ШЕГРЕНА СИНДРОМ

ШЕГРЕНА (H. S. C. SJOGREN) СИНДРОМ – симп томокомплекс, що харак теризується поєднанням ознак ураження екзокринних залоз із рядом аутоімунних захворювань; Ш. с. включений до групи дифузних хвороб сполучної тканини; діагноз Ш. с. вважається достовірним за наявності поєднання сухого кератокон’юнктивіту і (або) хронічного паренхіматозного паротиту, що супроводжується ксеростомією, з різними аутоімунними захворюваннями; при первинному Ш. с. (який не поєднується з іншими хворобами сполучної тканини) виявляється підвищена частота антигену HLA-DR3; у ряді випадків уражається тільки порожнина рота або очі (первинний Ш. с.); в інших хворих спостерігаються також ознаки дифузних захворювань сполучної тканини (вторинний Ш. с.); очні симптоми – сухість кон’юнктиви і рогівки виникають при атрофії секреторного епі телію слізних залоз; у виражених випадках рогівка значно пошкоджена, з її поверхні звисають нитки епітелію (ниткоподібний кератит); у третини хворих відбувається збільшення привушних слинних залоз; проліферація клітин усе редині їх проток призводить до звуження просвіту останніх і утворення компактних клітинних структур, які називаються епіміоепітеліальними острівцями; з атрофією слинних залоз кількість слини зменшується і розвивається виражена сухість порожнини рота і губ; це утруднює розжовування і проковтування їжі, сприяє руйнуванню зубів і утворенню каменів у протоках слинних залоз; інколи розвивається сухість шкіри та слизових оболонок носа, горла, трахеї, бронхів та піхви; можливе облисіння; сухість дихальних шляхів часто призводить до легеневих інфекцій; при Ш. с. може спостерігатися шлунково-кишкова патологія, зумовлена атрофією слизової оболонки та підслизової основи і дифузною інфільтрацією цих тканин плазматичними клітинами; з Ш. с. часто асоціюються хронічні гепатобіліарні захворювання та панкреатит; часто розвивається фібринозний перикардит, сенсорна невропатія, особливо ураження 2-ї та 3-ї галузок V черепного нерва; може розвиватися інтерстиційний нефрит; у хворих зі збільшенням привушних слинних залоз, спленомегалією і лімфаденопатією може розвиватися псевдолімфома або злоякісна лімфома; частота розвитку лімфом при Ш. с. збільшена у 44 рази; підвищений ризик розвитку макроглобулінемії Вальденстрема; приблизно у 20 % хворих спостерігається канальцевий ацидоз; прогноз частіше визначається супутніми дифузними захворюваннями сполучної тканини, але смертельний результат може бути також наслідком легеневої інфекції або ниркової недостатності.