Розщеплена підшлункова залоза

Розщеплена підшлункова залоза – вада розвитку, при якому на початкових етапах ембріогенезу порушується злиття протокової системи органу, в результаті чого основну функцію з дренування залози бере на себе додатковий панкреатичний проток. Захворювання часто немає клінічних проявів. При гіпертензії додаткового потоку може розвиватися панкреатит, що супроводжується інтенсивним болем у верхніх відділах живота, нудотою, блюванням, діареєю. Для встановлення точного діагнозу проводять ЕРХПГ та МРХПГ. Безсимптомний перебіг хвороби не потребує лікування. При вузькому вивідному отворі панкреатичної протоки проводять його ендоскопічне або відкрите розширення. Розвиток панкреатиту потребує призначення дієти, спазмолітиків, ферментативних засобів.

Розщеплена (роздвоєна) підшлункова залоза відноситься до аномалій протокової системи, при якій домінує додаткова (дорсальна) протока. Основний скидання секрету відбувається через малий дуоденальний сосочок, а через великий сосок виводиться частина секрету, що залишилася, і жовч. В цьому випадку порушується нормальне дренування залози, виникає внутрішньопротокова гіпертензія, яка може призвести до запалення органу. Вперше захворювання докладно описано у середині ХIХ століття працях австрійського анатома Й. Хіртля. Хвороба діагностується у 4-11% жителів планети, частіше у людей європеоїдної раси. Патологія однаково зустрічається в осіб обох статей. У більшості випадків аномалія не впливає на екзокринну та ендокринну функції підшлункової залози та не погіршує якість життя пацієнтів.

Причини хвороби остаточно не вивчені. Дана аномалія розвитку підшлункової залози формується в період закладання органу приблизно на 30-й день ембріонального розвитку. На цьому етапі відбувається порушення диференціювання панкреасу на хвіст, тіло і голівку. Існує припущення про спадкову природу хвороби, проте достовірних досліджень із цього питання немає. У процесі ембріогенезу розщеплена підшлункова залоза може виникати під впливом наступних факторів:

• Несприятливі екзогенні дії. Тератогенний ефект мають різні несприятливі фактори зовнішнього середовища, з якими стикається жінка протягом вагітності (радіоактивне опромінення, хімічне забруднення повітря та ін.). Різні патології внутрішньоутробного розвитку може викликати куріння, вживання алкоголю та наркотичних речовин, постійну нервово-психічну напругу майбутньої матері.
• Інфекційні захворювання. Перенесені вагітної інфекції (краснуха, герпес, сифіліс, токсоплазмоз, листериоз та ін) впливають на диференціювання та закладку органів плода.
• Прийом деяких медикаментів. Використання жінкою лікарських засобів, що протипоказані до прийому в період вагітності, можуть викликати аномалії розвитку органів ШКТ плода.

Підшлункова залоза починає формуватися з 4-5 тижні гестації з дорсального та вентрального випинання дуоденальної закладки. Основні етапи диференціювання морфологічних структур органу (головки, тіла, хвоста, протокової системи) припадають на 6-12 тижнівнутріутробного розвитку. Остаточне формування залози закінчується до кінця вагітності. В антенатальному періоді панкреатичний сік переважно виводиться по дорсальному (додатковому) протоку в малий дуоденальний сосочок, тоді як вентральний (основний) вивідний канал відводить невелику частину секрету спільно з жовчю у великий дуоденальний сосок.

Після народження процес відтоку соку підшлункової залози змінюється протилежно. Протокова система дорослої людини складається з головного (Вірсунгова) вивідного каналу, який збирає близько 70% панкреатичного секрету з часточкових проток, проходить у товщі органу від хвоста до голівки, де в нього впадає додаткова (Санторинієва) протока. Потім основна протока зливається із загальним жовчним, утворюючи печінково-підшлункову ампулу, і відкривається в тонкий кишечник через великий (фатерів) дуоденальний сосок. При аномалії зрощення зародкових листків, коли поєднання проток не відбувається, домінуючим каналом залишається додатковий, і скидання секрету триває через малий дуоденальний сосочок.

Виходячи з анатомічної локалізації та характеру розщеплення, у гастроентерології виділяють кілька варіантів аномалії підшлункової залози. Існує 4 види розщеплення органу:

• Повне. Є найбільш поширеною формою хвороби та зустрічається у 70% випадків. Основна частина секрету дренується в малий сосочок, а панкреатичний сік, що залишився, разом з жовчю виходить в 12-палу кишку через Фатерів сосок. Крайнім ступенем аномалії є атрофія вентральної протоки, при якій у малий дуоденальний отвір виводиться весь сік підшлункової залози, а у велике – жовч. Дана форма зустрічається в 20-25% випадків і найчастіше викликає панкреатит через тривалу внутрішньопротокову гіпертензію.
• Неповне. Розщеплений орган розділений на дві частини, протоки яких певному ділянці повідомляються друг з одним, але відкриваються в кишку за допомогою двох ізольованих отворів. Поширеність цієї аномалії – 5-6%.
• Ізольована. Відбувається формування окремо розташованого дорсального сегмента, який виводить жовч від передньої частини панкреасу через малий дуоденальний сосочок. Основна частина жовчі дренується по Вірсунгова протока у великий дуоденальний отвір.

Більшість пацієнтів захворювання протікає безсимптомно. Невідповідність діаметра малого сосочка і кількості що надходить до нього панкреатичного соку призводить до порушення відтоку секрету та розвитку обструктивного панкреатиту. Спровокувати гостре запалення органу може прийом алкоголю, надмірне вживання жирної, гострої, копченої їжі. Виникає оперізуючий біль у верхньому відділі живота, який іррадіює у хребет і посилюється через півгодини після їди. Болючі відчуття носять гострий, ріжучий характері і не купіруються спазмолітиками. З’являються диспепсичні явища: сухість у роті, відрижка, нудота та блювання, діарея. Запалення може супроводжуватися підвищенням температури тіла, відсутністю апетиту, блідістю та синюшністю шкірних покривів. Можливий перехід гострої форми хвороби до хронічної.

Ускладнення розщепленої підшлункової залози трапляються рідко. При тривалому перебігу хронічного обструктивного панкреатиту з частими нападами загострення може виникати обтураційна жовтяниця внаслідок холестазу, реактивний реактивний гепатит, запальні захворювання жовчних проток та жовчного міхура (холангіти, холецистити). Утруднення відтоку панкреатичного соку сприяє утворенню панкреатичних панкреатичних кіст та псеводокістів. При несприятливому перебігу хвороби може виникати панкреосклероз чи панкреонекроз. Поразка острівців Лангерганса веде до розвитку цукрового діабету.

Зважаючи на часту відсутність ознак хвороби, виявлення вродженої аномалії утруднене. Найчастіше виявлення розщепленої підшлункової залози є випадковою знахідкою при плановому обстеженні чи діагностиці інших захворювань. Консультація гастроентеролога з проведенням фізикального огляду та вивченням анамнезу життя інформативна лише у разі виникнення симптомів панкреатиту. Для підтвердження діагнозу необхідно провести такі інструментальні дослідження:

• Ендоскопічна ретроградна холангіопанкреатографія (ЕРХПГ). Цей метод допомагає візуалізувати протокову систему розщепленої залози (розмір, кількість, будова вивідних каналів). Найчастіше при введенні контрасту у великий сосочок визначається короткий канал, а в малий – контрастується вся мережа проток залози.
• Магнітно-резонансна холангіопанкреатографія (МРХПГ). Найбільш сучасний та малоінвазивний метод, який ґрунтується на введенні контрастної речовини в панкреатичні протоки та холедох при проведенні МР-дослідження. Дозволяє визначити не лише кількість та розміри каналів, а й оцінити їхню роботу.

При розвитку панкреатиту виконують УЗД підшлункової залози, лабораторні дослідження (ОАК, біохімічний аналіз крові, аналіз калу). Проведення диференціальної діагностики доцільно з появою симптомів запалення органу. У цьому випадку патологію диференціюють з гострим панкреатитом іншої етіології, гострим холециститом, харчовою токсикоінфекцією, перфорацією виразки шлунка або дванадцятипалої кишки та іншими захворюваннями, що мають схожу симптоматику.

За відсутності клінічних проявів дана аномалія не потребує лікування. Порушення відтоку панкреатичного секрету через вузькість одного з сосочків вимагає хірургічного втручання. В даний час хірурги віддають перевагу ендоскопічному розширенню гирла каналу, що виводить. Для поліпшення відтоку секрету всередину протока дорсального встановлюють пластиковий стент. За відсутності ефекту від ендоскопічної сфінктеротомії виконують відкриту операцію, у ході якої розтинають тканини, розташовані навколо малого сосочка.

Розвиток гострого панкреатиту потребує призначення спазмолітичних, знеболювальних, ферментативних препаратів. Особливу роль грає дієтичне харчування, яке передбачає відмову від жирної, смаженої, гострої їжі. Перевагу слід віддавати вареним та запеченим пісним стравам. Особам із цією аномалією панкреас слід відмовитися від вживання алкогольних напоїв.

Прогноз при захворюванні, як правило, сприятливий. У поодиноких випадках розвиток ускладнень (панкреонекроз, холестаз) може спричинити серйозні життєзагрозливі наслідки. Профілактика полягає у веденні здорового способу життя, відмові від шкідливих звичок та дотриманні основ правильно харчування. Важливу роль грає запобігання виникненню запальних змін органу. Пацієнтам із розщепленням залози слід 1-2 рази на рік проходити УЗД черевної порожнини.