Дерматоміозит

Дерматоміозит – дифузна запальна патологія сполучної тканини з прогресуючим перебігом, що характеризується ураженням гладких та поперчно-смугастих м’язових волокон з порушеннями рухових функцій, зацікавленістю шкіри, дрібних судин та внутрішніх органів. За відсутності шкірного синдрому говорять про наявність поліміозиту. Клініка дерматоміозиту характеризується поліартралгіями, вираженою м’язовою слабкістю, лихоманкою, еритематозно-плямистим висипом, шкірними кальцифікатами, вісцеральними симптомами. Діагностичними критеріями дерматоміозиту є клінічні, біохімічні, електроміографічні показники. Основна терапія – гормональна, перебіг дерматоміозиту хвилеподібний.

Дерматоміозит – дифузна запальна патологія сполучної тканини з прогресуючим перебігом, що характеризується ураженням гладких та поперечно-смугастих м’язових волокон з порушеннями рухових функцій, зацікавленістю шкіри, дрібних судин та внутрішніх органів. За відсутності шкірного синдрому говорять про наявність поліміозиту. Клініка дерматоміозиту характеризується поліартралгіями, вираженою м’язовою слабкістю, лихоманкою, еритематозно-плямистим висипом, шкірними кальцифікатами, вісцеральними симптомами. Діагностичними критеріями дерматоміозиту є клінічні, біохімічні, електроміографічні показники. Основна терапія – гормональна, перебіг дерматоміозиту хвилеподібний.

Передбачається етіологічний зв’язок дерматоміозиту з вірусною інфекцією (пікорнавіруси, Коксакі-віруси) та генетичною обумовленістю. Хронічна персистенція вірусів у м’язах та антигенна подібність між вірусними та м’язовими структурами викликає імунний відгук з утворенням аутоантитіл до м’язової тканини. Пусковими моментами до розвитку дерматоміозиту може бути переохолодження, інфекційне загострення, стрес, гіпертермія, гіперінсоляція, лікарська провокація (вакцинація, алергія).

Дерматоміозит та поліміозит відносяться до групи ідіопатичних запальних міопатій. Вторинний паранеопластичний (пухлинний) дерматоміозит зустрічається у 20-30% випадків. Течія дерматоміозиту може бути гострим, підгострим або хронічним.

У розвитку патології виділяють період неспецифічних провісників (продромальний), клінічних проявів (маніфестний) та етап ускладнень (термінальний, дистрофічний, кахетичний). Дерматоміозит може протікати з різним ступенем активності запалення (від І до ІІІ).

Клініка дерматоміозиту розвивається поступово. На початку захворювання відзначається прогресуюча слабкість у м’язах кінцівок, яка може наростати роками. Гострий початок менш характерний для дерматоміозиту. Основним клінічним проявам може передувати поява висипів на шкірі, поліартралгії, синдрому Рейно.

Визначальним симптомом у клініці дерматоміозиту є ураження поперечно-смугастої мускулатури. Характерна слабкість у м’язах шиї, проксимальних відділах нижніх та верхніх кінцівок, що призводить до утруднення виконання повсякденних дій. При тяжких ураженнях пацієнти важко піднімаються в ліжку, не можуть утримати голову, самостійно пересуватися і тримати предмети в руках.

Залучення мускулатури глотки та верхніх травних шляхів проявляється порушенням мови, розладами ковтання, поперхуванням; ураження діафрагми та міжреберних м’язів супроводжується порушенням вентиляції легень, розвитком застійних пневмоній. Характерною ознакою дерматоміозиту є ураження шкіри з різними проявами. Відзначається розвиток періорбітального набряку, еритематозно-плямистого висипу над верхніми століттями, в області вилиць, носогубних складок, крил носа, верхньої частини спини, грудини, суглобів (колінних, ліктьових, п’ястково-фалангових, міжфалангових).

Типово наявність симптому Готтрона – еритематозних плям, що лущиться, на шкірі пальців рук, лущення і почервоніння долонь, ламкості і смугастість нігтів, навколонігтьової еритеми. Класичною ознакою дерматоміозиту є чергування на шкірі вогнищ депігментації та пігментації у поєднанні з телеангіектазією, сухість, гіперкератоз та атрофія ділянок шкіри (пойкілодерматоміозит).

З боку слизових оболонок при дерматоміозиті відзначаються явища кон’юнктивіту, стоматиту, набряку та гіперемії піднебіння та задньої стінки глотки. Іноді спостерігається суглобовий синдром з ураженням колінних, гомілковостопних, плечових, ліктьових, променево-зап’ясткових суглобів, дрібних суглобів кистей. При ювенільному дерматоміозиті можлива поява внутрішньошкірних, внутрішньофасціальних та внутрішньом’язових кальцифікатів у проекції тазового, плечового поясу, сідниць, суглобів. Підшкірні кальцинати можуть призводити до виразки шкіри і виходу відкладень кальцію назовні у вигляді крихітної маси.

Серед системних проявів дерматоміозиту спостерігаються ураження серця (міокардіофіброз, міокардит, перикардит); легень (інтерстиціальна пневмонія, фіброзуючий альвеоліт, пневмосклероз); ШКТ (дисфагія, гепатомегалія); нирок (гломерулонефрит), нервової системи (поліневрит), ендокринних залоз (гіпофункція надниркових залоз та статевих залоз).

Основними діагностичними маркерами дерматоміозиту є характерні клінічні прояви ураження шкіри та мускулатури; патоморфологічна трансформація м’язових волокон; підвищення рівня сироваткових ферментів; Типові електроміографічні зміни. До додаткових (допоміжних) критеріїв діагностики дерматоміозиту належать дисфагія та кальцинози.

Достовірність діагнозу дерматоміозиту не викликає сумніву за наявності 3-х основних діагностичних критеріїв і висипу на шкірі або 2-х основних, 2-х допоміжних критеріїв і шкірних проявів. Можливість дерматоміозиту не можна виключити при виявленні уражень шкіри; при сукупності будь-яких 2-х інших основних проявів, а також при поєднанні будь-якого основного та 2-х допоміжних критеріїв. Для встановлення факту поліміозиту потрібна наявність 4-х діагностичних критеріїв.

Картина з боку крові характеризується анемією помірного ступеня, лейкоцитозом, нейтрофільним зсувом лейкоцитарної формули вліво, наростанням ШОЕ відповідно до активності процесу. Біохімічними маркерами дерматоміозиту служить збільшення рівня α2- та γ-глобулінів, фібриногену, міоглобіну, сіалових кислот, гаптоглобіну, серомукоїду, трансаміназ, альдолази, що відображають гостроту ураження м’язової тканини. Імунологічне дослідження крові при дерматоміозіті виявляє знижений тир комплементу, зменшення кількості Т-лімфоцитів, зростання рівня імуноглобулінів IgG та IgM при зменшенні IgA, незначну кількість LE-клітин та антитіл до ДНК, високий вміст міозитспецифічних антитіл, наявність неспецифічних антитіл і т.д.

При дослідженні шкірно-м’язових біоптатів визначається картина важкого міозиту, фіброз, дегенерація, запальна інфільтрація м’язових волокон, втрата поперечної смугастість. Електроміограма при дерматоміозіті фіксує підвищену збудливість м’язів, короткохвильові поліфазові зміни, фібрилярні коливання в спокої. На рентгенограм м’яких тканин видно ділянки кальцифікації; при рентгенографії легень визначається збільшення розмірів серця, кальцинати плеври, інтерстиціальний фіброз легеневої тканини. У кістках виявляється помірно виражений остеопороз.

При ураженні дихальної мускулатури та піднебінних м’язів необхідне забезпечення функцій адекватного дихання та ковтання. Для пригнічення запальних явищ при дерматоміозиті застосовуються кортикостероїди (преднізолон) під контролем сироваткових ферментів крові та клінічного стану пацієнта. У ході лікування підбирається оптимальне дозування кортикостероїдів, прийом препаратів провадиться тривало (1-2 роки). Можливе проведення стероїдної пульс-терапії. Протизапальна схема при дерматоміозиті може доповнюватися призначенням саліцилатів.

У разі неефективності кортикостероїдної терапії дерматоміозиту призначаються імуносупресори цитостатичної дії (метотрексат, циклоспорин, азатіоприн). Для контролю шкірних проявів дерматоміозиту використовуються похідні 4-амінохіноліну (гідроксихлорохін); для нормалізації м’язових функцій – ін’єкції неостигміну, АТФ, кокарбоксилази, вітамінів групи B. У терапії дерматоміозитів застосовується внутрішньовенне введення імуноглобуліну, сеанси лімфоцитаферезу та плазмаферезу. З метою профілактики м’язових контрактур призначається комплекс ЛФК.

При запущеному перебігу дерматоміозиту летальність у перші 2 роки розвитку захворювання досягає 40%, головним чином, внаслідок ураження дихальної мускулатури та шлунково-кишкових кровотеч. При тяжкому затяжному характері дерматоміозиту розвиваються контрактури та деформації кінцівок, що призводять до інвалідності. Своєчасна інтенсивна кортикостероїдна терапія пригнічує активність захворювання та суттєво покращує довгостроковий прогноз.

Заходів, що запобігають розвитку дерматоміозиту, не розроблено. До заходів вторинної профілактики дерматоміозиту відносяться диспансерний контроль ревматолога, що підтримує терапія кортикостероїдами, зниження реактивної гіперчутливості організму, санювання осередкової інфекції.