Портопульмональна гіпертензія

Портопульмональна гіпертензія – це підвищення тиску в малому колі кровообігу, який асоційований із захворюваннями печінки та портальною гіпертензією. Патологічний синдром переважно розвивається у пацієнтів з цирозом печінки. Клінічно він проявляється задишкою під час фізичної активності, дискомфортом у передсерцевій ділянці, нападами запаморочення та переднепритомними станами. Для діагностики портопульмональної гіпертензії призначають ехокардіографію, рентгенографію ОГК, катетеризацію правих відділів серця та легеневої артерії. Найбільш ефективний метод лікування – трансплантація печінки, також застосовується патогенетична медикаментозна терапія.

Портопульмональна гіпертензія (ППГ) – поширена проблема в практичній кардіології та пульмонології, оскільки вона виникає у 2-4% пацієнтів, які страждають на цироз печінки будь-якої етіології. Серед кандидатів на трансплантацію частота патології сягає 8%. ППГ становить близько 1% від усіх випадків легеневої гіпертензії у дітей та дорослих. Захворювання визначають зі збільшенням тиску в легеневій артерії (ЛА) понад 25 мм рт. ст. у спокої та понад 30 мм рт. ст. при фізичному навантаженні. Другий критерій – підвищення судинного опору більше 3 одиниць Вуда (240 дин/с/см^-5).

Основний фактор розвитку портопульмональної гіпертензії – фіброз та цироз печінки, який є першопричиною гемодинамічних порушень. Патологія починається у системі портальних судин: фіброзні зміни, вузли регенерації, вазоактивні речовини збільшують судинний опір. Внаслідок цього розвивається спланхнічна повнокровність, активується ренін-ангіотензин-альдостеронова система, підвищується вироблення натрійуретичного пептиду.

Причини появи цирозу та портальної гіпертензії не мають суттєвого значення для перебігу та прогнозу ППГ. Здебільшого фіброзне переродження розвивається як результат тривалого ураження органу при вірусних гепатитах, зловживанні алкоголем, неалкогольному стеатогепатиті. Рідше причиною проблеми є аутоімунний гепатит, первинний біліарний або склерозуючий холангіт, синдром Бадда-Кіарі.

Механізми патологічного зв’язку між порушеннями гемодинаміки в системі ворітної вени та в легеневих судинах до кінця не встановлені. Передбачається, що високий серцевий викид при портальній гіпертензії порушує циркуляцію в малому колі, внаслідок чого активізуються ендотелінові рецептори А та В, зростає синтез ендотеліну-1. Ця біоактивна речовина збільшує опір легеневих артерій.

Одночасно з виробленням ендотеліну запускається посилена проліферація ендотеліальних та гладком’язових клітин, в артеріях відбувається перебудова судинних стінок на кшталт фіброзної або тромботичної артеріопатії. Патологічно змінені судини мають малий просвіт, внаслідок чого кров не може вільно переміщатися у малому колі, а в порожнині правого шлуночка зростає тиск, що згодом спричиняє серцеву недостатність.

У практичній медицині для систематизації ППГ використовують ті ж критерії, що і для інших клінічних варіантів легеневої гіпертензії. За рівнем тиску крові в легеневій артерії виділяють 3 ступені тяжкості патології: помірна (25-45 мм рт. ст.), Середня (46-65 мм рт. Ст.), Тяжка (більше 65 мм рт. Ст.). Для об’єктивної оцінки стану хворого застосовують функціональну класифікацію за NYHA, яка передбачає 4 класи захворювання:

• I клас – відсутність клінічних проявів та обмежень щодо фізичної активності.
• II клас – поява задишки та інших неприємних симптомів при звичайному фізичному навантаженні, яке раніше не викликало жодного дискомфорту.
• III клас – поява ознак портопульмональної гіпертензії при незначній фізичній активності, через що виникають суттєві обмеження у повсякденному житті.
• IV клас – нездатність виконувати будь-яке фізичне навантаження без різкого погіршення стану, наявність симптомів ППГ у стані спокою.

Існує додаткова класифікація портопульмональної гіпертензії, яка підрозділяє хворобу на легку (І-ІІ клас за NYHA), помірну (ІІ-ІІІ клас), важку (ІІІ-ІV клас). При визначенні ступеня тяжкості враховують середній рівень тиску в ЛА, серцевий індекс, судинний опір у легенях та тиск крові у правому передсерді. Класифікація має значення для визначення віддаленого прогнозу ППГ.

Головна ознака патології – задишка при фізичному навантаженні. Почуття нестачі повітря, прискорене та неефективне дихання виникає при звичайних заняттях: ходьбі в помірному темпі, підйомі сходами, виконанні побутових справ по дому. У важких випадках навіть мінімальна активність викликає проблеми, через що пацієнти зазнають труднощів із самостійним одяганням, підтримкою гігієни, переміщенням на короткі дистанції в межах квартири.

Багато людей скаржаться на підвищену стомлюваність, слабкість, поганий сон. При фізичному навантаженні виникає запаморочення, напади нудоти, поколювання і біль у серці. Зрідка такі епізоди погіршення стану призводять до непритомності. У більшості хворих спостерігаються набряки ніг та збільшення кола живота внаслідок асциту, що пов’язано як з цирозом печінки, так і з формуванням серцевої недостатності на тлі портопульмональної гіпертензії.

Згодом портопульмональна гіпертензія викликає декомпенсовану правошлуночкову або тотальну серцеву недостатність. Вона супроводжується життєзагрозними аритміями та схильністю до тромбоутворення – станами, які є основними причинами смерті пацієнтів. Не менш серйозну проблему становлять наслідки цирозу: кровотечі із шлунково-кишкового тракту, асцит, гепаторенальний синдром.

Підозра на портопульмональну гіпертензію потребує комплексного обстеження у лікаря-кардіолога, пульмонолога та гепатолога, щоб визначити стан усіх систем органів, залучених до патологічного процесу. При фізикальному огляді визначають розширені яремні вени, посилення 2-го тону над легеневою артерією, шум систоли як ознака недостатності тристулкового клапана. Для встановлення діагнозу потрібні результати таких методів дослідження:

• Ехокардіографія. УЗД серця та магістральних судин із застосуванням ефекту доплерографії – основний спосіб діагностики. За його результатами визначають підвищення тиску всередині ЛА, наявність легеневої регургітації, подовження періоду ізоволюмічного скорочення правого шлуночка.
• Катетеризація легеневої артерії. Інвазивний метод діагностики застосовують для підтвердження даних, отриманих при ЕхоКГ, та визначення тяжкості ППГ. Під час дослідження визначають тиск у правому передсерді та шлуночку, легеневій артерії, лівому шлуночку. Також оцінюють параметри серцевого викиду.
• Рентгенографія ОГК. За допомогою рентгенограми виявляють загальні ознаки легеневої гіпертензії: розширення судин у коренів легень та їх значне звуження у периферичних відділах органу, збільшення розміру правого шлуночка. КТ призначають для виключення інтерстиціальної патології легень та інших причин гіпертензії у малому колі.
• Дослідження печінки. УЗД гепатобіліарної системи показує структурні зміни в паренхімі органу, розширення ворітної вени. Для більш точного визначення ступеня фіброзу проводиться еластографія. За показаннями діагностичну програму доповнюють КТ чи МРТ печінки.
• Додаткові методи. Оцінку функцій дихальної системи проводять за даними спірографії, реопульмонографії. Для уточнення типу та тяжкості серцевої недостатності виконують ЕКГ, фонокардіографію, тест із 6-хвилинною ходьбою та інші навантажувальні проби, якщо у пацієнта немає абсолютних протипоказань до них.
• Лабораторні аналізи. Для оцінки тяжкості ППГ проводять дослідження N-термінального фрагмента натрійуретичного пептиду. Для підтвердження порушень роботи гепатобіліарної системи призначають розширений біохімічний аналіз крові з печінковими пробами, коагулограму, дослідження вірусів гепатитів В і С.

Диференційна діагностика

ППГ диференціюють з гепатопульмональним синдромом, який також зустрічається при цирозі печінки, але характеризується артеріальною гіпоксемією та внутрішньолегеневою судинною дилатацією. При постановці діагнозу портопульмональної гіпертензії виключають інші причини зростання тиску в системі легеневих судин: правошлуночкову серцеву недостатність, патології клапанного апарату серця, обструктивні та інтерстиціальні захворювання легень.

Консервативна терапія

Терапевтична програма підбирається з урахуванням ступеня тяжкості захворювання. На початкових етапах специфічне лікування не потрібне. Пацієнту призначають комплексну та персоналізовану терапію основного захворювання – цирозу печінки, щоб контролювати його перебіг та по можливості покращити параметри портального кровотоку. Щоб своєчасно виявляти прогресування ППГ, показано щорічну поглиблену диспансеризацію.

При помірній та тяжкій портопульмональній гіпертензії застосовується особлива програма лікування. Найбільш вивчений клас ліків при ППГ – простагландини. Вони зменшують тиск у ЛА, знижують судинний опір, підвищують переносимість фізичних навантажень. Як експериментальну терапію застосовують блокатори рецепторів ендотеліну, інгібітори цГМФ-залежної фосфодіестерази-5. Комплексне лікування доповнюють іншими класами препаратів:

• Антагоністи кальцію. Медикаменти знижують тиск у ЛА, покращують віддалений прогноз виживання для пацієнта. Для раціонального підбору ліків найчастіше застосовують діагностичний тест на вазодилатацію.
• Серцеві глікозиди. Ліки призначаються підвищення показників серцевого викиду, зменшення ознак серцевої недостатності. За показаннями терапію доповнюють інгібіторами АПФ та бета-адреноблокаторами.
• Антикоагулянти. При портопульмональній формі легеневої гіпертензії препарати застосовуються обмежено за високого ризику тромбозу. Дози підбирають індивідуально, щоб не спровокувати шлунково-кишкові геморагії.

Хірургічне лікування

Радикальним методом корекції портопульмональної гіпертензії називають трансплантацію печінки. Після пересадки органу ліквідуються патологічні закономірності гемодинаміки, покращується загальний стан пацієнта. За легкого ступеня ППГ зміни у малому колі повністю зникають після трансплантації, при помірному – прогноз сумнівний. Пацієнтам із тяжким ступенем легеневої гіпертензії пересадка протипоказана.

При ППГ можливе повне одужання за умови вчасної трансплантації печінки та відсутності важких супутніх патологій. При помірному чи тяжкому ступені хвороби віддалений прогноз сумнівний. Якщо тиск у ЛА перевищує 59 мм рт. ст., результат несприятливий – 5-річна виживання становить трохи більше 10%. Профілактика портопульмональної гіпертензії полягає у своєчасній діагностиці та лікуванні захворювань печінки.