Головна / Неврологія / Епілепсія

Епілепсія

Епілепсія — гетерогенна група захворювань, які характеризуються повторними, спонтанно виникаючими нападами. Епілептичний напад є основним симптомом епілепсії і клінічним проявом гіперсинхронних розрядів у нейронах головного мозку.

Етіологія епілепсії залишається багато в чому нез’ясованою. Більшість дослідників надають основного значення факторові спадковості. Про це свідчить більш висока конкордантність по цьому захворюванню монозиготних близнюків у порівнянні з дізиготними: відповідно 84 і 17%. Механізми спадкування сімейних випадків епілепсії залишаються дискутабельними. Припускають передачу хвороби як за автосомно-домінантним типом з неповної пенетрантностю, так і за автосомно-рецессивним типом; є підстави говорити про полігенне спадкування. Значна роль у етіології епілепсії приділяється дії інших факторів – внутрішньоутробним і раннім постнатальним екзогенно-органічним ушкодженням головного мозку, особливо токсично-алергійним і травматичним. У значному числі випадків (від 5 до 25%) етіологію установити не вдається.

Патогенез. Патогенетичні механізми епілепсії підрозділяють на ті, що мають відношення до власне церебральних процесів і ті, що зв’язані з загальносоматичними змінами в організмі. Центральне місце в церебральних механізмах епілепсії приділяється епілептогенному й епілептичному вогнищам.

Епілептогенне вогнище – локальна структурна зміна мозоку – джерело патологічного збудження навколишніх нейронів, унаслідок чого вони продукують фокальні епілептичні розряди; розвиток судомних розрядів обумовлено одночасним порушенням великого числа нейронів епілептичного вогнища («епілептизація» нейрона у вогнищі).

«Епілептизація» виявляється характерними змінами ЕЕГ (комплекс пік-хвиля). Структурною основою епілептизації є активація аксоно-дендритних синапсів, що виявляється збільшенням «активних зон» синаптичних контактів.

Епілептичне вогнище у виді функціональних динамічних порушень може виникати у зонах, які віддалені від локальних морфологічних змін у мозку, однак і в цих випадках вогнище формується в структурах мозку, функціонально зв’язаних із зоною органічного ураження. У хворих епілепсією виявлені різні порушення метаболізму:

 – порушення білкового обміну з нагромадженням в організмі амонійних основ,

– порушення водно-сольового обміну в зв’язку зі дисбалансом співвідношення альбумінів і глобулінів у сироватці крові,

– зміни вуглеводного обміну.

Встановлено зміни мозкового метаболізму, порушення обміну біогенних амінів зі зниженням змісту норадреналіну і серотоніну, гамма-аміномасляної кислоти. Виявлено порушення в діяльності залоз внутрішньої секреції, зокрема порушення функції кори наднирників у період, який передує судомам .До обов’язкових умов розвитку будь-якої форми епілепсії належить формування (внаслідок спадкової схильності і/чи екзогенних факторів) патофізіологічного феномену — епілептичного вогнища і/чи епілептичної системи (група нейронів, здатних до самозбудження і поширення гіперсинхронних розрядів).

Класифікація. В основу сучасної Міжнародної класифікації епілепсій та епілептичних синдромів (ІLАЕ, 1989) покладено два основні принципи:

 1. За клінічною характеристикою нападів, які характеризуються визначеною локалізацією епілептичного вогнища, всі епілепсії та епілептичні синдроми розподіляються на локалізаційно-обумовлені (парціальні) і генералізовані.

2. За етіологією — на ідіопатичні, симптоматичні, криптогенні. Симптоматичну епілепсію розглядають як наслідок відомих чи можливих хвороб центральної нервової системи. Ідіопатична епілепсія і відповідні синдроми характеризуються як хвороби, що не викликаються відомими причинами, за винятком наявної спадкової схильності. Термін «криптогенна епілепсія» визначає хвороби з невстановленою, прихованою причиною і в багатьох випадках більшість її видів можуть бути зараховані до епілепсії симптоматичної, з невідомою етіологією.

І. Міжнародна класифікація епілепсій та епілептичних синдромів

ILAE, 1989 р. (скорочений варіант)

 1. Локалізаційно-обумовлені (фокальні, парціальні) епілепсії і синдроми

1.1. Ідіопатичні (з вікозалежним дебютом), G 40.0:

— доброякісна епілепсія дитячого віку з центрально-темпоральними спайками на ЕЕГ (роландична);

— дитяча епілепсія з потиличними нападами (синдром Гасто);

— первинна епілепсія при читанні.

1.2. Симптоматичні G 40.1, G 40.2:

— хронічна прогресуюча парціальна епілепсія дитячого віку (Кожевнікова) G 40.5;

— синдром Расмуссена;

— епілепсія, яка характеризується нападами, що викликаються специфічними провокуючими факторами;

скронева епілепсія;

— лобна епілепсія;

— епілепсія, пов’язана з ураженням тім’яної частки;

— епілепсія, пов’язана з ураженням потиличної частки.

1.3. Криптогенні.

 2. Генералізовані епілепсії і синдроми (G 40.3)

2.1. Ідіопатичні (з вікозалежним дебютом):

— доброякісні сімейні судоми новонароджених;

— доброякісні ідіопатичні неонатальні судоми;

— доброякісна міоклонічна епілепсія раннього дитячого віку;

— дитяча абсанс-епілепсія (пікнолепсія);

— ювенільна абсанс-епілепсія;

— ювенільна міоклонічна епілепсія (синдром Янца);

— епілепсія з генералізованими тоніко-клонічними нападами при пробудженні;

— епілепсія з нападами, які характеризуються специфічним характером провокації (рефлекторні напади).

2.2. Криптогенні чи симптоматичні (з вікозалежним дебютом) G 40.4:

синдром Веста (інфантильні спазми);

— синдром Леннокса — Гасто;

— епілепсія з міоклонічно-астатичними нападами (синдром Дузе)

— епілепсія з міоклонічними абсансами (синдром Тассінарі).

2.3. Симптоматичні:

рання міоклонічна енцефалопатія;

— рання дитяча епілептична енцефалопатія з комплексами «спалах — пригнічення» на ЕЕГ (синдром Отахара)

— специфічні синдроми: ектомезодермальні дисплазії, лізенцефалія (пахігірія), гамартози, нетримання пігменту (синдром Блоха — Сульцбергера), піридоксинова залежність, ензимопатії, сероїдліпофусциноз, хвороба Лафора, MELAS, MERRF, лізосомні та пероксисомні хвороби, інші.

 3. Епілепсії і синдроми, які мають ознаки фокальних і генералізованих G 40.8

3.1. З генералізованими і фокальними нападами:

— напади новонароджених;

— тяжка міоклонічна епілепсія дитинства;

— епілепсія з постійними спайк-хвилями під час повільнохвильового сну;

— набута епілептична афазія (синдром Ландау — Клеффнера).

3.2. Без чітких ознак генералізованості або фокальності (G 40.9).

4. Спеціальні синдроми

4.1. Ситуаційно-обумовлені напади (G 40.5):

— фебрильні напади;

— судоми, які виникають при гострих метаболічних порушеннях.

4.2. Ізольовані напади (G 40.6, G 40.7). Епілептичний статус (G 41).

ІІ. Клінічна класифікація епілепсій та епілептичних синдромів

1. Епілептичні хвороби (дитяча форма епілепсії, тип та частота епілептичних нападів).

2. Епілептичний синдром як клінічний прояв захворювань ЦНС різного генезу.

3. Епілептичний синдром резидуально-органічного типу.

4. Епілептична реакція.

Діагностичні критерії епілептичної хвороби

У сучасному уявленні діагноз епілепсїї у дитини може бути встановлений без характерних змін психіки та відповідних патернів ЕЕГ. Особливості клінічних проявів епілептичних нападів становлять основне ядро захворювання.

А) Клінічна характеристика епілептичних нападів:

— спонтанність виникнення;

— регулярність повторення;

— стереотипність проявів нападів, переднападних і післянападних станів;

— короткотривалість;

— прив’язаність до періоду доби;

— наростання поліморфізму нападів і темпоралізація процесу.

Згідно з класифікацією ILAE-1981 виділяють такі типи епілептичних нападів (скорочений варіант):

1. Парціальні (фокальні, локальні) напади

1.1. Прості парціальні напади:

1. 1.1.1. Рухові напади: фокальні (джексонівські), адверсивні, постуральні, фонаторні.

2. 1.1.2. Сенсорні напади: соматосенсорні, зорові, слухові, нюхові, смакові, вестибулярні.

3. 1.1.3. Напади з вегетативними симптомами.

4. 1.1.4. Напади з психологічними феноменами (дисмнестичні, дисфазичні, когнітивні, афективні та інші).

1.2. Складні парціальні напади:

1. 1.2.1. Початок без порушення свідомості.

2. 1.2.2. Початок із порушенням свідомості.

1.3. Парціальні напади з вторинною генералізацією.

2. Генералізовані напади

2.1. Абсанси:

1. 2.1.1. Прості абсанси.

2. 2.1.2. Складні абсанси:

— з клонічним компонентом;

— з атонічним компонентом;

— з тонічним компонентом;

— з автоматизмом;

— з вегетативним компонентом;

2.3. Міоклонічні напади.

2.4. Клонічні напади.

2.5. Тонічні напади.

2.6. Тоніко-клонічні напади.

2.7. Атонічні (астатичні) напади.

3. Некласифіковані напади

При цьому генералізовані напади супроводжуються повним відключенням свідомості з подальшою амнезією, а при фокальних (парціальних) нападах передбачається можливість збереження свідомості або її часткового порушення.

У періоді новонародженості і в дітей раннього віку рекомендовано зупинитися на таких основних типах нападів:

1) малі (мінімальні, приховані);

2) тонічні;

3) клонічні.

4) міоклонічні.

Розгорнуті генералізовані тоніко-клонічні судоми у новонароджених не спостерігаються.

Клініка епілептичної хвороби дуже різноманітна.

Розгорнутій клінічній картині епілептичної хвороби часто передують безмотивне коливання настрою, депресивні, злісні, гіпоманічні, афективні реакції або відчуття страху, «насувається лихо». Класичним і найбільш типовим проявом цього захворювання є великий епілептичний напад. Головним при цьому є втрата свідомості. Виникає він звичайно без провісників і зненацька для хворого. Тому в осіб, що страждають епілепсією, іноді можна виявити сліди від укусів язика й губ, сліди від опіків, наслідки невдалих падінь.

Перша фаза нападу – аура зустрічається приблизно в половині випадків, і іноді цей стан не забувається хворими й вони надалі можуть відтворювати її.

Виділяють кілька варіантів аур: а) сенсорна – гострий страх, зорові галюцинації у вигляді яскравих неоформлених бачень, тактильні й смакові відчуття, голосні звуки;

6) вегетативна – посилення серцебиття, ядуха, болючі відчуття в грудях і животі, рясний піт;

в) моторна – несподіваний біг, обертання навколо осі тіла, топтання на одному місці;

г) психічна – гостра депресія або відчуття блаженства, слухові уривчасті галюцинації, зміни навколишнього середовища

У стані аури свідомість порушена, тому хворі не можуть запобігти розвитку другої фази епілептичного припадку.

Друга фаза – тонічна: хворий падає, м’язи тіла різко напружені, голова закинута, від різкого скорочення м’язів голосових зв’язок і м’язів грудної клітки хворий видає різкий звук, можливе мимовільне сечовипускання й дефекація. Свідомість глибоко потьмарена – зіниці не реагують на світло, відсутні больова й тактильна чутливість.

Третя фаза – клонічна: безладне скорочення м’язів тіла, хворий звивається в судомах, на губах піна, через прикус язика й щік нерідко забарвлена кров’ю. Через 1-2 хв.

напад переходить у четверту фазу. Відновлюється ритмічне дихання і серцебиття. Однак свідомість глибоко потьмарена, можливий тривалий сон або стан психомоторного порушення, з безцільною агресією, метанням, прагненням кудись піти. Загальна тривалість нападу, включаючи й ауру, декілька хвилин. Хворі після нападу протягом доби, а іноді й більше відчувають слабість, розбитість, пригніченість настрою. Напад амнезується. Якщо під час нападу випадає одна з фаз, то його розцінюють як абортивний.

Малий напад виникає так само зненацька, як і великий, але триває 1-2 хв., однак проходить ті ж фази. Хворий не встигає впасти, свідомість потьмарена, мова переривається, відзначаються судомні посмикування окремих м’язів, обличчя блідне, погляд спрямований в одну точку або блукаючий. Через короткий час хворий вертається до перерваної бесіди або занять. Ще більш короткий припадок називається абсансом (від фр. Absence – відсутність), коли свідомість відключається на мить(одну-дві секунди), судом не буває.

Діагностика. Електроенцефалографія (ЕЕГ)

Характерні патерни динамічного ЕЕГ-дослідження як в міжнападний період, так і під час нападу: генералізовані, фокальні комплекси «пік-повільна хвиля», поліпіки, гіпсаритмія, «burst-suppression», інші.

В) Методики нейровізуалізації (КТ, ЯМРТ головного мозку, інші)

Отримані дані належать до критеріїв диференціальної діагностики між симптоматичними і ідіопатичними формами епілепсії, а також епілептичними синдромами.

Г) Патопсихологічне обстеження (за показаннями)

Лікування епілепсії і епілептичних синдромів

Лікування епілепсії розпочинається за умови достовірності встановленого діагнозу і складається з наступних напрямків:

І. Призначення антиепілептичних препаратів (АЕП);

ІІ. Визначення показань до застосування адитивних (гомеостабілізуючих) середників;

ІІІ. Нейрохірургічна корекція;

IV. Соціально-психологічна реабілітація пацієнта та сім’ї хворої дитини.

І. Антиепілептична терапія

До основних принципів лікування епілепсії й епілептичних синдромів відносять: індивідуальність, комплексність, безперервність, тривалість, спадковість.

До основних груп АЕП належать:

1. Карбамазепіни — доза 10–20 мг/кг на добу;

2. Вальпроати — доза 20–30 мг/кг на добу;

3. Сукциніміди — доза 15–20 мг/кг на добу;

4. Топірамат — доза 3–6–(9) мг/кг на добу;

5. Ламотриджин — доза 1–5–(10) мг/кг на добу;

6. Габапентин — доза 5–10–30 мг/кг на добу;

7. Бензодіазепіни — доза 0,03–0,1 мг/кг на добу;

8. Барбітурати — доза 2–4 мг/кг на добу;

9. Гідантоїни — доза 5–7 мг/кг на добу;

Призначення АЕП, дози яких перевищують запропоновані дози, визначає за доцільність направлення пацієнта до дитячого неврологічного стаціонару.

У дитячому віці лікування епілепсії й епілептичних синдромів доцільно починати з монотерапії, грунтуючись на твердженні про те, що кожний АЕП має виражену тією чи іншою мірою селективність дії щодо форми епілепсії, типу нападу.

При резистентних до монотерапії нападах (з попереднім випробуванням різних груп АЕП) використовується і раціональна антиепілептична поліфармація, яка має особливості при парціальних і генералізованих нападах і передусім не передбачає можливості ефективного поєднання препаратів вальпроєвої кислоти і барбітуратів; призначення гормональних препаратів (Синактен депо, АКТГ) при специфічних для дитячого віку енцефалопатичних формах епілепсії (синдром Веста, синдром Леннокса — Гасто, інші).

Препаратом вибору при неонатальних судомах є фенобарбітал. Застосовуються також фенітоїн, бензодіазепіни. Є дані про використання карбамазепіну, вігабатрину, вальпроєвої кислоти. При цьому призначення новонародженим і дітям раннього віку препаратів вальпроєвої кислоти і фелбамату недоцільне з огляду на високий гепатотоксичний ризик, а тривалий прийом фенобарбіталу супроводжується небажаними когнітивними наслідками.

Контроль ефективності і безпеки лікування АЕП визначається за допомогою:

— заповнення хворим або його родичами щоденника нападів;

— моніторинг концентрації АЕП у сироватці крові;

— аналіз біохімічних та гематологічних показників (раз на три місяці).

У разі побічної дії проводиться відповідна корекція, зменшення дози АЕП або їх відміна. У випадках виникнення ускладнень перебігу епілепсії з розвитком епілептичного статусу лікування здійснюється згідно з розробленим протоколом.

АЕП можуть бути відмінені протягом 2,5–5 років повної відсутності нападів. Термін відміни залежить від форми дитячої епілепсії. Зменшення дози АЕП проводиться поступово з оцінкою клінічних даних та змін біоелектричної активності головного мозку. При цьому патологічні зміни на ЕЕГ або пубертатний період пацієнтів не визначають доцільність відміни АЕП при відсутності нападів більше п’яти років.

Міжнародна протиепілептична ліга (ILAE) в сучасних умовах рекомендує вибір АЕП проводити не лише відповідно до типу нападу і форми епілепсії, але і з позицій доказової медицини. Відповідно до рекомендацій ILAE 2001–2004 рр:

1. Локалізаційно-обумовлені (фокальні, парціальні) епілепсії і синдроми G 40, G 40.1, G 40.2:

— монотерапія: карбамазепіни або топірамат, вальпроати, бензодіазепіни, ламотриджин (рівень доказу А);

— комбінована терапія: з препаратів першої лінії, а також габапентин, фенобарбітал, фенітоїн, окскарбазепін (рівень доказу В і С).

2. Генералізовані епілепсії і синдроми G 40.3:

2.1. Ідіопатичні

Абсансні форми:

— перша лінія: сукциніміди або вальпроати (рівень доказу А);

— друга лінія: ламотриджин (рівень доказу В).

Міоклонічні форми:

— перша лінія: вальпроати, топірамат (рівень доказу В);

— друга лінія: ламотриджин або леветірацетам, комбінована терапія (рівень доказу В).

Епілепсія з генералізованими тоніко-клонічними нападами:

— перша лінія: вальпроати або топірамат, карбамазепіни (рівень доказу В);

— друга лінія: ламотриджин (рівень доказу В), фенітоїн (рівень доказу С).

2.3. Криптогенні чи симптоматичні (дитячі енцефалопатичні форми)

Рання міоклонічна енцефалопатія:

— АКТГ або Синактен депо, стероїди, нітразепам, бензодіазепіни, вальпроати, фенобарбітал.

Синдром Отахара:

— АКТГ або Синактен депо, стероїди, вігабатрин, вальпроати, топірамат.

Синдром Веста (включаючи варіант Айкарді):

— Вігабатрин або АКТГ, Синактен депо, стероїди, нітразепам, топірамат, ламотриджин, леветірацетам, вальпроати, карбамазепіни, бензодіазепіни.

Синдром Леннокса — Гасто:

— Вальпроати або топірамат, ламотриджин, фелбамат, карбамазепіни, леветірацетам, стероїди.

Тяжка міоклонічна епілепсія (синдром Драве)

— Вальпроати або топірамат, леветірацетам, (карбамазепіни, ламотриджин протипоказані).

Вище перераховані АЕП, які або зареєстровані, або їх реєстрація запланована (вігабатрин, леветірацетам) в МОЗ України. Показання до вальпроатів обмежуються у дівчаток.

ІІ. Адитивні середники

Препарати адитивного спрямування: ГАМК-агоністи, вазоактивні і дегідратуючі засоби, вітаміни (піридоксальфосфат), магне-В6 призначаються в резистентних випадках за наявності показань. З урахуванням високої частоти метаболічних розладів в генезі судом у новонароджених та дітей раннього віку цьому контингенту хворих проводять патогенетично обумовлену терапію.

Резистентні до консервативного лікування форми епілепсії у дітей підлягають консультації у лікаря-нейрохірурга.

ІІІ. Нейрохірургічне лікування (узгоджено з головним дитячим нейрохірургом МОЗ України, д.м.н. Ю.О. Орловим)

Епілептичний статус зазвичай визначають як невідкладний стан, при якому судомні напади йдуть один за одним настільки часто, що у проміжках між ними у хворого не відновлюється свідомість (на відміну від серії нападів), або якщо одиничний напад триває понад 30 хвилин.

Класифікація епілептичного статусу  дитячого і дорослого віку

  1. Тоніко-клонічний епілептичний статус
  2. Абсанс-епілептичний статус
  3. Простий парціальний епілептичний статус (кожевниковська епілепсія, epilepsia partialis continua)
  4. Епілептичний статус при комі
  5. Специфічні форми епілептичного статусу при затримці психічного розвитку
  6. Синдроми міоклонічного епілептичного статусу
  7. Складний парціальний епілептичний статус

ТОНІКО-КЛОНІЧНИЙ ЕПІЛЕПТИЧНИЙ СТАТУС

Середньорічна частота тоніко-клонічного епістатусу оцінюється у 18–28 випадків на 100 000 осіб. Найчастіше він трапляється у дітей, людей із затримкою психічного розвитку і пацієнтів із структурними ураженнями головного мозку, зокрема, лобних часток. Більшість епістатусів розвивається за відсутності даних про епілепсію в анамнезі і вони майже завжди спричинені гострими неврологічними розладами — нейроінфекціями, черепно-мозковими травмами, інсультами, внутрішньочерепними пухлинами, гострими токсико-метаболічними порушеннями або дитячими гарячковими захворюваннями. У хворих із попередньо верифікованою епілепсією статус може виникати на фоні раптової відміни протисудомних препаратів, при інтеркурентній хворобі або метаболічному порушенні, а також при прогресуванні основної хвороби; він поширеніший при симптоматичній2, а не ідіопатичній3 епілепсії. Приблизно 5% усіх дорослих пацієнтів, що лікувалися в епілептологічних клініках, хоча би раз у житті мали епістатус, серед дітей відсоток таких хворих сягає 10–25%.

Фізіологічні зміни при статусі можна згрупувати у дві фази, причому перехід від першої до другої відбувається приблизно через 30–60 хвилин неперервних судом (таблиця 2, рисунок 1). У фазі 1 компенсаторні механізми запобігають ураженню головного мозку. Проте у фазі 2 їх можливості виснажуються і з прогресуванням статусу зростає ризик незворотних змін у центральній нервовій системі. Останні викликаються системними і метаболічними розладами (гіпоксією, гіпоглікемією, підвищеним внутрішньочерепним тиском), а також безпосереднім ексайтотоксичним впливом епілептичних розрядів (наслідком чого є посилений потік іонів кальцію всередину нейронів і каскад процесів, що призводять до некрозу та апоптозу)

Загальні заходи в лікуванні тоніко-клонічного епілептичного статусу

Функція серця і дихальної системи

У всіх хворих у статусі захист функцій серця і дихання є найпріоритетнішим. Гіпоксія зазвичай набагато гірша, ніж припускають, і завжди таким пацієнтам необхідно призначати кисень.

Невідкладні обстеження

До них належать оцінка газів крові, глюкози, параметрів функцій нирок і печінки, рівня кальцію та магнію, розгорнутої формули крові, коагулограми і концентрації антиконвульсантів у крові. Сироватку необхідно зберегти для токсикологічного та вірусологічного аналізів. Завжди проводиться ЕКГ-обстеження.

Початкове невідкладне лікування

Воно включає:

невідкладне внутрішньовенне введення протиепілептичних препаратів

підтримуюче введення протиепілептичних препаратів перорально або через назо-гастральний зонд

внутрішньовенне введення тіаміну і глюкози в разі підозри на алкоголізм

введення глюкози при наявності гіпоглікемії

корекцію метаболічних розладів при їх наявності

контроль над гіпертермією

використання вазопресорів при наявності гіпотонії

корекцію дихальної або серцевої недостатності

Якщо епілептичний статус викликаний відміною протисудомного препарату, то останній слід негайно застосувати, по можливості парентерально. Необхідно також лікувати серцеву аритмію, лактоацидоз (якщо виражений), рабдоміоліз або набряк головного мозку (на пізніх стадіях статусу).

Медикаментозна терапія

Передмоніторингова стадія епілептичного статусу

У хворих із відомим діагнозом епілепсії перед розвитком статусу часто наявний продромальний період, у якому спостерігається поступове (протягом годин) збільшення частоти нападів. Парентеральне введення специфічних препаратів у ньому зазвичай припиняє судоми і запобігає розвитку справжнього статусу. Звичним методом лікування є внутрішньовенне чи перректальне введення діазепаму. Препарат внутрішньовенно вводять із розрахунку, щоб рівень введення не перевищував 2–5 мг/хв. Введення per rectum проводиться із шприца через пластиковий катетер або використовують препарат у спеціальній лікарській формі для введення через прямокишковий зонд. Супозиторії з діазепамом переважно не використовують, оскільки абсорбція препарату з них дуже повільна. Болюсна доза для внутрішньовенного чи перректального введення у дорослих становить 10-20 мг, еквівалентна доза в дітей — 0,2–0,3 мг/кг.

Останні дослідження засвідчили, що мідазолам або лоразепам можуть бути альтернативними препаратами вибору і мають певні переваги над діазепамом. Лоразепам вводять болюсом внутрішньовенно в дозі 4 мг у дорослих і з розрахунку 0,1 мг/кг у дітей; порівняно з діазепамом він довше діє. Перевага мідазоламу в тому, що його можна вводити внутрішньом’язово чи з допомогою защічного закапування. Опубліковані результати рандомізованого дослідження продемонстрували, що защічна інстиляція мідазоламу за ефективністю і швидкістю дії співмірна із введенням діазепаму per rectum, крім того, це зручніше для лікаря і менш неприємно для пацієнта. Застосовувану дозу 10 мг набирають у шприц і вводять у рот між щокою і яснами.

Рання стадія епілептичного статусу

Зазвичай її визначають як перші 30 хвилин статусу. Залишається звичним починати лікування із швидкодіючого бензодіазепіну, препаратом вибору залишається лоразепам. Альтернативним підходом є внутрішньовенне введення інших бензодіазепінів або лідокаїну, останньому віддають перевагу у хворих з супутніми пульмонологічними хворобами. У більшості випадків статусу початкове лікування є найефективнішим. Навіть у разі припинення судом за хворим спостерігають у стаціонарі протягом наступних 24 годин. Якщо в пацієнта немає даних про епілепсію в анамнезі, слід почати хронічне лікування протисудомними препаратами, якщо вони є — необхідно розглянути підтримуючу терапію останніми.

Стадія епілептичного статусу

Є три альтернативні підходи в лікуванні, але кожен з них має свої негативні аспекти, а сам епілептичний статус на цьому етапі супроводжується значною смертністю. Це введення субнаркозних доз фенобарбіталу, фенітоїну або фосфенітоїну. Усі три середники вводять внутрішньовенно болюсно, після чого пацієнта ведуть на підтримуючій терапії з серійним пероральним чи внутрішньовенним призначенням фенітоїну або фенобарбіталу.

Колись у стадії епістатусу були популярні вливання субнаркозних доз бензодіазепінів. Такий шлях лікування має певний ризик гіпотензії і пригнічення дихання, а також раптового судинного колапсу, спричиненого акумуляцією препаратів. З цих підстав на даному етапі їх інфузії не застосовують. Вливання клометіазолу також часто використовували в лікуванні статусу, але певні ризики все ж залишалися. Запропоновано внутрішньовенні інфузії вальпроатів, але досвід щодо них залишається обмеженим. Лоразепам і лідокаїн є короткодіючими ліками, тому на даному етапі терапії їх не використовують.

Стадія рефрактерного епілептичного статусу

Більшості хворих потрібен наркоз, якщо, незважаючи на лікування, описане вище, судоми тривають 60–90 хвилин. У певних ургентних ситуаціях (наприклад, відразу після хірургічної операції, при важкому чи ускладненому судомному статусі чи якщо хворий уже перебуває в реанімаційному відділенні) його застосовують відразу. Прогноз при епістатусі, що потребує наркозу, набагато гірший і пов’язаний із високою смертністю. Принципи лікування анестетиками однотипні, можна використовувати широкий діапазон як барбітурових, так і не-барбітурових препаратів.

Барбітурати мають добрі протисудомні властивості, але погану фармакокінетику. Наприклад, тіопентал має кінетику насичення, високу тенденцію до накопичення (тому період одужання досить довгий), може спричинити важку гіпотензію і не завжди володіє доброю переносимістю. Фармакокінетичні якості не-барбітурових середників, наприклад, пропофолу, набагато кращі, водночас їх протисудомна дія полягає лише у пригніченні епілептичних спалахів, що верифікується ЕЕГ. Котрий з цих класів препаратів застосувати при статусі, залишається неясним. Інфузії анестезійних доз бензодіазепінів реально робити в реанімаційному відділенні, водночас при цьому частим побічним ефектом залишається гіпотензія, а ризик накопичення препарату ускладнює їх використання. Імовірно, мідазолам є бензодіазепіном вибору через його короткий період напіввиведення і великий об’єм поширення — вже опубліковано статті про його успішне використання при епілептичному статусі.

Усі анестетики призначають у дозах, що глибоко пригнічують свідомість, тому штучне дихання, активний моніторинг серцево-судинної системи, а також інші реанімаційні засоби залишаються важливими. Слід досягати глибини анестезії, при якій зникатимуть як клінічні, так і ЕЕГ-ознаки епілептичної активності, а електричну активність головного мозку слід постійно верифікувати з допомогою формалізованої ЕЕГ чи моніторингу мозкових функцій.

Критерії показань до хірургічного лікування епілепсії у дітей:

— наявність морфологічного субстрату при симптоматичній епілепсії;

— частота епілептичних нападів більше ніж два рази на місяць, які дезадаптують хворого і складають умови до когнітивних розладів;

— істинна резистентність епілептичних нападів до адекватної антиепілептичної терапії з використанням послідовно або в комбінації не менше чотирьох препаратів;

— можливості сучасного параклінічного обстеження (скальпова ЕЕГ, КТ, МРТ, МРС, ПЕТ головного мозку) та технічного виконання оперативного лікування і його очікувана ефективність.

Шкала оцінки ефективності хірургічного лікування епілепсії:

І клас — напади відсутні;

ІІ клас — рідкі напади;

ІІІ клас — зниження частоти нападів більше 90 %;

IV клас — зниження частоти нападів менше 90 %.

ІV. Соціально-психологічна реабілітація

Загальні критерії ефективності лікування епілепсії та епілептичних синдромів у дітей:

— зникнення епілептичних нападів;

— зниження частоти епілептичних нападів;

— соціалізація дитини.

Профілактика формування патофізіологічних передумов епілептогенезу.

— достатній сон;

— заборона шкідливих звичок, фізичних та емоційних перевантажень;

— пересторога щодо гіпертермії, гіперінсоляції, гіпервентиляції;

— пересторога щодо самостійного перебування у воді;

— пересторога щодо довготривалого перегляду телевізійних передач;

— профілактичне (превентивне) призначення АЕП (карбамазепіни, барбітурати, гідантоїни) після перенесених епілептичних реакцій (фебрильні судоми, афективно-респіраторні судоми), судомного варіанту енцефалічної реакції.

Важливою обставиною є рекомендації, спрямовані на визначення єдиної налаштованості з боку лікаря, пацієнта та батьків хворої дитини стосовно необхідності дотримання основних принципів лікування, включаючи довготривалість прийому АЕП.