Нирково-клітинний рак

Нирково-клітинний рак – Це злоякісна пухлина, що походить з епітелію, що вистилає ниркові канальці. Клініка включає загальні симптоми (нездужання, схуднення, субфебрилітет), місцеві прояви (макрогематурію, болі, пальпується) і ознаки метастазування. Діагностика базується на даних екскреторної рентгенографії, селективної ниркової ангіографії, УЗД, КТ та МРТ, біопсії нирки. Лікування визначається стадією неоплазії, може застосовуватися нефректомія, променева терапія, хіміотерапія, імунотерапія тощо.

Нирково-клітинний рак становить 3% випадків від усіх урологічних новоутворень. За поширеністю рак нирки стоїть на третьому місці після раку простати та сечового міхура, а за кількістю смертей займає серед них перше місце. Останніми роками намітилася тенденція до помірного зростання захворювання. Чоловіки страждають у 2-3 рази частіше, ніж жінки. Раннє виявлення та лікування раку нирки є вкрай актуальною проблемою сучасної урології. На момент діагностики у 25-30% пацієнтів є віддалені метастази, ще в чверті визначається місцево-поширений процес. Навіть після радикальної нефректомії найближчими роками метастази виникають у 40-50% спостережень.

Незважаючи на поширеність онкопатології нирок, про причини нирково-клітинного раку можна говорити лише приблизно. Одним з найбільш значущих етіологічних факторів є куріння, що вдвічі підвищує ймовірність розвитку патології: з 30% у курців до 60% у курців. Вважається, що утворення пухлини може бути пов’язане з деякими професійними шкідливими речовинами – контактом з нітрозосполуками, азбестом, отрутохімікатами, похідними нафти, циклічними вуглеводнями, солями важких металів, іонізуючою радіацією. Простежується взаємозв’язок між нирково-клітинним раком і зловживанням анальгетиками, що містять фенацетин.

Багато досліджень підтверджують роль ожиріння та артеріальної гіпертензії у розвитку раку нирки. До факторів ризику відносять нефросклероз і захворювання, що приводять до нього (нефролітіаз, цукровий діабет, хронічний пієлонефрит, туберкульоз, хронічна ниркова недостатність та ін.). Прийнято вважати, що неоплазія найчастіше розвивається в аномально розвинених нирках – підковоподібній, дистопованій, полікістозній та. д. Виникнення новоутворення може бути генетично обумовленим транслокацією 3 та 11 хромосом.

У гістологічній класифікації розрізняють кілька різновидів раку в залежності від клітинних типів, що зустрічаються: світлоклітинний, залозистий (аденокарциному), зернисто-клітинний, саркомоподібний (поліморфно-клітинний і веретеноклітинний), змішано-клітинний. Макроскопічними ознаками неоплазії є сферична форма пухлини, розташування в кірковому шарі нирці, відсутність істинної капсули, периферичний ріст, численні крововиливи, некрози, кальцифікати, фіброзні ділянки.

Клінічно важливе значення має стадування нирково-клітинного раку відповідно до TNM-класифікації, де буквою Т позначають первинну пухлину (tumor), N – регіонарні лімфовузли (nodulus), М – віддалені метастази (methastases):

• Т1 – новоутворення найбільшим розміром до 7 см, обмежене ниркою та нирковою капсулою
• Т2 – новоутворення понад 7 см, обмежене ниркою та нирковою капсулою
• Т3 – новоутворення будь-якого розміру, що проростає в навколониркову клітковину або поширюється в ниркову або нижню порожню вену
• Т4 – новоутворення, що проростає в навколониркову фасцію або сусідні органи.

У I-II стадіях (T1-T2) ураження лімфовузлів та віддалені метастази відсутні (N0 М0). При ІІІ стадії ракові клітини виявляються у прилеглому лімфовузлі. IV стадія нирково-клітинного раку може характеризуватись будь-яким значенням Т за наявності уражених лімфовузлів або віддалених метастазів (N1 або М1). TNM-класифікація дозволяє визначитися з лікувальною тактикою та прогнозом.

Інвазивне новоутворення може стискати або проростати в шлунок, підшлункову залозу, печінку, кишечник, селезінку. Нирково-клітинний рак може метастазувати за гематогенним механізмом (в іншу нирку, надниркові залози, печінку, легені, кістки, череп, головний мозок) і лімфогенному шляху (в аортокавальні, парааортальні, паракавальні лімфовузли, середостіння). Характерно поширення у вигляді пухлинного тромбу венозними магістралями аж до правого передсердя.

Клінічні ознаки характеризуються класичною тріадою: гематурією, болем і пальпованим новоутворенням. Гематурія може бути мікро- та макроскопічною. Найчастіше на тлі задовільного загалом стану розвивається раптова тотальна, безболісна гематурія, яка, як правило, відзначається одноразово або триває кілька діб, а згодом несподівано припиняється. Якщо гематурія супроводжується відходженням безформних або червоподібних кров’яних згустків, може виникнути обтурація сечоводу з розвитком больового нападу, що нагадує ниркову кольку. Повторні епізоди гематурії можуть спостерігатися за кілька діб чи місяців.

Характер больових відчуттів при нирково-клітинному раку залежить від змін, що відбуваються. Гострі напади болю виникають внаслідок оклюзії сечоводу згустком крові, крововиливу в тканину пухлини або інфаркту нирки. Постійні ниючі тупі болі можуть викликатися здавленням балії пухлиною, проростанням ниркової капсули, паранефрії та фасції Героти, прилеглих м’язів та органів, вторинним нефроптозом. Біль може іррадіювати в статеві органи та стегно, імітуючи невралгію сідничного нерва.

Пухлина, що пальпується, може визначатися з боку живота або попереку у вигляді щільного або еластичного бугристого або гладкого утворення. Ця ознака виявляється на пізніх стадіях раку нирки. Досить рано з’являються екстраренальні симптоми – артеріальна гіпертензія, лихоманка, інтоксикація, схуднення, анорексія, міалгія, артралгія, диспепсія та ін.

Рак нирки діагностується за результатами скарг, об’єктивного огляду, лабораторного, ендоскопічного, ультразвукового, рентгенівського, томографічного, радіоізотопного обстеження, морфологічного дослідження біоптату тканин пухлини та метастатичних лімфовузлів. У крові відзначається еритроцитоз, анемія, прискорення ШОЕ, гіперурикемія, гіперкальціємія, синдром Штауффера. Цистоскопія, проведена на момент гематурії, дозволяє з’ясувати джерело кровотечі та бік локалізації пухлини.

УЗД нирок є першим інструментальним обстеженням при підозрі на нирково-клітинний рак. Характерними ехографічними ознаками є збільшення розмірів нирки, нерівність контурів, зміна ехоструктури, деформація ниркових синусів і чашково-мисливських комплексів. УЗДГ судин нирок дозволяє визначити характер васкуляризації пухлини та залучення судин.

Екскреторна урографія дозволяє судити лише про непрямі ознаки раку нирки, проте дає цінну інформацію про супутні зміни (аномалії, камені нирки, гідронефроз, стан протилежної нирки). Ниркова ангіографія проводиться з метою візуалізації тромбів пухлин. МРТ та КТ нирок використовуються як альтернатива екскреторній урографії та нирковій ангіографії. За допомогою томографії вдається отримати точне уявлення про стадію неоплазії та визначитися з лікувальною тактикою. Радіоізотопна нефросцинтиграфія та позитронно-емісійна томографія допомагають оцінити функціонування здорової та ураженої нирки.

Диференціальна діагностика проводиться з нефроптозом, гідронефрозом, полікістозом нирок, піонефрозом, абсцесом і т. д. Вирішальне значення в сумнівних ситуаціях належить біопсії нирки та морфологічного дослідження біоптату. Виявлення метастазів у віддалених органах можливе за допомогою рентгенографії грудної клітки, кісток, УЗД черевної порожнини.

Єдиним радикальним методом лікування патології є нефректомія. Проста нефректомія включає видалення нирки та паранефральної клітковини; радикальна нефректомія передбачає додаткове видалення надниркових залоз і фасцій, паракавальну і парааортальну лімфаденектомію; розширена нефректомія – резекцію інших уражених органів. Нефректомія при нирково-клітинному раку виконується трансперитонеальним, торако-абдомінальним або лапароскопічним доступом.

При метастазуванні новоутворення кістки скелета може проводитися ампутація, екзартикуляція кінцівки, резекція ребер тощо. буд. На додаток до радикальної нефректомії, а також при неоперабельному нирково-клітинному раку та його рецидивах доцільно проведення променевої терапії, гормонотерапії, хіміотерапії, імунохіміотерапії, загальної гіпертермії.

Важливим критерієм віддаленого прогнозу є поширеність нирково-клітинного раку. Сучасні дані свідчать, що при радикальному видаленні раку нирки І стадії 5-річна виживання близька до 70-80%, ІІ стадії – до 50-70%, ІІІ стадії – до 50%, ІV стадії – менше 10%. Диспансерне спостереження та контрольне обстеження пацієнтів проводиться лікарем-нефрологом. Профілактика передбачає виключення факторів ризику, що підвищують ймовірність утворення неоплазії.