Ахалазія кардії

Ахалазія кардії – Це відсутність розслаблення або недостатнє розслаблення нижнього відділу стравоходу нейрогенної етіології. Супроводжується розладом рефлекторного відкриття кардіального отвору під час акту ковтання та порушенням потрапляння харчових мас із стравоходу до шлунка. Ахалазія кардії проявляється дисфагією, регургітацією та болями в епігастрії. Провідними методами діагностики є рентгеноскопія стравоходу, езофагоскопія, езофагоманометрія. Консервативне лікування полягає у проведенні пневмокардіодилатації; хірургічне – у виконанні кардіоміотомії.

Ахалазія кардії у медичній літературі іноді позначається термінами мегаезофагус, кардіоспазм, ідіопатичне розширення стравоходу. Ахалазія кардії, за різними даними, у практичній гастроентерології становить від 3 до 20% всіх захворювань стравоходу. Серед причин, що викликають порушення прохідності стравоходу, кардіоспазм стоїть на третьому місці після раку стравоходу та післяопікових рубцевих стриктур.

Патологія з однаковою частотою вражає жінок та чоловіків, що частіше розвивається у віці 20-40 років. При ахалазії кардії внаслідок нервово-м’язових порушень знижується перистальтика та тонус стравоходу, не відбувається рефлекторного розслаблення стравохідного сфінктера при ковтанні, що ускладнює евакуацію їжі зі стравоходу до шлунка.

Висунуто безліч етіологічних теорій походження ахалазії кардії, які пов’язують розвиток патології з вродженим дефектом нервових сплетень стравоходу, вторинним ушкодженням нервових волокон при туберкульозному бронхоаденіті, інфекційних чи вірусних захворюваннях; дефіцитом вітаміну В і т. д. Поширена концепція порушень центральної регуляції функцій стравоходу, що розглядає ахалазію кардії як наслідок нервово-психічних травм, що ведуть до розладу коркової нейродинаміки, іннервації стравоходу, дискоординації у роботі кардіального сфінктера. Проте остаточно чинники, сприяють розвитку захворювання, залишаються нез’ясованими.

Провідна роль у патогенезі ахалазії кардії відводиться ураженню відділів парасимпатичної нервової системи, що регулює моторику стравоходу та шлунка (зокрема ауербахівського сплетення). Вторинна (симптоматична) ахалазія кардії може бути викликана інфільтрацією сплетення злоякісною пухлиною (аденокарциномою шлунка, гепатоцелюлярним раком, лімфогранулематозом, раком легені та ін.). У ряді випадків ауербахівське сплетіння може уражатися при міастенії, гіпотиреозі, поліоміозіті, системному червоному вовчаку.

Фактична денервація верхніх відділів шлунково-кишкового тракту викликає зниження перистальтики та тонусу стравоходу, неможливість фізіологічного розслаблення кардіального отвору під час акту ковтання, м’язову атонію. При таких порушеннях їжа надходить у шлунок лише завдяки механічному розкриттю кардіального отвору, що відбувається під гідростатичним тиском рідких харчових мас, що скупчилися в стравоході. Тривалий застій харчової грудки призводить до розширення стравоходу – мегаезофагусу.

Морфологічні зміни в стінці стравоходу залежать від тривалості існування ахалазії кардії. У стадії клінічних проявів відзначається звуження кардії та розширення просвіту стравоходу, його подовження та S-подібна деформація, огрубіння слизової оболонки та згладжування складчастості стравоходу. Мікроскопічні зміни при ахалазії кардії представлені гіпертрофією гладком’язових волокон, розростанням у стравохідній стінці сполучної тканини, вираженими змінами у міжм’язових нервових сплетеннях.

За вираженістю порушень функцій стравоходу виділяють стадії компенсації, декомпенсації та різкої декомпенсації ахалазії кардії. Серед багатьох запропонованих варіантів класифікації найбільший клінічний інтерес представляє наступний варіант стадування:

• I стадія. Характеризується інтермітуючим спазмом кардіального відділу. Макроскопічних змін (стенозу кардії та супрастенотичного розширення просвіту стравоходу) не відзначається.
• ІІ стадія. Спазм кардії має стабільний характер, спостерігається незначне розширення стравоходу.
• ІІІ стадія. Виявляється рубцева деформація м’язового шару кардії та різке супрастенотичне розширення стравоходу.
• IV стадія. Протікає з різко вираженим стенозом кардіального відділу та значною дилатацією стравоходу. Характеризується явищами езофагіту з виразкою та некрозами слизової, періезофагітом, фіброзним медіастинітом.

Відповідно до рентгенологічних ознак розрізняють два типи ахалазії кардії. Перший тип патології характеризується помірним звуженням дистального відрізка стравоходу, одночасною гіпертрофією та дистрофією його циркулярних м’язів. Дилатація стравоходу виражена помірно, ділянка розширення має циліндричну чи овальну форми. Ахалазія кардії першого типу зустрічається у 59,2% пацієнтів.

Про другий тип ахалазії кардії говорять при значному звуженні дистальної ділянки стравоходу, атрофії його м’язової оболонки та частковому заміщенні м’язових волокон сполучною тканиною. Відзначається виражене (до 16-18 см) розширення супрастенотичного відділу стравоходу та його S-подібна деформація. Ахалазия кардії першого типу згодом може прогресувати на другий тип. Знання типу ахалазії кардії дозволяє гастроентерологам передбачити можливі труднощі під час проведення пневмокардіодилатації.

Клінічними проявами патології є дисфагія, регургітація та загрудинні болі. Дисфагія характеризується утрудненням ковтання їжі. У деяких випадках порушення акта ковтання розвивається одномоментно та протікає стабільно; зазвичай дисфагії передує грип чи інше вірусне захворювання, стрес. У частини пацієнтів дисфагія спочатку носить епізодичний характер (наприклад, при квапливій їжі), потім стає регулярнішою, що утруднює проходження як щільної, так і рідкої їжі.

Дисфагія при ахалазії кардії може бути вибірковою і виникати при вживанні лише певного виду їжі. Пристосовуючись до порушення ковтання, пацієнти можуть самостійно знаходити способи регуляції проходження харчових мас – затримувати дихання, заковтувати повітря, запивати їжу водою і т. д. Іноді при ахалазії кардії розвивається парадоксальна дисфагія, при якій проходження рідкої їжі утруднюється більшою мірою.

Регургітація при ахалазії кардії розвивається в результаті зворотного закидання харчових мас в ротову порожнину при скороченні м’язів стравоходу. Виразність регургітації може мати характер невеликого зригування або стравохідного блювання, коли розвивається рясне зригування «повним ротом». Регургітація може бути періодичною (наприклад, у процесі їжі, одночасно з дисфагією), виникати відразу після їди або через 2-3 години після їжі. Рідше при ахалазії кардії закидання їжі може траплятися уві сні (так звана, нічна регургітація): при цьому їжа нерідко потрапляє в дихальні шляхи, що супроводжується «нічним кашлем». Невелика регургітація характерна для I – II стадії ахалазії кардії, стравохідне блювання – для III – IV стадій, коли відбувається переповнення та перерозтягнення стравоходу.

Болі при ахалазії кардії можуть турбувати натще або в процесі їди при ковтанні. Больові відчуття локалізуються за грудиною, часто іррадіюють у щелепу, шию, між лопатками. Якщо при I – II стадії ахалазії кардії болю обумовлені спазмом мускулатури, то при III – IV стадії – езофагітом, що розвивається. Для ахалазії кардії типові періодичні нападоподібні болі – езофагодинічні кризи, які можуть розвиватися на тлі хвилювання, фізичної активності, в нічний час і тривати від кількох хвилин до однієї години. Больовий напад іноді проходить самостійно після блювання або проходження харчових мас у шлунок; в інших випадках усувається за допомогою спазмолітиків.

Порушення проходження їжі та постійні відрижки при ахалазії кардії призводять до схуднення, втрати працездатності, зниження соціальної активності. На тлі характерної симптоматики у пацієнтів розвиваються неврозоподібні та афективні стани. Нерідко хворі довго і безуспішно лікуються у невролога з приводу цих розладів. Тим часом, неврогенні порушення практично завжди регресують після лікування ахалазії кардії.

Крім типових скарг та даних фізикального обстеження у діагностиці ахалазії кардії надзвичайно важливі результати інструментальних досліджень. Обстеження пацієнта при підозрі на ахалазію кардії починають з оглядової рентгенографії грудної клітки. При виявленні на рентгенограмі тіні розширеного стравоходу з рівнем рідини показано проведення рентгенографії стравоходу з попереднім прийомом суспензії барієвої. Рентгенологічна картина при ахалазії кардії характеризується звуженням кінцевого відділу стравоходу та розширенням вищележачої ділянки, S-подібною формою органу.

За допомогою езофагоскопії уточнюється стадія та тип ахалазії кардії, наявність та вираженість езофагіту. Для виключення раку стравоходу здійснюється ендоскопічна біопсія з подальшим морфологічним дослідженням біоптату. Для оцінки скорочувальної функції стравоходу та тонусу кардіального сфінктера виконується езофагеальна манометрія, що реєструє внутрішньостравохідний тиск та перистальтику. Типова манометрична ознака ахалазії – відсутність рефлексу розкриття кардії при ковтанні.

Цінним діагностичним критерієм ахалазії кардії є результати фармакологічних проб з карбахоліном або ацетилхоліном: при їх введенні виникають непропульсивні безладні скорочення мускулатури в грудному відділі стравоходу і посилення тонусу нижнього стравохідного сфінктера, що вказує на денерву. Диференціальний діагноз при ахалазії кардії проводять з доброякісними пухлинами стравоходу, езофагеальними дивертикулами, кардіоезофагеальним раком, стриктурами стравоходу.

Лікування передбачає усунення кардіоспазму і може проводитися за допомогою консервативних чи хірургічних методів, іноді – лікарської терапії. Консервативним методом усунення ахалазії кардії є пневмокардіодилатація – балонне розширення кардіального сфінктера, яке проводиться поетапно, балонами різного діаметра з послідовним збільшенням тиску. За допомогою кардіодилатації досягається перерозтягнення стравохідного сфінктера та зниження його тонусу. Ускладненнями балонної дилатації можуть стати тріщини та розриви стравоходу, розвиток рефлюкс-езофагіту та рубцевих стриктур кардіального сфінктера.

Стійкий результат лікування ахалазії кардії досягається після хірургічного втручання – езофакардіоміотомії – розтину кардії з наступною пластикою (фундоплікацією). Операція показана при поєднанні ахалазії кардії з грижею стравохідного отвору діафрагми, дивертикулами стравоходу, раком кардіальної частини шлунка, безуспішності інструментальної дилатації стравоходу, його розривах.

Якщо ахалазія кардії поєднується з виразковою хворобою дванадцятипалої кишки, додатково показано селективну проксимальну ваготомію. За наявності важкого пептичного ерозивно-виразкового рефлюкс-езофагіту та вираженої атонії стравоходу проводиться проксимальна резекція шлунка та абдомінальної частини стравоходу з накладенням інвагінаційного езофагогастроанастомозу та пилоропластика.

Лікарська терапія при ахалазії кардії відіграє допоміжну роль і спрямована на продовження ремісії. З цією метою доцільним є призначення антидофамінергічних препаратів (метоклопраміду), спазмолітиків, малих транквілізаторів, антагоністів кальцію, нітратів. В останні роки для лікування ахалазії кардії використовується ведення ботулотоксину. Важливими моментами при ахалазії кардії служить дотримання дієти, що щадить, і режиму харчування, нормалізація емоційного фону, виключення перенапруги.

Перебіг ахалазії кардії повільно прогресує. Несвоєчасне лікування патології загрожує кровотечею, проривом стінки стравоходу, розвитком медіастиніту, загальним виснаженням. Ахалазія кардії підвищує ризик розвитку раку стравоходу. Після проведення пневмокардіодилатації не виключено рецидиву через 6-12 місяців. Найкращі прогностичні результати пов’язані з відсутністю незворотних змін моторики стравоходу та раннім проведенням оперативного лікування. Пацієнтам з ахалазією кардії показано диспансерне спостереження лікаря-гастроентеролога з виконанням необхідних діагностичних процедур.