Криптогенна пневмонія, що організується

Криптогенна пневмонія, що організується – це один із варіантів інтерстиціального захворювання легень, який характеризується ураженням бронхіол, альвеолярних ходів та альвеол. Причини її розвитку невідомі. Захворювання проявляється непродуктивним кашлем, болями у грудній клітці, задишкою та астенічним синдромом. Діагностика хвороби проводиться за результатами рентгенографії та КТ легень, бронхоскопії, дослідження промивних вод, одержаних при бронхоальвеолярному лаважі. Лікування консервативне: тривала терапія глюкокортикостероїдами до повного регресу ознак захворювання.

Криптогенна пневмонія (ОП), що організується, становить від 2 до 13% серед усіх інтерстиціальних уражень бронхолегеневої системи. Частота цього захворювання досягає 10 випадків на 100 тис. дорослого населення, хоча справжня поширеність може бути вищою через складність постановки діагнозу. Пік діагностики припадає на вік 50-60 років, чоловіки та жінки хворіють однаково часто. Патологія не втрачає актуальності для практичної пульмонології, оскільки її частота постійно зростає, протоколи діагностики та лікування вимагають подальшого вдосконалення.

Приставка «криптогенна» при визначенні діагнозу пневмонії, що організується, вказує на невідоме походження захворювання. На відміну від вторинних форм ОП, які мають чіткі етіологічні фактори – виникають після бактеріальної пневмонії, променевої терапії, впливу ліків та токсинів, – криптогенна форма не пов’язана з жодним із цих факторів і встановлюється лише після їх виключення.

Макроскопічно вогнища криптогенної пневмонії представлені щільною тканиною сіро-червоного кольору з жовтуватим відтінком. Їхній розмір коливається від 2-3 мм до сегмента і навіть цілої частки легені. При мікроскопічному дослідженні виявляється ексудат, що організується, який складається з фібрину, лімфоцитів, плазматичних клітин і макрофагів з пінистою цитоплазмою. Основу вогнищ у бронхіолах та альвеолах становить грануляційна тканина.

При тривалому процесі в патологічному осередку присутні фібробласти, які розташовані паралельно один одному. У міжклітинному матриксі визначається велика кількість мукополісахаридів. Для вогнищ криптогенної пневмонії, що організується, також характерна наявність тонкостінних судин. Легеневі альвеоли мають потовщені стінки за рахунок лімфоцитарно-гістіоцитарної інфільтрації.

За загальноприйнятою систематизації криптогенну пневмонію, що організується, відносять до одного з 7 варіантів ідіопатичних інтерстиціальних пневмоній. Деякі автори пропонують виключити її з цієї класифікації, оскільки обмеження повітряного потоку в бронхіальному дереві при цьому варіанті ВП переважають над фіброзними змінами в легенях. Існує рентгенологічна класифікація захворювання, згідно з якою виділяють 4 форми:

• Класична. Патологія представлена ​​багатьма альвеолярними інфільтратами, які переважно вражають периферичні відділи легень. У 20% пацієнтів можливі дифузні вузликово-сітчасті зміни у легеневій паренхімі.
• Нодулярна (фокальна). Проявляється одиночним вузловим утворенням, яке найчастіше розташоване у верхній частині легені. Це складна для діагностики форма ОП, тому остаточний діагноз часто встановлюється після операції з приводу видалення атипового пухлинного освіти.
• Інфільтративна. Дана форма характеризується численними сітчастими змінами в легеневій тканині, які супроводжуються невеликими ділянками ущільнення та фіброзу.
• Атипова. Найрідкісніший варіант криптогенної ОП, який представлений ізольованими інфільтратами навколо бронхів та легеневих судин, мікронодулярними змінами в паренхімі легень.

Захворювання маніфестує грипоподібним синдромом. Найпоширенішим симптомом є сухий кашель, що виникає у 70% пацієнтів. До типових проявів відносять лихоманку (виникає у 50% випадків), задишку (50%), біль у грудній клітці (30%). Розгорнута клінічна картина хвороби нагадує бактеріальну пневмонію, тому такі пацієнти можуть довго отримувати неефективне лікування антибіотиками.

Для пневмонії, що організується, типово затяжний перебіг. Симптоми різної інтенсивності продовжуються довше 3 місяців. Крім респіраторних порушень, пацієнти скаржаться на зниження маси тіла, постійну слабкість, погіршення працездатності. Внаслідок дихальних порушень та гіпоксії виникають запаморочення, порушення пам’яті та концентрації уваги.

Захворювання відрізняється відносно сприятливим перебігом. У 20% пацієнтів відбувається мимовільне вирішення патологічних вогнищ, після чого легенева тканина відновлює нормальну структуру. При симптоматичних формах хвороби правильна та своєчасна терапія дозволяє досягти регресу патології. Ускладнення у вигляді дихальної недостатності та фіброзу легень спостерігаються дуже рідко, хоча не виключені рецидиви криптогенної ОП.

Пацієнти з типовими бронхолегеневими симптомами направляються на консультацію пульмонолога. У більшості хворих при первинному огляді та фізикальному дослідженні визначається клінічна картина інфекційної пневмонії. Для виключення цієї форми запалення легень та постановки остаточного діагнозу проводиться ряд інструментальних та лабораторних методів діагностики, таких як:

• Рентгенографія легень. При вивченні рентгенограми відзначаються вогнища ураження легеневої тканини на кшталт інфільтратів, сітчастих змін, обмеженого ущільнення і фіброзу. Рентгенологічні знахідки відповідають вищезгаданим формам криптогенної пневмонії.
• КТ легенів. Більш чутливий метод діагностики необхідний виявлення дрібних інфільтратів, які видно на рентгенограммах. У 20% випадків визначається зворотний гало-ознака – вогнище «матового скла, оточене віночком периферичної консолідації. Зрідка на КТ виявляють бронхоектазію.
• Бронхоальвеолярний лаваж. При мікроскопії промивних вод бронхів виявляють збільшення числа клітинних елементів, серед яких переважають лімфоцити (20-40%), нейтрофіли (10-20%) та еозинофіли (5-10%). Характерною ознакою пневмонії, що організується, називають «пінисті» макрофаги.
• бронхоскопія. Ендоскопічна візуалізація бронхіального дерева потрібна для диференціювання з іншими патологіями. Під час огляду не виявляють локальних запальних змін чи підвищеного утворення слизу, що дозволяє виключити класичне інфекційне ураження. Дослідження найчастіше доповнюють біопсією з гістологічним дослідженням легеневої тканини.
• Функціональні випробування. У 50% пацієнтів спостерігаються рестриктивні порушення дихання. Характерно зниження дифузійної здатності легень та її ставлення до альвеолярного об’єму, посилення дихальних розладів при фізичному навантаженні. Несприятливі результати дослідження виявляються у курців зі стажем, які мають криптогенну ГП.
• Лабораторні методи. У гемограмі виявляють ознаки системної запальної реакції: лейкоцитоз, збільшення ШОЕ. При біохімічному дослідженні у 80% пацієнтів визначається підвищений рівень С-реактивного білка. Для виключення інфекційної природи хвороби показано мікроскопію та посів мокротиння.

Диференційна діагностика

Класичний варіант ОП диференціюють з еозинофільною пневмонією, множинними інфарктами легень, гранулематозом Вегенера та алергічним ангіїт-гранулематозом Чарджа-Стросс. При обмежених вузлових інфільтратах виключають бронхоальвеолярний рак та лімфому легень. Мігруючі інфільтрати потребують диференціальної діагностики з аспергільозом, паразитарними інвазіями. При верифікації діагнозу виключають вторинні ГХ: постінфекційну, пострадіаційну, посттрансплантаційну.

Основним методом лікування є тривалий прийом глюкокортикостероїдів (ГКС). Криптогенна форма ОП показує високу чутливість до цих препаратів, тому клініко-лабораторне поліпшення на формі кортикостероїдної терапії є додатковим критерієм підтвердження діагнозу. Застосування глюкокортикостероїдів необхідно для швидкого та повного зникнення фіброзної тканини з легень та бронхіол.

Загальноприйнятий протокол терапії передбачає призначення препаратів протягом 24 тижнів з поступовим зменшенням дози до підтримуючої. За недостатньої ефективності лікування продовжують до 12 місяців. У важких випадках використовується пульс-терапія кортикостероїдів у вигляді внутрішньовенного болюсного введення. За показаннями терапевтичну схему посилюють імуносупресорами. При легкій течії криптогенної ГП можливе призначення макролідів.

Враховуючи високий ризик рецидиву, пацієнти з криптогенною пневмонією, що організується, перебувають на диспансерному обліку у пульмонолога. При повторному виникненні симптоматики потрібні високі дози кортикостероїдів терміном до 12 тижнів, після чого дозування поступово знижують та скасовують препарати. Рецидиви виникають у перший рік після діагностики захворювання, пізніші загострення можуть вказувати на альтернативний діагноз (наприклад, гранулематоз Вегенера).

Хоча криптогенна ОП успішно піддається терапії кортикостероїдами, протягом 2-6 місяців після відміни препаратів можливі рецидиви. Повторні загострення виникають у 58% пацієнтів. Вони успішно купіруються фармакотерапією, тому прогноз для здоров’я та життя сприятливий. У більшості хворих вдається повністю відновити дихальну функцію та роботу легень. Заходи профілактики хвороби не передбачено.