Ниркова недостатність у дітей

Ниркова недостатність у дітей – це гостре або хронічне порушення функцій нирок, що супроводжується електролітними та метаболічними розладами. Провокується ренальними, преренальними та постренальними причинами. Симптоми ниркової недостатності включають неспецифічні прояви (слабкість, погіршення апетиту, схуднення), зміна діурезу та складу сечі, уремічні ускладнення з боку внутрішніх органів. Для діагностики проводять дослідження крові та сечі, УЗД органів сечовиділення, біопсію нирок. Лікування складається з корекції гомеостазу, етіопатогенетичної терапії, перитонеального або гемодіалізу.

Справжню поширеність патології в дітей віком визначити важко, що з розбіжністю в класифікаціях і загальноприйнятих діагностичних критеріях. Для хронічної ниркової недостатності називають цифру від 3 до 50 випадків на 1 млн. дитячого населення, при цьому замісна терапія потрібна 3-6 пацієнтам на ту саму кількість населення. Симптоми гострої ниркової недостатності виявляються із частотою 0,8-4 випадки на 100 тис. дітей та у 8-30% хворих, які перебувають у відділеннях дитячої реанімації. Особливо висока поширеність ГНН у новонароджених.

Етіологічна структура залежить від варіанта ниркової недостатності та віку дитини. Серед дитячого та дитячого віку переважають уроджені фактори, тоді як у школярів зростає питома вага набутих хвороб нирок та токсичних впливів на клубочковий апарат. Причини ниркової недостатності у дітей поділяються на кілька категорій:

• Вроджені захворювання нирок. Найчастіше причиною патології стають спадкові обструктивні уропатії та тубулопатії, які ускладнюються бактеріальним запальним процесом та дисплазією ниркової паренхіми. Серед вад розвитку переважають агенезія або гіпоплазія, полікістоз, мегауретер.
• Набуті ниркові хвороби. Симптоми ренальної недостатності спостерігаються при ураженні клубочків (гломерулонефриті, вовчаковому нефриті), канальцевому некрозі внаслідок ішемії органу, дії нефротоксичних отрут та ліків. Рідше патологія викликана ураженням інтерстиції та ниркових судин.
• Розлади гемодинаміки. Гострі форми захворювання виникають при зменшенні ОЦК, що супроводжується гіпоперфузією клубочків. Це буває при кровотечі, поліурії, багаторазовій діареї та блювоті. Ішемія органу провокується зниженням серцевого викиду та дилатацією периферичних судин.
• Порушення відтоку сечі. Обструкція може відбуватися в будь-якому відділі сечовидільного тракту: сечоводі, шийці сечового міхура, уретрі. Патологічні зміни обумовлені механічним стисненням ниркових балій великою кількістю рідини. Обструкція можлива за МКЛ, пухлини, травми.

Залежно від причин розвитку патологічні процеси при гострій нирковій недостатності викликані різними механізмами: ішемією ренальної паренхіми, активацією шунтів у юкстамедулярній зоні, токсичним ураженням клубочків та епітелію канальців, гострою обструкцією сечовивідного тракту. Зміни, що виникають, спочатку носять оборотний характер і при усуненні провокуючих факторів функції нефронів повністю відновлюються.

При хронічній нирковій недостатності механізм пошкодження не залежить від першопричини синдрому. При втраті великої кількості функціонуючих нефронів у клубочках, що залишилися, починаються компенсаторні процеси: зміна діаметра аферентних і еферентних артеріол, порушення цілісності базальної мембрани, підвищення гідростатичного тиску. В результаті посилюється внутрішньоклубочкова гіпертензія, а клітини починають синтезувати прозапальні цитокіни.

Ниркова недостатність ділиться на дві великі групи: гостра, для якої характерні умовно оборотні процеси без первинної загибелі нефронів, і хронічна, що характеризується поступовим зниженням відсотка функціонуючих клубочків. З урахуванням причини ГНН буває преренальною, ренальною та постренальною. У дитячій нефрології для оцінки ступеня ураження використовують педіатричну класифікацію RIFLE, яка включає 5 стадій:

• Ризик. Швидкість клубочкової фільтрації (СКФ) знижується на 25-50%, а об’єм сечі не перевищує 0,5 мл/кг/год протягом мінімум 8 годин.
• Пошкодження. СКФ зменшується на 50-75% від вікової норми, а знижений рівень сечовиділення зберігається не менше ніж 16 годин.
• Недостатність. Характеризується падінням СКФ більш ніж на 75%, або абсолютним значенням менше 35 мл/хв/1,73 м². Діурез знижується до 0,3 мл/кг за годину протягом доби та довше.
• Втрата. Діагностується, якщо у дитини зберігаються симптоми гострої ниркової недостатності більше 3 тижнів.
• Термінальна стадія. Відповідає хронічній хворобі нирок (ХХН), коли клінічні прояви патології тривають довше 3 місяців.

ГНН у дітей

У клінічній картині гострої форми ниркової недостатності виділяють 4 фази. На початковому етапі специфічних симптомів немає, але є ознаки основного захворювання або короткочасного провокуючого фактора (кровотеча, зневоднення). Турбують нудота, підвищена стомлюваність, зниження апетиту, але діти, особливо молодшого віку, рідко скаржаться.

Потім настає олігоанурічна стадія, коли кількість сечі, що виділяється за добу, набагато менше вікової норми. Внаслідок метаболічних змін у дітей виникає діарея та блювання, спостерігається патологічна сонливість та пригнічення свідомості. Відзначаються підвищена сухість шкіри, білуватий наліт на слизових оболонках, з рота дитини пахне аміаком. Стан триває у середньому 10-14 діб.

На діуретичній стадії кількість сечі компенсаторно збільшується і може досягати 2-3 л на добу. Поступово нормалізується водно-електролітний баланс, зникають симптоми гострої ниркової недостатності, до дитини повертаються апетит, інтерес до рухливих ігор. Поліурія зберігається близько 2 тижнів. Далі хвороба переходить у відновлювальну фазу, що триває 6 місяців і більше.

ХНН у дітей

Симптоми хронічної ниркової недостатності виникають поступово, прогресують кілька місяців або навіть років. Спочатку з’являється слабкість, сухість шкіри та слизових, зниження успішності у школі. Дитина постійно хоче пити, але апетит знижений. На пізніх стадіях шкіра стає блідою з жовтуватим відтінком, помітні тремтіння пальців рук та дрібні судоми, наростає апатія. Найчастіше формується анемія, спричинена нестачею еритропоетину.

ГНН значно погіршує стан дитини, а летальність коливається від 3-5% при гемолітико-уремічному синдромі до 30-70% при сепсисі та поліорганній недостатності. Навіть при успішному лікуванні та відновленні сечовидільної функції можливі віддалені наслідки – у 10-25% дітей формується хронічна хвороба нирок. ГНН небезпечна електролітними розладами (гіперкаліємія, гіпокальціємія, гіперфосфатемія).

У термінальній стадії ХНН виникають шлунково-кишкові кровотечі, набряк легень, перикардит та плеврит. Тривалий перебіг захворювання супроводжується артеріальною гіпертензією, яка за відсутності лікування розвивається у дітей будь-якого віку. Неврологічні ускладнення проявляються сплутаністю свідомості, периферичною полінейропатією. Можлива остеодистрофія, через що у дитини спостерігається затримка зростання та фізичного розвитку.

Обстеження займається кваліфікований дитячий нефролог. При зовнішньому огляді лікар звертає увагу стан і колір шкіри, наявність «уремічного» запаху, ступінь фізичного розвитку. Фахівець збирає детальний анамнез та скарги дитини та/або її батьків. Для встановлення діагнозу та визначення виду ниркової недостатності проводиться ряд досліджень:

• УЗД нирок. При ультразвуковому обстеженні у дітей виявляють симптоми основної патології, що спричинила порушення, а при хронічній нирковій недостатності — ще й зменшення товщини паренхіми («зморщена нирка»). Для виключення постренальної обструкції виконується сонографія сечоводів та сечового міхура. УЗДГ дозволяє оцінити стан судин.
• Біопсія нирки. Інвазивний діагностичний метод рекомендований при неінформативності інших досліджень, при підозрі на системне захворювання, що протікає з ураженням нирок. Гістологічний аналіз біоптату показує патогномонічні включення, особливості будови клубочкового апарату.
• Дослідження сечі. У загальному аналізі зазвичай знаходять протеїнурію та мікрогематурію. Для вивчення концентраційної функції проводиться дослідження Зимницького, для якого збирають добовий діурез. Щоб виключити запальні процеси, показаний аналіз щодо Нечипоренка.
• Аналіз крові. У гемограмі у дітей з хронічною нирковою недостатністю знижена кількість еритроцитів і концентрація гемоглобіну, на пізніх етапах падає кількість тромбоцитів. У біохімічному аналізі підвищено вміст сечовини, креатиніну, є біохімічні симптоми метаболічного ацидозу та розладів електролітного обміну.

Для успішного усунення ГНН необхідно усунути її причину. При преренальній формі заходу спрямовані на нормалізацію ОЦК, при ренальній проводиться етіопатогенетична терапія ниркової патології, при постренальній потрібно якнайшвидше ліквідувати обструкцію сечовивідних шляхів. Для корекції порушень водно-електролітного обміну призначаються сольові розчини, діуретики. При ХНН лікування включає кілька груп препаратів:

• Гіпотензивні засоби. Найчастіше застосовують інгібітори АПФ, які попереджають симптоми вторинної гіпертонії, а й уповільнюють розвиток ниркової недостатності. Як альтернативу використовують блокатори кальцієвих каналів, бета-блокатори.
• Препарати еритропоетину. Ефективні при анемії, що виникає у дитини на ранніх стадіях хвороби. В основному приймаються медикаменти ЕПО другого покоління з пролонгованим ефектом.
• Залізовмісні ліки. Для усунення абсолютного або функціонального дефіциту цього мікроелементу призначають пероральні дитячі форми (у вигляді сиропів), а старшим дітям дають таблетовані варіанти. За показаннями комбінують препарати з фолієвою кислотою.
• Вітамін D. Холекальциферол попереджає ниркову остеодистрофію та застосовується для її лікування. Під час курсу лікарі регулярно контролюють рівні кальцію та фосфору в крові.

У дітей ниркова недостатність найчастіше супроводжується білково-енергетичним голодуванням, тому важливо забезпечити адекватне за калорійністю та збалансованістю харчування. При ХНН чітко регламентують вміст білка та солі в дієті. Якщо пацієнт перебуває у тяжкому стані, потреби в основних поживних речовинах та енергії заповнюються розчинами глюкози, спеціальними препаратами для парентерального харчування.

У тяжких випадках ГНН та термінальному періоді ХНН рекомендована замісна ниркова терапія. У новонароджених та немовлят частіше виконується перитонеальний діаліз, старшим дітям переважно призначають класичний гемодіаліз. Показаннями до невідкладного початку діалізної терапії є тривала олігоанурія, різке підвищення сечовини і креатиніну, уремічна енцефалопатія.

При гострій нирковій недостатності ймовірність повного одужання висока при ранньому початку терапії. При хронічній нирковій недостатності прогноз менш сприятливий, оскільки загибель нефронів у дітей необоротна, але методи сучасної нефрології уповільнюють прогресування хвороби та покращують якість життя дитини. Для профілактики ниркової недостатності необхідно виявляти та лікувати захворювання сечовидільної системи, проводити медико-генетичне консультування та антенатальну охорону плода.