Атрезія стравоходу

Атрезія стравоходу – вроджене недорозвинення стравоходу з повною відсутністю фізіологічного просвіту та езофагеальної непрохідності. Атрезія стравоходу проявляється відразу після народження дитини помилковою гіперсалівацією, порушенням дихання, неможливістю прийому їжі через її регургітацію, здуття або западіння живота, розвитком аспіраційної пневмонії. Діагностика атрезії стравоходу включає інтраназальне зондування стравоходу, езофагоскопію, бронхоскопію, рентгенографію грудної клітки та черевної порожнини. Атрезія стравоходу вимагає проведення екстреного оперативного втручання: торакотомії із закриттям свища та накладанням прямого езофагоезофаанастомозу або формування гастростоми (езофагостоми) та реконструктивної пластики стравоходу.

Атрезія стравоходу – вроджена вада розвитку з частковою відсутністю стравоходу, представленою роз’єднаними між собою проксимальним та дистальним сегментами. Атрезія стравоходу в педіатрії відноситься до найважчих вад, несумісних з життям без раннього хірургічного втручання. Атрезія стравоходу спостерігається у 0,1-0,4% новонароджених (13,5% усіх випадків вад розвитку ШКТ). Співвідношення чоловічої та жіночої статі серед хворих з атрезією стравоходу становить 1:1.

Атрезія стравоходу часто поєднується з вродженими вадами інших органів і систем: атрезією хоан, пілоростенозом, агенезією жовчного міхура, синдромами VATER і VACTERL (пороками розвитку хребта, атрезією заднього проходу, ВВС, трахеостравохідним свищем, дисплазією, дисплазією) . У 5% випадків атрезія стравоходу супроводжує хромосомну патологію (синдрому Патау, Едвардса або Дауна). До 30-40% новонароджених з атрезією стравоходу мають різний ступінь недоношеності та внутрішньоутробну затримку розвитку. Перебіг вагітності плодом з атрезією стравоходу часто супроводжується загрозою викидня в І триместрі та багатоводдям.

Виникнення атрезії пов’язане з порушеннями формування (закладки) стравоходу на ранніх стадіях (з 4 до 12 тижнів) внутрішньоутробного розвитку плода. Стравохід та трахея, що розвиваються з одного загального зачатку – краніального відділу первинної кишки та в ранньому ембріогенезі повідомляються один з одним. Атрезія стравоходу може з’явитися в процесі їхнього поділу при порушенні напрямку та швидкості росту трахеї та стравоходу, неповному відшнуріванні дихальної трубки від стравоходу та порушенні його харчування, а також при неправильному процесі реканалізації, який проходять усі утворення кишкової трубки.

Атрезія стравоходу може бути ізольованою (без повідомлення з трахеєю) або свищевою (поєднуватися з трахеостравохідним свищем). Основними формами даної вади є:

• атрезія зі свищем між дистальним відділом стравоходу та трахеєю (85-90% випадків);
• атрезія зі свищем між проксимальним відділом стравоходу та трахеєю (0,8% випадків);
• атрезія зі свищем між обома кінцями стравоходу та трахеєю (0,6 % випадків);
• ізольована атрезія стравоходу без нориці (8%).

Можливе формування трахеостравохідної нориці без атрезії. При повній відсутності стравоходу говорять про його повну атрезію (аплазію).

Атрезія стравоходу зазвичай розташовується лише на рівні біфуркації трахеї. Відрізок стравоходу, не з’єднаний нориці з трахеєю, має сліпий кінець. При ізольованій атрезії стравоходу сліпі кінці його відрізків можуть торкатися один одного або заходити один за одним. Розміри нориці можуть бути різні.

Клінічні симптоми атрезії стравоходу виявляються вже перші години після народження дитини. Типовою ознакою даної пороку є безперервне виділення рясної пінистої слини з рота і носа новонародженого (хибна гіперсалівація). Внаслідок аспірації дитиною частини слизу в трахею наростають ознаки порушення дихання: хрипи, напади кашлю, тахіпное, задишка, ціаноз, асфіксія. Після повторного відсмоктування слизу з носоглотки та трахеальної аспірації настає тимчасове покращення, але незабаром пінисті виділення з’являється знову. Вже при першому годуванні дитини груддю після 1-2 ковтків спостерігається регургітація їжі: постійне та негайне відрижка нествореним молоком, блювання.

При поєднанні атрезії стравоходу з нижнім трахеостравохідним норищем виникає закид вмісту шлунка в дихальні шляхи, і кожна спроба годування викликає у дитини поперхування і важкий кашель приступоподібний з появою ціанозу і задухи. У частини дітей з атрезією та дистальним трахеостравохідним свищем відзначається здуття живота, особливо в епігастрії, за рахунок попадання повітря через свищ у стравохід та шлунок. За відсутності дистального нориці у дитини з атрезією стравоходу спостерігається живіт, що запалий.

Блювота, що повторюється, при атрезії стравоходу швидко призводить до зневоднення і виснаження. Вдихання новонародженим слизу та їжі часто викликає розвиток аспіраційної пневмонії, що супроводжується лихоманкою, наростанням симптомів дихальної недостатності та летальним кінцем.

Атрезія стравоходу потребує негайної діагностики (у перші 12-24 години після народження) до розвитку аспіраційної пневмонії. При найменшій підозрі на атрезію стравоходу новонародженим із ознаками дихальних розладів виконують інтраназальне зондування стравоходу за допомогою гумового катетера. При атрезії зонд неможливо провести в шлунок, він упирається в сліпий кінець стравоходу або загортається і виходить назад. У сумнівних випадках проводять пробу Елефанта із введенням у стравохід через катетер порції повітря, який за наявності атрезії з шумом виходить із носоглотки.

Іноді доцільним є виконання езофагоскопії та бронхоскопії, що дозволяють встановити вид атрезії, візуалізувати сліпий кінець стравоходу, довжину його проксимального сегмента, наявність свищевого ходу з трахеєю та бронхами. Наявність дистальної трахеостравохідної нориці підтверджується інтраопераційною езофагоскопією через гастростому під контролем рентгена. Остаточно підтвердити діагноз атрезії допомагають результати рентгенографії із введенням у стравохід рентгенконтрастного катетера.

На оглядовій рентгенограмі органів грудної клітки та черевної порожнини при атрезії стравоходу визначається його сліпий проксимальний відрізок, наявність повітря в шлунку та кишечнику при дистальному трахеохарчовому свищі, та відсутність їх газонаповнення при ізольованій формі захворювання. Використання в діагностиці атрезії стравоходу барієвої суспензії вкрай небажане через високий ризик респіраторних ускладнень та летального результату.

При атрезії стравоходу необхідно диференціювати безсвищеву форму від свищевої, виключити стеноз стравоходу, езофагоспазм, вроджений пілоростеноз, ізольовану трахеостравохідну фістулу, ущелину гортані та інші аномалії.

Атрезія стравоходу призводить до загибелі дитини в ранні терміни, і врятувати йому життя можна тільки за допомогою екстреної операції, виконаної не пізніше 36 год після народження. Вже в пологовому будинку починається комплексна передопераційна підготовка, що полягає в наданні дитині спеціальної пози, що усуває рефлюкс шлункового соку через дистальний трахеостравохідний свищ; повне виключення годування через рот; часту аспірацію слини та слизу з порожнини рота, носоглотки та дихальних шляхів; безперервну інгаляцію зволоженого кисню; проведення інфузійної, антибактеріальної та симптоматичної терапії. Якщо вага новонародженого становить менше 2 кг і атрезія стравоходу супроводжується ускладненнями або іншими вадами розвитку, потрібна додаткова корекція виявлених аномалій.

Вибір методу хірургічного втручання залежить від форми атрезії стравоходу та стану дитини. При високому ризику радикальної операції порушується питання формування гастростоми для декомпресії шлунка. При атрезії стравоходу з дистальним норищем і малому операційному ризику (доношеності новонародженого, відсутності у нього важких поєднаних вад та внутрішньочерепної родової травми) виконується торакотомія з поділом нориці, накладенням прямого езофагоезофагоанастомозу «кінець у кінець». При діастазі між сегментами стравоходу, що перевищує 1,5 – 2 см, проводять двоетапне оперативне втручання: формування гастростоми та шийної езофагостоми, а в подальшому – екстраплевральну корекцію атрезії із закриттям нориці або реконструктивну пластику стравоходу ділянкою товстої кишки. У післяопераційному періоді показано продовження розпочатої медикаментозної терапії.

У перший тиждень після операції годування виробляють через зонд; після перевірки спроможності анастомозу та за відсутності ускладнень дитини починають годувати через рот антирефлюксними сумішами. Через 2-3 тижні виконують контрольну фіброезофагогастроскопію або рентгенологічне дослідження стравоходу. При рубцевому стенозі (стриктурах), що розвивається після операції у 30-40% випадків, проводиться ендоскопічне бужування анастомозу.

При запізнілій діагностиці атрезії стравоходу діти помирають від тяжкої аспіраційної пневмонії. Прогноз при ранній хірургічній корекції неускладнених форм атрезії стравоходу – сприятливий. При ізольованій формі атрезії стравоходу виживання становить 90-100%, за наявності важких поєднаних вад та недоношеності – 30-50%.

Навіть при успішно виконаній хірургічній корекції атрезії стравоходу та відносно задовільному трансезофагеальному пасажі, нормальна моторика дистальної ділянки стравоходу повністю не відновлюється. Протягом року після операції з приводу атрезії стравоходу дитина перебуває під диспансерним наглядом дитячого хірурга та дитячого гастроентеролога. При розвитку дисфагії, порушенні прохідності стравоходу, недостатності кардії та гастроезофагеальному рефлюксі показано додаткове обстеження.