Менінгіома

Менінгіома в більшості випадків є доброякісною пухлиною, що розвивається з клітин арахноендотелію (твердої мозкової оболонки або рідше сплетень судин). Симптомами новоутворення є головний біль, порушення свідомості, пам’яті; м’язова слабкість; епілептичні напади; порушення роботи аналізаторів (слухового, зорового, нюхового). Діагноз ставиться виходячи з неврологічного обстеження, МРТ чи КТ мозку, ПЕТ. Лікування менінгіоми хірургічне, із залученням променевої чи стереотаксичної радіохірургії.

Менінгіома являє собою пухлину, найчастіше доброякісної природи, що виростає з арахноендотелію мозкових оболонок. Зазвичай пухлина локалізується на поверхні мозку (рідше на конвекситальній поверхні або на підставі черепа, рідко в шлуночках, або в кістковій тканині). Як і для багатьох інших доброякісних пухлин, менінгіом характерний повільне зростання. Досить часто не дається взнаки, аж до значного збільшення новоутворення; іноді буває випадковою знахідкою під час комп’ютерної або магнітно-резонансної томографії.

У клінічній неврології менінгіома за частотою народження займає друге місце після гліом. Усього менінгіоми становлять приблизно 20-25% від усіх пухлин центральної нервової системи. Менінгіоми виникають переважно у людей віком 35-70 років; найчастіше спостерігаються у жінок. У дітей зустрічаються досить рідко і становлять приблизно 1,5% всіх дитячих новоутворень ЦНС. 8-10% пухлин павутинної мозкової оболонки представлені атиповими та злоякісними менінгіомами.

Виявлено генетичний дефект у 22 хромосомі, відповідальний за розвиток пухлини. Він знаходиться неподалік гена нейрофіброматозу (НФ2), з чим і пов’язують підвищений ризик розвитку менінгіоми у пацієнтів з НФ2. Відзначено зв’язок розвитку пухлини з гормональним тлом у жінок, яка і зумовлює велику захворюваність жіночої статі на менінгіому. Виявлено закономірний зв’язок між розвитком раку молочної залози та пухлини мозкових оболонок. Крім того, менінгіома схильна збільшуватись у розмірах при вагітності.

Також провокуючими факторами розвитку пухлини можуть бути: черепно-мозкова травма, радіоактивне опромінення (будь-яке іонізуюче, рентгенологічне випромінювання), всілякі отрути. Тип росту пухлини найчастіше експансивний, тобто менінгіома росте єдиним вузлом, розсовуючи навколишні тканини. Можливе і мультицентрічне зростання пухлини з двох і більше вогнищ.

Макроскопічно менінгіома є новоутворенням округлої форми (або рідше підковоподібної), найчастіше спаяне з твердою мозковою оболонкою. Розмір пухлини може становити від кількох міліметрів до 15 см і більше. Пухлина щільної консистенції, найчастіше має капсулу. Колір на розрізі може варіювати від сірих відтінків до жовтих із сірим. Освіта кістозних виростів не характерна.

За ступенем злоякісності виділяють три основні типи менінгіом. До першого з них відносяться типові пухлини, що поділяються на 9 гістологічних варіантів. Більше половини з них представлені менінготеліальними пухлинами; близько чверті складають менінгіоми змішаного типу та трохи більше 10% фіброзних новоутворень; Інші гістологічні форми зустрічаються дуже рідко.

До другого ступеня злоякісності слід віднести атипові пухлини, які мають високу мітотичну активність росту. Такі пухлини мають здатність до інвазивного зростання і можуть проростати в речовину головного мозку. Атипові форми схильні до рецидиву. І нарешті, до третього типу відносять злоякісні або анапластичні менінгіоми (менінгосаркоми). Вони відрізняються не тільки здатністю проникати в речовину мозку, а й можливістю метастазувати у віддалені органи та часто рецидивувати.

Захворювання може протікати безсимптомно і не впливати на загальний стан пацієнта, аж до придбання пухлиною значних розмірів. Симптоми менінгіоми залежать від тієї анатомічної області головного мозку, до якої вона примикає (область великих півкуль, піраміди скроневої кістки, парасагітальний синус, тенторіум, мостомозжечковий кут тощо). Загальмозковими клінічними проявами пухлини можуть бути: головний біль; нудота блювота; епілептичні напади; порушення свідомості; м’язова слабкість; порушення координації; зорові порушення; проблеми зі слухом та нюхом.

Вогнищева симптоматика залежить від розташування менінгіоми. При розташуванні пухлини поверхні півкуль може виявлятися судомний синдром. У ряді випадків при такій локалізації менінгіоми є гіперостоз кісток черепного склепіння, що пальпується.

При ураженні парасагіттального синуса лобової частки виникають порушення, пов’язані з розумовою діяльністю та пам’яттю. Якщо уражається її середня частина, виникає слабкість м’язів, судоми і оніміння в протилежному пухлинному осередку нижньої кінцівки. Пухлинний ріст, що продовжується, призводить до виникнення геміпарезу. Для менінгіоми основи лобової частки характерні розлади нюху – гіпо- та аносмія.

При розвитку пухлини в задній черепній ямці можуть виникати проблеми слухового сприйняття (глухість), порушення координації рухів та ходи. При розташуванні в області турецького сідла виникають порушення з боку зорового аналізатора, аж за повною втратою зорового сприйняття.

Діагностика пухлини являє собою труднощі, у зв’язку з тим, що довгі роки менінгіома може ніяк не клінічно проявляти себе у вигляді її повільного росту. Часто пацієнтам з неспецифічними проявами приписуються вікові ознаки старіння, тому помилковий діагноз дисциркуляторної енцефалопатії у хворих на менінгіому не є рідкістю.

З появою перших клінічних симптомів призначається повне неврологічне обстеження та офтальмологічна консультація, під час якої офтальмолог досліджує гостроту зору, визначає розміри полів зору та проводить офтальмоскопію. Порушення слуху є показанням до консультації отоларинголога з проведенням граничної аудіометрії та отоскопії.

Обов’язковим у діагностиці менінгіом є призначення томографічних методів дослідження. МРТ головного мозку дозволяє визначити наявність об’ємного утворення, спаяність пухлини з твердою мозковою оболонкою, допомагає візуалізувати стан оточуючих тканин. При МРТ в режимі Т1 сигнал від пухлини схожий з сигналом від мозку, в режимі Т2 виявляється гіперінтенсивний сигнал, а також набряк мозку. МРТ може застосовуватися під час операції для контролю видалення всієї пухлини та для того, щоб отримати матеріал для гістологічного дослідження. МР спектроскопія застосовується визначення хімічного профілю пухлини.

КТ головного мозку дозволяє виявити пухлину, але в основному застосовується для визначення залучення кісткової тканини та пухлинних кальцинатів. Позитронно-емісійна томографія (ПЕТ головного мозку) застосовується для визначення рецидивування менінгіоми. Остаточний діагноз виставляється неврологом або нейрохірургом, виходячи з результатів дослідження гістологічного біоптату, яке визначає морфологічний тип пухлини.

Доброякісні або типові форми менінгіом зазнають хірургічного видалення. З цією метою розкривається черепна коробка і проводиться повне або часткове видалення менінгіоми, її капсули, волокон, ураженої кісткової тканини і твердої мозкової оболонки, що примикає до пухлини. Можлива одномоментна пластика дефекту, що утворився, власними тканинами або штучними трансплантатами. У передопераційному періоді іноді вдаються до попередньої емболізації менінгіоми.

При атипових або злоякісних пухлинах з інфільтративним типом зростання не завжди можливе видалення пухлини повністю. У таких ситуаціях видаляють основну частину новоутворення, а за рештою спостерігають у динаміці за допомогою неврологічного обстеження та даних МРТ. Спостереження також показано для пацієнтів із відсутністю симптоматики; у літніх пацієнтів із повільним зростанням пухлинної тканини; у випадках, коли хірургічне лікування загрожує ускладненнями або неможливим, через анатомічне розташування менінгіоми.

При атиповому та злоякісному типі менінгіоми застосовується променева терапія або її вдосконалений різновид – стереотаксична радіохірургія. Остання представлена ​​у вигляді гамма-ніжа, системи Новаліс, кібер-ножа. Радіохірургічні методики впливу дозволяють ліквідувати пухлинні клітини головного мозку, зменшити розміри новоутворення, і при цьому не страждають оточуючі пухлина тканини та структури. Радіохірургічні методики не вимагають анестезії, не викликають болю та не мають післяопераційного періоду. Хворий зазвичай одразу може вирушати додому. Подібні методики не застосовуються при значних розмірах менінгіоми. Хіміотерапія не показана, оскільки більшість пухлин твердої мозкової оболонки мають доброякісний перебіг, але у цій галузі ведуться клінічні розробки.

Консервативна медикаментозна терапія спрямована на зменшення набряку мозку та наявних запальних явищ (якщо вони мають місце). З цією метою призначаються глюкокортикостероїди. Симптоматичне лікування включає призначення антиконвульсантів (при судомах); при підвищеному внутрішньочерепному тиску можливе проведення оперативних втручань, спрямованих на відновлення циркуляції цереброспінальної рідини.

Прогноз типової менінгіоми при своєчасному виявленні та хірургічній ліквідації цілком сприятливий. Такі хворі мають показник 5-річної виживаності, що дорівнює 70-90%. Інші типи менінгіом схильні до рецидивування і навіть після успішного видалення пухлини можуть призводити до летального результату. Відсоток 5-річного виживання пацієнтів з атиповими та злоякісними менінгіомами становить близько 30%. Несприятливий прогноз спостерігається і при множинних менінгіомах, що становлять близько 2% від усіх випадків розвитку цієї пухлини.

На прогноз також впливають супутні захворювання (цукровий діабет, атеросклероз, ІХС – ішемічні ураження коронарних судин тощо), вік пацієнта (що молодший хворий, тим кращий прогноз); показники пухлини – розташування, розміри, кровопостачання, залучення сусідніх структур головного мозку, наявність попередніх операцій на мозку чи даних про проведення променевої терапії у минулому.