кавернозна гемангіома складається з великих і малих тонкостінних порожнин, які зв’язані анастомозами одна з одною.

Діагностується шляхом гістологічного дослідження. Лікування – хірургічне.

Пухлини шийки матки

Злоякісні пухлини шийки матки у дівчаток – один з найменш вивчених розділів дитячої онкогінекології. Причиною тому є надзвичайна рідкість цих новоутворень. Переважним гістіотипом пухлин шийки матки у дівчаток є саркоми, рабдоміосаркоми, а з ракових новоутворень – аденокарциноми і мезонефроїдні аденокарциноми.

Джерелом розвитку мезонефральних раків є персистуючі залишки мезонефрального або гартнерова протоку.

Клінічно пухлини шийки матки проявляються болями внизу живота, в ділянці зовнішніх статевих органів, виділеннями із статевої щілини серозного, кров’янистого, гнійно-кров’янистого характеру, порушення сечовипуску, втомлюваність, що типово для багатьох запальних захворювань геніталій і це ускладнює правильну діагностику. Тому діагностика основана на результатах морфологічного дослідження біопсійного доопераційного матеріалу або пухлини після операції, цисто- і ректоскопії, комп’ютерної томографії органів малого тазу і черевної порожнини, сканування печінки та ін.

Перебіг швидкопрогресуючий, пухлини шийки матки швидко метастазують в легені і печінку, що призводить до летальних випадків.

Лікування раку шийки матки хірургічне (операція Вергейма, тотальна гістеректомія з верхньою третиною піхви, лімфаденектомія) з попердньою або послідуючою хіміопроменевою терапією. Комбінована хіміотерапія проводиться вінкрістіном, дактиноміцином, циклофосфаном, адріаміцином, платідіамом.

Прогноз при рабдоміосаркомі залежить від розповсюдженості пухлини під час встановлення діагнозу, при аденокарциномі шийки матки у дівчаток 12-15 років, як правило сприятливий.

Пухлини і передпухлинні захворювання матки

Пухлини і перепухлинні захворювання тіла матки у дівчаток зустрічаються досить рідко. Крім цього вони важко діагностуються і тому часто виявляються в запущених формах.

Поліпи ендометрію. Являють собою локальні, доброякіні залозисті утворення, які ростуть екзофітно і виходять з тканини базального шару слизової порожнини матки. Найбільш часта локалізація поліпів ендометрію – дно тіла матки і устя маткових труб. Частіше поліпи мають невеликі розміри і являються одиночними. Форма поліпів різноманітна – від шаровидної, грушеподібної або грибовидної до витягнутої, циліндричної. Іноді поліпи розташовуються на широкій основі і при великих розмірах звисають з дна в порожнину матки. Ніжку поліпу формують товстостінні судини базального шару і тонкі пучки фіброзної і гладком’язевої тканини.

Клінічно поліпи ендометрію проявляються болями внизу живота постійними ниючими або нестерпними, переймоподібними, а також значними виділеннями кров’янистого характеру із статевої щілини, порушенням сечовипускання.

Оптимальне лікування хворих підліткового віку при поліпах і гіперпластичнихпроцесах в ендометрії, також як і лікування хворих репродуктивного періоду, що страждають цією патологією, повинно включати комплекс дій, направлених на усунення ановуляції і досягнення циклічної секреторної трансформації ендометрію. Великі поліпи повинні видалятись шляхом вишкрібання слизової порожнини матки або відкручування трансвагінальним шляхом.

Ембріональна рабдоміосаркома.  Найбільш часті локалізації ембріональної рабдоміосаркоми у дітей – орбіта, шия, кінцівки, сечовий міхур, піхва, простата. Взагалі рабдоміосаркома може виникати у всіх органах і тканинах, де є м’язева тканина.

Принципи діагностики саркоми тіла матки у дітей тіж самі, що і у дорослих. Розпізнання її полегшується доступністю морфологічної верифікації процесу, що забезпечується аспіраційною біопсією або біопсією шматочка тканини, отриманої при кюретажі.

Лікування хірургічне і медикаментозне.

Преінвазивна карцинома ендометрію. Клінічно може проявлятись значними кровотечами, аменореями, болями внизу живота, загальною слабкістю, анемією. Остаточний діагноз ставиться після гістологічного дослідження зішкрібу або біоптату ендометрію. Преінвазивна карцинома може поєднуватись з кістами, цистаденомами яєчників.

Лікування оперативне і променеве, але підхід індивідуальний, об’єм операції і характер медикаментозного і променевого лікування залежить не тільки менструальна і дітородна функції, а також розвиток організму в цілому.

Аденоміоз.  Аденоміоз або внутрішній ендометріоз досить рідке захворювання у дівчаток. Це розростання ендометріоїдної тканини, близької по своїй морфологічній структурі до ендометрію слизової матки, але виникає в органах і тканинах, відділеної від неї. Це захворювання займає пограничне положення між пухлинним ростом і гіперпластичними процесами залозистого епітелію, який приживляється в різних тканинах і проліферує на протязі тривалого часу.

Ендометріоз відрізняється від інших захворювань циклічніістю, яка подібна з регулярністю оваріально-менструального циклу, відсутністю у вогнищі ендометріозу сполучнотканинної капсули із схильністю до інфільтративного росту, який пов’язаний з ферментативною активністю ендометріальних вогнищ. До особливостей ендометрію відносять здатність його до метастазування.

По локалізації ендомтеріоз ділять на генітальний і екстрагенітальний. Генітальний в свою чергу поділяють на внутрішній і зовнішній. До внутрішнього генітального ендометріозу відносять ендометріоз матки, який називається аденоміозом. Зовнішній включає ектопію ендометрію в яєчниках, піхві, зовнішніх статевих органах, промежини, піхвинної частини шийки матки, круглих маткових зв’язках.

У дівчаток ендометріоз до статевого дозрівання не проявляється. Захворювання виникає при появі менструації і протікає досить важко. Основними симптомами є кровотеча по типу менометрорагії і болі внизу живота.

Для розпізнавання аденоміозу матки у дівчаток використовується ультразвукове дослідження в лютеїнову фазу менструального циклу. Воно дозволяє виявити в стінці матки ехонегативні структури діаметром до 2-3 мм. Матка при цьому шаровидна за рахунок збільшення її в передньо-задньому вимірюванні. Також використовується тазова ангіографія (розширення маткових артерій, їх виражена звивистість і контрасність).

Лікування – оперативне (оптимальний об’єм – гістеректомія).

Трофобластична хвороба. Включає пухирцевий занесок і хоріокарциному.

Пухирцевий занесок являє собою зміни хоріона, які проявляються різким збільшенням ворсин, по ходу яких утворюються різної величини пухирцеподібні розширення. Повний пухирцевий занесок характеризується вівдсутністю плоду, вираженим набряком і збільшенням плацентарних ворсин з гіперплазією обох шарів трофобласту. Частковий пухирцевий занесок відрізняється наявністю плоду з частковою гіперплазією трофобласту, яка залучає тільки сінцитіотрофобласт. Інвазивний пухирцевий занос – це пухлиноподібний процес з інвазією міометрію, гіперплазією трофобласту і збереженням плацентарної структури ворсин.

Одною з ознак пухирцевого занеску є кровотеча, яка виникає після затримки менструації, але нерідко може появлятись і під час чергової менструації. Патологічні виділення з піхви бувають тривалими, різної інтенсивності, поступово підсилюються і закінчуються кровотечею.

Важлива ознака пухирцевого занеску – утворення лютеїнових кіст яєчників. У більшості двобічні, великих розмірів, вони можуть з’являтись в перші 2 тижні з моменту формування пухирцевого заносу.

Діагностика базується на клінічний даних, рентгенологічних і ультразвукових дослідженнях, а також результатах гістологічного дослідження зішкрібу з порожнини матки і показниках рівня хоріонічного гонадотропіну в біологічних рідинах організму.

Лікування – вишкрібання порожнини матки кюреткою або пальцеве видалення з наступним вишкрібанням, можлива також вакуум-аспірація слизової порожнини матки. Після видалення пухирцевого занеску проводиться хіміотерапія – препаратом вибору являється дактиноміцин. Для профілактики хоріокарциноми використовується і метотрексат.

Хоріокарцинома матки – це злоякісна пухлина, яка виникає переважно з елементів плідного яйця. Вона може розвинутись з ворсинок трофобласта, депортованих током крові. Пухлина являється гормонально-активним новоутворенням. Метастазує переважно гематогенним шляхом в легені, піхву, печінку, мозок. Розвивається на фоні вагітності або після пухирцевого занеску. В дитячій онкогінекології хоріокарцинома не описана, але оскільки вагітність може наступати в віці 14 років, то і можливий розвиток пухлини з елементів плідного яйця.

Для діагностики трофобластичної хвороби використовується УЗД, а також виявлення хоріонічного гонадотропіну, хоріонічного соматомамотропіну і хоріонічного тіреотропіну, які продукуються пухлиною.

Лікування оперативне, променева терапія і хіміотерапія.

Міома матки – по сучасним уявленням не є істинною пухлиною, її слід розглядати як доброякісну, тобто гормонально обумовлену гіперплазію м’язевих елементів мезенхімального походження. Міома матки відноситься до числа найбільш розповсюджених доброякісних пухлин жіночих статевих органів і виявляється у 20-25% жінок репродуктивного віку. По тканинному складу, в залежності від кількості сполучної тканини і судинного компоненту, розрізняють міому, фіброміому, ангіому, аденоміому, лейоміому (Вихляєва Є.М.,1998). Міогенна гіперплазія виникає частіше в місцях найбільш складних переплетінь м’язевих волокон – по серединній лінії матки, поблизу трубних кутів, по бокам шийки матки. Морфогенез і подальший ріст міоматозного вузла проходить три стадіїї розвитку:

  1. – утворення активної зони росту в міометрії. Активні зони розташовуються поблизу мікросудин і характеризуються високим рівнем обміну і судиннотканинної проникливості, що сприяє розвитку пухлини;
  2. – ріст пухлини без ознак диференціровки (мікроскопічний вузол).
  3. – ріст пухлини з її диференціровкою і дозріванням (макроскопічний вузол).

Фактори, які визначають шляхи розвитку доброякісної дифузної або вогнищевої гіперплазії строми матки різноманітні і включають різні ланцюги системи гіпоталамус –гіпофіз-яєчник і клітинні елементи матки. Напевно, первинне враження може виникнути на любому рівні цього ланцюга в результаті взаємодії багаточисленних неблагоприємних преморбідних факторів в любому віці жінки. Відповідно рівню враження можна виділити три патогенних варіанти виникненню і розвитку міоми матки:

1.- обумовлений порушеннямфункції гіпоталамо-гіпофізарної системи із збільшенням або зменшенням продукції гонадтропінів;

2. – пухлина розвивається на фоні порушення функції яєчників;

3. – пухлина супрводжується порушенням переважно функції і структури рецепторного апарату матки, що як правило, є наслідком абортів, ручних і інструментальних досліджень матки, тривалого застосування вмс.

Найбільш характерні клінічні прояви захворювання: маткові кровотечі, біль, відчуття тяжкості понизу живота. По мірі росту пухлини до основних симптомів можуть добавлятись прояви дегенеративних і запальних змін в міоматозих вузлах, порушення функції суміжних органів. Вузли можуть розташовуватись – субсерозно, інтрамурально (інтерстіціально), субмукозно (підслизово). Субсерозні та низько розташовані вузли нерідко викликають порушення функції сечового міхура (частий, болючий сечопуск) і прямої кишки (хронічний закреп, геморой). Тиск вузлів на судини малого тазу приводить до розширення їх і сприяє тромбозу вен малого тазу. Клінічні прояви при міомі матки відображають рівень пошкодження репродуктивної системи і відповідають кожному патогенетичному варіанту розвитку пухлини.

При 1-му патогенетичному варіанті, коли збільшення продукції гонадотропінів супроводжується емоціональною лабільністю, гіпертонічною хворобою, ожирінням, безпліддям, спостерігається швидкий ріст пухлини, інтрамуральне розташування вузлів, високий рівень ФСГ, ЛГ і статевих гормонів. При 1-му варіанті, який характеризується зменшенням продукції гонадотропінів, знижується гонадотропна функція гіпофіза. Це буває після патологічних маткових кровотеч під час пологів і абортів, тяжкого перебігу гестозів, септичних станів. Хворі скаржаться на недомагання, слабкість, швидку втомлюваність. Нерідко спостерігається сухість шкіри, ожиріння. Ріст пухлини помірний або повільний з тенденцією до піочеревинного росту. Концентрація ФСГ, ЛГ, стероїдних гормонів в крові низька. Міма часто супроводжується захворюванням молочної залози (мастопатія, кіста) і щитовидної залози.

При 2-му патогенетичному варіанті, де первинним є порушення функції яєчників, відмічається вроджена гіпоплазія або хронічне запалення. Хворі часто страждають безпліддям, матковими кровотечами міоматозні вузли не досягають великих розмірів. Характерно зниження кількості статевих гормонів при високому рівні ФСГ, ЛГ.

3-ий патогенетичний рівень (в анамнезі – часті маніпуляції в порожнині матки), як правило, характеризується підслизовою локалізацією вузлів з відповідною клінічною картиною. Рівні гонадотропінів і стероїдних гормонів яєчників в плазмі крові збільшені.

Діагностика міоми базується на звичайних гінекологічних обстеженнях та додаткових методів дослідженя: УЗД, ретгенологічних, ендоскопічних. Міому необхідно диференцювати з пухлинами яєчника, саркомою матки, вузловою формою ендометріоза, вагітністю.

Лікування міоми проводять консервативно або оперативно. Консервативна терапія напрвлена на гальмування росту та підсилення процесів атрофії у вузлах міоми. Консервативне лікування показано:

  1. При інтерстіціальному і субсерозному (на широкій основі) розташуванні міоми;
  2. Величина пухлини не більше чим 12-тижневої вагітності;
  3. При відсутні мено-і метрорагій.

Основою консервативної терапії міоми є гормональні препарати. Гестагени призначають хворим репродуктивного і пременопаузального віку. Широко використовують норколут і премолют, які при збереженні менструального циклу застосовують з 16-го по 25-й день циклу по 10мг/добу або з 5-го по 25-й день циклу по 5 мг/добу протягом 4-6 місяців. Жінкам пременопаузального віку дюфастон застосовують в непреривному режимі протягом 3 місяців по 5-10мг/добу. 17-опкзастосовують у жінок із збереженим менструальним циклом на 14-й, 17-й, 21-й день циклу в дозі 125мг або 250мг протягом 6 місяців в/м.

В останні роки гестагени уступають місце данозолу і гестрінону. Даназол протягом 4-6 місяців в дозі 400мг в день в непреривному режимі. Гестрінон в дозі 2,5мг 2 рази в тиждень протягом 4-6 місяців викликає зменшення розмірів міоми на 50-80%. В останні роки з успіхом застосовується аналог люліберіна – золадекс протягом 3-6 місяців. Це дає можливість зменшити розміри міоми наполовину, збільшення рівня гемоглобіну і гематокриту, зменшення менорагій і тазових болей. Після відміни препарату, як правило, ріст пухлини поновлюються. Андрогени та їх похідні застосовуються для лікування хворих міомою матки в пременопаузальному і постменопаузальному віці. Хворим пременопаузального віку призначають метилтестостерон в дозі 5-10мг щоденно з 16-го по 25-й день циклу і по 5мг з 5-го по 25-й день циклу протягом 4-6 місяців.

Протипокази до застосування гормональних препаратів:

  1. Тромбоемболія і тромбофлебіт в анамнезі;
  2. Варикозне розширення вен;
  3. Гіпертонічна хвороба;
  4. Операції з приводу злоякісних пухлин в анамнезі.

Покази до оперативного лікування міоми:

  1. При розмірах матки які перевищують 12-тижневу вагітність;
  2. При субмукозному розташуванні вузла, а також інтерстіціальному;
  3. При швидкому рості пухлини, яке викликає підозру на виникнення саркоми матки;
  4. При сполученні міоми матки з пухлиною яєчників і аденоміозі;
  5. При менорагіях, які викликають анемію.

Об’єм оперативного втручання при міомі матки: радикальні (ампутація або екстерпація матки), консервативні (консервативна міомектомія).

Доброякісні пухлини яєчників – діляться на дві великі групи:

  1. Бластоматозні (проліферуючі) пухлини яєчника або кістоми;
  2. Небластоматозні (непроліферуючі) пухлини яєчника або кісти.

Бластоматозні пухлини (кістоми) – це істинні пухлини, яким властиво необмежений ріст. Небластоматозні пухлини (кісти) мають обмежений ріст і досягають невеликої величини (в діаметрі до 8-10см). Між кістомою і кістою є різниця. Кіста – це утворення ретенційного характеру, збільшується пасивно за рахунок накопичення в ній рідини. Клітинні елементи не проліферують. Кістома – це активно ростуча (проліферуюча) пухлина збільшується за рахунок проліферації клітин епітелію і накопичення трансудату або ексудату в порожнині кістоми. Рідина кістоми виробляється клітинами циліндричного або кубічного епітелію камери.

Класифікація пухлин яєчника по патогенетичному принципу

I – пухлини із епітеліальної тканини:

  1. Доброякісні небластоматозні (непроліферуючі) пухлини (ретенційні кісти):

А) фолікулярна;

Б) лютеїнова;

В) ендометріоідна;

Г) параоваріальна.

  • Доброякісні бластоматозні (проліферуючі) пухлини яєчника (кістоми):

А) серозна або ціліоепітеліальна (проста серозна – сецерніруюча);

Б) сосочкова (папілярна);

В) псевдомуцинозна (проліферуюча і сецерніруюча);

Г) псевдоміксома.

  • Злоякісні: рак (папілярний, залозистий: аденокарцинома, солідний).

Ii. Пухлини із сполучної тканини:

  1. Доброякісні: фіброма, фіброміома.
  2. Злоякісні: саркома.

Iii. Пухлини із тканини фолікула і зернистого шару (гормонопродукуючі):

  1. Доброякісні:

А) текома (текобластома, текаклітинна, фемінізуюча пухлина);

Б) гранульозотканинна (фолікулома, гранульозоепітеліома, фолікулярна аденома, фемінізуюча пухлина);

В) адренобластома;

Г) пухлина бреннера.

  • Злоякісні:

А) дисгермінома (семінома);

Б) гранульозоклітинний рак;

В) злоякісна текабластома.

IV. Пухлини із зародкових тканин (листків) – тератома:

  1. Доброякісні:

А) дермоїдна кіста;

Б) струма яєчника.

  • Злоякісні: тератобластома.

V. Метастатичні пухлини:

  1. Доброякісні: ендометріоз яєчників.
  2. Злоякісні:

А) рак Крукенберга;

Б) метастатична аденокарцинома (метастази із молочної залози).

Особливості клінічного перебігу доброякісних пухлин яєчників:

  1. Довготривалий безсимптомний перебіг (як правило, ростуть в бік черевної порожнини);
  2. Розташовані на нsжці, що обумовлює рухомість, і, нерідко, перекрут;
  3. Злуки з сусідніми органами малої миски;
  4. По мірі росту пухлини можливе здавлення і зміщення сечоводів, сечового міхура, прямої кишки, іноді здухвинних судин;
  5. Матка відтіснюється в протележну сторону.

Одним із постійних, але слабо виражених симптомів є пізній початок болей, які локалізуються в ділянці ростучої пухлини, особливо, якщо пухлина внутрішньозв’язкова. Іноді єдиною скаргою пухлини яєчника є збільшення черева.

При діагностиці пухлин яєчника велике значення має анамнез, огляд і пальпація живота, піхвове дослідження та додаткові методи дослідження (лапороскопія, УЗД, кульдоскопія, оглядова рентгенографія, діагностична пункція пухлини, цистоскопія, пієлографія, гормональні методи дослідження, зондування порожнини матки).

Ускладнення, які виникають при доброякісних пухлинах яєчника:

  1. Перекрут ножки пухлини, крововилив в капсулу, некробіоз і розрив капсули;
  2. Нагноєння пухлини зутворенням абцесу в малому тазу, який може розірватися в черевну порожнину (розлитий перітоніт), в сечовий міхур, пряму кишку, піхву;
  3. Переродження пухлини в злоякісну форму;
  4. Здавлення сусідніх органів з порушенням їхньої функції;
  5. Внутрішньоочеревенна кровотеча при розриві капсули і її судин;
  6. Зрощення пухлин з сусідніми органами.

Доброякісні (фонові) та передракові прцеси шийки матки.

Захворювання шийки матки – одне з найбільш частих патологічних станів жіночих статевих органів. Частота у жінок репродуктивного віку складає 10-15%. Серед уражень шийки матки більше 80% приходиться на фонові і передракові процеси.

До доброякісних відносяться такі патологічні процеси, при яких зберігається нормоплазія епітелія, тобто проходить правильне ділення, диференціровка, дозрівання, старіння та відторгнення епітеліальних клітин. Нормоплазія епітелія шийки матки відмічається при правильній зміні фаз утворення стероїдних гормонів яєчників на фоні природної флори піхви. Найбільш частими причинами виникнення доброякісних патологічних процесів є пологова або пов’язана з абортом травма, інфікування, гормональні розлади. Доброякісні патологічні процеси шийки матки розглядаються як фонові або як “факультативний передрак”.

До передракових станів шийки матки відносяться дисплазія епітелія, тобто такі патологічні процеси, при яких виражені гіперплазія, проліферація, порушення диференцювання, відторгнення епітеліальних клітин. В структурі патології шийки маткидисплазії епітелія складають 17-20%.

Найбільш ефективним в діагностиці патологічних процесів шийки матки є комплексний метод дослідження, який включає:

  1. Огляд в дзеркалах;
  2. Цитологічний;
  3. Кольпоцервікоскопія;
  4. Гістологічне дослідження.

Кольпоскопічна класифікація патологічних процесів шийки матки (Коханевич Є.В.,1976).

  1. Доброякісні фонові патологічні процеси (факультативний передрак):
  2. Ектопія циліндричного епітелію;
  3. Доброякісна зона трансформації (розширена і нерозширена);
  4. Запальні процеси (екзо- і ендоцервіцити);
  5. Субепітеліальний ендометріоз;
  6. Істинна ерозія;
  7. Доброякісні поліпи.
  8. Передракові дисплазії (облігатний передрак):
  9. Проста лейкоплакія;
  10. Поля дисплазії;
  11. Передпухлинна зона трансформації;
  12. Конділоми шийки матки;
  13. Передракові поліпи.

Клінічна класифікація (морфологічна) процесів шийки матки (по Бохману Я.В.)

  1. Фонові процеси:
  2. Ерозія;
  3. Псевдоерозія;
  4. Лейкоплакія проста;
  5. Поліпи;
  6. Плоскі конділоми;
  7. Ектропіон.
  8. Передраковы процеси:
  9. Дисплазія: слабка, помірна, важка;
  10. Лейкоплапія з явищами атипії;
  11. Еритроплакія.

Методи лікування патологічних процесів.

  1. Електрокоагуляція;
  2. Електроексцизія;
  3. Кріодекструкція;
  4. Лікування СО2 лазером;
  5. Консервативний.

Циліоепіталіальна кістома, як і псевдомуцинозна, вистелена зародковим епітелієм, має сполучнотканинну капсулу, зсередини покрита зародковим епітелієм, має сполучнотканинну капсулу, зсередини вистелена кубічним і миготливим одношаровим епітелієм, що здатний до утворення пипок. Вона заповнена серозним вмістом, найчастіше двохстороння і зазвичай невеликих розмірів, нерідко розміщується між зв’язками, може супроводжуватись асцитом, порівняно часто перероджується в рак, так як клітини кістоми володіють високою ступінню проліферації. Численні пипки заповнюють всю капсулу, іноді проростають через капсулу на зовнішню її поверхню. Епітелій, що покриває пипки зазвичай одношаровий.

В деяких випадках стискається рідиною, що накопичується, атрофується, втрачає здатність до проліферації і виникає різновидність циліоепітеліальної кістоми – серозна кістома. В інших випадках рідкий вміст кістоми незначно або повністю відсутній, а вся пухлина є конгломерат папілярних розростань (папілярна циліоепітеліальна кістома). При простій серозній кістомі об’єм операції полягає в видаленні ураженого яєчника. Папілярно циліоепітеліальна кістома внаслідок виразності проліферативних процесів потребує біль радикальної операції. При враженні одного яєчника у випадках, коли папілярні розростання розміщуються ще на внутрішній поверхні капсули пухлини, можливе одностороннє видалення придатків матки. Якщо вражені два яєчника або папілярні розростання знаходять на поверхні капсули кістоми, виконують надпіхвову ампутацію матки з придатками з обох сторін і резекцію чепця з наступною хіміотерапією.

Фіброма яєчника (сполучнотканинна пухлина) зустрічається рідко, являє собою одностороннє утворення, іноді значної величини. Фіброма яєчника є показом до видалення ураженого яєчника.

Доброякісна оогенна пухлина – зріла тератома, або дермоїдна кіста, – відноситься до пухлиновидних утворень яєчника (кіста). Основою є відсутність проліферуючих елементів капсули дермоїдної кісти. Дермоїдна кіста переходить в злоякісну дуже рідко.

Зріла тератома (дермоїдна кіста) є однією з найпоширеніших пухлин яєчників у дітей, може зустрічатись навіть у новонароджених.

Дермоїди яєчника відрізняються дуже повільним ростом, протікають зазвичай безсимптомно. Рідко з’являються ниючі болі внизу живота, що швидко проходять, дизуричні явища внаслідок механічного тиску дермоїда на сечовий міхур. Дермоїдні кісти відрізняються великою рухомістю.

Величина пухлини може бути різноманітною, але рідко вона більше 12-15 см в діаметрі. Пухлина зазвичай одностороння, має округлу форму, нерівномірно щільноеластичну консистенцію, гладку поверхню, колір жовтуватий, хоча може бути білуватий з різними відтінками. Як правило, у дермоїдних кіст є ніжка, і рідко розміщуються між зв’язками. Дермоїд є однокамерною кістою (рідко спостерігається багатокамерна будова), заповнений салом і волоссям (тканини ектодермального походження).

Відмінними ознаками дермоїдних кіст є типове розміщення спереду і з боку від матки, а також велика рухомість.

Лікування зрілих тератом хірургічне – видалення хворого яєчника.

Прогноз при дермоїдних кістах сприятливий. Переродження в злоякісні відмічається в 1, 7 % випадків.

Тератобластома – пухлина надзвичайно незрілого ступеню диференціювання, відноситься до групи злоякісних новоутворень яєчника, займає перше місце серед злоякісних пухлин у дівчат. Величина пухлини велика, до 20 см в діаметрі. Форма її неправильно овоїдна або округла. Колір пухлини білуватий, консистенція м’яка, місцями може бути щільною, поверхня бугриста або рівна. Кістозні порожнини мають різну величину. Вміст їх рідкий. Макроскопічно пухлини можуть визначати кістку, хрящ, зуби, жирову тканини і, рідко, волосся.

Ця пухлина відрізняється дуже швидким ростом, швидко проростає в капсулу, імплантується в очеревину, дає метастази в заочеревинні лімфовузли, легені, печінку, головний мозок. Дівчатка з незрілою тератомою яєчника зазвичай мають скарги на болі внизу живота, загальну слабкість, в’ялість, швидке втомлювання, зниження працездатності і поганий настрій. Менструальна функція найчастіше непорушена. На пізніх стадіях розвитку пухлини спостерігаються кахексія, асцит і підвищення температури. Зі сторони крові є зміни, що властиві злоякісним пухлинам яєчників.

Лікування хірургічне – надпіхвова ампутація матки з придатками з наступною променевою терапією.

Прогноз несприятливий.

Дисгермінома – великою частиною злоякісна пухлина, розвивається з первинних гонад. Синоніми: семінома, геноцитома, ембріоцитома. Майже в половині всіх випадків дисгермінома розвивається в дитячому віці.

Величина пухлини дуже різноманітна. Форма пухлини округла, нерідко бугриста. Пухлина з гладкою поверхнею, часто має виражену капсулу. Колір пухлини білуватий. Консистенція може бути щільною, тугоеластичною, тестоватою і мозковидною. Частіше дисгермінома вражає один яєчник. Двобічні пухлини зустрічаються в 8-12 % випадків.

При розвитку дисгерміном у дівчат, як правило, відмічається гіпоплазія статевих органів і недорозвинені вторинні статеві ознаки, майже завжди пізній початок менструації. Пухлинний ріст супроводжується розладами менструального циклу. Довготривала аменорея (4-6 місяців) може змінюватися матковими кровотечами.

Скарги хворих невизначені, деколи з’являються тупі тянучого характеру болі внизу живота, часте сечовипускання, загальне нездужання, слабкість, сонливість. Дівчатка стають тихими, швидко втомлюються. В незанедбаних випадках картина крові зазвичай без будь-яких особливих змін. При появі розпаду в пухлині і швидке її розповсюдження виникає незначне збільшення вечірньої температури тіла хворої, збільшення шое, в картині крові з’являється зсув лейкоцитарної формули вліво. Метастазування зазвичай виникає насамперед в параортальних лімфатичних вузлах.

Лікування пухлини тільки хірургічне з наступною променевою терапією. При односторонній пухлині без ознак розповсюдження за межі ураженого яєчника можна обмежитися її видаленням. Під час операції необхідно дуже обережно поводитися з пухлиною. Порушення цілісності капсули різко погіршує прогноз захворювання. При розповсюдженні пухлини за межі одного яєчника показана більш радикальна операція – видалення придатків і матки з наступною рентгенотерапією. Як первинна пухлина, так і метастатичні вузли добре піддаються рентгенотерапії.

Гранульзоклітинна пухлина розвивається з гранульозної тканини, подібної за будовою до зернистого епітелію зрілого фолікула. При виникненні цієї пухлини в організмі збільшується кількість естрогенів (фенімізуюча дія), у дівчат відмічається передчасне статеве дозрівання. Пухлина частіше одностороння, зазвичай доброякісна, але нерідко і злоякісна. При гранульозокістозних пухлинах у дівчаток видаляються тільки уражений яєчник з наступним ретельним наглядом за хворою.

Фемінізуюче на організм впливає і текаклітинна пухлина – текома, яка у дівчаток зустрічається надзвичайно рідко. Пухлина складається з клітин, подібних до текаклітин, що зріють, і атрезуючих фолікул. Розміри пухлини – від горошини до голови дорослої людини: зазвичай вона однобічна, щільна.

При цій пухлині в організмі також підвищується кількість естрогенів. При гістологічному дослідження зішкрібу з матки визначається залозистокістозна гіперплазія ендометрію. Лікування текаклітинної пухлини тільки оперативне.

З хілюсних клітин яєчника, які виробляють андрогени може виникати аренобластома, що володіє маскулізуючою дією. Утворені при цьому в надлишку андрогени пригнічують функцію гіпофізу, і тому в організмі знижується виділення естрогенів. Основною клінічною ознакою є дефемінізація (на тлі загального здоров’я виникає аменорея, зменшення молочних залоз), а потім відмічаються чоловічі ознаки – грубшає тембр голосу. З’являється чоловіче оволосіння, контури тіла і обличчя набувають риси чоловічого типу. Лікування адренобластоми оперативне: у дівчаток можна обмежитися видаленням тільки пухлини.

Пухлини яєчника у дітей характеризуються різними клінічними симптомами. При безсимптомному перебігу пухлина, як правило, виявляється під час профілактичних оглядів. У цих випадках пухлину яєчника диференціюють з блукаючою ниркою, з пухлинами інших органів черевної порожнини і заочеревинного простору.

При розвитку різкого больового синдрому диференційний діагноз проводять з гострим апендицитом, інвагінацією, кишковою непрохідністю, апоплексією яєчника, з аномаліями розвитку дівочої пліви і піхви, що призводять до розвитку гематокольпосу і гематометри. Для уточнення причини “гострого живота” показана лапароскопія або діагностична лапаротомія.

До числа ускладнень при пухлинах яєчників належать перекрут ніжки пухлини, розрив капсули кісти або кістоми, зрощення кістоми з сусідніми органами і злоякісним переродженням. Найчастішим ускладненням пухлин яєчників у дівчаток є перекрут ніжки пухлини або пухлиноподібних утворень. В рідких випадках у дітей має місце перекрут незмінених придатків. При цьому відмічається типова картина гострого живота.

Особливості діагностики і лікування пухлин

Діагностика пухлин і пухлиноподібних утворень матки і її придатків у дівчат представляє нерідко значні труднощі.

Слід сказати, що діагноз не встановлюється тому, що лікар забуває про можливість виникнення пухлин у дівчинки чи підлітка. Скарги дитини на болі внизу живота, зміна поведінки дитини повинні змусити лікаря-педіатра в обов’язковому порядку проконсультувати дитину у дитячого гінеколога.

Слід пам’ятати, що в силу анатомічних особливостей розташування матки і придатків у дітей пухлина може розташовуватися досить високо, виходячи за межі малого тазу навіть при її невеликих розмірах. У важких випадках необхідно зробити ректально-абдомінальне дослідження під наркозом.

Диференціювати пухлини і пухлиноподібні утворення придатків у дівчат приходиться перш за все з апендицитом, особливо при наявності перекруту ніжки пухлини. Дуже бажаний сумісний огляд педіатра, дитячого гінеколога і хірурга.

Симулювати собою новоутворення яєчника може дистопірована нирка або її пухлина.

Операції, що проводяться дітям і підліткам по поводу пухлин статевих органів, повинні максимально щадливі. Навіть при наявності дійсної пухлини слід проводити вилущення її, залишаючи незмінену частину яєчників. Проте дівчата після видалення пухлин повинні знаходитися під постійним наглядом лікаря акушера-гінеколога.

Видаляти повністю придатки слід тільки при наявності перекруту ніжки пухлини, якщо тканина яєчника настільки змінена, що залишати її неможливо.

Особливе значення для дівчат має проведення термінового гістологічного дослідження вилученого препарату, так як воно багато в чому визначає об’єм оперативного втручання. У дівчат необхідність виконати радикальну операцію повинна бути обумовлена гістологічним підтвердженням злоякісного новоутворення.

Під час операції обов’язковий огляд червоподібного відростку. Також обов’язково оглядати придатки під час апендектомії, так як бувають випадки видалення новоутворення з наявністю перекруту ніжки.

Пов’язані записи

Exciting news : introducing our new uk metal detecting discussion forum.