Ангіосаркома серця

Ангіосаркома серця – це первинна злоякісна пухлина, яка розвивається з клітин ендотелію, переважно вражає праве передсердя та перикард. Передбачається зв’язок захворювання зі спадковою схильністю, проте точних причин поки не встановлено. Залежно від локалізації ангіосаркому проявляється типовою клінічною картиною правошлуночкової або лівошлуночкової серцевої недостатності. Для діагностики застосовують черезстравохідну ЕхоКГ, МРТ та ПЕТ-КТ серця, гістологічне дослідження. Лікування пухлини передбачає максимально радикальну операцію у поєднанні з хіміотерапією та таргетною терапією.

Первинні злоякісні новоутворення серця – рідкісне захворювання у клінічній кардіології, яке зустрічається у 40 разів рідше, ніж ураження органу метастатичними пухлинами. Перед ангиосарком припадає близько 35% від усіх первинних пухлин. Хвороба вдвічі частіше зустрічається у чоловіків порівняно з жінками. Вона може виникати у будь-якому періоді життя, але пік діагностики спостерігається у віці 40-50 років. Захворювання не втрачає актуальності через відсутність чітких терапевтичних схем та необхідність розробки ефективніших протоколів лікування.

Етіологічна структура ангіосаркоми серця недостатньо вивчена. Одним із найімовірніших провокуючих факторів називають генетичні мутації, які зумовлюють сімейні випадки захворювання. Розвиток новоутворення пов’язують з аномаліями гена POT1, що сприяють нестабільності хромосом та пошкодженню їх кінцевих ділянок (тіломір). Крім ангіосаркоми, дефект POT1 є однією з причин меланоми, гліоми, хронічного лімфолейкозу.

Ряд авторів обговорюють зв’язок між пухлиною серця та наявністю у хворого синдрому Лі-Фраумені. Захворювання виникає при аутосомно-домінантній генній мутації TP53 та проявляється підвищеними ризиками розвитку онкології протягом життя пацієнта. На сьогодні немає чітких доказів кореляції синдрому з випадками ангіосаркоми, тому гіпотеза потребує подальшого вивчення.

Вчені поки що не можуть точно визначити особливості формування пухлини. До факторів ризику канцерогенезу належать хронічний лімфостаз, радіаційне опромінення, вплив хімічних шкідливостей. Пухлинне ураження структур серця викликає зниження його скорочувальної здатності та різноманітні гемодинамічні розлади. У механізмі розвитку симптомів важливу роль відводять порушенням припливу крові до серця внаслідок обструкції порожнистих вен.

Для ангіосаркоми серця найбільш характерною є поразка правого передсердя, що спостерігається у 90% випадків. Така локалізація найчастіше супроводжується інвазивним зростанням новоутворення у перикард. Ізольоване залучення у процес лівих відділів серця становить трохи більше 5% від усіх випадків захворювання. Морфологічно пухлина являє собою патологічні судинні сплетення різних розмірів, які доповнюються ділянками крововиливу та некрозів.

За анатомічною структурою ангіосаркоми поділяються на 2 типи. При першому типі візуалізується округле утворення з чіткими контурами, яке має екзофітне зростання у праве передсердя або іншу серцеву камеру. Другий тип пухлини характеризується інфільтративним зростанням у товщу міокарда шлуночків та перикард, що найчастіше супроводжується геморагічним перикардіальним випотом.

Важливою особливістю захворювання є відсутність специфічної клінічної картини. Невеликі за розміром пухлини тривалий час протікають безсимптомно, враховуючи їхній малий діаметр, вони також не виявляються при трансторакальній плановій ехокардіографії. Поява ознак ангіосаркоми серця вказує на її швидке збільшення розмірів та/або проростання в товщу органу.

Оскільки більшість випадків новоутворення локалізовано у правих відділах, прогресування хвороби викликає типову картину правошлуночкової недостатності. Пацієнти помічають набряки ніг, що посилюються до вечора, збільшення кола живота та розширення підшкірних вен черевної стінки. Більшість людей пред’являють скарги на задишку, постійну слабкість, труднощі під час звичайних фізичних навантажень.

Ще однією характерною ознакою ангіосаркоми є випіт у порожнину перикарда. При цьому порушується скорочувальна функція серця, через що у пацієнта виникає задишка, набухання шийних вен, прискорене серцебиття та знижений артеріальний тиск. Характерні душі, що давлять і розпирають, в грудях, що посилюються при диханні. Порушення гемодинаміки проявляються синюшним фарбуванням шкіри навколо рота та на дистальних відділах кінцівок.

Якщо ангіосаркома серця розташована у лівих відділах органу, симптоми виникають вже на початкових стадіях, що сприяє більш ранній діагностиці пухлини. У цьому випадку пацієнти страждають від класичних ознак лівошлуночкової недостатності. У клінічній картині переважає постійна задишка, біль у серці, кашель та хрипи у легенях. Найчастіше виникають напади запаморочення та короткочасні непритомності.

У більшості пацієнтів з ангіосаркомою розвивається декомпенсована серцева недостатність, тяжкі порушення ритму та провідності, у тому числі повна атріовентрикулярна блокада. Одним з найбільш небезпечних ускладнень, що рідко зустрічається, є некроз міокарда, який викликає розрив серцевої стінки і без екстреної хірургічної допомоги закінчується смертю пацієнта.

Ангіосаркома серця відрізняється агресивним та швидким зростанням. Більше 80% пацієнтів із цим видом пухлини мають метастази у легені, кістки, печінку та головний мозок. Враховуючи високу частоту метастазування, ускладнення можуть бути пов’язані із залученням у процес інших внутрішніх органів. Найбільш несприятливий перебіг спостерігається при ураженні головного мозку, який клінічно проявляється інсультоподібною симптоматикою.

Пацієнти з характерними скаргами направляються на консультацію до лікаря-кардіолога, після чого до обстеження можуть залучатися кардіохірург та онколог. При фізикальному огляді визначається розширення меж серця, патологічні серцеві шуми, ознаки синдрому верхньої порожнистої вени. Для діагностики ангіосаркоми призначається комплексна програма обстеження, куди входять такі методы:

• Ехокардіографія. Стандартне УЗД серця виконується як базова діагностика, проте для інформативної візуалізації необхідна чресхарчова ЕхоКГ, точність якої перевищує 97%. До типових ознак ангіосаркоми відносять нерухоме утворення на поверхні ендокарда, велику інфільтрацію міокарда, неоднорідну ехоструктуру пухлини.
• МРТ серця. Неінвазивний та високо інформативний метод діагностики є кращим при підозрі на пухлини серця. На знімках вдається точно визначити розміри, внутрішню структуру, локалізацію новоутворення. Патогномонічні симптоми ангіосаркоми: наявність ділянок різної інтенсивності сигналу (ознака кольорової капусти), перикардіальна інфільтрація (ознака сонячних променів).
• ПЕТ-КТ. Позитронно-емісійна томографія грає вирішальну роль диференціювання доброякісних і злоякісних пухлинних процесів. Результати діагностики також важливі для раннього виявлення віддалених метастазів та контролю ефективності лікування.
• Гістологічний аналіз. При дослідженні біоптатів пухлини визначають диференційовані клітини ендотелію, які формують хаотично розташовані судинні канали. Для уточнення діагнозу виконується імуногістохімічне дослідження, за допомогою якого виділяють специфічні маркери: CD34, vWE, D2-40 та LYVE-1.

Диференційна діагностика

Внаслідок рідкісної народження ангіосаркоми серця при постановці діагнозу потрібно виключити більш поширені кардіологічні хвороби. Онкопатологію диференціюють з доброякісними утвореннями: міксомою, рабдоміомою, фібромою та гамартомою. Диференціальна діагностика також проводиться зі стенокардією, кардіоміопатією, аритміями. При комплексному обстеженні виключають міокардит та перикардит, набуті вади серця.

Хірургічне лікування

Пацієнтам рекомендовано оперативне втручання максимально можливої ​​резекції пухлини. Чим вище радикальність операції, тим сприятливіший прогноз. Однак повне видалення ангіосаркоми виконується не завжди, що пов’язано з технічною складністю операції та неможливістю видалити структури серця без критичних порушень функції органу. Найкращі результати лікування досягаються при злоякісному ураженні лівої половини серця.

Крім стандартної резекції пухлини для лікування складних випадків хвороби може використовуватися аутотрансплантація серця з видаленням новоутворення ex vivo або трансплантація донорського серця. Можливість проведення таких складних та дорогих методик визначається індивідуально після повної діагностики стану онкологічного пацієнта, оцінки його очікуваної тривалості життя.

Хіміотерапія

Застосування цитостатиків потрібно у доопераційному періоді, щоб зменшити пухлинну масу, та після операції в рамках ад’ювантної терапії. При ангіосаркомі використовують хіміопрепарати із різних фармакологічних груп. Протоколи лікування підбираються індивідуально, оскільки стандартизованих програм хіміотерапії відсутні. При раціональному виборі препаратів у комбінації з оперативним лікуванням однорічне виживання пацієнтів сягає 65%.

Експериментальне лікування

В онкокардіології активно обговорюється таргетна терапія – моноклональні антитіла, що уповільнюють пухлинний ріст. Найбільш вивчений препарат, який блокує активність ендотеліального фактора росту А (VEGF-A). Його застосування у комбінації з хіміотерапією показує найкращі результати порівняно з монотерапією цитостатиками. Також розглядається можливість прийому неселективних блокаторів бета, які знижують життєздатність пухлинних клітин.

Ангіосаркома серця має несприятливий перебіг, що пов’язано з її пізньою діагностикою та високою агресивністю. Середня тривалість життя пацієнтів після постановки діагнозу становить від 10 до 36 місяців, що залежить від розмірів пухлини та її відповіді на лікування. Ефективні заходи профілактики не розроблені, тому на перший план виходять кардіологічні чек-апи, які рекомендовані всім людям віком від 40 років.