Міокардіальні м’язові містки

Міокардіальні м’язові містки – Спадкова аномалія, пов’язана з нефізіологічним частковим розташуванням коронарних артерій у серцевому м’язі. Локальна зміна гемодинаміки рідко призводить до серйозних наслідків, особливо при неглибокому заляганні судин, здебільшого протікає безсимптомно. При цьому в тунельній частині артерії створюються умови для атеросклеротичного ураження судинної стінки з характерними ускладненнями: ішемічна хвороба серця, інфарктом міокарда, синдромом раптової серцевої смерті. Лікування здійснюється лише при погіршенні якості життя пацієнта та розвитку життєзагрозливих станів, включає лікарську терапію, ендоваскулярні процедури та відкриті хірургічні маніпуляції.

Коронарні артерії в нормі розташовані у верхньому шарі стінки серця (епікард), іноді спостерігається утворення внутрішньом’язового тунелю, при якому частина судини знаходиться в глибині міокарда. Частота народження в загальній популяції, за офіційними даними, становить від 0,2 до 1%. До 70% випадків припадає на дефект правої міжшлуночкової артерії, 16% – огинаючої, 14% – правої коронарної артерії. Точна кількість людей з даною аномалією невідома, оскільки багато пацієнтів не звертаються за медичною допомогою через відсутність симптоматики. Незалежні дослідження не виявили чіткої кореляції між частотою виявлення міокардіальних містків, віком та масою тіла хворих. Серед пацієнтів із ускладненим перебігом патології переважають особи чоловічої статі.

Безпосередньою причиною утворення міокардіальних містків є порушення формування вінцевих судин на етапі внутрішньоутробного розвитку. У нормі судини знаходяться на поверхні серця, оточені сполучною та жировою тканиною епікарда. При цій аномалії вони частково проходять у товщі міокарда. Якщо довжина тунельованої ділянки становить менше 10-15 мм, це розглядається як варіант норми. При більшій довжині інтрамурального відрізка артерії та її глибокому заляганні можливі порушення кровообігу.

Провокуючі фактори нетипової локалізації судин достовірно не встановлені. Передбачається, що в основі розвитку м’язових дефектів лежить моногенна мутація білка серцевого м’яза MYH6, здатна викликати надмірну проліферацію деяких ділянок міокарда, що створює умови для утворення аномалії. Не виключена роль загальних етіофакторів: гострих інфекцій, перенесених матір’ю до 10 тижнів вагітності, шкідливих звичок, похилого віку батьків.

Деякі фахівці вважають, що порушення нормального кровообігу за наявності міокардіальних містків пояснюється зовнішнім стиском коронарної артерії у фазу систоли аж до повної зупинки кровотоку. Однак, з огляду на те, що в цей період скорочення серця міокард отримує лише 15% від усього об’єму крові, клінічне значення даного феномену залишається відкритим. Ймовірно, найбільш значну роль відіграють особливості будови судинної стінки в тунельованій частині. Інтрамуральний сегмент має більш тонку стінку та схильність до розвитку дисфункції ендотелію, що створює сприятливі умови для тромбоутворення.

Систолічний стиск призводить до формування турбулентних потоків крові, травмування судини, особливо при підвищеному навантаженні на серці, високих цифрах ЧСС. Утворення тромбоцитарного агрегату у вінцевих артеріях із високим ступенем ймовірності завершується інфарктом міокарда. Крім того, у клітинах м’язового містка часто порушується ліпідний та білковий обмін. Дисбаланс супроводжується відкладенням холестерину, деяких фракцій ліпопротеїдів на внутрішній оболонці судини та розвитком атеросклеротичного ураження, що здатне суттєво зменшити просвіт артерії.

Номенклатура міокардіальних м’язових містків тривалий час не була затребувана внаслідок відсутності чіткого уявлення про те, чи є даний стан варіантом норми чи патологією. Після доведеної ролі аномалії у розвитку ішемії серцевого м’яза було запропоновано комплексну класифікацію, засновану на морфологічних особливостях та клінічних проявах:

1. По глибині залягання:

• Поверхневий тип – Товщина м’язової тканини над судиною становить не більше 1 мм.
• Глибокий тип – товщина міокарда над тунельною частиною артерії коливається від 1 до 8 мм.
• Правошлуночковий тип – судина повністю занурений у міокард, знаходиться безпосередньо під ендокардом.

2. За ступенем систолічного звуження:

• І ступінь – зменшення просвіту вінцевої артерії серця до 50%.
• II ступінь – звуження від 50 до 70%.
• III ступінь – звуження понад 70%.

3. За клінічною течією:

• Безсимптомні міокардіальні містки.
• Симптоми стенокардії з проявами ЕКГ, Эхо-КГ, під час проведення стрес-тестов.
• Інфаркти та їх наслідки.

Зазвичай аномалія протікає безсимптомно і або не діагностується, або виявляється випадково. Клінічні прояви зазвичай виникають до тридцяти років. Потім за певних умов (підвищене навантаження на серце, гіпертрофія серця, алкогольна кардіоміопатія, стресові ситуації) наявність тунельованої артерії, особливо на тлі атеросклеротичного ураження вінцевих судин, може призвести до невідповідності між пропускною спроможністю кровоносного русла та потребою міокарда.

Симптоми найчастіше подібні до ІХС. Спостерігаються нападоподібні загрудинні болі, пов’язані з фізичною активністю, що часто іррадіюють у нижню щелепу, плече, ліву руку. Характер болю стискає, пекучий, інтенсивність може суттєво змінюватись. При тривалому спокої больовий синдром зникає самостійно, ефект від нітрогліцерину незначний. Деякі хворі скаржаться на задишку при швидкій ходьбі, підйомі сходами, різкі стрибки артеріального тиску, відчуття ударів серця «поза ритмом».

За даними сучасних досліджень, розвиток тяжких негативних наслідків нехарактерний. У поодиноких випадках міокардіальні містки ускладнюються ішемічною хворобою серця на тлі атеросклерозу. В окремих хворих виявляються аритмії. Рідкісним і найбільш грізним ускладненням патології є синдром раптової кардіальної смерті, який супроводжується втратою свідомості, зникненням пульсу та дихання і за відсутності невідкладної медичної допомоги завершується летальним кінцем.

Зазвичай хворий з м’язовими містками звертається до лікаря з приводу больових відчуттів у грудній клітці, перебоїв при серцебиття. Кардіолог або терапевт збирає анамнез, з’ясовує тривалість та особливості болю та задишки, характер порушень ритму, зв’язок симптомів з руховою активністю, ефективність лікарських засобів (зокрема, нітрогліцерину), наявність факторів ризику. Аускультативно може визначатись тахікардія, аритмія. Специфічні симптоми аномалії відсутні, тому застосування лабораторних та інструментальних методів є обов’язковою частиною діагностичного пошуку. Для виявлення патології використовуються:

• Коронарна ангіографія. Найдоступніший та інформативніший метод дослідження м’язових містків, які виявляють себе двома основними ефектами: «доїння» (звуження просвіту коронарної артерії під час систоли з повним розкриттям у діастолу) та «сходинки» (поступове фазове заповнення тунельованої артерії контрастною речовиною).
• Комп’ютерна томографія. Методика необхідна для підтвердження діагнозу при неоднозначних даних ангіографії, що дозволяє виявити навіть невелике зниження обсягу коронарного систолічного кровотоку, оцінити фракційний резерв вінцевої системи, ступінь міокардіальної компресії. Дослідження дає змогу з високою точністю виявити ефект доїння.
• лабораторні методи. Допомагають діагностувати ушкодження та некроз міокарда, оцінити ризик розвитку атеросклерозу коронарних артерій. На ураження серцевого м’яза вказує підвищення специфічних ферментів, що з’являються у разі порушення цілісності мембрани кардіоміоцитів (креатинфосфокіназа, тропонін-I, тропонін-Т, амінотрансфераза, міоглобін). Для оцінки атеросклеротичних змін визначається рівень загального холестерину, ліпопротеїнів низької, високої густини, тригліцеридів.

Диференціальна діагностика міокардіальних містків, насамперед, проводиться з ІХС та інфарктом міокарда, оскільки будь-який напад загрудинного болю може бути проявом некрозу серцевого м’яза. Також потрібно виключити перикардит, міокардит, набуті вади серця, плеврит, пневмонію, остеохондроз грудного відділу хребта, міжреберну невралгію.

Необхідність терапії аномального розташування коронарних судин залишається дискутабельною. За відсутності симптоматики застосування заходів корекції у більшості спостережень не виправдане. За наявності больового симптому, виявлення органічних ушкоджень міокарда використовують одну з трьох стратегій лікування патології, розроблених на основі патоморфології, патогенезу, клінічних проявів:

• Медикаментозна методи. Вважаються першим засобом допомоги пацієнтам з ангіографічно підтвердженими міокардіальними містками. Головною метою є покращення якості життя хворого, профілактика ускладнень, летального результату. Лікарська терапія включає застосування препаратів, що зменшують силу та частоту серцевих скорочень. Призначаються бета-блокатори, що усувають тахікардію, що покращують кровонаповнення коронарних артерій під час діастоли, що знижують скорочувальну здатність міокарда. При непереносимості засобів цієї групи можливе використання блокаторів кальцієвих каналів. Введення нітратів є нераціональним, оскільки вони можуть провокувати почастішання серцевих скорочень. Медикаментозне лікування проводиться на фоні корекції режиму фізичної активності.
• Черезшкірні ендоваскулярні процедури. Питання про хірургічне втручання ставиться лише за стійкої несприйнятливості хворого до медикаментозної терапії. Оптимальним методом вважається стентування коронарної артерії. Недоліком даної методики є ймовірність розвитку післяопераційних ускладнень після кількох місяців благополуччя – можливе потужне тромбоутворення внаслідок особливостей кровотоку в області імплантату. Певні складності є постановка стенту, що збільшує ризик перфорації коронарної артерії хірургічними інструментами. З урахуванням цих факторів перевагу при оперативному лікуванні аномалії все частіше надають радикальнішим методам.
• Відкриті хірургічні втручання. Є пріоритетним напрямом у терапії ускладнених міокардіальних містків. Основними варіантами є відкрите коронарне шунтування та супраартеріальна міотомія. У першому випадку створення додаткового шляху струму крові забезпечує відновлення нормальної перфузії та постачання клітин необхідними речовинами. Друга операція зводиться до розсічення м’язових волокон над коронарною артерією та її звільнення від здавлювальних тканин. Хірургічні маніпуляції дозволяють усунути ішемію міокарда, запобігти нападам стенокардії, значно знизити ризик інфаркту.

Реабілітація після інвазивного втручання спрямована на відновлення фізичного та психологічного стану. Проводиться перев’язка, призначаються антибіотики та знеболювальні засоби, проводиться профілактика набряків. Витяг після ендоваскулярних маніпуляцій здійснюється в строк до 5 днів. Тривалість госпіталізації після відкритої операції становить щонайменше 2 тижнів.

Для міокардіальних м’язових містків нехарактерний розвиток важких невідкладних станів. Зазвичай пацієнти протягом усього життя не підозрюють про наявність аномально розташованої артерії серця. За невираженої компресії судини прогноз виключно сприятливий. Поява ознак ішемії міокарда, погіршення якості життя хворих потребує регулярного спостереження у фахівців, призначення терапії. Специфічної профілактики патології не розроблено. Загальні заходи включають ведення здорового життя, правильне харчування, регулярне обстеження у кардіолога. Необхідно по можливості виключити надмірні психічні та фізичні навантаження.