Ксантоматоз

Ксантоматоз – обмінне захворювання, при якому на поверхні шкірних покривів та в деяких інших тканинах формуються відкладення ліпідів, головним чином холестеролу та холестанолу (ксантоми). Симптомами цього стану є жовтуваті безболісні бляшки та нарости на шкірі обличчя, нижніх повік (ксантелазма), кінцівок та тулуба без ознак запалення. Діагностика ксантоматозу здійснюється за результатами огляду шкірних покривів, а також вивчення основних показників ліпідного обміну (рівня холестерину та ліпопротеїдів у крові). Лікування поділяється на загальне – корекція ліпідного обміну – та місцеве, при якому проводять видалення ксантом хірургічним шляхом або засобами медичної косметології.

Ксантоматоз є множинними відкладеннями ліпоїдних речовин у шкірі (у деяких випадках – у кістках, твердій мозковій оболонці, сухожиллях), які обумовлені гіперліпідемією. Одним із перших дослідників, який зумів правильно описати та охарактеризувати цей дерматологічний стан ще у 1835 році, був французький лікар П. Райє. Ксантоматоз шкіри є лише частиною проявів при порушеному ліпідному обміні, крім того, у хворих можуть спостерігатися також ксантелазми, атеросклероз, ліпоїдна дуга рогівки і навіть вади серця, зумовлені відкладенням ліпідів на клапанах. Цей стан не є поширеним, може бути обумовлено як первинними (генетичними) порушеннями, так набутими розладами метаболізму жирів. У деяких випадках ксантоматоз обумовлений віковими змінами. Залежно від типу та характеру порушень ліпідного обміну, це шкірне захворювання може проявитися у різному віці – від дитячого та підліткового до похилого та старечого.

Головною причиною розвитку ксантоматозу є порушення ліпідного обміну з розвитком гіперліпідемії – стану, при якому в крові різко збільшується кількість різних фракцій ліпопротеїдів. Такі зміни можуть мати різну природу – наприклад, первинне розлад метаболізму жирів має п’ять різновидів. Кожна з них обумовлена ​​порушенням роботи певної ланки транспорту жирів та холестерину в організмі, але всі вони мають приблизно однаковий результат – тригліцериди та холестерол у вигляді ліпопротеїдів починають накопичуватись у крові, змінюючи її реологічні властивості.

В результаті складних процесів ліпіди починають проникати в клітини та міжклітинний простір тканин шкіри та сухожиль, формуючи там скупчення, які візуально визначаються як ксантоми. Множинне утворення таких скупчень на шкірних покривах і зветься ксантоматозу.

Крім первинних або спадкових порушень ліпідного обміну, що ведуть до гіперліпідемії та ксантоматозу, існують і набуті фактори, здатні збільшувати рівень тригліцеридів та холестерину в крові. До них відносять цукровий діабет, високе надходження жирів із їжею, гіпотиреоз, запалення підшлункової залози (панкреатит), ураження печінки (важкий гепатит, цироз). У деяких випадках гіперліпідемія з розвитком ксантоматозу виникає в похилому віці як частина комплексу старечих змін в організмі. Як правило, вторинні, або набуті форми ксантоматозу частіше зустрічаються у осіб старшого або похилого віку, тоді як первинні можуть розвиватися як у дітей, так і у дорослих. Патогенез відкладення ліпідів у шкірі при вторинних гіперліпідеміях не має характерних відмінностей.

Самі ксантоми при цьому стані можуть мати різний зовнішній вигляд, який залежить від причин, що зумовили розвиток ксантоматозу. Так, виділяють еруптивні ксантоми, які мають спочатку червоний, потім жовтуватий колір, але багряний обідок зберігається навколо них ще довгий час. Вони мають чіткі межі та напівсферичну форму. Туберозні ксантоми характеризуються симетричним утворенням, мають жовтий або коричневий колір і можуть досягати великих розмірів – до 2-3 сантиметрів. Плоскі ксантоми, що виявляються при деяких типах ксантоматозу, є плямами або бляшками жовтого кольору, досить часто виникають на долонних поверхнях кисті. Також окремі типи іноді виділяють сухожильні ксантоми і ксантелазмы – жирові відкладення на століттях.

Класифікація такого стану, як ксантоматоз, невідривно пов’язана з різновидами порушень ліпідного обміну. Від типу подібних розладів залежить характер ліпідних утворень на шкірі та в інших тканинах, вік їх розвитку, клінічний перебіг та ряд інших факторів. Усі причини гіперліпідемії, що веде до ксантоматозу, ділять на дві групи – первинні та вторинні. Первинні, у свою чергу, поділяються на п’ять різновидів, що характеризуються патологіями різних ланок ліпідного обміну:

1. Перший тип – у крові при цьому спостерігається високий рівень тригліцеридів та хіломікронів. Ксантоматоз при цьому стані представлений еруптивними ксантомами, які можуть поширюватися по всьому тілу, але їхня переважна локалізація – сідниці та згинальні поверхні ліктів та колін. Особливістю такої форми захворювання є мимовільне зникнення ліпідних відкладень на покривах шкіри при зниженні рівня тригліцеридів. Ксантоматоз цього найчастіше вражає дітей.
2. Другий тип гіперліпідемія діагностується при одночасному підвищенні рівня ліпопротеїдів дуже низької щільності та холестеролу. Для цього ксантоматозу в основному характерні сухожильні ксантоми розміром від декількох міліметрів до 3-4 сантиметрів, але можливі і плоскі або туберозні відкладення шкірних ліпідів. Найчастіше цей тип захворювання вражає осіб віком понад 20 років.
3. Третій тип – при ньому в крові спостерігаються аномальні форми ліпопротеїдів (бета-ліпопротеїди) та високий рівень тригліцеридів та холестеролу. Ксантоматоз при цій гіперліпопротеїдемії характеризується розвитком плоских ксантів на долонях і верхніх кінцівках, вкрай рідко бувають сухожильні та еруптивні скупчення ліпідів. Може діагностуватися в осіб віком понад 30 років.
4. Четвертий тип Гіперліпідемія характеризується дуже високим рівнем тригліцеридів і ліпопротеїдів дуже низької щільності на тлі нормального вмісту холестеролу. При ньому ксантоматоз розвивається у вигляді еруптивних та туберозних ксантів різної локалізації. Вік маніфестації шкірних проявів – 30-40 років.
5. П’ятий тип діагностується при високому рівні хіломікронів та ліпопротеїдів дуже низької щільності, а також високій концентрації тригліцеридів. Характерний для цього стану клінічний перебіг ксантоматозу – численні еруптивні ксантоми на тлі гепатоспленомегалії, вад серця та вираженого атеросклерозу коронарних судин.

Таким чином, якщо причиною ксантоматозу виступають первинні форми гіперліпідемії, то за характером висипів, віком хворого та іншими симптомами можна приблизно визначити її тип. Щодо вторинних типів порушення ліпідного обміну такий чіткий взаємозв’язок не виявляється. Перебіг ксантоматозу при цьому залежить від тяжкості розладу метаболізму ліпідів та реактивності організму – можлива поява як одиночних ксантом невеликого розміру, так і множинних відкладень жироподібних речовин по всьому тілу діаметром до 3-4 сантиметрів. У разі вторинного ксантоматозу до клінічної картини захворювання завжди додаються симптоми основної патології, що спричинила збій обміну жирів (цукровий діабет, цироз печінки та інші).

Зазвичай у дерматології діагностика такого стану, як ксантоматоз, не становить особливих труднощів. Для цього використовують метод огляду шкірних покривів пацієнта, біохімічний аналіз крові або дослідження ліпідограми, які у спірних випадках можуть проводити біопсію ксантом для гістологічного вивчення. При огляді дерматологом виявляються різні за формою, розмірами та локалізації утворення від жовтого до коричневого кольору, які можуть бути оточені багряно-червоною облямівкою або незміненою шкірою. Вони безболісні і викликають у пацієнта ніякого занепокоєння, крім естетичного дефекту. Нерідко привертає увагу ожиріння пацієнта чи, навпаки, його надмірна худорлявість (при цукровому діабеті першого типу).

Ліпідограма вказує на високий рівень різних фракцій ліпідів крові – ліпопротеїдів дуже низької густини, хіломікронів, холестерину або тригліцеридів. Збільшується значення індексу атерогенності, що свідчить про переважання шкідливих фракцій ліпопротеїдів у крові хворого. Поєднання гіперліпідемії та наявності ксантом на шкірі вже досить чітко свідчить на користь ксантоматозу у пацієнта. При гістологічному вивченні тканин в осередках ураження визначається велика кількість пінистих клітин з їхньою переважною локалізацією навколо кровоносних судин. При фарбуванні суданом-3 клітинні включення в них стають помаранчевого кольору, що говорить про їхню ліпідну природу. Епідерміс у розвитку скупчень жироподібних речовин при ксантоматозе мало змінений, іноді відзначається незначний гіперкератоз.

Загальне лікування ксантоматозу зводиться до зниження рівня ліпоїдних компонентів у крові та нормалізації обміну жирів. Для цього використовують як дієту з низьким вмістом ліпідів, так і спеціальні протиатеросклеротичні препарати – наприклад, аторвастатин. У випадках, коли гіперліпідемія обумовлена ​​іншим захворюванням, необхідно починати його лікування – наприклад, усувати гіпотиреоз, гепатит, контролювати цукровий діабет. У деяких випадках, особливо при молодому віці пацієнта, і якщо ксантоматоз виявлявся еруптивними ксантомами, після нормалізації рівня ліпідів у крові шкірні прояви захворювання здатні самостійно зникати. В інших випадках ксантоми необхідно прибирати хірургічними методиками, кріодеструкцією, лазерним припіканням або електрокоагуляцією.

Прогноз ксантоматозу безпосередньо залежить від причин гіперліпідемії, оскільки деякі її форми здатні виявлятися не тільки шкірними симптомами, але й вадами серця, атеросклерозом коронарних та мозкових судин, гепатомегалією. Ксантоми самі собою не становлять загрози життю пацієнта і можуть створювати лише косметичні незручності. Прогноз щодо одужання та повного усунення ксантоматозу в ряді випадків сприятливий – за підтримки оптимального рівня ліпідів у крові нові утворення не з’являються, а ті, що вже сформувалися, можна прибрати косметологічними методами. Однак якщо з різних причин знову буде гіперліпідемія, то можливий рецидив захворювання.