Незавершений поворот кишечника

Незавершений поворот кишечника – аномалія ротації та фіксації кишечника на ембріональному етапі розвитку з нетиповою локалізацією петель тонкого та товстого кишечника. У клініці проявляється симптомами гострої кишкової непрохідності. Характерна блювота з домішкою жовчі, виражений больовий синдром з ознаками гострого живота, підвищення температури тіла, кров у калі та запори. Незавершений поворот кишечника діагностується клінічно та рентгенологічно, УЗД-діагностика більш інформативна у новонароджених та дітей до року. Лікування хірургічне та, як правило, екстрене. Проводиться операція Ледда.

Незавершений поворот кишечника також називають мальротацією, однією з найчастіших форм патології є синдром Ледда. Зустрічається ця аномалія розвитку досить часто, приблизно 1 випадок на 500 новонароджених. Діти всіх вікових груп хворіють із приблизно однаковою частотою, але в дітей віком до року частіше розвиваються ускладнення некротичного характеру. Летальність висока та становить близько 10%. Це пов’язано з великою резекцією кишки, після якої ділянка кишечника, що залишилася, виявляється не в змозі забезпечити життєдіяльність дитини (синдром короткої кишки). Навіть після успішної операції можливе відставання у фізичному розвитку, тому незавершений поворот кишківника є актуальною проблемою педіатрії.

У процесі ембріонального розвитку кишечник проходить кілька стадій ротації, який приблизно до 12 тижня гестації закінчується фіксацією відділів тонкого та товстого кишечника в типових місцях. Незавершений поворот кишечника діагностується у випадках, коли петлі кишечника фіксуються в аномальних областях черевної порожнини, цим порушуючи нормальне функціонування ШКТ. Це стає можливим через вплив тератогенних факторів на етапах ротації та фіксації кишечника, тобто на 4-12 тижнях гестації, а також через інші вади розвитку або захворювання органів черевної порожнини, які можуть перешкодити кишечнику закінчити ротацію.

Часто незавершений поворот кишечника формується у дітей зі збільшеною сигмовидною кишкою, яка через свої розміри перешкоджає опусканню сліпої кишки у нижній правий сегмент черевної порожнини. Сприяють розвитку вади вроджені тяжи очеревини, захворювання судин кишечника, вроджені діафрагмальні грижі, у тому числі ущемлені, ембріональні пухлини, висока рухливість сліпої кишки та багато інших анатомічних патологій внутрішніх органів. У будь-якому випадку ротація петель кишечника не може завершитися нормально, внаслідок чого деякі його відділи розташовуються не на своїх місцях, що виражається в клініці.

Дуже рідко, якщо вада недостатньо виражена, клінічні прояви можуть бути відсутніми або бути нерезко вираженими, через що залишаються непоміченими педіатром і батьками. Однак частіше симптоми незавершеного повороту кишківника спостерігаються в перші дні життя. Типовою ознакою є часте блювання з домішкою жовчі, яка трапляється незабаром після годування. Дитина неспокійна через виражений больовий синдром, причиною якого стає гостра кишкова непрохідність. З цієї причини можливе підвищення температури тіла, оскільки відбувається інтоксикація меконіальними масами. Стілець спочатку може бути нормальним, потім з’являється домішка крові, характерні запори та метеоризм.

При пальпації живота виявляється болючість і напруженість передньої черевної стінки, найчастіше несиметрична, більш виражена справа. Помітно здуття живота та збільшення його розмірів у верхній частині, у нижніх відділах при цьому зазвичай виявляється западіння. Пальпувати петлі кишківника в нижній частині живота нерідко не вдається. На рентгенограмі – типові ознаки гострої кишкової непрохідності: симптом подвійного газового міхура (у шлунку та 12-палій кишці) та розширені петлі кишечника. Рентгенографія з контрастуванням чітко показує розширений шлунок і верхню частину тонкої кишки, що також є ознакою обструкції при незавершеному повороті кишечника.

Іригографія вказує на нетипове розташування сліпої кишки у правому верхньому квадранті черевної порожнини, що є причиною непрохідності, оскільки саме тяжі брижі сліпої кишки механічно здавлюють просвіт 12-палої кишки. Новонародженим також проводиться УЗД-дослідження, за допомогою якого можна побачити непрямі ознаки незавершеного повороту кишківника. Зокрема, визначається аномальне розташування верхньої вени брижової по відношенню до однойменної артерії. Крім того, нижні відділи 12-палої кишки локалізуються з правого боку, що також характерно для цієї вади розвитку.

Показано оперативне лікування. Тривала передопераційна підготовка зазвичай не проводиться, оскільки стан дитини, як правило, потребує негайного хірургічного втручання. Виконується операція Ледда, суть якої полягає в тому, щоб звільнити 12-палу кишку від тяжів сліпої кишки та локалізувати її у правих відділах черевної порожнини. Сліпа кишка виводиться у верхній лівий квадрант. Таким чином, в результаті операції кишечник розташовується як за класичного незавершеного повороту кишечника. Оскільки сліпа кишка з апендиксом все одно опиняються в нетиповому місці, обов’язково здійснюється апендектомія. В іншому випадку при розвитку апендициту діагностика буде вкрай утруднена через нетипову клінічну картину.

Прогноз залежить від вираженості клінічних проявів та своєчасної діагностики кишкової непрохідності. У 10% випадків можливий розвиток гангрени через тривале утиск та ішемію ділянки кишечника. Смерть може наступити з двох причин: септичний шок та синдром короткої кишки. В інших випадках прогноз є сприятливим. Профілактика незавершеного повороту кишечника полягає лише у своєчасному виявленні та лікуванні пороку. Зрідка перебіг практично безсимптомний, аномалія розвитку виявляється випадково. У цьому випадку рекомендується також операція для профілактики можливого завороту кишки.