Мозочок та екстрапірамідна система

Кожен рух людини має певну силу, плавність, точність і об’єм. Для забезпечення цих характеристик поєднується дія багатьох систем: пірамідної, екстрапірамідної, мозочка та рефлекторного апарату спинного мозку. Цей матеріал присвячений екстрапірамідній системі та мозочку, їх анатомії, функції, симптомам ураження і методиці дослідження.

Екстрапірамідна нервова система (ЕПНС)

Рівні ЕПНС

Кірковий: 4, 6, 8 кіркові поля за Бродманом.
Підкірковий: n. caudatus, n. lenticularis (putamen, globus pallidus).
Стовбуровий: чорна субстанція, червоні ядра, вестибулярні ядра, чотиригорбикове тіло, ядро Даркшевича, нижні оливи, Люїсове тіло.
Спінальний: гама-мотонейрони і альфа-малі мотонейрони, розташовані в передніх рогах спинного мозку.

З погляду філогенезу, онтогенезу, гістологічної структури та нейрохімії ці утвори відносять до двох відділів ЕПНС:

Палідарний відділ: бліді кулі, чорна субстанція, червоні ядра, вестибулярні ядра, чотиригорбикове тіло, ядро Даркшевича, нижні оливи, Люїсове тіло. Філогенетично більш старий, розвивається з проміжного мозку, є найвищим органом, що керує руховою функцією у риб; структури бідні на клітинні елементи та багаті на мієлін, кальцій, залізо.
Стріарний відділ: 4, 6, 8 кіркові поля за Бродманом, n. caudatus, putamen, огорожа. Вперше з’являється у амфібій, є основним керуючим рухами органом у птахів, розвивається з кінцевого мозку; структури багаті на клітинні елементи.

До 4–5 місяців життя дитини домінує палідарний відділ (ПВ). Існує вираз: «новонароджений — істота палідарна» (рухи повільні, хробакоподібні, спостерігається м’язова ригідність). З 4–5 місяців у здійсненні рухових функцій починає відігравати роль стріарний відділ (СВ), у дитини з’являються передумови до сидіння, захоплення предметів і стояння.

Зв’язки ЕПНС

Зв’язок палідарного і стріарного відділів:

Нігростріарний (ДОФА-ергічний шлях): чорна субстанція (дофамін) — хвостате ядро (гальмує нейрони СВ).
Стріонігральний (ГАМК-ергічний шлях): хвостате ядро (ГАМК) — чорна субстанція (контроль виробітку дофаміну). Фактично відбувається гальмування гальмування. В нормі існує баланс між дофаміном та ГАМК.

Аферентні імпульси надходять з таламуса по таких нейрональних колах:

Таламус — стріарна система — таламус
Таламус — кора — стріарна система — таламус
Кора — міст — мозочок — таламус

Еферентні зв’язки:

tr. olivospinalis
tr. rubrospinalis
tr. vestibulospinalis
tr. tectospinalis
tr. reticulospinalis

Функції ЕПНС

Створює передумови для здійснення рухових актів, готує м’язи до дії.
Бере участь у забезпеченні пози.
Автоматизовує несвідому регуляцію свідомих рухів.
Забезпечує автоматизовані, стереотипні рухи, а також рефлекторні захисні рухи.
Забезпечує рухові прояви емоцій (по мірі дорослішання переважає вплив стріатуму на емоційні реакції: «Емоційна скупість дорослих — торжество стріатуму»).

Синдроми ураження ЕПНС

Порушення рівноваги між дофамін- та ГАМК-ергічними системами спричиняє дисбаланс і переважання функції одного з відділів, що клінічно проявляється двома синдромами:

Гіпертонічно-гіпокінетичний (акінетико-ригідний, або синдром Паркінсона): розвивається за умови пригнічення функції палідарного відділу.
Гіпотонічно-гіперкінетичний синдром: розвивається в разі недостатності функції стріарного відділу.

Хвороба Паркінсона (акінетико-ригідний синдром)

Історична довідка:

1817 рік: англійський лікар Джеймс Паркінсон описав клінічну картину захворювання під назвою «тремтливий параліч», яке маніфестувало після 50 років.
1874 рік: Жан Шарко дійшов висновку, що назва невдала (сила м’язів залишається задовільною), назвав захворювання хворобою Паркінсона і розцінив його як прояв неврозу через відсутність органічних змін у мозку.
1918–1927 роки: під час епідемії летаргічного енцефаліту Економо у хворих почали з’являтися ознаки паркінсонізму.
1920 рік: М. Трет’яков у Паризькому університеті вперше помітив дегенерацію клітин чорної субстанції у хворих на «енцефалітичний паркінсонізм».

Патогенез:

За сучасними уявленнями, хвороба Паркінсона є захворюванням нейромедіаторного обміну, в основі якого лежить вроджений замаскований дефіцит ферменту тирозинтрансферази, що забезпечує трансформацію тирозину в ДОФА. Дефіцит передається за домінантним типом з неповною пенетрантністю гена. При народженні вміст ферменту та ДОФА близький до нижньої межі норми. Навіть невелике зменшення кількості дофамін-ергічних нейронів чорної субстанції внаслідок інволюційних змін веде до переходу замаскованого дефіциту ДОФА в явний.

Епідеміологія:

Частота у світі: 60–187 на 100 тис. населення.
В Україні: 133 на 100 тис. населення, вік маніфестації — 45–52 роки.
Серед осіб 70–79 років поширеність становить 300–1800 випадків на 100 тис. населення.

Діагностичні ознаки:

Бідність рухів (гіпокінезія, олігобрадикінезія).
Ригідність м’язів.
Тремор.
Поступальна нестабільність.

Патогенетичні механізми ознак:

Дефіцит ДОФА у чорній субстанції спричиняє розгальмування стріарного відділу, що посилює вплив на палідум (виникає акінезія).
Ригідність м’язів виникає через зростання тонічного рефлексу на розтягнення в результаті зменшення гальмівного впливу.
Генератором тремору вважають таламус (зокрема його вентролатеральне ядро).

Клінічні прояви акінетико-ригідного синдрому

А. Бідність рухів:

Поза «прохача», або поза «згиначів» (хворий сутулиться, плечі приведені до тулуба, передпліччя напівзігнуті).
Гіпокінезія (рухи бідні, сповільнені).
«Мікробазія» (хода шаркаюча, дрібними кроками, не відриваючи ноги від землі).
«Паралельні сліди» (стопи під час ходи ставляться паралельно).
Ахейрокінез (відсутній помах рук).
Симптом Бехтерева (гіпомімічне, маскоподібне обличчя).
Симптом Марі (рідке кліпання).
«Льодяний», нерухомий погляд.
Симптом «прилипання ніг» / інерція спокою (хворому важко розпочати рух).
Пропульсія, латеропульсія, ретропульсія (інерція руху).
Мікрографія (почерк дрібними літерами, деколи рядок трансформується в пряму лінію).
Брадилалія (мова тиха, погано модульована, затухаюча).
Парадоксальні кінезії (можливі під впливом сильних емоцій або після відпочинку).

Б. М’язова ригідність (підвищення тонусу за пластичним типом):

Тонус за типом «зубчастого колеса».
По мірі виконання пасивних рухів тонус підвищується.
Рівномірно виражений у м’язах-згинах і розгиначах.

В. Статичний тремор:

Виражений у дистальних відділах кінцівок, можливий тремор губ і нижньої щелепи.
Нагадує «рахування монет».
Найбільш виражений у спокої, при здійсненні активних рухів зменшується або зникає.
Частота тремору: 3–6 скорочень на секунду.

Додаткові симптоми:

Брадифренія (сповільнення мислення).
Брадимненія (сповільнення згадування).
Акайрія / симптом прилипання Аствацатурова (надокучливість у спілкуванні, важкість переключення з однієї теми на іншу).
Знижений настрій, часті прояви депресії.
Вегетативні розлади з перевагою парасимпатикотонії: слинатеча (у важких випадках — «симптом антени»), гіпергідроз, сальність шкіри обличчя та волосся, брадикардія, артеріальна гіпотонія.

Ранні діагностичні проби

Симптом повітряної подушки (симптом Вартенберга): якщо лежачому на спині хворому пасивно підняти голову, а потім забрати долоню, у здорової людини голова падає, а при паркінсонізмі — деякий час «зависає».
Симптом Нойка-Ганева: під час перевірки м’язового тонусу в руці хворого просять підняти протилежну кінцівку (ногу чи руку), внаслідок чого тонус різко підвищується.
Феномен парадоксального м’язового скорочення Вестфаля: тильне згинання стопи супроводжується її завмиранням у такому положенні на деякий час.
Тест тильного згинання кисті.
Тест згинання гомілки: досліджуваний лежить на животі, йому згинають ноги в колінних суглобах під прямим кутом; через підвищення тонусу нога фіксується в такому зігнутому положенні на тривалий час.

Клінічні форми паркінсонізму

Ригідна (в клінічній картині домінують явища гіпокінезії).
Тремтлива.
Змішані (ригідно-тремтлива та тремтливо-ригідна).

Ступені важкості паркінсонізму (за Петеліним)

І ступінь: поява та достатня вираженість одного чи двох основних симптомів, хворий зберігає здатність до виконання всіх видів професійної та домашньої діяльності.
ІІ ступінь: здатність займатися професійною діяльністю втрачена.
ІІІ ступінь: втрачена здатність до самообслуговування.

Симптоматичний паркінсонізм

Окрім хвороби Паркінсона (ідіопатичного паркінсонізму), виділяють симптоматичний паркінсонізм, причинами якого можуть бути:

Черепно-мозкова травма.
Отруєння чадним газом, марганцем, синильною кислотою.
Пухлина головного мозку.
Енцефаліт (Економо).
Судинна патологія (зокрема інсульти).
Церебральний атеросклероз.
Медикаментозний паркінсонізм (у хворих, які тривалий час лікувалися нейролептиками або препаратами раувольфії — резерпіном).

Гіперкінетично-гіпотонічний синдром

Діаметрально протилежним за клінічними проявами є симптомокомплекс, який розвивається при ураженні стріарного відділу ЕПНС.

Основними клінічними ознаками є:

М’язова гіпотонія.
Насильницькі рухи — гіперкінези.

Характеристики насильницьких рухів, які враховуються при описі: амплітуда, ритм, швидкість рухів, тривалість фази скорочення і розслаблення, втягнуті м’язи, залежність від емоційного стану пацієнта, активних рухів, відпочинку та сну.

Види гіперкінезів

Хорея: спонтанні, нерегулярні, несиметричні рухи, що захоплюють м’язи кінцівок, тулуба та мімічну мускулатуру. Посилюються при хвилюванні, зникають під час сну. Характерні симптоми: Херсонського / симптом очей і язика (при закритих очах хворий не може утримати висунутий язик протягом 10–15 сек), Гордона ІІ (при колінному рефлексі гомілка застигає в розгинанні, потім повільно опускається), симптом Черні (патологічне западання передньої черевної стінки під час вдоху).
- Захворювання: хорея Гентінгтона (спадкова), ревматичний підкірковий енцефаліт / хорея Сіденгайма (у підлітковому віці), атеросклеротична хорея, хорея вагітних, електрична хорея Бержерана.
Атетоз: повільні, хробакоподібні рухи внаслідок поєднання флексорних і екстензорних рухів у дистальних відділах кінцівок. Може бути однобічним. При поєднанні з підвищенням м’язового тонусу у всіх групах м’язів розвивається загальний тонічний спазм. Вважається результатом ураження хвостатого ядра.
Хореоатетоз: поєднання хореїчного гіперкінезу з атетозними рухами.
Балізм / гемібалізм: односторонні, різкі поштовхоподібні рухи, що нагадують метальні рухи. Переважно захоплюють проксимальні відділи кінцівок та аксіальну мускулатуру однієї половини тіла (гемібалізм).
Міоклонія: швидкі, ритмічні посмикування м’язів м’якого піднебіння, язика, глотки, гортані, діафрагми або скелетних м’язів без видимого рухового ефекту (переміщення кінцівок). Зазвичай захоплюють одну м’язову групу, бувають синхронними або асинхронними (частота 15–18 за хвилину). Посилюються від яскравих подразників, зникають під час сну. Особливий вид — міоклонус-епілепсія (при хронічній формі кліщового енцефаліту).
Торзійний спазм: обертальні, штопороподібні рухи з втягненням м’язів тулуба та шиї (може проявлятися у вигляді кривошиї). Наслідок ураження шкаралупи (putamen).
Тік: швидкі, стереотипні посмикування м’язів обличчя чи шиї (кліпання, морщення чола, піднімання і опускання брів, закидання голови). На відміну від невротичних, екстрапірамідні тіки носять постійний та стереотипний характер.
Лицевий параспазм: тонічні судоми в м’язах обличчя. Однобічний варіант називається лицевим геміспазмом (скорочення мімічних м’язів зі звуженням очної щілини та відтягуванням кута рота).
Тремор: ритмічний гіперкінез у вигляді тремтіння рук, ніг, голови (частота 4–6 на секунду).

Мозочок (Cerebellum)

Мозочок розташований у задній черепній ямці, позаду довгастого мозку та моста, над IV шлуночком, під потиличними частками великого мозку. Зверху він покритий наметом мозочка (tentorium cerebelli).

Анатомічна будова

Мозочок складається з філогенетично старої частини — хробака — та молодої частини — гемісфер (півкуль), а також трьох пар ніжок. Функція хробака пов’язана переважно з м’язами тулуба, а півкуль — з іннервацією кінцівок.

Ядра мозочка (сіра речовина):

Ядро намету (n. fastigii): філогенетично найбільш старе, тісно пов’язане з вестибулярними ядрами.
Кулясте ядро (n. globosus) та пробкоподібне ядро (n. emboliformis): розміщені латеральніше.
Зубчасте ядро (n. dentatus): найбільш латеральний філогенетично молодий утвір.

Кора півкуль мозочка (три шари):

Зернистий шар (Stratum granulosum): прилягає до білої речовини, містить дрібні клітини з короткими дендритами і довгими аксонами, що закінчуються в молекулярному шарі, а також типові клітини Гольджі з розгалуженими аксонами.
Гангліонарний шар (Stratum ganglionare): складається з одного ряду клітин Пуркін’є, аксони яких проходять через зернистий шар і закінчуються в зубчастому та інших ядрах мозочка.
Молекулярний шар (Stratum moleculare): містить корзинчасті клітини, аксони яких досягають відростків клітин Пуркін’є.

Біла речовина півкуль мозочка:

Асоціативні волокна (з’єднують окремі звивини).
Комісуральні волокна (зв’язок між півкулями).
Проекційні волокна (власне шляхи, що забезпечують взаємодію мозочка з іншими структурами).

Мозочкові ніжки та зв’язки

Через три пари ніжок мозочок пов’язаний з усіма відділами ЦНС:

Нижні мозочкові ніжки (corpora restiformia): зв’язок з довгастим і спинним мозком.
- tr. spinocerebellaris dorsalis (Флексіга)
- tr. vestibulocochlearis (від вестибулярних ядер до ядра намету)
- tr. olivocerebellaris (від нижніх олив до зубчастого ядра)
- fibrae arcuae externae (від ядер Голя і Бурдаха до хробака і півкуль)
Середні мозочкові ніжки (pedunculi cerebellaris medii): зв’язок з мостом.
- tr. pontocerebellaris (пучок волокон, що зв’язує ядра моста з протилежною півкулею мозочка)
Верхні мозочкові ніжки (pedunculi cerebellaris superior): зв’язок із середнім мозком (чотиригорбиковим тілом).
- tr. spinocerebellaris ventralis (Говерса) — аферентний
- tr. cerebellotegmentalis et tr. dentorubralis — еферентні до ЕПНС

Особливості зв’язків: зі спинним мозком — гомолатеральні; з мозковим стовбуром — гомо- і гетеролатеральні; з півкулями головного мозку — тільки гетеролатеральні.

Шлях мозочкової поправки

Шлях складається із шести нейронів. Імпульс із моторної кори по провідних шляхах підходить до моста: частина йде до спинного мозку, а частина — до мозочка («отримати уточнюючу інформацію стосовно плавності і координації рухів»), яка через шлях мозочкової поправки одночасно з першим імпульсом досягає клітини переднього рогу.

1 нейрон: tr. fronto-temporo-occipitopontinus
2 нейрон: tr. pontocerebellaris (мосто-мозочковий перехрест)
3 нейрон: tr. cerebellodentatus
4 нейрон: tr. dentorubralis (перехрест Вернекінка)
5 нейрон: tr. rubrospinalis (перехрест Фореля)
6 нейрон: tr. spinomuscularis

Функції мозочка

Рівновага (забезпечує хробак).
Тонус м’язів (забезпечує хробак).
Координація рухів (забезпечують півкулі).
Синергія (забезпечують півкулі).

Синдроми ураження мозочка

Симптомокомплекс мозочкових розладів носить назву мозочкової атаксії, в основі якої лежить гіперметрія. Розрізняють атаксію статичну (статико-локомоторну) — при ураженні хробака, та динамічну — при ураженні півкуль.

1. Статична атаксія

Проявляється в порушенні ходи та стояння:

Поза Ромберга: похитування і тенденція до падіння у бік ураження (назад — при ураженні каудальних відділів хробака, вперед — ростральних).
«П’яна» хода: хитка, з широко розставленими ногами, з відхиленням у боки (особливо при зміні напрямку руху).
Асинергія (дисинергія): порушення сполучення простих рухів. Наприклад, проба Бабінського (у лежачого зі схрещеними на грудях руками при спробі підвестись нога на стороні ураження піднімається вище іншої) або падіння назад при спробі перегнутися без згинання в колінах.

2. Динамічна атаксія

Виявляється в русі такими ознаками:

Ністагм: ритмічне посмикування очних яблук (переважно горизонтальне) внаслідок дискоординації окорухових м’язів.
Скандована мова: втрата плавності мови, уривчастість, говоріння по складах з плутанням наголосів.
Інтенційне тремтіння: виявляється лише під час руху за допомогою координаторних проб.
Макрографія: почерк великими, нерівними, зигзагоподібними літерами.
Мимопопадання (промахування) та дисметрія (надмірні рухи).
Гіпотонія м’язів (аж до атонії, зниження рефлексів).
Адіадохокінез: неможливість здійснювати поперемінно протилежні рухи (пронацію-супінацію) синхронно на ураженому боці.

Координаторні тести для виявлення динамічної атаксії:

Пальце-носова проба: тремтіння та промахування при спробі торкнутися кінчика носа вказівним пальцем (результат не залежить від заплющування очей, на відміну від сенситивної атаксії).
П’ятково-колінна проба: неспроможність чітко провести п’ятою по гребінцю великогомілкової кістки іншої ноги.
Вказівна проба: симптом промахування при спробі торкнутися пальця дослідника чи кінчика молоточка.
Проба на діадохокінез: несинхронність та уповільненість швидких пронацій і супінацій кистей на стороні ураження.
Проба на відповідність рухів: надмірна ротація кисті (дисметрія) при повороті долонями вниз витягнутих долонями вгору рук.

Клінічні прояви ураження окремих структур мозочка та суміжних зон:

Ураження нижніх ніжок мозочка: мозочкова атаксія, елементи бульбарного синдрому, іноді комбінований мозочково-сенситивний характер через залучення ядер Голя і Бурдаха.
Ураження верхніх ніжок мозочка: церебелярна атаксія на боці ураження, ураження блокового нерва, симптоми ураження середнього мозку (феномен Паріно, парез погляду догори тощо).
Ураження червоного ядра: мозочкова атаксія в контралатеральних кінцівках, тремор у спокої, можливий синдром Вебера, парез конвергенції.
Ураження мосто-мозочкового кута: мозочкові розлади, патологія VII, VIII, V, VI пар черепних нервів — на боці ураження; пірамідний і чутливий гемісиндром — контралатерально.