Гіпертрофічна кардіоміопатія

Гіпертрофічна кардіоміопатія – первинне ізольоване ураження міокарда, що характеризується гіпертрофією шлуночків (частіше за лівий) при зменшеному або нормальному обсязі їх порожнин. Клінічно гіпертрофічна кардіоміопатія проявляється серцевою недостатністю, болем у грудній клітці, порушеннями ритму, синкопальними станами, раптовою смертю. Діагностика гіпертрофічної кардіоміопатії включає проведення ЕКГ, добового ЕКГ-моніторування, ЕхоКГ, рентгенологічного дослідження, МРТ, ПЕТ серця. Лікування гіпертрофічної кардіоміопатії проводиться b-адреноблокаторами, блокаторами кальцієвих каналів, антикоагулянтами, антиаритмічними препаратами, інгібіторами АПФ; у ряді випадків вдаються до кардіохірургічної операції (міотомії, міоектомії, протезування мітрального клапана, двокамерної електрокардіостимуляції, імплантації кардіовертер-дефібрилятора).

У кардіології розрізняють первинні (ідіопатичні) кардіоміопатії (гіпертрофічну, констриктивну, дилатаційну, рестриктивну, аритмогенну дисплазію правого шлуночка) та специфічні вторинні кардіоміопатії (алкогольну, токсичну, метаболічну, клімактеричну та низку інших).

Гіпертрофічна кардіоміопатія – самостійне, що не залежить від інших серцево-судинних захворювань, значне потовщення міокарда лівого (рідше правого) шлуночка, що супроводжується зменшенням його порожнини, порушенням діастолічної функції з розвитком порушень серцевого ритму та серцевої недостатності.

Гіпертрофічна кардіоміопатія розвивається у 02-11% населення, частіше чоловічої статі; середній вік пацієнтів становить від 30 до 50 років. Коронарний атеросклероз серед хворих на гіпертрофічну кардіоміопатію зустрічається в 15-25 % випадків. Раптова смерть, спричинена важкими шлуночковими аритміями (пароксизмальною шлуночковою тахікардією), настає у 50% пацієнтів з гіпертрофічною кардіоміопатією. У 5-9% хворих захворювання ускладнюється інфекційним ендокардитом, що протікає з ураженням мітрального або аортального клапана.

Гіпертрофічна кардіоміопатія – захворювання з аутосомно-домінантним типом успадкування, тому зазвичай має сімейний характер, що не виключає, однак, виникнення спорадичних форм.

В основі сімейних випадків гіпертрофічної кардіоміопатії лежать дефекти генів, що передаються у спадок, що кодують синтез скорочувальних білків міокарда (гена важкого ланцюга b-міозину, гена серцевого тропоніну Т, гена а-тропоміозину, гена, що кодує серцеву ізоформу міозин-зв’язуючого). Спонтанні мутації цих генів, що відбуваються під впливом несприятливих факторів середовища, зумовлюють розвиток спорадичних форм гіпертрофічної кардіоміопатії.

Гіпертрофія міокарда лівого шлуночка при гіпертрофічній кардіоміопатії не пов’язана з вродженими та набутими вадами серця, ІХС, гіпертонічною хворобою та іншими захворюваннями, які зазвичай призводять до подібних змін.

У патогенезі гіпертрофічної кардіоміопатії провідна роль належить компенсаторної гіпертрофії серцевого м’яза, обумовленої одним із двох можливих патологічних механізмів – порушенням діастолічної функції міокарда або обструкцією вихідного тракту лівого шлуночка. Діастолічна дисфункція характеризується надходженням до шлуночків недостатньої кількості крові в діастолу, що пов’язано з поганою розтяжністю міокарда, та обумовлює швидке піднесення кінцевого діастолічного тиску.

При обструкції вихідного відділу лівого шлуночка має місце потовщення міжшлуночкової перегородки та порушення руху передньої стулки мітрального клапана. У зв’язку з цим у період вигнання виникає перепад тиску між порожниною лівого шлуночка та початковим відрізком аорти, що супроводжується підвищенням кінцевого діастолічного тиску у лівому шлуночку. Компенсаторна гіперфункція, що виникає в цих умовах, супроводжується гіпертрофією, а потім і дилатацією лівого передсердя, у разі ж декомпенсації розвивається легенева гіпертензія.

У ряді випадків гіпертрофічної кардіоміопатії супроводжує ішемія міокарда, обумовлена ​​зниженням вазодилататорного резерву коронарних артерій, збільшенням потреби гіпертрофованого міокарда в кисні, здавленням під час систоли інтрамуральних артерій, супутнім атеросклерозом вінцевих.

Макроскопічними ознаками гіпертрофічної кардіоміопатії є потовщення стінок лівого шлуночка при нормальних або зменшених розмірах його порожнини, гіпертрофія міжшлуночкової перегородки, дилатація лівого передсердя. Мікроскопічна картина гіпертрофічної кардіоміопатії характеризується безладним розташуванням кардіоміоцитів, заміщенням м’язової тканини на фіброзну, аномальною будовою інтрамуральних вінцевих артерій.

Відповідно до локалізації гіпертрофії виділяють гіпертрофічну кардіоміопатію лівого та правого шлуночків. У свою чергу, гіпертрофія лівого шлуночка може бути асиметричною та симетричною (концентричною). Найчастіше виявляється асиметрична гіпертрофія міжшлуночкової перегородки протягом усього чи її базальних відділах. Рідше зустрічається асиметрична гіпертрофія верхівки серця (апікальна гіпертрофічна кардіоміопатія), задньої або передньобокової стінки. Перед симетричної гіпертрофії припадає близько 30 % випадків.

З урахуванням наявності градієнта систолічного тиску в порожнині лівого шлуночка розрізняють обструктивну та необструктивну гіпертрофічну кардіоміопатію. Симетрична гіпертрофія лівого шлуночка, як правило, є необструктивною формою гіпертрофічної кардіоміопатії.

Асиметрична гіпертрофія може бути як необструктивною, і обструктивної. Так, синонімом асиметричної гіпертрофії міжшлуночкової перегородки є поняття «ідіопатичний гіпертрофічний субаортальний стеноз», гіпертрофії середньої частини міжшлуночкової перегородки (на рівні папілярних м’язів) – «мезовентрикулярна обструкція». Верхівкова гіпертрофія лівого шлуночка, як правило, представлена ​​необструктивним варіантом.

Залежно від ступеня потовщення міокарда виділяють помірну (15-20 мм), середню (21-25 мм) та виражену (понад 25 мм) гіпертрофію.

На підставі клініко-фізіологічної класифікації виділяють IV стадії гіпертрофічної кардіоміопатії:

• I – градієнт тиску у вихідному тракті лівого шлуночка (ВТЛШ) не більше 25 мм рт. ст.; скарги відсутні;
• II – градієнт тиску у ВТЛШ зростає до 36 мм рт. ст.; з’являються скарги під час фізичного навантаження;
• III – градієнт тиску у ВТЛШ збільшується до 44 мм рт. ст.; з’являються стенокардія, задишка;
• IV – градієнт тиску ВТЛШ вище 80 мм рт. ст.; розвиваються виражені порушення гемодинаміки, можлива раптова серцева смерть.

Тривалий час перебіг гіпертрофічної кардіоміопатії залишається безсимптомним, клінічна маніфестація частіше відбувається у віці 25-40 років. З урахуванням переважних скарг виділяють дев’ять клінічних форм гіпертрофічної кардіоміопатії: малосимптомну, вегетодистонічну, кардіалгічну, інфарктоподібну, аритмічну, декомпенсаційну, псевдоклапанну, змішану, блискавичну. Незважаючи на те, що кожен клінічний варіант характеризується певними ознаками, всім формам гіпертрофічної кардіоміопатії властиві загальні симптоми.

Необструктивна форма гіпертрофічної кардіоміопатії, що не супроводжується порушенням відтоку крові зі шлуночка, зазвичай малосимптомна. У цьому випадку скарги на задишку, перебої у роботі серця, неритмічний пульс можуть відзначатись при виконанні фізичного навантаження.

Типовими симптомами обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії служать напади ангінозного болю (70%), виражена задишка (90%), запаморочення та непритомні стани (25-50%), минуща артеріальна гіпотензія, порушення ритму серця (пароксизмальна тахікардія, фізика). Можливе виникнення нападів серцевої астми та набряку легень. Нерідко першим епізодом прояву гіпертрофічної кардіоміопатії є раптова смерть.

При діагностичному пошуку виявляється систолічний шум, високий, швидкий пульс, усунення верхівкового поштовху. Інструментальні методи обстеження при гіпертрофічній кардіоміопатії включають ЕхоКГ, ЕКГ, ФКГ, рентгенографію грудної клітки, холтерівське моніторування, полікардіографію, ритмокардіографію. За допомогою ехокардіографії виявляється гіпертрофія МЖП, стінок міокарда шлуночка, збільшення розмірів лівого передсердя, наявність обструкції ВТЛШ, діастолічна дисфункція лівого шлуночка.

ЕКГ-ознаки гіпертрофічної кардіоміопатії малоспецифічні та потребують диференціальної діагностики з осередковими змінами міокарда, гіпертонічною хворобою, ІХС, аортальним стенозом та іншими захворюваннями, що ускладнюються гіпертрофією лівого шлуночка. Для оцінки тяжкості гіпертрофічної кардіоміопатії, прогнозу та вироблення рекомендацій щодо лікування використовуються навантажувальні проби (велоергометрія, тредміл-тест).

Добове моніторування ЕКГ дозволяє документувати пароксизмальні епізоди шлуночкової екстрасистолії та тахікардії, фібриляції та тріпотіння передсердь. На фонокардіограмі реєструється систолічний шум різного ступеня вираженості, збереження амплітуди І та ІІ тонів. Сфігмографія демонструє двовершинну криву каротидного пульсу, що характеризується додатковою хвилею на підйомі.

При рентгенологічному дослідженні зміни контурів серця (збільшення лівих відділів серця, розширення висхідної частини аорти, вибухання стовбура та розширення гілок легеневої артерії) виявляються лише у розгорнутій стадії гіпертрофічної кардіоміопатії. Для отримання додаткових даних за гіпертрофічну кардіоміопатію вдаються до зондування лівих відділів серця, вентрикулографії, коронарографії, сканування серця з радіоізотопом талію, МРТ, ПЕТ серця. Остаточним підтверджуючим методом є генодіагностика.

Пацієнтам з гіпертрофічною кардіоміопатією (особливо з обструктивною формою) рекомендується обмеження фізичних навантажень, які можуть спровокувати збільшення градієнта тиску «лівий шлуночок-аорта», аритмії серця та непритомність.

При помірно виражених симптомах гіпертрофічної кардіоміопатії призначають b-адреноблокатори (пропранолол, атенолол, метопролол) або блокатори кальцієвих каналів (верапаміл), що зменшують ЧСС, подовжують діастолу, покращують пасивне наповнення лівого шлуночка і знижують. У зв’язку з наявністю високого ризику розвитку тромбоемболії необхідний прийом антикоагулянтів. При розвитку серцевої недостатності показано діуретики, інгібітори АПФ; при порушеннях шлуночкового ритму – антиаритмічні препарати (аміодарон, дизопірамід).

При обструктивній гіпертрофічній кардіоміопатії проводиться профілактика інфекційного ендокардиту, тому що в результаті постійної травмування передньої стулки мітрального клапана на ній можуть з’являтися вегетації. Кардіохірургічне лікування гіпертрофічної кардіоміопатії доцільно при градієнті тиску між лівим шлуночком та аортою >50 мм рт.ст. У цьому випадку може виконуватися септальна міотомія або міоектомія, а при структурних змінах мітрального клапана, що спричиняють значну регургітацію, – протезування мітрального клапана.

Для зменшення обструкції ВТЛШ показано імплантацію двокамерного електрокардіостимулятора; за наявності шлуночкових порушень ритму – імплантація кардіовертер-дефібрилятора.

Перебіг гіпертрофічної кардіоміопатії варіабельний. Необструктивна форма гіпертрофічної кардіоміопатії протікає відносно стабільно, проте при тривалому стажі захворювання все ж таки розвивається серцева недостатність. У 5-10% пацієнтів можливий самостійний регрес гіпертрофії; у такого ж відсотка хворих відзначається перехід гіпертрофічної кардіоміопатії до дилатаційної; ще стільки пацієнтів стикається з ускладненням у вигляді інфекційного ендокардиту.

Без лікування летальність при гіпертрофічній кардіоміопатії становить 3-8%, при цьому в половині подібних випадків виникає раптова смерть внаслідок фібриляції шлуночків, повної атріовентрикулярної блокади, гострого інфаркту міокарда.