Хілоперикард (Хілезний перикардит)

Хілоперикард – це накопичення хилезного випоту у перикардіальному мішку. Найбільш характерними симптомами є слабкість, задишка, біль у грудній клітці, кашель. Можливий розвиток тампонади серця. У діагностичний стандарт входить рентген та КТ органів грудної порожнини, УЗД серця, лімфографія, лімфосцинтиграфія, пункція перикарда з цитологією ексудату. Консервативне лікування включає дієту, корекцію електролітного та білкового дисбалансу. Хірургічна тактика передбачає проведення перикардіоцентезу, фенестрації перикарда, лігування грудної лімфатичної протоки.

Хілезний перикардит, або хилоперикард – скупчення лімфи у порожнині перикарда – відноситься до рідкісних станів у практичній кардіології. Вперше про посмертне виявлення хилезной рідини в навколосерцевій сумці повідомив німецький лікар К. Хазеброк у 1888 р. Хилоперикард зустрічається у представників усіх вікових груп: від новонароджених немовлят до людей похилого віку (віковий діапазон у дорослих становить 18-70 років). Захворювання однаково вражає представників обох статей. Відомості про поширеність хилоперикарда у літературі не представлені.

За походженням захворювання може бути первинним (виникати без видимого провокуючого фактора) або вторинним по відношенню до травмування грудної протоки. Первинний (ідіопатичний) хилоперикард пояснюється двома причинами: наявністю аномального повідомлення грудної протоки з перикардіальними лімфатичними судинами, що призводить до хілезного рефлюксу, або підвищеним тиском у грудній протоці, що відзначається при вродженій лімфангіектазії. Причинами вторинного хилоперкарда зазвичай є такі події:

1. Травми. Лідером у цій групі причин є ятрогенна травма грудної протоки під час кардіоторакальних операцій (катетеризації центральних вен, видалення пухлин легень та середостіння, корекції ВВС, протезування клапанів, АКШ, трансплантації серця). Також вилити лімфи в порожнину перикарда може сприяти тупа або проникаюча травма грудної клітки – у цьому випадку хилоперикард зазвичай поєднується з хилотораксом.
2. Новоутворення. До здавлення або проростання грудної протоки нерідко призводять новоутворення середостіння (лімфангіома, дисгермінома, тератобластома, тимома та ін), карцинома шлунка.
3. Інші захворювання. Серед інших причин хілоперикарда у літературі відмічені туберкульоз, легенева гіпертензія, тромбоз підключичної вени, синдром Горхема-Стоута. У новонароджених описані випадки хилоперикарда внаслідок внутрішньоутробного інфікування (вроджена цитомегаловірусна інфекція).

Механізм виникнення хилоперикарда залежить від причинного чинника. У нормі перикардіальна рідина дренується в лімфатичні колектори переднього середостіння, потім у бронхолегеневі лімфатичні вузли і, нарешті, у грудну протоку.

Вважається, що патофізіологічний механізм, за допомогою якого хілус накопичується в перикарді, вторинний або по відношенню до пошкодження лімфатичних шляхів, що призводить до порушення зв’язку між грудною протокою і лімфатичними судинами перикарда, або по відношенню до підвищеного тиску у грудній протоці або супроводжується рефлюксом хілуса в лімфатичні судини перикарда. При пороках лімфатичної системи хілус може проникати в серцеву сумку внаслідок транссудації через змінену судинну стінку або через аномальне повідомлення грудної протоки з перикардом.

Хілезний ексудат є непрозорою рідиною молочного кольору з наявністю дрібних жирових крапель у зваженому стані, високим вмістом тригліцеридів (>500 мг/дЛ), білка (>3 г/л,), співвідношенням холестерин-тригліцериди менше 1, переважанням лімфоцитів.

З урахуванням етіології у клінічній кардіології розрізняють два види хілезного перикардиту:

1. Первинний (ідіопатичний). Виникає без ідентифікованої причини пошкодження або обструкції грудної протоки. Складає 56% всіх випадків хілоперикарда.
2. Вторинний. Пов’язаний із перенесеними оперативними втручаннями на органах грудної порожнини (9%), новоутвореннями (6%), травмою, інфекціями, іншими захворюваннями.

Перебіг перикардиту може бути як безсимптомним (40%), так і гострим, блискавичним. Повільне накопичення хилезного ексудату не викликає порушень самопочуття, оскільки незмінена перикардіальна стінка має достатню еластичність і розтяжність.

Початковими клінічними ознаками хилоперикарда зазвичай є стомлюваність, запаморочення, сухий кашель, відчуття тиску за грудиною. У міру збільшення обсягу хілуса приєднується задишка (64%), дискомфорт або біль у грудній клітці (12%), серцебиття. Можуть виникати напади ядухи, ціаноз, епізоди непритомності, периферичні набряки та асцит. У хворих з лімфангіектазією легень може спостерігатися відкашлювання згустків хілусу у вигляді зліпків із бронхів (пластичний бронхіт).

У пізніх стадіях хилоперикард розвивається критична дихальна недостатність. Занадто швидке накопичення хілуса при обмеженій розтяжності перикарда може призвести до тампонади серця (17-30%), що супроводжується тахіпное, тахікардією, гіпотензією, парадоксальним пульсом, шоком.

При витіканні хілуса, що триває, можливі серйозні порушення обміну речовин: електролітний дисбаланс, гіполіпопротеїнемія, виснаження, проте дані стану як правило, розвиваються при великих втратах лімфи, зокрема, при поєднанні хилоперикарда з хилотораксом і хилоперитонеумом. При тривалому житті хилоперикарда може виникнути констриктивний перикардит.

За результатами фізикального обстеження пацієнтам із хилоперикардом нерідко спочатку встановлюється діагноз ексудативного перикардиту. Для уточнення характеру перикардіального випоту за направленням лікаря-кардіолога проводять такі діагностичні дослідження:

• Рентген ОГП. Рентгенографія зазвичай виявляє кардіомегалію, ослаблення пульсації серця. КТ грудної клітки допомагає виявити причини порушення дренування лімфи, в т.ч., наявність злоякісних новоутворень середостіння, туберкульозу та ін.
• УЗД серця. Ехокардіографія сприяє виявленню перикардіального випоту, порушення венозного заповнення порожнин серця в діастолу. Використовується під час проведення трансторакальної пункції.
• Дослідження лімфатичної системи. Контрастна лімфографія та лімфосцинтиграфія з Tc99-SC додатково використовуються для візуалізації джерела витоку хілуса. Обидва дослідження особливо інформативні виявлення патології грудної протоки.
• Діагностична пункція перікарда. Належить до методів підтверджуючої діагностики. Перікардіальний випіт при хилоперикард має каламутно-білий або молочний колір. При аналізі ексудату визначається високий рівень тригліцеридів, білків, лімфоцитів. Бакпосів дає негативний результат.

Диференційна діагностика

При проведенні дифдіагностики важливо верифікувати характер перикардіального випоту та розпізнати причину його накопичення. У зв’язку з цим винятки вимагають такі патології:

Консервативна терапія

Відносно більшості пацієнтів з ідіопатичним хилезним перикардитом спочатку робляться спроби консервативного ведення. Ця тактика передбачає евакуацію хілуса шляхом перикардіоцентезу або безперервного дренування перикардіальної порожнини. Призначаються заходи, спрямовані на зменшення утворення лімфи:

• лікувальна дієта з винятком довголанцюгових та вмістом середньоланцюгових тригліцеридів або повний переведення хворого на парентеральне харчування;
• фармакотерапія: введення соматостатину або його синтетичного аналога, інфузії розчинів електролітів, переливання свіжозамороженої плазми, альбуміну.

Консервативна терапія хилоперикарда виявляється успішною приблизно у 40-50% пацієнтів.

Хірургічне лікування

Хірургічне втручання рекомендується всім пацієнтам з гемодинамічно значущим хілезним випотом, рецидивуючим накопиченням лімфи (більше 500 мл на добу протягом 7 днів), незважаючи на лікування (пункції перикарда, дієту, медикаментозну терапію). Найбільш безпечним та ефективним хірургічним підходом вважається торакоскопічна перев’язка грудної протоки вище за рівень діафрагми у поєднанні з частковою перикардектомією.

Ізольована фенестрація перикарда пов’язана з високою частотою рецидивів хилоперикарда, тому самостійно робиться рідко. Введення склерозуючих засобів у перикардіальний мішок для профілактики повторного накопичення хілусу не рекомендується через високу частоту розвитку констриктивного перикардиту.

При постійному накопиченні перикардіального випоту та неможливості радикального лікування проводиться установка перикардо-перитонеального шунту або емболізація грудної протоки. Крім ліквідації патологічного дренажу лімфи необхідно усунення причини вторинного хилоперикарда (видалення пухлини середостіння, лікування туберкульозу та інших інфекцій).

Результат хилоперикарда залежить від причини, швидкості накопичення хілуса в навколосерцевій сумці, своєчасності та повноти терапії цього стану. Найбільш несприятливим сценарієм є розвиток тампонади серця. Після комбінованого хірургічного лікування ризик рецидиву хилоперикарда не перевищує 5%.

Профілактика хилоперикарда полягає у попередженні ятрогенних та травматичних ушкоджень грудної протоки, своєчасній діагностиці та видаленні об’ємних утворень середостіння, лікуванні інфекцій та інших причинних захворювань. Необхідне подальше динамічне спостереження протягом тривалого часу для виключення рецидиву перикардіального випоту.