Пухлини серця

Пухлини серця – Різнорідні за гістологічною будовою новоутворення, що первинно виникають з тканин серця або проростають в них з інших органів. Пухлини серця, залежно від їх типу, локалізації та розміру, можуть викликати задишку, кашель, тахікардію, аритмії, біль за грудиною, серцеву недостатність, тампонаду серця, тромбоемболію. Діагностика пухлин серця проводиться з урахуванням даних ЕхоКГ, рентгенографії, вентрикулографії, МРТ та МСКТ серця, ЕКГ, біопсії. При виявленні первинних доброякісних пухлин серця проводиться їхнє радикальне висічення; лікування первинних злоякісних та метастатичних новоутворень зазвичай паліативне (променева терапія, хіміотерапія).

Пухлини серця – гетерогенна група новоутворень, що виростає з тканин та оболонок серця. Пухлини можуть розвиватися з будь-яких тканин серця і виникати у будь-якому віці. Новоутворення можуть проростати серцевий м’яз, перикард, вражати клапани та перегородки серця. У плода вони можуть бути виявлені за допомогою фетальної ехокардіографії, починаючи з 16-20 тижнів. внутрішньоутробного розвитку Первинні пухлини серця зустрічаються у кардіології із частотою 0,001-0,2%; вторинні (метастатичні) – у 25-30 разів частіше. Усі пухлини серця несуть потенційну небезпеку виникнення смертельно небезпечних ускладнень – серцевої недостатності, аритмій, перикардиту, тампонади серця, системних емболій.

Пухлини серця, що становлять самостійні захворювання, є первинними; пухлини, що метастазують по кровоносних і лімфатичних судинах або проростають із сусідніх органів, – вторинними. Причини розвитку первинних пухлин серця невідомі. Вторинні пухлини серця частіше представлені метастазами раку молочної залози, шлунка, легень, рідше – раку щитовидної залози та нирок.

За морфологічним принципом пухлини серця поділяються на доброякісні (становлять 75%) та злоякісні (становлять 25%). За походженням злоякісні новоутворення можуть бути як первинними, і метастатичними, вторинними. Серед доброякісних пухлин зустрічаються міксоми серця (50-80%), тератоми, рабдоміоми, фіброми, гемангіоми, ліпоми, сосочкові фіброеластоми, кісти перикарда, парагангліоми та ін.

До псевдопухлин відносяться сторонні тіла серця, організовані тромби, утворення запального характеру (абсцеси, гуми, гранульоми), ехінококові та інші паразитарні кісти, конгломерати кальцинозу. Окрему групу складають екстракардіальні пухлини середостіння та перикарда, що стискають серце.

Міксоми

Половина випадків серед усіх первинних пухлин серця посідає міксому. Спорадичні міксоми серця у 2-4 рази частіше виявляються у жінок. Зустрічається спадковий комплекс Карні з аутосомно-домінантним типом успадкування, що характеризується мультицентричними пухлинами різної локалізації, – міксомами серця, пігментними пухлинами шкіри, фіброаденомами молочних залоз, кістами яєчників, вузловою дисплазією надниркових залоз, міксом периферичних нервів.

Переважною локалізацією міксом є ліве передсердя (близько 75%). Міксоми, що мають ніжку, пролабують через мітральний клапан, ускладнюючи спорожнення лівого передсердя та заповнення шлуночка під час діастоли. Макроскопічно міксоми можуть мати слизову, тверду, пайчасту або пухку структуру. Неоформлені пухкі міксоми становлять найбільшу небезпеку щодо розвитку системної емболії.

Сосочкові фіброеластоми

Серед первинних пухлин серця другим за частотою є доброякісні сосочкові фіброеластоми, що переважно вражають аортальний та мітральний клапани. Морфологічно вони представляють безсудинні папіломи з гілками, що нагадують актинії, що відходять від центрального ядра. Найчастіше вони мають ніжку, проте, на відміну від міксом, не викликають дисфункції клапанів, але збільшують ймовірність емболії.

Рабдоміоми

Рабдоміоми серед усіх доброякісних пухлин серця становлять 20% і є найчастішим новоутворенням у дітей. Зазвичай рабдоміоми множинні, мають інтрамуральну локалізацію в перегородці або стінці лівого шлуночка, вражають провідну систему серця. Перебіг рабдоміоми може супроводжуватися тахікардією, аритміями, серцевою недостатністю. Дані пухлини серця часто асоційовані з туберозним склерозом, аденомами сальних залоз, доброякісними новоутвореннями нирок.

Фіброми

Сполучнотканинні пухлини серця також, головним чином, зустрічаються у дітей. Можуть вражати клапани та систему серця, що проводить, викликати механічну обструкцію, імітуючи клапанний стеноз, клінічну картину серцевої недостатності, гіпертрофічної кардіоміопатії, констриктивного перикардиту. Фіброми серця можуть бути частиною синдрому базально-клітинного невуса (синдрому Горліна).

Інші доброякісні пухлини серця

Гемангіоми зустрічаються у 5-10% випадків всіх первинних пухлин серця. Найчастіше вони не викликають клінічної симптоматики та виявляються при плановому обстеженні. Рідше внутрішньоміокардіальні гемангіоми супроводжуються порушеннями атріовентрикулярної провідності, а при проростанні передсердно-шлуночкового вузла можуть призводити до раптової смерті.

Ліпоми серця можуть розвиватися у будь-якому віці. Зазвичай це пухлини на широкій основі, що локалізуються в епікарді або ендокарді. Течія ліпом частіше безсимптомна; при досягненні великих розмірів можуть викликати аритмії, порушення провідності, зміна форми серця, що виявляється рентгенологічно.

Феохромоцитоми можуть мати інтраперикардіальну або міокардіальну локалізацію, що супроводжуватиметься секрецією катехоламінів. Кісти перикарда на рентгенограмах грудної клітки часто імітують пухлини серця або ексудативний перикардит. Найчастіше вони протікають безсимптомно, іноді можуть спричиняти симптоми компресії органів грудної клітки.

Саркоми – найчастіші первинні злоякісні пухлини серця. Вони зустрічаються головним чином у молодому віці (середній вік 40 років). Саркоми серця можуть бути представлені ангіосаркомами (40%), недиференційованими саркомами (25%), злоякісними фіброзними гістіоцитомами (11-24%), лейоміосаркомами (8-9%), рабдоміосаркомами, фібросаркомами, липосаркомами. Злоякісні пухлини серця частіше виникають у лівому передсерді, приводячи до обструкції мітрального отвору, тампонади серця, серцевої недостатності, метастазування у легені.

Мезотеліоми перикарду відносно рідкісні та зустрічаються переважно у чоловіків. Вони зазвичай метастазують у плевру, хребет, мозок, що оточують м’які тканини.

Первинні лімфоми частіше вражають осіб, які страждають на імунодефіцит (у т. ч. ВІЛ-інфекцією). Ці пухлини серця схильні до надзвичайно швидкого зростання та супроводжуються серцевою недостатністю, аритміями, тампонадою та синдромом верхньої порожнистої вени.

Метастатичні пухлини серця найчастіше вражають перикард, рідше – серцевий м’яз, ендокард та серцеві клапани. Як і первинні пухлини серця, можуть викликати задишку, гострий перикардит, тампонаду серця, порушення ритму, атріовентрикулярну блокаду, застійну серцеву недостатність. У серці можуть метастазувати рак легень, грудей, нирковий рак, саркома м’яких тканин, лейкоз, меланома, лімфома, саркома Капоші.

Прояви пухлин серця обумовлені типом новоутворення, його локалізацією, величиною, здатністю до розпаду. Позасерцеві пухлини виявляються лихоманкою, ознобом, зниженням маси тіла, артралгією, шкірними висипаннями. При здавленні пухлиною камер серця або вінцевих артерій виникають задишка, біль у грудях. Зростання пухлини або кровотеча може призводити до розвитку тампонади серця.

Пухлини серця з інтраміокардіальним зростанням (рабдоміоми, фіброми), що стискають або впроваджуються в провідну систему, супроводжуються атріовентрикулярною або інтравентрикулярною блокадою, пароксизмальними тахікардіями (наджелудочковими або шлуночковими).

Внутрішньопорожнинні пухлини серця, головним чином, порушують функцію клапанів і перешкоджають току крові з камер серця. Вони можуть викликати явища мітрального та трикуспідального стенозу або недостатності, серцевої недостатності. Симптоматика внутрішньопорожнинних пухлин серця зазвичай виникає при зміні положення тіла у зв’язку зі зміною гемодинаміки та фізичних сил, що діють на пухлину.

Часто першими проявами пухлин серця є тромбоемболії в судини системного або легеневого кола кровообігу. Пухлини з правих відділів серця можуть викликати емболію легеневої артерії, легеневу гіпертензію та легеневе серце; пухлини лівих відділів серця – минущу мозкову ішемію та інсульт, інфаркт міокарда, ішемію кінцівок та ін.

Зважаючи на варіабельність клінічної картини та множинності морфологічних форм пухлин серця, їх діагностика є непростим завданням.

Дані ЕКГ при пухлинах серця поліморфні та малоспецифічні: вони можуть відображати ознаки гіпертрофії камер серця, порушення провідності та ритму, ішемію міокарда тощо. Д. Рентгенографія органів грудної клітки найчастіше виявляє збільшення розмірів серця та ознаки легеневої гіпертензії. Більш чутливим методом діагностики пухлин є УЗД серця: за допомогою чресхарчової ЕхоКГ краще візуалізуються пухлини передсердь шляхом трансторакальної ЕхоКГ – пухлини шлуночків.

При сумнівних результатах діагностики виконується МРТ та МСКТ серця, радіоізотопне сканування, зондування порожнин серця та вентрикулографія. Для верифікації гістологічної структури пухлини серця проводиться її біопсія у процесі катетеризації чи діагностичної торакотомії. При ексудативний перикардит цінну діагностичну інформацію може дати цитологічне дослідження рідини, отриманої при пункції перикарда. Диференціальна діагностика пухлин серця проводиться з ВВС, міокардитом, кардіоміопатіями, перикардитом, амілоїдозом серця.

Пухлини серця лікуються хірургічним шляхом. Операції при пухлинах серця можуть включати видалення внутрішньопорожнинної пухлини, видалення пухлини міокарда або перикарда, перикардектомію, видалення кісти перикарда. У ході радикальної операції проводиться висічення пухлини серця з навколишніми тканинами, ушивання або пластика дефекту. Доброякісні пухлини серця найчастіше можуть бути видалені радикально. У деяких випадках пацієнти можуть потребувати пластики або протезування клапанів.

Видалення первинних злоякісних пухлин серця малоефективне. У цьому випадку найчастіше вдаються до часткового (паліативного) видалення пухлини з подальшим проведенням променевої чи хіміотерапії. При вторинних пухлинах серця лікування також паліативне.

Видалення одиничних доброякісних пухлин серця зазвичай супроводжується хорошими відокремленими результатами – 3-річна виживання становить 95%. Надалі пацієнтам показано спостереження кардіолога та кардіохірурга із щорічним проведенням ехокардіографії для своєчасного виявлення рецидиву пухлини серця. Множинні пухлини серця знижують виживання протягом найближчих 5 років до 15%. При первинних та метастатичних пухлинах серця прогноз дуже несприятливий; хірургічне лікування малоефективне, хіміотерапія та променева терапія на прогноз практично не впливають.