Деформуючий остеїт (Хвороба Педжета, Деформуюча остеодистрофія, Деформуючий остоз)

Деформуючий остеїт – це запальне захворювання, у якому спостерігається поразка однієї чи кількох кісток скелета. Супроводжується утворенням збільшеної в об’ємі, що легко деформується, схильної до переломів кістки. Виявляється болями та зміною форми області ураження. При ураженні черепа та хребта можливі неврологічні ускладнення. Діагностується на підставі анамнезу, результатів фізикального обстеження, даних рентгенографії, КТ та МРТ, оцінки рівня лужної фосфатази. Лікування – іммобілізація, медикаментозна терапія.

Деформуючий остеїт (від лат. osteon – кістка) або хвороба Педжета – запальне захворювання, яке вражає кістки і зазвичай має локальний характер. На початкових стадіях хвороби спостерігається часткове руйнування кісткової тканини з наступним надлишковим відновленням. Відновлена ​​кістка деформована, неміцна, схильна до переломів. Причин розвитку деформуючого остеїту поки не з’ясовано. Цілком усунути прояви хвороби неможливо. Проводиться симптоматична терапія та профілактика ускладнень.

Деформуючий остеїт може вразити будь-яку кістку. У середньому в одного пацієнта уражаються 3 кістки, хоча можливе як пошкодження однієї, так і безлічі кісток. Хвороба досить широко поширена і спостерігається переважно у чоловіків-європейців віком від 50 років. В осіб африканського та азіатського походження, а також у молодих людей будь-яких рас зустрічається дуже рідко.

Причини виникнення деформуючого остеїту поки що до кінця не вивчені. Найбільш визнані теорії – спадкова схильність та вірусна природа захворювання. За даними проведених у травматології та ортопедії досліджень, у 15-50% пацієнтів є родичі першого ступеня, які теж страждають на хворобу Педжета. Тому дітям, братам та сестрам хворих рекомендується регулярно здавати аналізи для визначення рівня лужної фосфатази. Теорія повільної вірусної інфекції передбачає, що зараження може статися багато років до маніфестації хвороби. Надалі людина є носієм вірусу, поки якісь провокуючі чинники не викличуть симптоми захворювання.

Хвороба може вразити будь-яку частину скелета, проте частіше страждають великогомілкові кістки, кістки черепа, хребці, ключиці та кістки тазу. Деформуючий остеїт може протікати безсимптомно. Виразність проявів залежить від тяжкості захворювання та локалізації ушкодження. Болі в області кістки зазвичай ниючі, тупі, безперервні, що посилюються після відпочинку або у спокої. При локалізації ураження поруч із суглобом розвивається остеоартрит. Обсяг рухів у суглобі і скутість при рухах у разі теж посилюються після відпочинку.

Уражені кістки товщають, стають крихкими. Перелом може виникнути навіть за невеликої травми. При локалізації остеїту в ділянці кісток нижніх кінцівок можливе викривлення ніг (частіше страждають гомілки). Якщо уражається хребет, спина може деформуватись, стати сутулою.

Поразка кісток черепа може супроводжуватися збільшенням розмірів голови та її деформацією. Якщо деформовані кістки черепа та хребта чинять тиск на нервові стовбури або нервову тканину, з’являється неврологічна симптоматика. При поразці сьомої пари черепних нервів розвивається нейросенсорна приглухуватість. При здавленні спинномозкових корінців виникає відчуття мурашок, поколювання та оніміння в тулубі та кінцівках. При ураженні кісток в області променево-зап’ясткового суглоба може розвинутися синдром зап’ясткового каналу.

Захворювання супроводжується певними порушеннями обміну речовин. У крові збільшується кількість сироваткової лужної фосфатази. А збільшена потреба уражених кісток у кисні та поживних речовинах зумовлює збільшення навантаження на серце.

У важких випадках можливі ураження серцево-судинної системи, звапніння серцевих клапанів, атеросклероз, сечокислий діатез та розвиток сечокам’яної хвороби. Іноді виявляється гіперпаратиреоз. Зафіксовано окремі випадки розвитку серцево-судинної недостатності та зупинки серця. Рідко спостерігається плямиста дегенерація сітківки. Приблизно 1% випадків настає злоякісне переродження кістки з недостатнім розвитком остеосаркоми.

Діагноз деформуючий остеїт виставляється за результатами огляду ортопеда на підставі скарг хворого, характерної клінічної картини та результатів додаткових досліджень. Обов’язково призначається рентгенографія. На знімках виявляється деформація та збільшення кістки, а також нерівномірна зміна кісткової тканини з чергуванням ділянок руйнування (резорбції) та утворення кістки (остеогенезу). Кордон руйнування кістки часто має клиноподібну форму.

Обов’язковим дослідженням також є визначення рівня лужної сироваткової фосфатази, який при деформуючому остеїті набагато перевищує норму. Для виявлення безсимптомно поточних процесів інших кістках може використовуватися сцинтиграфія. При необхідності проводиться неврологічне дослідження, дослідження полів зору та аудіограма. У окремих випадках виконується біопсія кістки. Деформуючий остеїт диференціюють від гіперпаратиреозу, первинних пухлин кісток та метастазів пухлин у кістки.

Пацієнту рекомендують обмежити навантаження на уражену кістку. Рідко (при загрозі переломів та тяжкому руйнуванні кістки) потрібно накладення шини. При безсимптомному перебігу та невеликих локальних ураженнях медикаментозне лікування не проводиться. При болях призначають знеболювальні препарати. Для уповільнення процесів резорбції та неповноцінного остеогенезу застосовують кальцитонін, памідронову кислоту, етидронат натрію та алендронову кислоту.

Курс лікування міакальциком при внутрішньом’язовому введенні триває щонайменше 3 місяців, при интраназальном – протягом 1,5-3 років. Термін прийому етидронату та фосамаксу в середньому становить півроку. Тривалість курсів лікування кальцитоніном та памідроновою кислотою може змінюватись. Багато перерахованих препаратів можуть викликати досить серйозні побічні ефекти, тому їх слід приймати тільки за призначенням лікаря.

Для пацієнтів розробляють індивідуальні програми вправ, підбирають дієту зі збалансованим споживанням вітаміну D і кальцію, при необхідності призначають заміщаючі препарати. У разі зниження слуху підбирають слухові апарати. Хірургічне лікування проводиться за показаннями при переломах. При ураженні суглоба та розвитку артриту може знадобитися ендопротезування.