Хвороба Бехчету

Хвороба Бехчету – захворювання групи системних васкулітів з ураженням дрібних та середніх артерій та вен, рецидивуючими ерозивними виразками слизових рота, геніталій, очей, шкіри, залученням внутрішніх органів та суглобів. Прояви хвороби Бехчета різноманітні і можуть включати афтозний стоматит, виразки геніталій, шкірну та підшкірну вузлувату еритему, увеїт, артрит, васкуліт, дисфункцію легень, нирок, шлунка, менінгоенцефаліт. Діагностика хвороби Бехчета заснована на клінічних та лабораторних даних; лікування включає місцеву та системну імуносупресивну терапію. Хвороба Бехчета протікає із періодами рецидивів та тимчасової ремісії, ускладненнями із боку зацікавлених органів.

Етіологія хвороби Бехчет незрозуміла. Певну роль її розвитку грає генетична обумовленість. Відомо, що поширеність захворювання вища серед чоловіків 20-40 років, що населяють близькосхідні та азіатські регіони. Приймається до уваги значення інфекції та токсичних факторів у розвитку хвороби Бехчету. Не виключається вплив аутоімунних механізмів: у пацієнтів з хворобою Бехчету визначаються ЦВК, антитіла до клітин слизової оболонки ротової порожнини, відзначається пригнічення специфічного та неспецифічного імунного захисту. Найбільш ймовірним є одночасне поєднання кількох факторів, коли вірусні, бактеріальні, токсичні та ін. агенти провокують початок захворювання з подальшим приєднанням аутоімунних механізмів.

Хвороба Бехчет протікає полісимптомно; визначальними ознаками є афтозні виразки слизових рота та геніталій, запалення очей. На губах і в ротовій порожнині (на небі, язиці, яснах, слизовій щік) виникають дрібні везикули, заповнені непрозорим вмістом, які розкриваються з утворенням яскраво-рожевих виразок (афт) діаметром від 2-х до 10-20 мм. Загоєння виразкового стоматиту при хворобі Бехчет займає до 1 місяця, проте його рецидиви виникають 3-4 рази на рік.

Генітальні виразки локалізуються у чоловіків у ділянці статевого члена та мошонки, у жінок – на слизовій вульві та піхви. Виразки на слизових ротовій порожнині та геніталій болючі, зливаючись між собою, утворюють суцільні ерозивні поверхні. Після загоєння виразок на слизовій оболонці можуть залишатися рубці.

Симптоми з боку органів зору з’являються кілька тижнів після виразкового стоматиту. Для хвороби Бехчета характерний розвиток рецидивуючого іриту та іридоцикліту (запалення райдужної оболонки та циліарного тіла очного яблука), увеїту (запалення судинної оболонки ока), кон’юнктивіту (запальних змін слизової оболонки), кератиту (запалення рогівки). Пацієнти з хворобою Бехчета відзначають сльозотечу та різь в очах, затуманеність зору, підвищену світлочутливість.

Шкірні симптоми включають вузлову еритему, висипи, папули, виразки, фолікуліти, піднігтьові панариції. З боку опорно-рухової системи у 50-60% пацієнтів розвиваються оліго- або моноартрити з ураженням гомілковостопних, колінних, ліктьових, променево-зап’ясткових суглобів. Артрити при хворобі Бехчет протікають без деструкції суглобів. Неврологічна симптоматика при хворобі Бехчета полягає у розвитку менінгоенцефаліту, спинномозкових та стовбурових розладів, тетраплегії, геміпарезів, набряку диска зорового нерва внаслідок підвищення ВЧД.

Хвороба Бехчета характеризується розвитком внутрішньосудинних запальних змін, що викликають звуження просвіту вен і артерій, та був некроз їх стінок. Судинні розлади проявляються васкулітом, тромбофлебітом вен нижніх кінцівок, тромбозом печінкових вен та тромбоемболією легеневої артерії, аневризмами та тромбозами аорти, ліктьової, підколінної стегнової артерій. У пацієнтів із хворобою Бехчета уражається ШКТ (нудота, пронос, ентерит, коліт), серце (перикардит, міокардит, ендокардит), легені (кровохаркання, плеврит, дифузна інфільтрація легеневої тканини).

Клініко-діагностичними критеріями хвороби Бехчета є рецидивуючий перебіг стоматиту, афтозного ураження геніталій, артриту, увеїту, васкуліту, менінгоенцефаліту. Для підозри на хворобу Бехчета достатньо присутності будь-яких трьох із перелічених симптомів за обов’язкової наявності афтозного стоматиту. Для уточнення діагнозу потрібна консультація ревматолога.

З діагностичних тестів найбільше значення має патергічна проба: у пацієнтів із хворобою Бехчета через 24-48 годин після виконання підшкірної ін’єкції дома уколу розвивається реактивне запалення. Клінічний аналіз крові при хворобі Бехчет показує помірну анемію, нейтрофільний лейкоцитоз, підвищення ШОЕ. У біохімічному аналізі крові відзначається збільшення значень фібриногену, гаптоглобіну, α-2-глобулінів, серомукоїду. Дослідження коагулограми показує підвищення активності факторів згортання крові.

Імунологічні тести виявляють зниження кількості Т-хелперів та Т-лімфоцитів, наростання ЦВК, рівня компонентів комплементу, імуноглобулінів (IgA) та ін. Для діагностики змін суглобів при хворобі Бехчету проводять рентгенографію, УЗД суглоба та артроскопію. За показаннями проводять діагностичну пункцію суглоба. У синовіальній рідині переважають нейтрофіли, що свідчать про запальний характер процесу.

Хвороба Бехчета потребує комплексної та тривалої системної терапії. У медикаментозний курс входить призначення противірусних та антибактеріальних засобів, полівітамінів, імуносупресорів (хлорохін), препаратів протизапальної та протиподагрічної дії (колхіцин).

Через 1-2 місяці терапії за відсутності динаміки додають преднізолон; ще через місяць – цитостатики (хлорамбуцил всередину або циклофосфан внутрішньовенно). Терапію цитостатиками проводять під контролем динаміки загального аналізу крові, призначаючи за необхідності переливання тромбоцитарної чи лейкоцитарної маси.

При хворобі Бехчет показана екстрокорпоральна терапія – плазмаферез, гемособрція, УФОК і ВЛОК, що мають імуномодулюючий ефект. Місцева симптоматична терапія при хворобі Бехчету включає полоскання рота, використання гепатромбінової та індометацинової мазей і т. д. Під час загострення увеїту призначають субкон’юнктивальне введення мезатону з дексаметазоном, парабульбарні ін’єкції дексаметазону та гепаролону.

Небезпека ураження очей при хворобі Бехчета полягає у ризик розвитку вторинної глаукоми, атрофії зорового нерва, часткової чи повної втрати зору. Різке зниження чи повна сліпота розвиваються протягом 2-5 років від дебюту хвороби Бехчета. Менінгоенцефаліт може призводити до паралічів, втрати слуху, сліпоти, розумової відсталості. Тромбоз периферичних артерій за хвороби Бехчета нерідко закінчується розвитком гангрени кінцівок.

При ізольованій формі хвороби Бехчета, що стосується лише ураження зовнішніх слизових оболонок, прогноз задовільний. У випадках залучення очей, ЦНС, судин, внутрішніх органів, перебіг хвороби прогностично несприятливий. Профілактика хвороби Бехчета не розроблена через неясність причин та механізмів її розвитку.