Аномалії розвитку стравоходу

Аномалії розвитку стравоходу – це порушення ембріонального розвитку стравоходу, що призводять до формування анатомічно та гістологічно неправильної будови органу. Виявляється дисфагією, неможливістю ентерального харчування. Патологіям часто супроводжують симптоми дихальних шляхів: кашель, задишка різного ступеня вираженості. Можливий розвиток аспіраційної пневмонії. Діагностика аномалій розвитку стравоходу проводиться на підставі клінічних ознак вад розвитку, потрібне рентгенологічне та ендоскопічне підтвердження. Лікування хірургічне, здійснюються пластичні операції, у ряді випадків – з використанням тканин кишківника.

Аномалії розвитку стравоходу у структурі вад травного тракту зустрічаються рідко. Частота вродженого стенозу стравоходу становить 1 випадок на 20-50 тисяч дітей. Вроджений дивертикул є найпоширенішим пороком і зустрічається з частотою 1 випадок на 2,5 тисяч новонароджених. Актуальність патологій у сучасній педіатрії обумовлена ​​необхідністю раннього оперативного втручання, яке можна провести лише у спеціалізованому стаціонарі. У разі пізньої діагностики смертельний результат практично неминучий. Високим є ризик розвитку аспіраційної пневмонії, що ускладнює перебіг аномалій розвитку стравоходу. Крім того, часто потрібне проведення кількох операцій, кожна з яких пов’язана з ризиком для життя дитини.

Стравохід закладається із первинної кишки, починаючи з 4 тижня ембріонального розвитку. У ці терміни з неї відбувається закладка органів дихальної системи. Порушення диференціювання призводить до виникнення аномалій розвитку стравоходу, які часто торкаються верхніх дихальних шляхів. Тератогенну дію на плід у першому триместрі вагітності надають збудники інфекцій, у тому числі статевих шляхом, що передаються. До порушення правильної закладки призводять також шкідливі звички матері, хронічні соматичні захворювання, ГРВІ, вплив радіації (рентген, променева терапія).

Аномалії розвитку стравоходу проявляються від народження. Атрезія стравоходу зустрічається порівняно рідко, але має найяскравіші клінічні ознаки. При першому годуванні відзначається виділення пінистого слизу з носа. Одночасно приєднуються симптоми порушення дихання, оскільки порок часто супроводжується утворенням трахеостравохідної нориці. Їжа потрапляє у дихальні шляхи, викликаючи кашель, утруднення дихання, асфіксію. Дитина в короткий термін стає ціанотичним. Ізольована трахеостравохідна свищ зустрічається значно рідше і проявляється порушенням дихання, завжди пов’язаним з годуваннями.

Серед аномалій розвитку стравоходу часто виявляється подвоєння органу, повне чи часткове. При подвоєнні нижнього відділу шлунок також подвоєний. Якщо додатковий стравохід закінчується сліпо, говорять про вроджений дивертикул стравоходу. Порок проявляється дисфагією та відрижкою внаслідок накопичення їжі в сліпому мішку. Аплазія стравоходу одна із рідкісних аномалій розвитку стравоходу. При цьому вади тканина стравоходу не розвинена, тому прогноз для життя несприятливий. Вроджена кіста стравоходу є підслизовим утворенням, що не сполучається з основною порожниною, проявляється дисфагією та іншими ознаками стенозу.

Атрезія стравоходу виявляється ще в пологовому залі. Рутинне обстеження новонародженого включає зондування стравоходу, відсутність його просвіту виявляється, коли зонд зупиняється лише на рівні 8-12 див від зубів. Також лікар-педіатр може запідозрити аномалії розвитку стравоходу за наявності ознак інших вад, особливо органів дихальної системи та серця. Основу діагностики становить рентгенологічне обстеження із контрастуванням. Як контраст необхідно використовувати бронхоскопічні препарати, оскільки часто є трахеостравохідний свищ, а сірчанокислий барій здатний викликати пневмонію.

Якщо стравохід атрезований у середній частині, контрастна речовина не проходить у шлунок. Газовий міхур у шлунку відсутній за винятком випадків, коли є нижня трахеостравохідна свищ, і повітря у великій кількості потрапляє в шлунок з дихальних шляхів. Стенози стравоходу видно звуження органу на знімку. Верхня частина стравоходу часто розширена внаслідок надлишку харчових мас, що утворюється при годівлі. Інші аномалії розвитку стравоходу, такі як дивертикули та кісти, також помітні рентгенологічно. Ендоскопічне дослідження проводиться за показаннями з метою підтвердження стенозу та візуалізації слизової оболонки при підозрі на інші патології.

Лікування хірургічне. При підозрі на аномалії розвитку стравоходу дитина переводиться до спеціалізованого хірургічного стаціонару. Проводиться інтубація трахеї та ШВЛ. Оперативне втручання може здійснюватись відкритим доступом або торакоскопічно. При атрезії стравоходу необхідне ушивання свищевого отвору та накладання анастомозу між сліпими кінцями стравоходу. У разі дефекту в середній частині органа довжини кінців часто не вистачає для створення прямого анастомозу, тому проводиться пластика стравоходу з використанням ділянки товстої оболонки кишки. Інші аномалії розвитку стравоходу також є свідченням оперативного лікування.

Прогноз при атрезії стравоходу зазвичай сприятливий, 95-100% дітей добре переносять операцію та надалі живуть нормальним життям. Однак ізольована атрезія (без нориць) зустрічається рідко, а наявність сполучення з дихальними шляхами значно підвищує ризик розвитку аспіраційної пневмонії. Остання виникає за короткий термін і може стати причиною смерті дитини. Профілактика аномалій розвитку стравоходу можлива під час вагітності і полягає у запобіганні внутрішньоутробним інфекціям, виключенні шкідливих звичок, своєчасному лікуванні наявних соматичних захворювань.