Аневризму низхідного відділу грудної аорти

Аневризму низхідного відділу грудної аорти – Це збільшення діаметра низхідної частини грудної аорти, обумовлене патологічними змінами її судинної стінки. Захворювання супроводжується болями у грудній клітці, наростанням задишки, кашлю, анемії; при розриві аневризми – внутрішньою кровотечею, кровохарканням, колапсом, шоком. Діагностика аневризми грудної аорти включає рентгенографію, аортографію, УЗДГ та КТ грудної аорти, ЕКГ. При виявленні патології показано термінову або планову хірургічну резекцію аневризми з подальшою реконструкцією віддаленої ділянки грудної аорти.

Поширеність аневризм грудної аорти становить 60 – 70% від усіх типів аневризм. Аневризмою низхідного відділу грудної аорти в 3-5 разів частіше хворіють особи чоловічої статі, як правило, у віці 50-70 років. У багатьох випадках аневризмі низхідного відділу грудної аорти супроводжує аневризм черевного відділу аорти. За гістологічними ознаками аневризми можуть бути істинними (утвореними всіма зміненими шарами судинної стінки) і хибними (утвореними сполучною тканиною навколо згустків крові, що вилилася з аорти); за формою – мішковидними (локальними) та веретеноподібними (дифузними).

Виділяють уроджені, викликані спадковим захворюванням сполучної тканини (наприклад, при синдромі Марфана, синдромі Елерса – Данлоса), та набуті аневризми низхідного відділу грудної аорти. Придбані аневризми грудної аорти можуть мати травматичний, атеросклеротичний, запальний, незапальний (дегенеративний) чи ідіопатичний характер.

• Травматичні аневризми низхідного відділу найчастіше хибні; зустрічаються у людей молодого віку; виникають після розриву аорти, наприклад, при автокатастрофі; локалізуються зазвичай на ділянках максимальної фіксації грудної аорти дистальніше гирла лівої підключичної артерії.
• Причиною аневризм грудної аорти незапального генезу найчастіше є атеросклероз, дегенеративні зміни стінки грудної аорти.
• Запальні неспецифічні аневризми низхідного відділу грудної аорти розвиваються при септичному ендокардиті, ревматизмі, неспецифічному аортоартеріїті, інфекційних ускладненнях після травм та операцій, утворенні інфікованих тромбів; специфічні – при мікотичному ураженні, сифілісі (на пізніх стадіях).
• До ідіопатичних аневризм грудної аорти відносять медіонекроз вагітних, медіонекроз Ердгейма.

Ожиріння, куріння, артеріальна гіпертензія, вік віком від 60 років є факторами ризику розвитку аневризми грудної аорти.

Патогенез аневризм грудної аорти обумовлений патологією стінки аорти, параметрами гемодинаміки (швидкістю кровотоку, крутістю та формою пульсової хвилі) та механічним фактором (функціональною напругою та хронічною травматизацією).

Аневризм грудної аорти формується за рахунок випинання судинної стінки, при цьому діаметр ураженої ділянки аорти може перевищувати норму в 2 і більше разів. Аневризм низхідного відділу локалізується на ділянці грудної аорти від місця відходження лівої підключичної артерії (найчастіше на 2-3 см нижче гирла) до діафрагми, вздовж лівого краю хребетного стовпа.

Розшаровує аневризм грудної аорти виникає внаслідок надриву внутрішньої оболонки в місцях максимального гемодинамічного стресу і скупчення крові між шарами судинної стінки. Інтрамуральна гематома, поширюючись у напрямку струму крові, зазвичай розшаровує судинну стінку низхідного відділу грудної аорти на великому протязі (до діафрагми або черевної аорти).

Виразність клінічних симптомів захворювання залежить від локалізації, протяжності та етіології дефекту грудної аорти. Може мати місце практично ассимптомний, неускладнений або ускладнений перебіг аневризми грудної аорти.

Основний прояв аневризми низхідного відділу грудної аорти – сильні, нестерпні болі в грудній клітці і ділянці лопаток, спричинені ураженням і розтягуванням стінки аорти, компресією близько розташованих органів (травника, шлунка, лівого легені, тіл хребців) та нервових закінчень. Також можуть розвинутись труднощі при ковтанні їжі, відрижка, тяжкість у шлунку, осиплість голосу, завзятий сухий кашель, застійні явища у легенях (часті пневмонії).

Здавлення нервових сплетень та судин при аневризмі грудної аорти може призвести до аортально-плечового больового синдрому, брадикардії, розвитку ішемії спинного мозку з нижніми парапарезами та параплегіями, набряку лівої половини плечового поясу, радикулітів та міжреберних невралгій.

Симптомом розшарування аневризми низхідного відділу грудної аорти може бути раптовий пекучий біль у всій грудній клітці або її лівій половині, що іррадіює між лопаток, у ліве підребер’я, а також уздовж хребта до попереку. Яскраво виражені та неухильно прогресують задишка (часте та поверхневе дихання) та ознаки анемії (незвичайна блідість шкіри та слизових оболонок).

Розрив аневризми низхідного відділу грудної аорти призводить до масивної кровотечі в плевральні порожнини (частіше в ліву), трахеобронхіальне дерево, тканина лівої легені (легенева кровотеча), заднє середостіння. Кровохаркання, гемоторакс та компресійний ателектаз легені, крововиливи в підшкірну клітковину лівої половини грудної клітини та область шиї відносяться до пізніх ознак розриву аневризми. На цьому фоні виникають серцево-судинний колапс або гостра серцева недостатність, тяжкий шоковий стан із можливим смертельним наслідком.

При аневризмі низхідного відділу грудної аорти надзвичайно важлива якомога рання діагностика даної патології. Зібраний анамнез та зовнішній огляд іноді дозволяють виявити у пацієнта з підозрою на аневризму грудної аорти наявність спадкових синдромів Марфана, Елерса-Данлоса, факт ураження сифілісом, гострим системним запальним захворюванням, атеросклерозом, травмою грудної клітки.

• Ангіологічне обстеження. При атеросклеротичних аневризмах грудної аорти виявляють артеріальну гіпертензію, асиметричність пульсу, систолічний шум у проекції периферичних артерій. При аневризмах низхідного відділу грудної аорти перкуторно можна визначити розширення судинного пучка вліво.
• Рентген. Основний інструментальний метод діагностики аневризм грудної аорти – рентгенографія грудної клітки в переднезадній і косій проекціях, що візуалізує зміни контурів середостіння, розширення тіні аорти за рахунок появи додаткової патологічної тіні, що примикає або накладається на основний контур, ділянки кальциноза. Розшаровується аневризм низхідного відділу грудної аорти на рентгенограмі проявляється значним розширенням серединної тіні і незвичайним вибуханням цієї частини аорти в ліву легеню.
• Інші дослідження. Уточнити діагноз аневризми низхідного відділу грудної аорти допомагає проведення аортоографії, ультразвукової доплерографії (УЗДГ) грудної аорти та її гілок, електрокардіографії, фонокардіографії, ЕхоКГ, КТ грудної аорти, рентгенографії шлунка та рентгенографії шлунка.

Диференційна діагностика

Диференціальну діагностику аневризми низхідного відділу грудної аорти слід проводити з:

У зв’язку з несприятливим прогнозом життя, хворим з аневризмою низхідного відділу грудної аорти майже завжди показано планове хірургічне втручання – резекція аневризми грудної аорти. Після видалення ураженої ділянки виконується підшивання алотрансплантата або заміщення дефекту синтетичним протезом. Складність операції залежить від супутньої серцево-судинної та легеневої патології.

При обмежених істинних чи хибних аневризмах грудної аорти можливе виконання малоінвазивного внутрішньосудинного втручання із встановленням аортального стент-графта (стентування аорти). Динамічне спостереження можливе лише у разі асимптомних, неускладнених, невеликих за розміром (менше 5 см) справжніх ізольованих аневризм веретеноподібної форми, атеросклеротичної чи запальної етіології, кальцинованих по всьому периметру.

Показанням до операції є: мішкоподібні аневризми будь-якого розміру, аневризми з больовим синдромом, ознаками здавлення сусідніх органів та порушенням гемодинаміки, аневризми післяопераційного, вродженого та інфекційного генезу. Терміновому хірургічному втручанню підлягають пацієнти з аневризмою низхідного відділу грудної аорти, ускладненою емболіями периферичних артерій, кровотечею, кровохарканням, меленою; при збільшенні розміру дефекту та посиленні больового синдрому.

При розшаруванні аневризми низхідного відділу грудної аорти найчастіше показань до екстреної хірургічної корекції немає, але надзвичайно важливо тривалий час підтримувати оптимальне значення артеріального тиску, що перешкоджає прогресу розшарування.

Згідно з наявною в кардіології статистикою, від ускладнень аневризми низхідного відділу грудної аорти протягом трьох років після встановлення діагнозу помирає до 38% хворих, до п’ятого року – до 54%. У 40% випадків смерть настає від розриву аневризми, ще в 35% – від серцевої недостатності, у 15–25% – від пневмонії та легеневих ускладнень.