Мезентеріальний паннікуліт (Брижова ліподистрофія, Брижковий паннікуліт, Ліпогранулематоз брижі, Склерозуючий мезентерит)

Мезентеріальний паннікуліт – це локальний хронічний запальний процес у жировій клітковині брижі, що призводить до її некрозу та фіброзу. Перебіг хвороби варіює від асимптомних до клінічно виражених форм, що супроводжуються абдомінальними болями, зменшенням маси тіла, втратою апетиту, нудотою, дисфункцією кишківника, метеоризмом, субфебрильною температурою. Діагноз встановлюють за даними УЗД, КТ чи МРТ черевної порожнини, діагностичної операції з біопсією. Лікування передбачає призначення глюкокортикоїдів, цитостатиків, протизапальних засобів. При ускладненнях проводиться хірургічне втручання.

Мезентеріальний (брижковий) паннікуліт є вісцеральною формою ідіопатичного паннікуліту Вебера-Крісчен. Деякі дослідники вважають його варіантом ретроперитонеального фіброзу (хвороби Ормонду). Поширеність мезентеріального панікуліту становить 0,6-2,4%. Чоловіки хворіють у 2-3 рази частіше за жінок. Патологія частіше розвивається у людей віком від 50-60 років.

Вперше цей стан описано в 1924 р. під назвою «мезентерит, що забирається», в 1960-і роки отримало назву «брижеєчний паннікуліт». У сучасній гастроентерології патологія також відома як брижова ліподистрофія, ліпогранулематоз брижі, склерозуючий або ліпосклеротичний мезентерит.

Запальний процес при мезентеріальному панікуліті вважається ідіопатичним, тобто таким, що не має чітких причин. Передбачається імунопатологічний характер захворювання, тому що в крові пацієнтів виявляється високий рівень циркулюючих імунних комплексів та прозапальних цитокінів. Стани, на тлі яких може розвинутись брижовий паннікуліт, включають:

• Аутоімунні захворювання. Поразка жирової тканини брижі достовірно частіше зустрічається в осіб, які страждають на системні захворювання сполучної тканини: васкулітами, ВКВ, ревматизмом, гранулематозом Вегенера, поліміозитом, склеродермією, АФС та ін. Також відзначена кореляція з аутоімунними патологіями ШКТ:
• Травми та операції. Провокуючими факторами можуть стати операції на черевній порожнині і заочеревинному просторі, травми живота. Також сприяти дебюту або загостренню патології можуть термічні ушкодження: переохолодження, перегрівання.
• інфекції. Найчастіше маніфестація захворювання пов’язана з перенесеною ГРВІ. Є повідомлення про розвиток мезентріального панікуліту після малярії, черевного тифу, стрептококової інфекції.
• Онкологічні процеси. У частини пацієнтів мезентеріальний паннікуліт виникає на тлі раку нирки, передміхурової залози, молочної залози, шлунка, гемобластозу (гострого лейкозу, лімфоми). Деякі експерти розглядають патологію як паранеопластичний синдром.
• Інші причини. Тригерами патологічного процесу можуть стати ішемічні зміни, викликані ураженням брижових судин, супутні захворювання (ожиріння, гіперхолестеринемія, атеросклероз). Також до факторів ризику відносять куріння, хімічні інтоксикації (зокрема наркотичну).

У патогенезі захворювання виділяють три етапи: некрозу жирової тканини (ліподистрофія), неспецифічного запалення (паннікуліт) та фіброзу (склерозуючий мезентерит). Характеристика кожного етапу розглянуто нижче. У результаті патологічного процесу розвивається порушення кровопостачання тонкого кишечника, спричинене фіброзним здавленням мезентеріальних артерій.

Макроскопічно мезентеріальний паннікуліт зазвичай представлений дифузним потовщенням брижі, одиничними або множинними брижовими утвореннями. Брижа втрачає свою часточкову структуру, еластичність. Найчастіше зміни виявляються в корені брижі тонкої кишки, проте можливе залучення великого сальника, брижі сигмовидної кишки.

Для всіх випадків характерне самообмеження патологічного процесу. При гістопатологічному дослідженні біоптату із зміненого вогнища визначаються ділянки стеатонекрозу, інфільтрація ксантомними клітинами, лімфоцитами та плазматичними клітинами.

Згідно з морфологічними змінами, виділяють три стадії перебігу патологічного процесу:

• І (мезентеріальна ліподистрофія). Відбувається інфільтрація жирової тканини брижі пінистими макрофагами. Запальні зміни відсутні або виражені мінімально, клінічних проявів немає. Прогноз на цій стадії сприятливий.
• ІІ (мезентеріальний паннікуліт). Формується запальний інфільтрат, що складається із плазмоцитів, поліморфноядерних лейкоцитів, навантажених ліпідами макрофагів. Розвивається некроз жирових клітин. Ця стадія супроводжується маніфестацією клінічних симптомів.
• ІІІ (склерозуючий, ретрактильний мезентерит). Вогнища некрозу адипоцитів заміщуються лімфоцитами та фібробластами. Відбувається відкладення та фіброзування волокон колагену, що призводить до заміщення жирової рубцевої тканини, ретракції брижі, компресії найближчих структур. Цю стадію іноді виділяють в окрему нозологію.

У 30-50% пацієнтів симптоми захворювання відсутні. Патологічні зміни, характерні для мезентеріального панікуліту, є випадковою діагностичною знахідкою при виконанні КТ або МРТ органів черевної порожнини з іншого приводу. За інших випадках хворих турбують неспецифічні скарги.

Виникають епізоди болю в животі, інтенсивність якого може бути від помірної до сильної. Біль зазвичай посилюється в нічний час і пов’язаний із зміною положення тіла в ліжку. Іноді після значного фізичного навантаження розвивається клініка гострого живота.

Характерні відсутність апетиту, нудота, метеоризм, порушення функції кишківника (діарея чи запор). Надалі приєднується субфебрильна лихоманка, відбувається втрата маси тіла. У животі може виявлятись хворобливе пальповане утворення. У ряду хворих присутні болючі вузли в підшкірній клітковині тулуба та кінцівок, характерні для панікуліту Вебера-Крісчена.

Темпи прогресування мезентеріального панікуліту варіабельні: згідно з дослідженнями, від маніфестації клінічної симптоматики до звернення до лікаря у різних людей проходить від 2-х тижнів до 16 років.

В цілому, брижовий паннікуліт розцінюється як доброякісне захворювання, проте у 20% пацієнтів захворювання може приймати тривалий, виснажливий, рефрактерний або ускладнений перебіг, що вимагає частих госпіталізацій до стаціонару. Найбільш характерним ускладненням служить тонкокишкова непрохідність, яка може мати рецидивний характер. Рідше розвивається перфорація, кишкова кровотеча, асцит, жовтяниця. Летальність при важких формах мезентеріального панікуліту досягає 10%.

Більшість хворих із наявними скаргами первинно звертаються до лікаря-гастроентеролога або хірурга, проте після встановлення діагнозу до ведення пацієнта повинен підключатися ревматолог. Для підтвердження мезентеріального панікуліту проводяться:

• Аналіз крові. Картина периферичної крові не змінена. Іноді є легка анемія, підвищення ШОЕ. Біохімічні відхилення включають гіпоальбумінемію, підвищений рівень СРЛ, трансаміназ, збільшення титру ФНП-а.
• УЗД ОБП. Ехоскопічно виявляється змінена ехогенність жиру брижового, гіпертрофія брижі, додаткові утворення різних розмірів і форми без чітких меж, за структурою відповідні ущільненій жировій клітковині.
• КТ черевної порожнини. За даними комп’ютерного або МРТ-сканування визначається сегментарне збільшення щільності жирової клітковини брижі, ділянки фіброзу, наявність псевдокапсули, що відокремлює зону запалення від незміненої жирової клітковини, феномен жирового кільця. Для виключення неопластичних та лімфопроліферативних процесів виконується ПЕТ-КТ органів черевної порожнини.
• Інвазивна діагностика. Діагностична лапароскопія проводиться для ревізії черевної порожнини, забору біопсійного матеріалу для морфологічної верифікації діагнозу. Іноді вдаються до пункційної біопсії зміненого сегмента брижі. За наявності шкірних змін показано біопсію м’яких тканин.

Диференційна діагностика

При проведенні диференціальної діагностики необхідно виключити запальні та неопластичні процеси, що викликають подібні клінічні прояви:

Консервативна терапія

При безсимптомній формі брижового панікуліту лікування не проводиться, хворим рекомендується УЗ та КТ-контроль, спостереження ревматолога. У симптоматичних випадках стандартизована терапія відсутня. Препаратами першої лінії є кортикостероїди. Також з різним ступенем ефективності призначаються нестероїдні протизапальні препарати, колхіцинові алкалоїди, інгібітори TNF, тіопурини та інші імунодепресанти. Описано досвід успішного проведення гормонотерапії антагоністами рецептора естрогену, променевої терапії.

Хірургічне лікування

Оперативне втручання потрібне при неефективності медикаментозної терапії мезентеріального паннікуліту, виникнення ускладнень (непрохідності, перфорації, кровотечі). Обсяг хірургічного втручання залежить від интраоперационной картини, зазвичай полягає у резекції тонкого кишечника.

Найчастіше протягом брижового паннікуліту доброякісне, прогресування повільне, прогноз сприятливий. Найгірші перспективи мають випадки патології, асоційовані з онкологічними захворюваннями, а також системні форми панікуліту.

Зважаючи на неясний етіопатогенез профілактика не розроблена. Рекомендації хворим із встановленим діагнозом включають динамічний ультразвуковий та томографічний контроль, зниження маси тіла, терапію супутніх захворювань.