Гепатоспленомегалія (гепатолієнальний синдром)

Гепатоспленомегалія – вторинний патологічний синдром, який супроводжує перебіг багатьох захворювань та характеризується значним одночасним збільшенням у розмірах печінки та селезінки. Клінічні прояви залежать від патології, що призвела до цього стану, загальні ознаки – тяжкість у підребер’ях та епігастрії, болючість живота при пальпації. Діагностика заснована на виявленні великих розмірів селезінки та печінки при клінічному обстеженні, проведенні УЗД та МРТ органів черевної порожнини. Специфічного лікування гепатоспленомегалії немає, даний синдром дозволяється і натомість терапії основного захворювання.

Гепатоспленомегалія, або гепатолієнальний синдром, є одним із клінічних проявів різних патологічних станів. Найчастіше значне збільшення печінки та селезінки виявляється при скринінговому огляді або обстеженні пацієнта щодо інших захворювань. Гепатоспленомегалія – не окрема нозологічна одиниця, лише синдром певної патології. Найчастіше вона зустрічається у віковій групі до 3-х років – це обумовлено частотою внутрішньоутробних інфекцій і онкопатології у дітей, що збільшилася. Досить часто за наявності гепатоспленомегалії у пацієнта не виявляється інших клінічних проявів будь-якого захворювання. Подібні випадки вимагають тривалого спостереження, своєчасних повторних обстежень для виявлення патології, що викликала гепатоспленомегалію.

Привести до гепатоспленомегалії можуть захворювання гепатобіліарної системи чи патологія інших органів. В нормі край печінки може пальпуватися і у здорових людей, він гострий, рівний та еластичний. При патології властивості печінкового краю змінюються: при серцево-судинних захворюваннях він стає округлим та пухким; при онкологічних – твердим, горбистим. Нижній край селезінки в нормі не пальпується.

У новонароджених дітей найчастішою причиною гепатоспленомегалії є гемолітична хвороба, у дітей молодшого віку – внутрішньоутробні інфекції та онкологічна патологія. у дорослих причиною гепатомегалії можуть бути різні патологічні стани. Найчастіше це:

• ураження тканини печінки (гостре або хронічне дифузне запалення, формування регенеративних вузлів, фіброз, внутрішньо-або позапечінковий холестаз, пухлини, кісти і т.д.)
• серцево-судинні захворювання (хронічна серцева недостатність на фоні ІХС, гіпертонії та вад серця, констриктивний перикардит, ендофлебіт печінкових вен)
• паразитарні інвазії. У пацієнтів із гепатоспленомегалією часто виявляються різні інфекційні захворювання (малярія, лейшманіоз, бруцельоз, мононуклеоз)
• аномалії судин печінки та портальної системи.
• гемобластози. Можливий розвиток даного синдрому і при захворюваннях крові (лейкози, важкі анемії, лімфогранулематоз).
• хвороби накопичення (Гепатози різної етіології, гемохроматоз, амілоїдоз)

На початку основного захворювання може бути збільшена лише селезінка (при патології системи крові) або тільки печінка (при гепатитах та інших захворюваннях печінкової тканини). Поєднане ураження цих двох органів обумовлено загальною системою кровопостачання, іннервації та лімфовідтоку. Саме тому при тяжких захворюваннях спочатку може реєструватися лише гепатомегалія або спленомегалія, а в міру прогресування патології неминуче уражаються обидва ці органи з формуванням гепатоспленомегалії.

Симптоматика гепатоспленомегалії багато в чому визначається фоновим захворюванням, що призвело до збільшення печінки та селезінки. Ізольована гепатоспленомегалія характеризується почуттям тяжкості та розпирання у правому та лівому підребер’ї, визначенням округлої освіти, що виступає з-під реберної дуги (край печінки або селезінки). За наявності будь-якої патології, що призводить до гепатоспленомегалії, пацієнт висуває характерні для цього захворювання скарги.

Швидке збільшення печінки притаманно вірусних гепатитів, онкопатології. Виражена болючість печінкового краю під час пальпації властива запальним захворюванням печінки та злоякісним новоутворенням, а при хронічній патології утворюється під час загострення або через приєднання гнійних ускладнень.

Значне збільшення селезінки можливе при цирозі, тромбозі селезінкової вени. Характерним симптомом тромбозу є розвиток шлунково-кишкової кровотечі на фоні вираженої спленомегалії. При варикозному розширенні вен стравоходу розміри селезінки, навпаки, значно скорочуються і натомість кровотечі (це пов’язані з зменшенням тиску у системі воротної вени).

Запідозрити гепатоспленомегалію гастроентеролог може при звичайному огляді: під час проведення пальпації та перкусії виявляються збільшені розміри печінки та селезінки. Такий простий метод дослідження, як перкусія (вистукування) дозволяє диференціювати опущення органів черевної порожнини від їх справжнього збільшення.

У нормі при перкусії печінки її верхня межа визначається на рівні нижнього краю правої легені. Нижня межа починається від краю Х ребра (по правій передньопахвовій лінії), далі проходить по краю реберної дуги праворуч, по правій парастернальній лінії – нижче за реберну дугу на два сантиметри, по серединній лінії – на 5-6 см нижче мечоподібного відростка, межі печінки не виходять за ліву парастернальну лінію. Поперечний розмір складає 10-12 см, поступово звужуючись до лівого краю до 6-8 см.

Перкусія селезінки може становити певні труднощі через її малих розмірів та тісного сусідства зі шлунком та кишечником (наявність газу в цих органах ускладнює вистукування). У нормі селезінкова тупість визначається між IX і XI ребром, що становить близько 5 см у поперечнику, довжина не повинна перевищувати 10 см.

Пальпація органів черевної порожнини є інформативним методом. Слід пам’ятати про те, що за збільшену печінку можна прийняти пухлину правої нирки, товстої кишки, жовчного міхура. Емфізема легень, піддіафрагмальний абсцес, правосторонній плеврит можуть провокувати гепатоптоз, через що нижній край органу пальпуватиметься значно нижче краю реберної дуги, хоча справжні розміри при цьому не будуть збільшені. Пальпація селезінки повинна проводитись у положенні на правому боці. Імітувати спленомегалію можуть опущення лівої нирки, пухлини та кісти підшлункової залози, новоутворення товстої кишки.

Консультацію гастроентеролога показано всім пацієнтам, у яких виявлено гепатоспленомегалію. Діагностичний пошук спрямований на визначення захворювання, яке призвело до збільшення печінки та селезінки. Він включає:

• Лабораторні дослідження. Клінічні аналізи крові, біохімічні проби печінки дозволяють виявити ураження печінкової тканини, гематологічні захворювання, вірусні гепатити та інші інфекційні та паразитарні захворювання.
• Інструментальну візуалізацію. УЗД органів черевної порожнини, МРТ печінки та жовчовивідних шляхів, МСКТ органів черевної порожнини дозволяють не тільки точно діагностувати ступінь збільшення печінки та селезінки при гепатоспленомегалії, але й виявити супутню патологію інших органів черевної порожнини.
• Пункційну біопсію печінки. У складних діагностичних ситуаціях під місцевим знеболенням проводиться прокол тканини печінки тонкою голкою та забір матеріалу для гістологічного дослідження. Ця методика є інвазивною, але дозволяє точно встановити діагноз при ураженні печінки.
• Ангіографію. Передбачає введення в судини печінки та селезінки рентгенконтрастної речовини з подальшою оцінкою їхньої архітектоніки та портального кровотоку.
• Інші пункції та біопсії. При підозрі на гематологічну патологію проводиться пункція кісткового мозку та біопсія лімфатичних вузлів.

Поєднання гепатоспленомегалії зі змінами печінкових проб говорить про ураження паренхіми печінки, хвороби накопичення. Виявлення лімфомієлопроліферативних процесів, змін у загальному аналізі крові вказує на гематологічну патологію. Характерні симптоми та клініка ураження серцево-судинної системи дозволяє запідозрити застійну серцеву недостатність.

При виявленні ізольованої гепатоспленомегалії, відсутності інших клінічних проявів та змін в аналізах здійснюється спостереження за пацієнтом протягом трьох місяців. Якщо за цей час розміри печінки та селезінки не зменшаться, пацієнта з гепатоспленомегалією слід госпіталізувати до відділення гастроентерології для ретельного обстеження та визначення тактики лікування. Заходи при гепатоспленомегалії спрямовані лікування основного захворювання, також проводиться симптоматична терапія.

Для покращення стану пацієнта здійснюється дезінтоксикаційна терапія – вона дозволяє вивести з організму отруйні продукти обміну, які накопичуються у разі порушення функції печінки. Жовчогінні препарати, спазмолітики та гепатопротектори полегшують стан хворого з гепатоспленомегалією та покращують якість його життя. Патогенетичною терапією гепатитів є застосування противірусних та гормональних препаратів. При гематологічних захворюваннях може призначатись хіміотерапія, проводитися пересадка кісткового мозку.

Гепатоспленомегалія – грізний синдром, який потребує обов’язкового звернення за висококваліфікованою медичною допомогою. Прогноз залежить від основного захворювання, на тлі якого розвинувся гепатолієнальний синдром. Прогнозування подальшого розвитку гепатоспленомегалії практично неможливе через багатофакторність формування цього стану. Профілактика полягає у запобіганні розвитку захворювань, які можуть призвести до збільшення печінки та селезінки.