Пухлинний перикардит

Пухлинний перикардит – це утворення випоту в порожнині перикарда, обумовлене первинним чи метастатичною ураженням серця. Виявляється задишкою, серцебиттям, аритміями, слабкістю, пресинкопальними станами. Діагностичні методи включають ЕКГ, УЗД перикарду, ЕхоКГ, КТ грудної клітки, МРТ серця, ПЕТ. Для підтвердження генезу захворювання проводять пункцію, аналіз перікардіальної рідини, біопсію. Методи лікування можуть включати перикардіоцентез, хіміотерапію, внутрішньопорожнинну імунотерапію або склеротерапію, хірургічне лікування (фенестрацію, перикардектомію).

Пухлинний (неопластичний) перикардит зазвичай розвивається на пізніх стадіях онкологічного процесу, рідше рідина в порожнині перикарду може бути першим клінічним проявом прихованої форми раку. У структурі перикардитів частку пухлинного ураження серцевої сумки припадає 55%. Швидке прогресування злоякісного перикардіального випоту у половині випадків призводить до розвитку фатальної тампонади серця. На сучасному етапі першорядним завданням онкології та кардіології є пошук найбільш ефективних та безпечних способів терапії пухлинних перикардитів.

Неопластичний перикардит є наслідком первинних злоякісних пухлин серця або його вторинного ураження метастазами раку віддалених локалізацій:

• Новоутворення серця. Стають причиною пухлинного перикардиту приблизно 5% випадків. Серед новоутворень, що викликають накопичення плеврального випоту, мезотеліома, фібросаркома, ангіосаркома серця.
• Метастази раку інших органів. На метастатичний перикардит припадає 95% випадків захворювання. Найпоширенішими видами раку, що ускладнюються перикардитом, є рак легені (44%), РМЗ (20%), гемобластози (лімфоми, лейкемія та ін. – 10%), пухлини ШКТ (7%). Рідше пухлинний перикардит діагностується у хворих із злоякісною меланомою, раком яєчників, нирок, простати, товстої кишки, підшлункової залози. Найчастішим гістологічним різновидом метастатичного раку є аденокарцинома.

Додаткові фактори

У пацієнтів з раніше діагностованим онкологічним захворюванням перикардіальний випіт може утворитися внаслідок опромінення області середостіння (післяпроменевий перикардит). Також системна хіміотерапія збільшує ризик опортуністичних інфекцій, що може призвести до супутнього бактеріального, грибкового або вірусного перикардиту.

Крім цього, використання кардіотоксичних цитостатиків (доксирубіцин, циклофосфан) здатне спричинити перикардит (міоперикардит), ускладнений тампонадою серця. У ряді випадків перикардит може виникати як частина паранеопластичного синдрому.

Механізми, що спричиняють розвиток пухлинного перикардиту, включають пряму інфільтрацію листків навколосерцевої сумки або гематогенну/лімфогенну дисемінацію ракових клітин з інших вогнищ. Безпосереднє проростання перикарда характерне для первинних кардіальних пухлин, а також неоплазій, що виникають у розташованих органах (легких, молочній залозі, стравоході).

Накопичення ексудату в перикардіальній порожнині пов’язане з декількома механізмами: крововиливом, порушенням лімфовідтоку при залученні лімфовузлів середостіння, а також продукцією прозапальних факторів-цитокінів (інтерлейкінів, ФНП та ін.). Перикардіальний випіт при пухлинному перикардиті має серозно-геморагічний чи геморагічний характер.

Пухлинна інфільтрація обмежує розтяжність перикарда, внутрішньоперикардіальний тиск різко зростає при швидкому накопиченні навіть невеликого обсягу ексудату. Перікардіальний випіт знижує кровонаповнення порожнин серця, що супроводжується системним венозним застоєм, різким зменшенням серцевого викиду, іноді – зупинкою серцевої діяльності внаслідок серцевої тампонади.

Залежно від локалізації пухлини неопластичні перикардити поділяються на первинні та вторинні:

• первинні – Виникають при злоякісних новоутвореннях серця;
• вторинні (метастатичні) – обумовлені метастазами пухлин інших органів у перикард.

За наявності ускладнень розрізняють пухлинні перикардити без або з тампонадою серця.

Прояви неопластичного перикардиту залежать від кількості та темпів накопичення ексудату, стадії онкологічного захворювання. Найбільш типовими симптомами служать слабкість, задишка при незначній фізичній активності або у спокої, відчуття серцебиття та перебоїв. Також може турбувати сухий кашель, набряки нижніх кінцівок, тяжкість у грудях та правому підребер’ї.

У деяких випадках основними клінічними симптомами виступають переднепритомні стани, що повторюються, різні види порушень ритму (тахіаритмія, тріпотіння передсердь). Для пухлинного перикардиту нехарактерні класичні ознаки запального процесу: пропасниця, загрудинний біль, шум тертя перикарда.

Найчастішим і найгрізнішим ускладненням пухлинного перикардиту виступає тампонада серця. При цьому виникає виражена задишка, тахікардія та тахіпное, одутлість обличчя, напади Морганьї-Адамса-Стокса, парадоксальний пульс. Типова тріада Бека: зменшення АД систоли, глухість серцевих тонів, підвищення ЦВД. Загибель хворого може статися при швидкому накопиченні невеликої кількості ексудату (250 мл). Також можливий розвиток констриктивного перикардиту, що призводить до виражених гемодинамічних порушень та серцевої недостатності.

Пухлинний перикардит можна запідозрити за наявності в анамнезі пацієнта раніше діагностованого онкологічного захворювання. Складніше буває встановити природу перикардіального випоту, якщо первинний раковий процес невідомий. Діагностика проводиться під керівництвом лікаря-кардіолога та онколога.

• Фізикальні дані. При об’єктивному обстеженні наявність ексудату в порожнині перикарда вказують розширення меж серцевої тупості та його зміщення при зміні становища тіла, глухість тонів серця, відсутність шуму тертя перикарда. Можуть виявлятися аритмії, зниження артеріального тиску, набряки.
• Функціональні дослідження. При електрокардіографії виявляється зниження вольтажу QRS-комплексів, електрична альтернатива. За даними ехокардіографії виявляється розбіжність листків перикарда, колабування стін правих відділів серця. Уточнити кількість ексудату дозволяє УЗД перикарду.
• Радіологічна діагностика. На рентгенограмі ОГК визначається розширення серцевої тіні (силует «графину»), згладженість кардіодіафрагмальних кутів. КТ та МРТ забезпечують хорошу візуалізацію перикардіального випоту, потовщення перикарда, збільшених лімфовузлів, наявності об’ємного утворення або метастатичних вузлів у серці.
• Пункція перікарда. Перикардіоцентез під УЗД-контролем дозволяє одержати зразок рідини для подальшого цитологічного дослідження. Виявлення атипових клітин свідчить на користь перикардиту пухлинного. Іноді вдаються до біопсії перикарда.

Диференційна діагностика

Пухлинний перикардит доводиться диференціювати з іншими станами, що супроводжуються ексудацією в порожнину перикарда:

• гемоперикардом (після хірургічних процедур);
• гідроперикардом (при СН, нефротичному синдромі, цирозі печінки);
• інфекційними перикардитами;
• синдром Дресслера;
• променевим перикардитом;
• лікарським перикардитом;
• перикардит при колагенозах;
• уремічний перикардит.

Відмітними ознаками перикардиту пухлинної етіології є геморагічний ексудат, висока швидкість накопичення випоту (невичерпний випіт), відсутність ефекту від застосування НПЗЗ, антибіотиків.

У клінічній практиці використовують кілька підходів до лікування неопластичного перикардиту. Вибір методу визначається низкою чинників: станом пацієнта, ступенем гемодинамічних порушень, стадією онкологічної патології, гістологічним типом пухлини, технічними можливостями лікування. Основні варіанти лікування пухлинного перикардиту:

1. Перікардіоцентез. Передбачає евакуацію рідини із перикардіальної порожнини при загрозі виникнення тампонади серця. Іноді доповнюється встановленням дренажу. Процедура пов’язана з ризиком таких ускладнень як аритмії, гемоперикард, гемоторакс, тромбоз вінцевих артерій, перфорація міокарда. Як правило, надалі пацієнтам потрібне додаткове лікування, оскільки випіт швидко накопичується знову.
2. Внутрішньопорожнинне введення препаратів. Зменшити накопичення ексудату дозволяє внутрішньоперикардіальна склеротерапія із введенням тетрациклінів, цитостатиків, тальку. У певних випадках хороші результати демонструє внутрішньоперикардіальна імунотерапія цитокінами (рекомбінантним інтерлейкіном-2, лімфокін-активованими кілерними клітинами).
3. Хіміотерапія та ЛТ. Системне цитостатичне лікування ефективне при метастатичному плевриті, викликаному хіміочутливими пухлинами (РМЗ, рак яєчників, лейкоз). При радіочутливих пухлинах показано променеву терапію.
4. хірургічні методи. Для запобігання повторній перикардіальній ексудації вдаються до оперативного лікування: фенестрації перикарду, субтотальної перикардектомії.

Наявність пухлинного перикардиту є серйозною прогностичною ознакою, що вказує на занедбаність онкологічного процесу. Загибель пацієнта може статися як від основного захворювання, і від тампонади серця. Своєчасне виявлення перикардіального випоту, встановлення його походження та відповідне етіопатогенетичне лікування дозволяють уникнути фатальних ускладнень та продовжити життя.

Профілактика полягає у проведенні онкоскрінінгів для ранньої діагностики раку, диспансерному спостереженні пацієнтів з діагностованими злоякісними пухлинами для своєчасного виявлення віддалених метастазів.