Мієлопатія

Мієлопатія — узагальнене поняття, що використовується в неврології для позначення різних за своєю етіологією уражень спинного мозку, які зазвичай мають хронічний перебіг. Клінічно вони можуть виявлятися порушеннями сили та тонусу м’язів, різними сенсорними розладами, дисфункцією тазових органів. Завданням діагностичного пошуку при мієлопатії є виявлення причинного захворювання. З цією метою проводиться рентгенографія хребта, МРТ, ЕМГ, ЕНГ, ангіографія, аналіз ліквору, біохімічні дослідження крові, ПЛР-діагностика та ін. фізіотерапії.

Мієлопатія є комплексним поняттям, що включає будь-які дистрофічні зміни спинного мозку, незалежно від їх етіології. Як правило, це хронічні або підгострі дегенеративні процеси, що відбуваються внаслідок порушення кровопостачання та метаболізму окремих спинномозкових сегментів. Найчастіше мієлопатія виступає у ролі ускладнення дегенеративно-дистрофічних захворювань хребта, судинної патології, токсичної дії, травми хребта, дисметаболічних змін чи інфекційних процесів. Тому в уточненому діагнозі перед терміном «мієлопатія» обов’язково має стояти вказівка ​​на природу ураження спинного мозку. Наприклад, «ішемічна мієлопатія», «компресійна мієлопатія» тощо.

У переважній більшості випадків патологічні процеси, що призводять до розвитку мієлопатії, локалізуються поза спинним мозком. Насамперед це дегенеративні зміни хребта (остеохондроз, спондилоартроз, спондильоз, інволютивний спондилолістез) та травми (перелом хребця, підвивих або вивих хребців, компресійний перелом хребта). За ними слідують судинні захворювання (атеросклероз, тромбоз спинальних судин), аномалії розвитку хребта, пухлинні процеси в ділянці хребта, метаболічні порушення (при диспротеїнемії, цукровому діабеті, фенілкетонурії, лізосомальних хворобах накопичення), туберкульоз і остеом. До патологічних змін спинного мозку може призвести радіоактивний та токсичний вплив на організм.

Рідше трапляються мієлопатії, зумовлені безпосереднім ураженням речовини спинного мозку. Першопричиною їх виникнення можуть бути: хребетно-спинномозкова травма, інфекційні ураження та пухлини спинного мозку, гематомієлія, демієлінізація. Остання може мати спадковий (при синдромі Руссі-Леві, хвороби Рефсума тощо) або набутий (при розсіяному склерозі) характер. У виняткових випадках мієлопатія розвивається як ускладнення люмбальної пункції.

Серед патогенетичних механізмів виникнення мієлопатії переважає компресійний. Можлива компресія міжхребцевою грижею, остеофітами, уламками при переломі, пухлиною, посттравматичною гематомою, зміщеним хребцем. При цьому відбувається як безпосереднє здавлення спинного мозку, так і перетискання спинномозкових судин, наслідком є ​​гіпоксія і порушення харчування, а потім дегенерація і загибель нервових клітин ураженого спинномозкового сегмента. Виникнення та розвитку патологічних змін реалізується поступово зі збільшенням компресії. Результат – випадання функції нейронів даного сегмента та блокування проведення через нього імпульсів, що йдуть по провідних шляхах спинного мозку.

У сучасній неврології мієлопатія традиційно класифікується за етіологічним принципом.

• Спондилогенна (У т. ч. дискогенна) – пов’язана з різними дегенеративними процесами хребетного стовпа.
• Ішемічна (дисциркуляторна, атеросклеротична, судинна) – розвивається на тлі хронічного порушення спинномозкового кровообігу.
• Посттравматична – обумовлена ​​як безпосередньою травмою спинного мозку (струс, забій), так і з компресійною дією гематоми, зміщених хребців або їх частин при переломі.
• Карциноматозна є проявом паранеопластичного ураження ЦНС при лейкемії, лімфомі, лімфогранулематозі, раку легені та ін онкологічної патології.
• Інфекційна – зустрічається при ВІЛ, сифіліс (нейросифіліс), хвороби Лайма, ентеровірусної інфекції у дітей.
• Токсична – Зумовлена ​​токсичним впливом на ЦНС. Може спостерігатись при дифтерії.
• Радіаційна — залежить від дози та часу радіоактивного опромінення. Радіаційна мієлопатія може виникати після променевої терапії злоякісних новоутворень.
• Метаболічна — ускладнення ендокринних і метаболічних розладів, що рідко зустрічається.
• Демієлінізуюча — результат спадкових чи набутих демієлінізуючих процесів у ЦНС.

Клінічно мієлопатія проявляється цілим рядом неврологічних симптомів, які практично не мають специфіки, що відображає її етіологію, і повністю залежать від рівня та ступеня ураження спинного мозку. Загалом мієлопатичний симптомокомплекс включає периферичний парез/параліч з м’язовою гіпотонією та гіпорефлексією, що розвивається на рівні уражених сегментів; центральний парез/параліч з м’язовим гіпертонусом та гіперрефлексією, що поширюється нижче рівня локалізації патологічних змін; гіпестезію та парестезію як на рівні поразки, так і нижче за нього; тазові порушення (затримка або нетримання сечі та калу).

Дискогенна мієлопатія, інфекційна мієлопатія та компресійна мієлопатія розглянуті у відповідних самостійних оглядах.

Ішемічна мієлопатія

Спинномозкові судини набагато рідше піддаються утворенню атеросклеротичних бляшок та тромбозу, ніж церебральні (судини головного мозку). Як правило, це відбувається у осіб віком понад 60 років. Найбільш чутливими до ішемії є мотонейрони, що у передніх рогах спинного мозку. Тому в клінічній картині судинної мієлопатії чільне місце займають рухові порушення, що нагадує прояви БАС. Розлади чутливої ​​сфери мінімальні і виявляються лише при ретельному неврологічному огляді.

Посттравматична мієлопатія

Є розвиваючим залежно від тяжкості травми і перебігу найближчого посттравматичного періоду спинальний синдром. За клінічними проявами часто має багато спільного із сирингоміелією, зокрема дисоційований тип чутливих розладів: випадання поверхневої (температурної, больової та тактильної) чутливості при збереженні глибокої (м’язово-суглобової та вібраційної). Зазвичай посттравматична мієлопатія має незворотний характер і становить основу резидуальних (залишкових) явищ травми. В окремих випадках відзначається її прогредієнтна течія з прогресуванням сенсорних порушень. Найчастіше посттравматична мієлопатія ускладнюється інтеркурентними інфекціями сечовивідних шляхів (циститом, уретритом, пієлонефритом); можливий сепсис.

Радіаційна мієлопатія

Найчастіше спостерігається у шийних спинномозкових сегментах у пацієнтів, які пройшли променеву терапію раку глотки або раку гортані; у грудному відділі – у хворих, які отримували опромінення з приводу пухлин середостіння. Розвивається в період від 6 місяців до 3-х років після променевих навантажень; в середньому через 1 рік. У таких випадках мієлопатія потребує диференціальної діагностики зі спинномозковими метастазами наявної пухлини. Типово повільне прогресування клініки, зумовлене поступовим некрозом тканин спинного мозку. При неврологічному огляді може виявлятись синдром Броун-Секара. У цереброспінальній рідині зміни не спостерігаються.

Карциноматозна мієлопатія

Обумовлена ​​токсичним впливом пухлини і впливом біологічно активних речовин, що синтезуються нею, що в кінцевому підсумку призводить до некротичних змін спинномозкових структур. Клінічний симптомокомплекс багато в чому повторює неврологічні порушення при бічному аміотрофічному склерозі. Тому деякі автори відносять цей вид мієлопатії до особливої ​​форми БАС. У лікворі може виявлятися плеоцитоз та помірний гіперальбуміноз.

Діагностичний алгоритм при виявленні ознак мієлопатії спрямований на виключення іншої, подібної до клінічних симптомів, патології ЦНС і встановлення етіологічного фактора, що лежить в основі дистрофічних змін спинного мозку. Він включає загальний та біохімічний аналіз крові, рентгенографію хребта, МРТ хребта, електроміографію (ЕМГ), електронейрографію (ЕНГ), дослідження викликаних потенціалів, МР- або КТ-ангіографію спинного мозку, люмбальну пункцію.

За показаннями за відсутності можливості проведення МРТ в окремих випадках можуть бути виконані мієлографія та дискографія. При підозрі на інфекційну природу мієлопатії проводиться дослідження крові на стерильність, RРR-тест, ПЛР-дослідження, посів спинномозкової рідини.

Під час діагностичного пошуку невролог може залучати до спільного консультування інших фахівців: вертебролога, фтизіатра, онколога, венеролога; при припущенні про демієлінізуючу спадкову мієлопатію – генетика.

Тактика лікування мієлопатії залежить від її етіології та клінічної форми. Вона включає терапію причинного захворювання та симптоматичне лікування.

При компресійній мієлопатії першочерговим є усунення компресії. З цією метою може бути показано видалення клину Урбана, дренування кісти, видалення гематоми та пухлини. При звуженні хребетного каналу пацієнт прямує до нейрохірурга для вирішення питання про можливе проведення декомпресивної операції: ламінектомії, фасетектомії або пункційної декомпресії диска. Якщо компресійна мієлопатія обумовлена ​​грижею міжхребцевого диска, то залежно від ступеня протрузії та стану диска виконується мікродискектомія або дискектомія.

Лікування ішемічної мієлопатії полягає в усуненні факторів компресії судин та проведенні судинної терапії. Оскільки судинний компонент присутній у патогенезі практично будь-якої мієлопатії, подібне лікування входить до комплексної терапії більшості хворих. Воно включає спазмолітичні та судинорозширюючі засоби (дротаверин, ксантинолу нікотинат, папаверин, вінпоцетин), препарати, що покращують мікроциркуляцію та реологічні властивості крові (пентоксифілін).

При токсичній мієлопатії основу лікування становить дезінтоксикація, при інфекційній – адекватна етіологія антибактеріальна терапія. Великі труднощі становить лікування спадкової демієлінізуючої мієлопатії та канцероматозної мієлопатії при гемобластозах. Найчастіше воно зводиться до проведення симптоматичної терапії.

Обов’язковими в лікуванні мієлопатії є препарати, що покращують метаболізм нервової тканини та знижують її схильність до гіпоксії. До них відносяться нейропротектори, метаболіти та вітаміни (гідролізат мозку свині, пірацетам, гемодериват крові телят, віт В1, віт В6). Багатьом пацієнтам показано консультацію фізіотерапевта для оптимального підбору методів фізіотерапевтичного впливу: діатермії, гальванізації, УВЧ, парафінотерапії та ін.

З метою збільшення обсягу рухової активності, вироблення навичок самообслуговування, попередження розвитку ускладнень (м’язових атрофій, контрактур суглобів, пролежнів, застійної пневмонії) з ранніх термінів захворювання хворим на мієлопатію показано проведення ЛФК, масажу та реабілітаційної фізіотерапії, електрости паретичних м’язів, водолікування). При глибоких парезах ЛФК полягає у виконанні пасивних вправ та механотерапії.

У разі своєчасного усунення здавлення компресійна мієлопатія має сприятливий перебіг: за відповідного лікування її симптоми можуть значною мірою редукуватися. Ішемічна мієлопатія часто має прогресуючу течію; повторні курси судинної терапії можуть тимчасово стабілізувати стан. Посттравматична мієлопатія, як правило, стабільна: її симптоми не редукуються і не прогресують. Несприятливий прогноз та неухильно прогресуючий перебіг мають радіаційна, демієлінізуюча та карциноматозна мієлопатія.

Профілактика мієлопатії полягає у попередженні захворювань, здатних призвести до її розвитку. Це своєчасне виявлення та лікування патології хребта та судинних захворювань; стабільна компенсація ендокринних та метаболічних розладів; попередження травматизму, інфекційних захворювань, інтоксикацій свинцем, ціанідами, гексахлорофеном та ін.