Ювенільний дерматоміозит (Юнацький дерматоміозит)

Ювенільний дерматоміозит – це запальна міопатія дитячого віку з переважним ураженням проксимальних м’язів кінцівок, розвитком системного васкуліту та характерними змінами шкіри. Спостерігаються специфічні шкірні прояви у вигляді еритематозної висипки навколо очей, а також у ділянці шиї та великих суглобів (колінних та ліктьових). Супроводжується прогресуючою м’язовою слабкістю, у тому числі – гладкою мускулатурою органів дихання та травлення, а також поперечно-смугастою м’язовою тканиною серця. Відзначається ураження суглобів та кальциноз. Ювенільний дерматоміозит підтверджується після виявлення міозитних антитіл у крові. Проводиться терапія кортикостероїдами та цитостатиками.

Ювенільний дерматоміозит посідає третє місце за поширеністю серед дифузних захворювань сполучної тканини у дитячому віці. Частота народження становить 2-3 випадки на 1 000 000 дітей. Дівчатка хворіють приблизно в 2 рази частіше за хлопчиків. Пік захворюваності посідає 3-5 і 7-9 років. Успіхи педіатрії останніми роками призвели до значного зниження рівня смертності від ювенільного дерматоміозиту.

Незважаючи на це, захворювання продовжує залишатися актуальним для дитячих хвороб і ревматології у зв’язку з атрофією м’язів, що розвивається, яка може стати причиною дитячої інвалідності. Крім того, становлять небезпеку випадки ранньої захворюваності з гострим початком, коли діти протягом одного або кількох років гинуть від серцево-легеневої недостатності.

Етіологія захворювання нині залишається невідомою. Виявлення сімейних випадків дозволяє говорити про можливу генетичну схильність. Певну роль відіграє вірусна інфекція, оскільки деякі віруси (віруси Коксакі груп А та B, пікорнавіруси) часто виявляються в крові у хворих дітей. Крім того, ювенільний дерматоміозит може дебютувати на тлі вірусного захворювання або через деякий час після одужання. Основна роль у патогенезі відводиться аутоімунної реакції організму до власних міоцитів, а також до гладком’язових клітин судинної стінки.

Захворювання зазвичай починається підгостро. Першим симптомом може бути м’язова слабість. Ослаблення м’язової сили при ювенільному дерматоміозіті характерно більше для проксимальних м’язів кінцівок, тому спочатку дитині важко піднімати руки (наприклад, щоб розчесатися) і підніматися сходами.

Згодом слабкість іноді прогресує настільки, що пацієнт неспроможна сісти з лежачи і навіть відірвати голову від подушки. Натискання на м’язи при цьому викликає дискомфорт і є болючим. М’язова слабкість може поширитися і гладку мускулатуру внутрішніх органів, через що виникають складнощі з диханням і ковтанням, можливі випадки поперхивания.

Приблизно у половини хворих на ювенільний дерматоміозит дебютує з ураження шкіри. Шкірні прояви дуже специфічні. Так, характерні еритематозні висипання на повіках та навколо очей – симптом «дерматоміозитних» окулярів. Подібне ураження шкіри відзначається в зоні суглобів, як правило, колінних і ліктьових, а також навколо шиї та в ділянці дрібних суглобів кисті. Часто в місцях ураження відзначається витончення епідермісу та поверхневий некроз ділянок шкіри. Тут же можуть виникати телеангіектазії як ознака системного васкуліту. Для ювенільного дерматоміозиту характерно ураження судин, що проявляється симптомами з боку кишечника: затримкою випорожнень, езофагітом, гастритом, зрідка можливі прободіння.

Над запаленими м’язами нерідко формуються ділянки ліподистрофії, і натомість яких рельєф м’язів стає помітнішим. Також спостерігається синовіальний набряк навколо змінених м’язів. Шкіра над ураженими місцями виглядає пастозною. Набряк відзначається і у внутрішніх органах, наприклад, у серцевій сумці (перикардит) та навколо легень. Дуже часто ювенільний дерматоміозит супроводжується явищами кальцинозу. Кальцинати розташовуються між м’язовими волокнами чи підшкірно, найчастіше виявляються навколо суглобів. Самі суглоби зазвичай також уражаються, проте поліартрит швидко усувається на тлі терапії.

Часто при ювенільному дерматоміозиті зустрічається серцева слабкість та міокардит. Згодом можливий розвиток дилатаційної кардіоміопатії з явищами застійної серцевої недостатності. Пневмонія, що діагностується, може бути пов’язана зі слабкістю міжреберних м’язів (гіпостатична пневмонія) і з випадковим попаданням їжі в легені у зв’язку зі складнощами при ковтанні. В основі настільки різноманітної клінічної картини ювенільного дерматоміозиту лежить той самий васкуліт з ураженням м’язової тканини. Таким чином, запальні зміни можуть спостерігатися в м’язових волокнах, які містяться в будь-яких органах.

Деякі симптоми захворювання є патогномонічними та значно спрощують постановку правильного діагнозу. До таких ознак відноситься характерне ураження періорбітальної області, шкіри навколо шиї та над великими суглобами. Однак, як уже було сказано вище, шкірні прояви при ювенільному дерматоміозіті виражені лише у половини хворих дітей.

У той же час, м’язова слабкість є дуже неспецифічним симптомом, характерним для багатьох захворювань сполучної тканини та неврологічних патологій. Зокрема, вона відзначається при міастенії, прогресуючих дистрофіях м’язів. З іншого боку, і натомість вірусних захворювань м’язова слабкість може бути наслідком загальної інтоксикації. Для підтвердження діагнозу ювенільного дерматоміозиту необхідно:

1. Дослідження крові. Проводиться виявлення у крові специфічних антитіл, визначення концентрації продуктів рабдоміолізу та запального процесу у м’язах. До таких показників відносяться рівень креатинфосфокінази та альдолази у сироватці крові. Крім того, в крові завжди є ознаки загальної запальної реакції з підвищенням кількості лейкоцитів, C-реактивного білка і ШОЕ.
2. Дослідження м’язової системи. М’язова слабкість інструментально підтверджується за допомогою електроміографії, що виявляє характерні для ювенільного дерматоміозиту зміни.

Госпіталізація показана у гострій фазі захворювання. Терапія проводиться дитячим ревматологом за допомогою високих доз кортикостероїдів короткої дії. У важких випадках використовується пульстерапія стероїдними гормонами. Є успішний досвід підключення до лікування цитостатиків. Оскільки ювенільний дерматоміозит відноситься до аутоімунних захворювань, відзначається позитивний ефект плазмаферезу.

У фазі ремісії потрібний регулярний контроль стану м’язів, м’язової сили. Шкірні прояви зменшуються завдяки прийому вітаміну D та використанню сонцезахисних кремів. Кортикостероїди дитина продовжує приймати постійно. Також показано фізичну активність та гімнастику.

Прогноз захворювання сумнівний. В останні десятиліття рівень смертності від ювенільного дерматоміозиту значно знизився і нині не перевищує 1% серед хворих дітей. Відомі також випадки практично повного відновлення м’язової сили. При цьому постійний прийом кортикостероїдів може призводити до хронічних патологій шлунка та кишківника, а також до розвитку депресивних станів (вплив стероїдних гормонів на нервову систему). Несприятливий прогноз мають випадки раннього дебюту та безперервно-рецидивуючого перебігу ювенільного дерматоміозиту. Водночас, своєчасна діагностика захворювання забезпечує 90% ймовірність успішного лікування.