Ліведо (Ліведо-ангіїт)

Ліведо – це патологія судин шкіри та підшкірної клітковини, яка розвивається внаслідок вазомоторних порушень, призводить до розвитку минущого або стійкого плямистого червонувато-блакитного або пурпурового сітчастого ціанотичного малюнка. Може бути самостійним захворюванням або значним симптомом цілого ряду ендокринних, неврологічних, інфекційних, аутоімунних патологічних процесів. Діагноз встановлюється виходячи з даних загального огляду, холодових проб. Лікування включає фізіотерапевтичну дію, акупунктуру, призначення лікарських препаратів, захист уражених ділянок від низьких температур.

Ліведо (у перекладі з лат. – «Синяк») – сітчастий малюнок шкірних покривів внаслідок локального порушення кровообігу. Вперше цей термін для позначення судинної патології вжив австрійський лікар, основоположник дерматології як науки Франц Гебра у 1845 році. У літературі також зустрічається синонімічна назва “шкірна асфіксія”. Як самостійна патологія ліведо діагностується переважно у хворих жіночої статі молодого та середнього віку на ділянках тулуба та кінцівок, погано захищених одягом від зовнішніх впливів. Як симптом інших хвороб ліведо реєструється у пацієнтів обох статей та будь-якого віку, у тому числі у дітей. Найчастіше наслідки вазомоторних порушень спостерігаються у пацієнтів з антифосфоліпідним синдромом (у 20% випадків).

Шкірна асфіксія – це поліетиологічне захворювання. Для його розвитку необхідний поєднаний вплив кількох ушкоджуючих факторів. Провідним фактором визнано ангіоневроз – розлад нервової регуляції тонусу судин мікроциркуляторного русла шкіри, іноді підшкірної клітковини. Також у розвитку патологічного процесу можуть мати значення:

• Порушення кровообігу. У розвитку Ліведо може грати роль загальний знижений венозний відтік по зовнішніх вен кінцівок, що провокує розвиток або посилення шкірного малюнка в холодну пору року. Імовірність розвитку патології вища у хворих із загальним зниженням швидкості кровотоку при серцевій недостатності, артеріальній гіпертензії. Локальний розлад мікроциркуляції, що призводить до формування морфологічних змін у судинах мікроциркуляторного русла, може бути спровоковано здавлюванням тканин, недоліком руху («стояча» або «сидяча» робота), жировою, повітряною та іншою емболією.
• Температурні дії. Порушити нормальну мікроциркуляцію в тканинах може як холод, так і інтенсивне зігрівання певних областей тіла, наприклад використання грілки або проведення процедур діатермії. Мають значення тривалі чи повторювані епізоди впливу низьких чи високих температур.
• Інтоксикація та побічна дія ліків. Токсичні речовини, зокрема алкоголь, здатні змінювати тонус судин, активність нервових центрів. Хронічне алкогольне отруєння призводить до формування стійких проявів шкірної асфіксії. Ряд лікарських засобів, таких як амантадин або дапсон, можуть спровокувати зміну тонусу капілярів.
• Гормональні проблеми. Першорядне значення мають порушення функції щитовидної та статевих залоз: гіпер- та гіпотиреоз, порушення менструального циклу. Трапляються випадки розвитку мармуровості шкіри та при інших хворобах ендокринної системи. Корекція рівня гормонів, як правило, призводить до вирішення шкірних проявів судинної патології.
• інфекції. Ліведо є характерним шкірним проявом цілого ряду інфекційних захворювань, таких як туберкульоз, вторинний, третинний, уроджений сифіліс, дизентерія, малярія. У зарубіжній літературі зустрічаються окремі повідомлення про розвиток сітчастої асфіксії шкіри при лепрі.
• Аутоімунні та інші проблеми. Поява судинного сітчастого або деревоподібного ціанотичного малюнка може стати першим проявом кріоглобулінемії, синдрому Снеддона, синдрому холестеринової емболії, антифісфоліпідного синдрому та іншої патології.

В основі розвитку шкірних проявів лежить спастико-атонічний невроз капілярів. Локальне порушення регуляції тонусу дрібних судин призводить до спазму артеріальних капілярів, у результаті венозні переповнюються кров’ю. Тривале існування перешкоди нормальної мікроциркуляції поступово призводить до морфологічних змін. У стінках венозного коліна капілярів накопичуються білкові маси, що викликає значне потовщення ендотелію, звуження просвіту до повної облітерації судин. У навколишніх тканинах прогресують дегенеративні процеси: периваскулярна інфільтрація та фіброз. Уповільнення кровотоку провокує утворення в мікросудинному руслі багатьох тромбів.

Ступінь вираженості морфологічних змін багато в чому визначається формою ліведо. Ідіопатична форма сітчастого ліведо характеризується мінімальним ступенем фіброзу та потовщення ендотелію. Рацемозне ліведо відрізняється значним та стійким порушенням мікроциркуляції, що часто призводить до утворення ділянок некрозу, формування виразок. У генезі лентовидного ліведо значення також має запальна реакція, яка проявляється ендофлебітом вен.

Найбільш повною та простою для розуміння є класифікація ліведо, побудована на основі морфологічних проявів патології. Вона була створена на початку XX століття і досі не втратила своєї актуальності. Класифікація враховує клінічні форми шкірної асфіксії та умови її появи:

• Сітчасте (ретикулярне) ліведо. Минуще або стійке погіршення кровообігу на ділянках тіла, схильних до температурних впливів. При цьому «мармурова шкіра» – це наслідок частого локального переохолодження, а «пігментоване ліведо» – це результат інтенсивного місцевого теплового впливу. У другому випадку крім ціанотичних з’являються ще й пігментні плями.
• Рацемозне Ліведо. Стійкий локальний розлад кровообігу як прояв загальної недостатності кровообігу, інтоксикації, ряду інфекційних та аутоімунних захворювань. Поразка всього шкірного покриву розвивається через кілька місяців після травм черепа одночасно з неврологічними порушеннями та психічними розладами.
• Стрічкове ліведо. Початкова стадія індуративної еритеми Базена, однією з форм осередкового туберкульозу шкіри. Розвивається і натомість туберкульозного поразки внутрішніх органів. Реєструється переважно у жінок. Сприятливими факторами розвитку шкірного ураження є локальні зміни мікроциркуляції внаслідок переохолодження, гіподинамії.

Ретикулярне Ліведо

Для ретикулярної форми характерна поява на шкірі рук, ніг, рідше бічних поверхонь тулуба блідих або синюваних одиночних або множинних плям і петель різної величини. Плями утворюють на уражених областях сітку з ціанотичних і нормальних ділянок, що чергуються.

Виділяють фізіологічну та ідіопатичну форми сітчастої асфіксії. Фізіологічне ліведо є варіантом норми, що з’являється на шкірі нижніх кінцівок у здорових людей при охолодженні та зникає при зігріванні. Ідіопатична форма розвивається у молодих пацієнток на відкритих ділянках тіла на фоні нейрогуморальних порушень (дисменорея, гіпотиреоз). Плями нестійкі, вони виявляються сильнішими при охолодженні, стають менш контрастними при зігріванні та натисканні.

Мармуровість шкіри при ідіопатичній формі може бути єдиним проявом ангіоневрозу, але частіше поєднується з акроціанозом, ознобленням, порушенням ороговіння, гіпергідрозом. Як єдиний прояв бліді або ціанотичні плями можуть існувати протягом ряду років і потім самостійно зникнути. За наявності інших симптомів ангіоневрозу поліпшення стану настає тільки в результаті курсів лікування, що повторюються.

Рацемозне Ліведо

Улюбленою локалізацією рацемозного ліведо є розгинальні поверхні кінцівок, сідниці. Клінічно воно проявляється деревоподібно розгалуженими плямами синюшного або бордово-червоного кольору різного діаметру. Плями не лущиться, не зникають при натисканні та зігріванні, набувають більш насиченого забарвлення при локальному охолодженні. Описано випадки розвитку рацемозної асфіксії у безпосередній близькості від зони гангрени кінцівки, вогнища ішемічного некрозу тканин, виразок Марторелла.

Стрічкове ліведо

Прояви ліведо лентикуляріс розташовуються переважно на гомілках. Сітчаста мармурова шкіра утворена плямами синюватого або бордового кольору. Існують ціанотичні плями недовго, поступово заміщаючись характерними для індуративної еритеми щільними вузлами з нечіткими межами.

Характерним результатом рацемозного ліведо є формування вогнищ некрозу у місцях повного припинення мікроциркуляції. Розвиток ускладнень настає через кілька років після дебюту хвороби на тлі погіршення загального стану хворого.

Поступове закриття просвіту капілярів призводить до кисневого голодування тканин, їх некротизації та відторгнення з формуванням виразок. Цього можна уникнути при повноцінному лікуванні основного захворювання, проведенні регулярних курсів місцевої терапії судинних порушень. Починати лікування необхідно при появі перших ознак дистрофії, так як виразки, що відкрилися, створюють загрозу інфікування тканин, ускладнюють догляд за хворим, погано гояться в умовах нестачі кисню і поживних речовин.

Поставити діагноз шкірної асфіксії нескладно. Для цього лікарю-дерматологу достатньо загального огляду та розпитування пацієнта. Набагато важче діагностувати основне захворювання, що спричинило розвиток судинних порушень, провести диференціальну діагностику ліведо та інших дерматологічних захворювань. Для встановлення правильного діагнозу можуть бути призначені:

• Температурні проби. Реакція судинних плям на тепло і холод дозволяє визначити форму шкірної асфіксії, ступінь існування трофічних порушень, їх оборотність. На основі отриманих даних дерматолог визначає план лікування та прогнозує його ефективність.
• Лабораторні та інструментальні дослідження. Призначаються з приводу основного захворювання, якщо діагноз не було поставлено раніше. З метою діагностики пацієнта може бути передано фахівцеві певного профілю: ендокринологу, ревматологу. Додаткові аналізи можуть знадобитися й у тому випадку, якщо шкірні прояви асфіксії необхідно диференціювати з розеолами при вторинному сифілісі (реакція Вассермана, ПЛР), токсидермією (реакція дегрануляції базофілів, бласттрансформації лімфоцитів).

Терапія судинної патології шкіри проводиться тривало, курсами, що повторюються. Виражений терапевтичний ефект дає поєднання лікарських препаратів із фізіотерапевтичними процедурами та рефлексотерапією. Лікування Ліведо здійснюється за певним планом:

• Захист від холоду. Хворому рекомендується підбирати одяг таким чином, щоб не піддавати уражені області надмірному охолодженню. У разі ідіопатичної форми сітчастого ліведо одного цього може бути достатньо для того, щоб судинні зміни зазнали зворотного розвитку.
• Лікарські засоби. Переважно застосовують препарати системної дії. Це вітаміни С, РР, кальцій, аскорутин та інші засоби, призначені для зміцнення судинної стінки. За даними досліджень, ефект можна отримати від застосування імунодепресанту азатіоприну. Обов’язково проводиться комплексне лікування основного захворювання.
• Фізіолікування. У пріоритеті теплові процедури (ванни, озокеритолікування), вплив суберитемних доз УФ-випромінювання, плазмаферез, масаж. Фізіопроцедури призначаються при сітчастому та рацемозному ліведо у тих випадках, коли немає протипоказань до проведення лікування за основним захворюванням.

Методи профілактики судинних порушень шкіри не розроблені. Прогноз визначається характером та тяжкістю основного захворювання, формою ангіоневрозу. Ідіопатична форма сітчастої асфіксії є скоріше косметичний дефект. Рацемозне ліведо вимагає уваги лікаря у зв’язку з високою ймовірністю появи виразок. Виникнення характерних судинних петель і плям на фоні загального здоров’я або після проведення ендоваскулярних процедур потребує всебічного обстеження пацієнта у зв’язку з високою ймовірністю наявності серйозної патології, яка приховано, без виражених клінічних проявів.