Нейроваскулярний конфлікт

Нейроваскулярний конфлікт – це здавлення та порушення функції черепного нерва внаслідок його контакту з прилеглою судиною. Найчастіше у практиці зустрічається ушкодження трійчастого, лицьового нерва, рідше спостерігається компресія інших пар ЧМН, крім нюхового. Клінічна картина залежить від ураженого нерва, ступеня здавлення та локалізації патологічного вогнища. Основу діагностики нейроваскулярної патології становить церебральна МРТ із МР-ангіографією. Лікування конфлікту консервативне: протиепілептичні та дофамінергічні препарати, ін’єкції ботулотоксину. При неефективності фармакотерапії показано нейрохірургічну корекцію.

Нейроваскулярний конфлікт (НВК) – мультидисциплінарна проблема, що у 15-20 випадків на 100 тис. населення. Термін введено в медичну лексику ще 1936 р. Найбільші досягнення вивчення і розробці методів корекції цього синдрому належать американському неврологу П. Джанетта. Вчений створив авторську методику нейрохірургічної декомпресії, яка відома як Jannetta Procedure. Проте досі у практичній неврології існує низка складнощів при діагностиці та ефективному лікуванні НВК, тому захворювання не втрачає своєї актуальності.

Пусковим фактором симптоматики нейроваскулярного конфлікту є тривале здавлення певної ділянки нерва артеріальною, рідше венозною судиною. Основною причиною виступає механічна дія за рахунок передачі судинної пульсації або формування пароксизмальної активності внаслідок взаємодії нерва з артерією або веною. Сприятливі умови для нейроваскулярного конфлікту:

• Атеросклероз. При відкладенні ліпідних бляшок та кальцію в судинних стінках вони стають більш щільними та ригідними, збільшуються у діаметрі. Навіть мінімальних змін достатньо для механічного впливу на навколишні тканини. Ризик нейроваскулярного захворювання підвищується при супутній гіпертензії.
• Судинні аномалії. Зміни нормальних розмірів, структури та локалізації судини викликає компресію всередині обмеженого простору черепної коробки. НВК розвивається при артеріовенозних мальформаціях, судинних пухлинах.
• Патології будови черепа. При зменшенні об’єму задньої черепної ямки підвищується ймовірність здавлення нервів та інших структур. Нейроваскулярна компресія у 3 рази частіше зустрічається у групі пацієнтів з аномалією Арнольда-Кіарі. Провокуючим чинником конфлікту виступають родові травми черепа, тяжкі ЧМТ.

У зоні компресії відбувається демієлінізація волокон типу А, які передають сигнали про механічні подразники і проводять стартові болючі імпульси. Область ураження стає осередком генерації спонтанних імпульсів, які поширюються на повільні С-волокна, що відповідають за чутливість до болю. В результаті в кору головного мозку надходять болючі сигнали, які не інгібуються антиноцицептивною системою.

Больові пароксизми спровоковані подразненням шкіри, що іннервується ураженими відділами А-волокон. При цьому інтенсивність симптоматики залежить від обсягу демієлінізації нервових волокон та активності фізіологічних протибольових механізмів. За одночасної нейроваскулярної компресії двома судинами (феномен «сендвіча») ймовірність конфлікту зростає з 2,3-6,25% до 30-50%.

Тригемінальна невралгія

Найпоширеніший варіант НВК пов’язані з ураженням трійчастого нерва. Він зустрічається з частотою 5:100000 у жінок та в 2 рази рідше серед чоловіків. Пацієнти скаржаться на напади пекучого болю в області обличчя, що триває від кількох секунд до кількох хвилин. Болі супроводжуються спазмами лицьової мускулатури, сльозотечею, слинотечею. Число нападів коливається від одного до кількох десятків протягом доби.

При тригемінальній невралгії пацієнти завмирають, перечікуючи біль, оскільки найменший рух посилює ситуацію. Пароксизми нейроваскулярного конфлікту провокуються впливом на болючі (тригерні) точки трійчастого нерва. Більшість нападів пов’язані з механічним подразненням цих зон: неакуратним чищенням зубів, голінням, пережовуванням їжі та розмовою з активною мімікою.

Геміфаціальний спазм

Клінічна картина викликана компресією лицевого нерва у зоні виходу зі стовбура мозку. Найчастіше відбувається одностороннє ураження, у 0,6-5% пацієнтів спостерігається двосторонній нейроваскулярний конфлікт. Захворювання частіше зустрічається у жінок середнього та старшого віку. Чоловіки страждають на геміфаціальний спазм у 2 рази рідше, у них немає чіткої закономірності між віком та ризиком розвитку НВК.

У більшості людей першою ознакою патології є короткочасне посмикування повік, яке поступово переходить у тонічні спазми м’язів, мимовільне заплющування ока. Далі спастичні явища поширюються по всій половині обличчя та шиї. Пароксизми виникають у будь-який час, навіть уві сні, провокуються активною мімікою, надлишком емоцій, фізичною втомою.

Вестибулярна пароксизмія

Нейроваскулярний конфлікт із переддверно-равликовим нервом проявляється нападами запаморочення. Вони тривають від кількох секунд до кількох хвилин, посилюються при закиданні голови. Під час пароксизму спостерігається нудота, хода, що хитається, з відхиленням у бік патологічного вогнища. У 30% випадків вестибулярні порушення супроводжуються ураженням слухових волокон, тому хворі скаржаться на зниження слуху, відчуття дзвону у вухах.

Мовковлоткова невралгія

При здавленні IX пари ЧМН виникають скарги на різкі напади болю, які починаються в корені мови або в області мигдалин. Больовий синдром швидко поширюється на горлянку та м’яке небо, віддає у вухо, нижню щелепу та шию. Пароксизми тривають до 2 хвилин, за силою та характером відчуттів симптоми подібні до проявів тригемінальної невралгії.

Мовокоглоточна невралгія провокується рухами язика при розмові та ковтанні, вживанням занадто гарячої чи холодної їжі. Пароксизми розвиваються за стереотипним сценарієм, від нападу до нападу симптоматика не змінюється. У період між нападами пацієнти не пред’являють неврологічних або інших скарг. У 2-3% випадків спостерігається поєднане ураження блукаючого нерва, тому напади супроводжуються порушеннями серцевого ритму.

Спастична кривошия

Симптоми викликані компресією додаткового нерва, що зустрічається в 1-3 випадків на 100 000 населення. Хворі скаржаться на болючі спазми шийних м’язів з одного боку. При цьому відбувається насильницький поворот голови убік, її нахил до плеча. Напади спастичної кривошиї при нейроваскулярному ураженні провокуються необережними рухами, емоційними стресами.

Рідкісні варіанти НВК

При конфлікті очних нервів (очіруховий, блоковий, що відводить) виникають скарги на двоїння предметів, косоокість, складності при рухах очима. Для компресії під’язикового нерва типові нападоподібні порушення ковтання та мовної функції, слабкість язичних м’язів. Зрідка під час огляду визначається відхилення мови убік поразки.

У 2,8% випадків спостерігаються множинні поразки ЧМН. Можливий одномоментний розвиток нейроваскулярного конфлікту за участю двох нервів і двох різних судин або компресія структур однією звивистою артерією. В основному діагностується поєднане ураження трійчастого та лицьового нервів, яке має більш тяжкий клінічний перебіг, насилу піддається терапії.

Больові пароксизми значно погіршують якість життя пацієнта, викликають неврози та тривожний розлад, спричиняють депресію. При частих та інтенсивних нападах людина втрачає працездатність, відчуває обмеження у повсякденному житті. При хронічному перебігу нейроваскулярної патології спостерігається параліч м’язів обличчя, асиметрія обличчя, порушення слуху і зору.

В окрему групу виокремлюють ускладнення після нейрохірургічного лікування конфлікту. Найбільш важким наслідком операції є інфаркт мозочка, який трапляється в 1-2% випадків. Нерідко виникає стійке (3-8%) або минуще зниження слуху (20%), погіршення лицьової чутливості (5-30%), парез м’язів обличчя (5-6%). Ускладнення радіохірургії включають сухість склер, порушення пам’яті, зниження смаку та розлад ковтання.

При підозрі на нейроваскулярний конфлікт показано розширене обстеження лікаря-невролога. Для визначення інтенсивності больових відчуттів використовують клінічні шкали: вербальну описову, лицьову, візуальну аналогову. Далі проводиться оцінка неврологічного статусу, з’ясування анамнезу захворювання та життя, повний фізикальний огляд. Для підтвердження діагнозу будуть потрібні результати досліджень:

• МРТ мозку. У режимі МР-ангіографії вдається візуалізувати судину, яка стала причиною нейроваскулярних порушень. Для виключення об’ємних новоутворень, інфекційного процесу та інших причин невралгії призначається МРТ за протоколами 3D-T2-FSE та FIESTA.
• Електроміографія. Під час аналізу результатів електрофізіологічного дослідження звертають увагу на пароксизмальні м’язові розряди. Вони складаються із швидких та нерегулярних сплесків клонічної активності. Найчастіше така картина розвивається за умов контрольованої нервової стимуляції.

Консервативна терапія

Лікування невралгії, спричиненої компресією нервів, починають із медикаментозних методів. Як препарати першої лінії використовують протисудомні засоби, які показують ефективність близько 90%. Протягом усього періоду лікування проводиться контроль вмісту протиепілептичних медикаментів в організмі, щоб запобігти ускладненням фармакотерапії: токсичний гепатит, порушення клітинного складу крові.

При нейроваскулярному конфлікті лицьового нерва найкращу ефективність демонструє ботулінотерапія. Контрольоване введення ботулотоксину в мімічні м’язи на стороні ураження викликає їхній парез тривалістю 5-12 місяців. При цьому у пацієнта повністю зникають або значно зменшуються клінічні прояви захворювання, покращується якість життя. Ін’єкції ботулотоксину розглядаються як метод вибору ранніх стадіях НВК.

Хірургічне лікування

При неефективності чи неможливості проведення консервативної терапії хворих переводять у відділення нейрохірургії. Для усунення причини симптоматики показана операція мікроваскулярної декомпресії: розмежування ЧМН і судини, що здавлює її, встановлення спеціальної прокладки для попередження рецидивів нейроваскулярного конфлікту. Ефективність операції становить 70-90%.

Якщо є протипоказання до нейрохірургічного втручання, використовується малоінвазивний метод стереотаксичної радіохірургії: до ураженої ділянки підводиться контрольована доза опромінення. Ефективність методики нижча порівняно з мікроваскулярною декомпресією. Через рік після маніпуляції ефект зберігається у 60% пацієнтів, у наступні 2 роки результативність знижується до 34-40%.

За своєчасного початку терапії успішність лікування становить понад 90%. Менш оптимістичний прогноз при поєднаному ураженні ЧМН, відсутності ефекту від хірургічного втручання, розвитку тяжких післяопераційних наслідків. Профілактика нейроваскулярних конфліктів полягає у своєчасному виявленні та терапії судинної патології. Способи запобігання вродженим аномаліям головного мозку не розроблені.