Пелагра

Пелагра – це авітаміноз, зумовлений недостатністю вітаміну PP та амінокислоти триптофану. Основні симптоми – почервоніння, лущення шкіри на обличчі та шиї, випадання волосся, виразки на язиці, діарея, почуття оніміння та поколювання в кінцівках, параліч, безсоння, слабкість, розсіяність, зниження інтелектуальних функцій (деменція). Діагноз встановлюється на базі даних анамнезу, клінічної картини, біохімічного дослідження крові та сечі. Лікування засноване на замісній терапії нікотинової кислоти, повноцінному харчуванні з високим вмістом продуктів, багатих на вітаміни групи B.

Слово «пелагра» походить з італійської мови та перекладається як «шорстка шкіра». Вперше хвороба була описана у 1735 році в Іспанії. У 1771 році італійський лікар Фраполлі більш детально вивчив її клінічні прояви і ввів у наукову літературу термін «пеллагра» – назва, популярна серед простого населення і відображає основний зовнішній симптом хвороби – дерматит. У XIX столітті пелагра була широко поширена у південних країнах Європи та на півдні США – у регіонах, з одноманітним раціоном та переважанням крохмалистих овочів. В даний час епідеміологічні показники найвищі в погано розвинених африканських та американських країнах. По всьому світу захворювання частіше діагностується у хворих, які страждають на хронічний алкоголізм.

В основі патології лежить недостатність вітаміну РР. Його синонімічні назви – вітамін B3, нікотинова кислота, ніацин. Він надходить до організму разом із їжею, може бути синтезований із триптофану – незамінної амінокислоти. У розвитку хвороби грає роль дефіцит вітамінів B1, B2 та B6. Багатьма дослідниками та лікарями пелагра розглядається як результат полівітамінної недостатності. Її причинами можуть стати:

• Убоге незбалансоване харчування. Авітаміноз розвивається при голодуванні, дотриманні строгих дієт, одноманітному раціоні, в якому відсутні джерела триптофану та нікотинової кислоти. Їх велика кількість міститься в грибах, горіхах, птиці, м’ясі, рибі та яйцях.
• Хвороби органів травлення. У травному тракті відбувається абсорбція вітамінів у кров, які транспорт і метаболізм забезпечуються ферментами і білками, виробленими печінкою. Порушення цих процесів відбувається при гастриті, гепатиті, виразковому коліті та хворобі Крона.
• Алкоголізм. Алкоголь інактивує вітаміни в шлунку та кишечнику, перешкоджає їх всмоктуванню, руйнує клітини печінки, які виробляють білки, необхідні для засвоєння вітамінів. Крім цього, хворі на алкоголізм часто неповноцінно харчуються, голодують, що збільшує ризик авітамінозу.
• Збільшення потреби у вітамінах. Витрата вітамінів організмом збільшується при вагітності, лактації та гострих інфекційних захворюваннях. Також ймовірність пелагри підвищується при хронічній перевтомі та переживанні стресу, особливо на тлі недостатнього харчування.
• Карциноїдний синдром. Карциноїдні пухлини виробляють надлишок серотоніну, використовуючи при цьому триптофан. До 70% цієї амінокислоти споживається пухлиною та метастазами. Виникає дефіцит триптофану, і, як наслідок, нестача вітаміну PP.

Ніацин виступає учасником реакцій метаболізму білків, синтезу ДНК, РНК, холестерину та жирних кислот. Він є коферментом НАД-залежних дегідрогеназ та НАДФ-залежних ферментів, забезпечуючи процеси тканинного дихання, вуглеводного та амінокислотного обміну, синтезу ліпідів. При авітамінозі знижується швидкість окислювально-відновних реакцій та порушується процес формування молекул АТФ – основних джерел енергії у клітинах. В результаті уповільнюється процес оновлення тканин, що в першу чергу проявляється ураженням шкірних покривів та слизових оболонок, зниженням кількості еритроцитів.

Енергетичний дефіцит найсильніше позначається на роботі нервової системи: розвиваються поліневрити, знижуються когнітивні функції до деменції. Підвищується рівень цукру та холестерину (ЛПНЩ) у кровотоку, знижується виробництво статевих гормонів, тироксину, кортизолу, інсуліну. Ці зміни провокують захворювання травного тракту, анемію, гормональний дисбаланс, гіперглікемію та атеросклероз судин.

Три класичні прояви патології – дерматит, розлад травлення та порушення нервово-м’язових функцій. Захворювання зазвичай має хронічну форму, що розвивається протягом декількох місяців. Воно дебютує наполегливою діареєю та неспецифічними симптомами, такими як втома, слабкість, сонливість. Через 2-3 місяці виникають локальні ураження слизових та шкіри. З’являються набряклі почервоніння яскравого бордового кольору, пухирі з каламутним вмістом, який поступово стає червоно-коричневим. Після розтину міхура утворюється виразка чи ерозія. Висипання часто розташовуються на ногах, руках, шиї та обличчі, що посилюються під впливом сонячних променів. Після них зберігаються ділянки гіперпігментації, починається лущення та ороговіння верхніх шарів.

Слизові оболонки носових ходів, ротової порожнини, очей та статевих органів запалюються, набрякають. На поверхні повік формуються еритеми у формі півмісяців. Лушпиння часто спостерігається навколо очей, на спинці носа. Характерно прояв «коміра Касаля» – ділянки еритем у вигляді смужки, що обрамляє шию і спускається по центру грудної клітки. Поразки шкіри локалізуються на зап’ястях, тильній стороні долонь, фалангах. Гомілковостопні суглоби бувають “переперезані” смугою еритеми, на стегнах і гомілках висипають папули, оточені ділянками крововиливів.

Крім діареї диспепсичні порушення при пелагрі представлені печінням та солоним присмаком у роті, набряклістю губ та язика, тріщинами у куточках рота. Мова стає яскраво-червоною, блискучою, з виразками, слідами від зубів. У порожнині рота виявляються ознаки стоматиту: дрібні виразки, що кровоточать, білі плями на слизовій оболонці, набряклість і почервоніння. Пацієнти страждають від здуття живота, проносів, що змінюються запорами, печії, нудоти, блювання. Неврологічні та психоневрологічні розлади включають поліневрити, локальну втрату чутливості, парестезії, швидку стомлюваність та виснажливість, апатію, дратівливість, безсоння та депресію. Порушення розумових функцій поступово наростає від легкої забудькуватості та розсіяності до грубого зниження пам’яті та інтелекту (деменції).

У поодиноких випадках пелагра протікає гостро. При такому варіанті класичні шкірні симптоми відсутні, хвороба починається з нападу, схожого на інсульт. Різко з’являється блювання та діарея, при дотиках розвиваються судоми. Виникає м’язовий гіпертонус: «кам’яна» скутість жувального апарату, ригідність рук та ніг. Підвищується температура тіла, наростають набряки, накопичується рідина в черевній порожнині, затьмарюється свідомість, хворі галюцинують. Часто напад завершується летальним кінцем.

Без адекватного лікування пелагра має хвилеподібний характер перебігу з періодичним погіршенням стану хворого. Загострюючись у теплу пору року, за 5-6 років вона призводить до тяжкого недоумства зі втратою мови, простих рухових та побутових навичок. Пацієнти перебувають у стані психозу, в якому переважає психомоторне збудження, марення та галюцинації. Розвивається енцефалопатія, гіпертонус м’язів, відновлюються смоктальний та хапальний рефлекси (регрес розвитку). Підвищується ризик інсульту, інфаркту міокарда, цинги. За відсутності лікування пелагра завершується смертю через 5-8 років після дебюту симптомів.

Обстеження пацієнтів із підозрою на пеллагру проводить лікар-дерматолог, рідше гастроентеролог, невролог, психіатр. Диференціальна діагностика передбачає виключення таких захворювань як бешихове запалення, сонячний дерматит і синдром Хартнупа. Високоспецифічні методи дослідження не розроблені, тому діагноз підтверджується після позитивної реакції на замісну терапію препаратами нікотинової кислоти. До стандартного комплексу діагностичних процедур входять:

• Клініко-анамнестичне опитування. У ході опитування часто з’ясовується, що хворий неповноцінно харчується, цілеспрямовано чи вимушено голодує, страждає від хронічного алкоголізму чи захворювань органів травлення. Характерні скарги на шкірні висипання, біль, свербіж та печіння в ступнях та кистях, діарею. Зниження пізнавальних функцій зазвичай помічається хворими, але проявляється у розмові.
• Огляд. Характерна ознака – дерматит на грудях, шиї, обличчі, руках та ногах. Можлива наявність специфічних ознак хвороби: еритем-півмісяців на віках, «коміра» на шиї, лущення на носі та біля очей. У багатьох хворих виявляються бульбашки на відкритих ділянках шкіри, папули на гомілках, почервоніння на променево-зап’ясткових і гомілковостопних суглобах.
• Біохімічний аналіз Досліджується кров та сеча. Для пелагри характерно зниження рівня триптофану в крові, зменшення концентрації НАДФ та НАД в еритроцитах. У сечі визначається низький вміст метаболітів нікотинової кислоти та триптофану.

Медична допомога надається хворим за умов стаціонару. На час лікування забезпечується повний фізичний та психічний спокій. Основні цілі терапії – поповнення дефіциту вітамінів та усунення симптомів хвороби. Залежно від тяжкості стану пацієнта лікувальні заходи тривають від 1 до 6 місяців, включають:

• Вітамінну терапію. Використовуються препарати нікотинової кислоти чи нікотинаміду. На початку курсу вітамін вводиться внутрішньом’язово або внутрішньовенно, до кінця курсу – перорально. Доза визначається тяжкістю захворювання, що завжди поступово знижується. Додатково призначається прийом вітамінів B2, B1, B6 та B12
• Дієтотерапію. Для всіх хворих складається дієта високої калорійності із включенням продуктів, що мають високий вміст вітаміну PP, C, триптофану та білків. У меню присутні м’ясо, молочні продукти, яйця, гриби, фрукти, овочі, горіхи та цілісні злаки.
• Симптоматичне лікування. Для усунення дерматиту застосовують кортикостероїдні мазі та креми, при порушеннях травлення, ахлоргідрії – соляну кислоту, панкреатичні ферменти. Лікування діареї проводиться антибіотиками, сульфаніламідами. Пацієнтам з депресією, тривожністю показані антидепресанти та транквілізатори.

Результат пелагри багато в чому визначається своєчасністю лікування. При цьому захворюванні швидко розвиваються незворотні ускладнення, тому чим раніше заповнений вітамінний дефіцит, тим сприятливіший прогноз. Основний профілактичний захід – різноманітний та повноцінний раціон. Організм щодня має отримувати достатню кількість білків та вітамінів. Вагітним, жінкам у період лактації, людям, які зазнають фізичних або розумових навантажень, необхідний додатковий прийом полівітамінних комплексів. Хворим із патологіями системи травлення потрібен періодичний контроль рівня вітамінів та амінокислот в організмі з метою раннього виявлення гіповітамінозів.