Єдиний шлуночок серця

Єдиний шлуночок серця – це вроджена вада, при якій відсутня міжшлуночкова перегородка, і обидва передсердя повідомляються з одним шлуночком. Захворювання має мультифакторіальну природу, простежується його зв’язок із генетичними аномаліями, дією тератогенних факторів під час вагітності. Основні симптоми хвороби: ціаноз, задишка у спокої та при фізичному навантаженні, відставання у психомоторному розвитку. Для діагностики призначають ЕхоКГ, ЕКГ, рентгенологічні дослідження. Корекція пороку проводиться хірургічним шляхом у два етапи та спрямована на зменшення гемодинамічних порушень.

Єдиний шлуночок серця зустрічається рідко: він становить не більше 2,5% від усіх вроджених вад серця (ВВС), загальна частота патології не перевищує 13 випадків на 100 тис. новонароджених. Статеві та етнічні відмінності у захворюваності не встановлені. Хвороба відноситься до критичних вроджених вад, проявляється незабаром після народження і пов’язана з високим ризиком смерті. Це пояснює велику значущість єдиного шлуночка серця у практичній кардіології та потребує вдосконалення кардіохірургічної допомоги таким пацієнтам.

Етіологічна структура єдиного шлуночка серця, як і інших вроджених вад, поки що недостатньо вивчена. Більше 90% випадків хвороби розвиваються при поєднанні кількох провокуючих факторів, серед яких виділяють:

• хромосомні та моногенні аномалії;
• внутрішньоутробні інфекції;
• дія токсичних лікарських препаратів на плід;
• шкідливі звички батьків.

Безпосередньою причиною відсутності міжшлуночкової перегородки називають затримку формування камер серця. У нормі на ранній стадії ембріонального розвитку існує первинний шлуночок, що сполучається з артеріальним бульбусом. Поступово з нього формується лівий шлуночок, синусна частина бульбусу стає основою для розвитку правого шлуночка. При цьому варіанті ВПС ці стадії порушуються, тому залишається загальна серцева порожнина.

Порок проявляється критичними порушеннями гемодинаміки, при яких кровообіг у великому та малому колі відбувається паралельно. Багата киснем кров з легеневих вен поєднується з неоксигенированной з інших вен, у результаті показник насичення О2 становить до 80% (у нормі більше 95% для артеріальної крові). Змішана кров викидається зі шлуночка в аорту і потрапляє до внутрішніх органів, що спричиняє постійну артеріальну гіпоксемію.

Велике надходження крові до єдиного шлуночка супроводжується його перевантаженням, на тлі чого розвивається застійна серцева недостатність. Скорочувальна функція міокарда не справляється з високим системним опором, тому частина крові потрапляє у легеневі судини. Поступово формується легенева гіпертензія, яка посилює перебіг захворювання та посилює дихальні розлади.

У дитячій кардіології використовують кілька підходів до систематизації вади. Його класифікують згідно з анатомічною будовою єдиної шлуночкової камери, локалізації магістральних судин. Деякі автори пропонують враховувати послідовність розташування серцевих камер. Стандартизована класифікація, визнана Асоціацією кардіоторакальної хірургії, включає 5 форм захворювання:

• Двоприточний лівий шлуночок. Внутрішня архітектоніка міокарда відповідає структурі лівих відділів серця, обидва атріовентрикулярні клапани відкриваються всередину порожнини. Замість правого шлуночка є невелика рудиментарна камера.
• Двоприточний правий шлуночок. Міокард менш розвинений, що відповідає нормальній будові правих відділів серця. Обидва передсердя впадають у порожнину, що утворилася.
• Єдиний шлуночок, що повідомляється з одним передсердям. Інша атріовентрикулярна сполука відсутня в результаті атрезії мітрального або тристулкового клапана
• Єдиний шлуночок має загальний атріовентрикулярний клапан, через який надходить кров від обох передсердь.
• Загальний шлуночок серця супроводжується синдромом гетеротаксії, для якого характерний лівий або правий ізомеризм внутрішніх органів.

За клінічною картиною єдиний шлуночок серця відносять до «синіх» ВВС. Після народження у дитини виникає стійкий та інтенсивний ціаноз шкіри. Другий характерний симптом – задишка, яка посилюється в міру збільшення легеневого кровотоку та скидання крові зліва направо. Вона досягає максимальної інтенсивності під час годування, плачу, хаотичних рухів руками та ногами. У спокої задишка зменшується чи повністю зникає.

При тривалому існуванні хвороби товщають кінцеві фаланги пальців на кшталт «барабанних паличок», спостерігається деформація нігтів як «годинного скла». Можливе збільшення кола живота внаслідок гепатомегалії. Більш ніж 70% дітей визначають відставання у фізичному розвитку. При аускультації серця вислуховується систолічний шум у 2-3 міжреберні та на верхівці шлуночка. Аускультація легень дозволяє визначити застійні хрипи.

Найбільш небезпечним наслідком порушень гемодинаміки при загальному шлуночку виступають дихально-ціанотичні пароксизми. Вони проявляються різким занепокоєнням, посиленням задишки, втратою свідомості і натомість критичного зниження кровотоку у мозку. Тривалий напад може супроводжуватися судомами та припиненням дихання, трансформуватися в гіпоксичну кому.

Постійне зниження рівня кисню в крові та гіпоксія тканин стають причиною відставання дитини у фізичному та психічному розвитку. Серцева недостатність найчастіше супроводжується пригніченням імунної функції, рецидивними інфекціями дихальних шляхів. Вроджена вада пов’язана зі значним погіршенням якості життя пацієнта, обмеженнями в руховій та ігровій активності.

Діти з ціанозом та задишкою вимагають невідкладної консультації педіатра чи неонатолога, що залежить від часу появи симптомів. Далі пацієнта направляють на розширене обстеження до дитячого кардіолога та кардіохірурга. За фізикальними даними вдається визначити «синій» тип ВВС, але для встановлення точного діагнозу буде потрібно комплексна програма обстеження, яка включає такі методи:

• ЕхоКГ. УЗД серця ⎼ провідний спосіб діагностики єдиного шлуночка. За допомогою сонографії визначають відсутність міжшлуночкової стінки, товщину та будову міокарда загальної серцевої камери. Ехокардіографія дає інформацію про кількість і розташування атріовентрикулярних сполук, особливості анатомії легеневого стовбура та аорти.
• Рентгенографія ОГК. На знімках визначається розширення діаметра тіні серця, збільшення правого передсердя. Можливі різноманітні деформації серцевих контурів, які залежать від позиції магістральних судин. У більшості пацієнтів візуалізується посилення легеневого малюнка та розширення коренів легень.
• ЕКГ. За наслідками електрокардіографії визначають відхилення електричної осі серця, ознаки гіпертрофії міокарда. Єдиний шлуночок серця найчастіше супроводжується різними формами аритмії, ознаки яких виявляються на ЕКГ.
• Ангіокардіографія. Дослідження серцевих порожнин та великих судин із застосуванням рентгеноконтрастних речовин призначають для уточнення діагнозу, визначення типу вади за класифікацією, підбору оптимального методу кардіохірургічного лікування.
• Лабораторні дослідження. Перед хірургічним втручанням призначають стандартну програму діагностики, що містить гемограму, біохімічний аналіз крові, коагулограму. Визначення газового складу крові необхідне оцінки ступеня гіпоксемії.

Диференційна діагностика

При постановці діагнозу єдиного шлуночка серця необхідно виключити інші вроджені вади, що супроводжуються ціанозом. Насамперед диференціальна діагностика проводиться з зошитом Фалло, на яку характерні дихально-ціанотичні напади. Хворобу також диференціюють із ізольованою транспозицією магістральних судин, загальним артеріальним стовбуром, синдромом гіпоплазії правого шлуночка.

Хірургічне лікування

Радикальна двошлуночкова корекція застосовується вкрай рідко і проводиться лише в обмеженій кількості кардіохірургічних центрів. Операція супроводжується великими технічними складнощами, який завжди дає очікуваний результат. У сучасній дитячій кардіохірургії частіше використовують двоетапні одношлуночкові операції, які спрямовані на корекцію гемодинаміки, зменшення симптомів та попередження ускладнень.

У типових випадках перший етап втручання виконують у термін від 4 до 12 місяців життя. Він полягає у накладенні верхнього кавопульмонального анастомозу, який дозволяє спрямувати венозну кров від верхньої половини тіла до легень, зменшуючи навантаження на шлуночок та знижуючи рівень артеріальної гіпоксемії. По досягненню дитиною 2-річного віку проводять операцію Фонтену – формують нижній кавопульмональний анастомоз.

Консервативна терапія

Медикаментозне лікування призначається як допоміжний етап для профілактики та ліквідації ускладнень ВВС. При серцевій недостатності показано діуретики, які зменшують навантаження на серце. До та після операції обов’язково застосовують антикоагулянти та антиагреганти, які перешкоджають розвитку тромбоемболії. Для зниження ризику інфекційного ендокардиту на різних етапах хірургічного лікування використовують антибіотикопрофілактику.

Реабілітація

Пацієнти з єдиним шлуночком серця знаходяться на довічному спостереженні у лікаря спеціалізованого кардіоцентру. Планові візити та обстеження проводяться не рідше одного разу на рік. Для підтримки стабільного рівня гемодинаміки та профілактики ускладнень призначають раціональний режим фізичної активності, дієту з обмеженням рідини та кухонної солі, лікарську тромбопрофілактику.

Захворювання відрізняється неухильним прогресуванням та несприятливим перебігом. За відсутності лікування летальність у дитинстві сягає 67%, 10-річного віку досягають трохи більше 10% дітей. Основна причина смерті – декомпенсована серцево-легенева недостатність. Методи первинної профілактики розроблено. Рекомендується суворо дотримуватися графіка планових УЗД вагітності, щоб вчасно виявляти порушення розвитку серця у плода.