Дзеркальний синдром

Дзеркальний синдром – це тяжке ускладнення вагітності, яке характеризується появою полісерозиту у вагітної жінки та водянки у плода. Патологія виникає на тлі гемолітичної хвороби, генних та хромосомних аномалій, внутрішньоутробних інфекцій та вад розвитку у дитини. Основні симптоми матері: генералізовані набряки, підвищення кров’яного тиску, поява білка в сечі. Діагностику проводять за результатами УЗД скринінгу вагітності, оцінки співвідношення sFlt-1/PIGF, комплексу клінічних, біохімічних та лабораторних досліджень. Лікування підбирається диференційовано з урахуванням причин появи набряків і водянки.

Патологія вперше описана шотландським акушером, фундатором науки про антенатальну патологію, Дж. У. Баллантайном. Дзеркальний синдром при вагітності отримав таку назву, оскільки стан матері відображає, як дзеркало, всі зміни, що відбуваються з дитиною. Існує близько 150 публікацій про цю хворобу, але її справжня частота може бути набагато вищою, оскільки симптоматику нерідко приймають за інші види ускладнень вагітності. Дзеркальний синдром потенційно небезпечний для життя матері та плода, тому не втрачає актуальності у практичному акушерстві.

Основним етіологічним фактором у розвитку дзеркального синдрому при вагітності називають водянку плода. На тлі цього стану відбуваються різні порушення у плацентарному комплексі, що призводить до системних змін в організмі жінки. Безпосередніми причинами генералізованого внутрішньоутробного набряку є:

• Вроджені вади. Неімунну водянку найчастіше провокують патології серця: аномалія Ебштейна, зошит Фалло, аортальний стеноз, різні види аритмій. Рідше причинами хвороби виступають аномалії лімфатичних та венозних судин, вади розвитку сечовивідних шляхів.
• Гемолітична хвороба. При несумісності крові матері та плода за резус-фактором та іншими групами антигенів виникає імунологічний конфлікт. Він найчастіше протікає у набряковій формі з розвитком генералізованих периферичних набряків, скупченням рідини в порожнинах тіла дитини.
• Фето-фетальний синдром. Такий стан спостерігається тільки у вагітних монохоріальних двійнят. У обох плодів виникають порушення кровотоку, що призводять до диспропорційності їх розвитку, формування багатоводдя в однієї дитини, маловоддя – в іншої.
• Генетичні хвороби. Дзеркальний синдром при вагітності асоціюється із хромосомними порушеннями: синдромами Дауна, Патау, Едвардса, Шерешевського-Тернера. Причиною патології може бути вроджене порушення обміну речовин при мукополісахаридозі, дефіциті глюкозо-6-фосфатдегідрогенази.
• Внутрішньоутробні інфекції (ВУІ). Розвиток водянки плода та дзеркального синдрому в основному асоціюється з парвовірусною інфекцією, яка протікає безсимптомно у жінки, але передається дитині трансплацентарно. До групи можливих етіологічних факторів також входить цитомегаловірус, герпесвірус 2 типу, токсоплазмоз.

Механізм формування дзеркального синдрому у вагітних поки що недостатньо вивчений. Багато дослідників віддають перевагу гіпотезі плацентарного походження симптомів. Провідна роль приділяється ішемії плаценти, яка запускає викид біоактивних речовин, що впливають на стан дрібних судин і викликають полісерозит. Зростаюча кількість антиангіогенних факторів провокує порушення регуляції судинного тонусу та артеріального тиску.

Клінічні прояви хвороби вперше виникають у період з 16-го до 34-го тижня гестації. При багатоплідній вагітності дзеркальний синдром проявляється раніше, ніж при одноплідній. У жінки виникають набряки на обличчі та тілі, надто швидко збільшується коло живота внаслідок асциту, непокоїть постійна задишка. Такий стан призводить до стрімкого набору маси тіла, що не відповідає терміну вагітності та передбачуваній вазі плода.

Крім набряків, багато пацієнток скаржаться на підвищення артеріального тиску, головний біль, запаморочення, нездужання. При планових обстеженнях у 40-45% жінок діагностують легкий ступінь анемії, появу альбумінів у сечі. У чверті вагітних спостерігається зростання рівня сечової кислоти та креатиніну, підвищення активності печінкових ферментів. У тяжких випадках можливі порушення зору, олігурія, дисфункція нирок.

При ультразвуковому скринінгу плода визначають масивні набряки підшкірно-жирової клітковини (подвійний контур), потовщення комірного простору, скупчення рідини в серозних порожнинах: асцит, перикардит, плеврит. Характерно збільшення розмірів селезінки, печінки та ендокринних залоз, потовщення плаценти та нечіткість її структури. При виконанні УЗД нерідко виявляються вроджені аномалії, які спровокували водянку та дзеркальний синдром.

Один із найчастіших наслідків для вагітної жінки – набряк легень, який виникає у 20% випадків за відсутності своєчасної медичної допомоги. Серйозну небезпеку становлять порушення розвитку плода, які у 35% випадків призводять до внутрішньоутробної смерті дитини та мертвонародженню. Ризик ускладнень підвищується, якщо дзеркальний синдром при вагітності асоційований з неімунною водянкою, наявністю важких генетичних аномалій чи вроджених вад.

Обстеження жінок із набряками та іншими ознаками ускладнень вагітності перебуває у компетенції акушера-гінеколога. За потреби до комплексної діагностики залучають ендокринолога, кардіолога, клінічного генетика та інших фахівців. Попередній діагноз встановлюють за даними ультразвукового скринінгу та виявлення ознак водянки плода. Для підтвердження дзеркального синдрому при вагітності призначаються такі методи:

• Інструментальні дослідження. Проводяться регулярні УЗД плода для фетометрії, оцінки стану плаценти та кількості навколоплідних вод. Додатково призначають доплерографію матково-плацентарного кровотоку, з 26 тижнів вагітності щотижня виконують кардіотокографію (КТГ).
• Оцінка маркерів ризику прееклампсії. Як специфічний тест використовують співвідношення антиангінальних (sFlt-1) і ангіогенних факторів (PIGF). Підвищення цього показника вказує на виражений набряк плаценти, що використовується для диференціальної діагностики з прееклапмсією.
• Лабораторний комплекс. Усім жінкам призначають клінічний та біохімічний аналізи крові, загальний аналіз сечі, визначення швидкості клубочкової фільтрації (СКФ). За показаннями виконують дослідження на антитіла до TORCH-інфекцій, визначають титри резус-антитіл у динаміці.
• Генетичне тестування. Виявлення набряків та вроджених вад у плода – привід запідозрити спадкові хвороби та спонтанні мутації в геномі. Для діагностики таких станів показано консультування батьків, каріотипування дитини після отримання біоматеріалу методом амніоцентезу чи кордоцентезу.

Диференційна діагностика

Дзеркальний синдром при вагітності необхідно відрізняти від ознак прееклампсії, що є складним завданням навіть для досвідченого лікаря-гінеколога. У постановці правильного діагнозу допомагає потенційно оборотний характер порушень, відсутність свербежу шкіри і гіперрефлексії. Диференціальну діагностику також проводять із екстрагенітальною патологією: артеріальною гіпертензією, хронічною хворобою нирок.

Програма лікування складається з двох основних напрямків: усунення причини водянки у плода, щоб припинити прогресування хвороби, та нормалізація стану вагітної жінки, що дозволяє уникнути загрозливих ускладнень у матері та дитини. Конкретна терапевтична тактика підбирається індивідуально з урахуванням клінічної ситуації. Використовуються такі напрями лікування:

• внутрішньоутробне переливання крові для пролонгування вагітності за наявності гемолітичної хвороби;
• етіопатогенетична фармакотерапія, яка усуває причину появи неімунної водянки;
• гіпотензивні препарати для нормалізації рівня артеріального тиску у вагітної, профілактики пов’язаних із гіпертонією ускладнень;
• антенатальне оперативне втручання для видалення надлишку рідини та підвищення шансів дитини на виживання.

Важливу роль грає вибір термінів та методу розродження. При дзеркальному синдромі рекомендовано кесарів розтин, який проводиться в середньому на 36-му тижні гестації. При тяжкому стані жінки та стрімкому прогресуванні хвороби операцію виконують у більш ранні терміни, а перед цим роблять ін’єкції глюкокортикостероїдів для прискореного дозрівання легень у плода. Якщо зафіксовано внутрішньоутробну загибель дитини, показані штучні пологи на будь-якому терміні.

Дзеркальний синдром при вагітності має тяжкий перебіг, високу ймовірність несприятливого результату для плода та ускладнень з боку організму матері. Прогноз захворювання сумнівний, багато в чому визначається своєчасністю діагностики, причиною появи водянки і наявністю супутніх порушень. Профілактика хвороби полягає в регулярному спостереженні вагітних у жіночій консультації, особливо пацієнток із обтяженим акушерським анамнезом.