Хвороба Кавасакі

Хвороба Кавасакі – Рідкісне імунокомплексне запальне ураження артерій різного калібру, що виникає переважно у дітей перших років життя. Хвороба Кавасакі проявляється лихоманкою, поліморфним дифузним висипом, кон’юнктивітом, ураженням слизової рота, шкіри та суглобів дистальних відділів кінцівок, шийною аденопатією. Діагностика хвороби Кавасакі заснована на клінічних критеріях, результатах лабораторних досліджень крові та сечі, даних ЕКГ, УЗД серця та коронарографії. Основу лікування хвороби Кавасакі становить внутрішньовенне введення імуноглобуліну та прийом ацетилсаліцилової кислоти, за показаннями застосовуються антикоагулянти.

Хвороба Кавасакі отримала свою назву завдяки японському педіатру на прізвище Кавасакі, що відкрив її в 1961 році. Спочатку передбачалося, що захворювання має легкий перебіг. Лише у 1965 році було виявлено випадок тяжкої серцевої патології, пов’язаний із перенесеною хворобою Кавасакі. У Росії її перший клінічний випадок хвороби Кавасаки був діагностований 1980 року.

Сьогодні хвороба Кавасакі є однією з найпоширеніших причин набутої патології серця у дитячому віці. Найчастіше захворювання трапляється серед представників жовтої раси, особливо японців. У Японії хвороба Кавасакі діагностується у 30 разів частіше, ніж в Австралії чи Великобританії та у 10 разів частіше, ніж в Америці.

Нині ревматологія немає однозначних даних причин розвитку хвороби Кавасаки. Найбільш визнаною теорією є припущення про те, що хвороба Кавасакі розвивається на тлі спадкової схильності під впливом інфекційних агентів бактеріальної (стрептокок, стафілокок, рикетсії) або вірусної (вірус Епштейна-Барра, простого герпесу, парвовіруси, ретровіруси, ретровіруси, ретровіруси, ретровіруси, ретровіруси). На користь спадково обумовленої схильності до хвороби Кавасакі свідчить зв’язок захворювання з расовою приналежністю, його поширення в інших країнах переважно серед японських емігрантів, розвиток захворювання у 8-9% нащадків перехворілих осіб.

Як правило, хвороба Кавасакі виникає у перші 5 років життя, окремі випадки захворювання відзначалися у дітей до 8 років. Пік захворюваності на хворобу Кавасакі припадає за одними даними на вік 9-11 міс., За іншими – 1,5-2 роки. Протягом хвороби Кавасакі виділяють три періоди: гострий – 7-10 днів, підгострий – 14-21 день та період одужання, який може тривати від кількох місяців до 1-2 років.

Хвороба Кавасакі починається з підвищення температури тіла. Без лікування лихоманка зберігається протягом 2 тижнів. Збільшення гарячкового періоду вважається прогностичним несприятливим симптомом.

Шкірні прояви Кавасаки можуть виникнути протягом 5 тижнів від початку захворювання. Вони характеризуються поліморфними дифузними елементами у вигляді дрібних плоских плям червоного кольору (макулярна висипка), пухирів, скарлатиноподібних або схожих на кір висипань. Елементи висипки розташовуються в основному на шкірі тулуба, пахвинної області та проксимальних відділів кінцівок. Згодом виникають еритематозні ділянки, відзначається хворобливе ущільнення шкіри долонь та підошв, що зумовлює обмеження рухів у пальцях. Роздільна здатність елементів висипу при хворобі Кавасакі починається приблизно через тиждень після їх появи. Ерітематозні плями зберігаються 2-3 тижні, після чого їхня поверхня починає лущитися.

Ураження слизових оболонок очей та ротової порожнини. У більшості хворих на хворобу Кавасакі протягом перших 7 днів відзначається поява кон’юнктивіту обох очей, що зазвичай не супроводжується виділеннями. У деяких випадках йому супроводжує передній увеїт. Спостерігається також сухість і почервоніння слизової оболонки ротової порожнини, тріщини, що кровоточать на губах, малинове забарвлення язика і збільшення мигдалин. Хвороба Кавасакі у 50% випадків супроводжується збільшенням шийних груп лімфатичних вузлів, частіше одностороннім.

Поразка серця та судин при хворобі Кавасакі може мати характер міокардиту, що проявляється тахікардією, болями в серці, аритмією і часто призводить до гострої серцевої недостатності. У 25% пацієнтів із хворобою Кавасакі через 5-7 тижнів від початку захворювання виявляються аневризматичні розширення коронарних судин серця, які можуть призводити до розвитку інфаркту міокарда. У поодиноких випадках з’являється перикардит, аортальна або мітральна недостатність. Можливе виникнення аневризм по ходу великих артерій: ліктьових, підключичних, стегнових.

Суглобовий синдром спостерігається у 35% випадків хвороби Кавасакі та триває зазвичай до 1 місяця. Типові артралгії та артрити гомілковостопних та колінних суглобів, ураження дрібних суглобів кистей та стоп.

Можливе ураження органів шлунково-кишкового тракту з виникненням болів у животі, блювоти, проносу. В окремих випадках спостерігається менінгіт, уретрит.

Загальноприйнятими клінічними діагностичними критеріями хвороби Кавасакі є наявність на тлі лихоманки, що триває більше 5 днів, як мінімум 4 з нижче наведених ознак.

1. Двосторонній кон’юнктивіт.
2. Поліморфна висипка з дифузним поширенням по шкірному покриву.
3. Поразка слизової рота.
4. Зміни кистей та стоп з їх почервонінням та набряком.
5. Збільшення шийних лімфовузлів.

При виявленні аневризми коронарних артерій достатньою вважається наявність 3 із зазначених діагностичних ознак.

Лабораторна діагностика не дає специфічних ознак хвороби Кавасакі, проте сукупність виявлених змін може стати додатковим підтвердженням правильності діагнозу. У клінічному аналізі крові визначається анемія, лейкоцитоз зі зсувом лейкоцитарної формули вліво, тромбоцитоз, значне прискорення ШОЕ. Біохімічний аналіз крові виявляє підвищення імуноглобулінів, серомукоїду та трансаміназ, появу ЦВК. В аналізі сечі може спостерігатися протеїнурія та лейкоцитурія.

З метою діагностики серцевої патології проводиться ЕКГ, рентгенографія органів грудної клітки, УЗД серця, ангіографія коронарних артерій. За показаннями проводять люмбальну пункцію та дослідження ліквору.

Диференціальний діагноз хвороби Кавасакі необхідний з кіром, скарлатиною, інфекційним мононуклеозом, краснухою, грипом, аденовірусною інфекцією, ювенільним ревматоїдним артритом, мікоплазмовою пневмонією, синдромом Стівенса-Джонсона.

Імуноглобулін. Для купірування запальних змін, що відбуваються в судинах, проводиться внутрішньовенне введення імуноглобуліну. Воно здійснюється у стаціонарних умовах протягом 8-12 годин. Якщо після введення імуноглобуліну не відзначається зниження температури та зменшення запальних явищ, показано його повторне введення. Найкращі результати лікування імуноглобуліном отримані при його проведенні у перші 10 днів розвитку Кавасаки.

Ацетилсаліцилова кислота. У сучасній медицині цей препарат призначається лише за наявності суворих показань. Однак у лікуванні хвороби Кавасакі він входить до переліку необхідних медикаментів. Мета його застосування – зниження ризику утворення тромбів та протизапальна терапія. Після зниження температури тіла дозу ацетилсаліцилової кислоти знижують до профілактичної.

Антикоагулянти (варфарин, клопідогрел) призначаються для профілактики тромбоутворення дітям з діагностованими аневризмами судин. Кортикостероїдна терапія при хворобі Кавасакі не проводиться, оскільки дослідження показали, що вона підвищує ризик коронарного тромбозу.

Хвороба Кавасакі здебільшого має сприятливий прогноз, особливо за своєчасно розпочатої терапії. Однак існує ризик летального результату захворювання (0,8-3%) у зв’язку з тромбозом коронарних артерій та розвитком інфаркту міокарда. Більш рідкісною причиною смерті є тяжкий міокардит із вираженою серцевою недостатністю.

Приблизно в 20% випадків у дітей, що перенесли хворобу Кавасаки, зберігаються зміни стінок коронарних артерій, які у віддаленому майбутньому можуть призвести до ранньої появи атеросклерозу або кальцинозу з подальшою ішемією серця, що загрожує розвитком гострого інфаркту міокарда. Чинниками ризику, що прискорюють розвиток змін з боку коронарних артерій, є артеріальна гіпертензія, гіперліпідемія, куріння. У зв’язку з цим пацієнти з хворобою Кавасакі після одужання повинні перебувати під постійним наглядом кардіолога або ревматолога, раз на 3-5 років проходити повне обстеження серця, включаючи ВІЛ-ЕГ.